Ertu að kláða af undarlegum blettum á húðinni? Þetta gæti verið utanbrjóstakirtils Pagets sjúkdómur (EMPD)!

Hefur þú einhvern tíma tekið eftir rauðum, hreistruðum, stundum skorpnum blettum á húðinni, sérstaklega í nára, handarkrika eða á kynfærasvæðinu? Það virðist vaxa smám saman og stundum klæjar það, ekki satt? Í dag ætlum við að tala um sérstakan húðsjúkdóm eins og þennan. Læknar kalla það utanbrjóstagöngu Pagetssjúkdóm , eða EMPD í stuttu máli. Það er svolítið sjaldgæft en mikilvægt að vera meðvitaður um það.

Hvað er utanbrjóstamjólkur Pagets sjúkdómur (EMPD)?

Einfaldlega sagt er EMPD sjaldgæfur húðsjúkdómur. Stundum getur hann tengst öðrum tegundum krabbameins. En það er ekki alltaf raunin. Þetta er ástand þar sem húðin verður rauð, flögnuð eða með skorpu og stækkar. Stundum getur sjúkdómurinn verið ógreindur árum eftir að hann byrjar.

Það er nefnt „Pagetssjúkdómur“ eftir Sir James Paget, snjallri breskri læknisfræði á 19. öld. Nafn hans hefur verið notað um nokkrar aðrar tegundir krabbameins vegna framlags hans til meinafræðinnar. Orðið „utan brjóstsins“ þýðir „utan brjóstsins“. Þetta má ekki rugla saman við Pagetssjúkdóm í brjóstinu.

Talið er að á milli 7% og 40% þeirra sem þjást af utanbrjóstagjöf Pagets sjúkdómi geti haft undirliggjandi krabbamein . Hins vegar, eins og ég nefndi áðan, er utanbrjóstagjöf Pagets sjúkdómur ekki alltaf merki um annan sjúkdóm. Snemmbúin meðferð getur hjálpað til við að draga úr einkennum og greina undirliggjandi krabbamein.

Hverjar eru helstu gerðir EMPD-sjúkraflutningamanna?

Það eru tvær megingerðir af EMPD:

1. Frumkomin EMPD: Þetta er húðsjúkdómur sem kemur sjálfkrafa fram. Hann byrjar á húðinni án annarrar orsaka.

2. Annars stigs EMPD: Þetta orsakast af undirliggjandi krabbameini annars staðar í líkamanum.

Hverjir eru líklegri til að fá EMPD?

Hver sem er getur þróað með sér EMPD, en það er algengara hjá eftirfarandi hópum:

• Fólk á aldrinum 50 til 80 ára.
• Algengt meðal kvenna .
• Þetta má einnig sjá hjá asískum körlum .
• Hvítt fólk.

En það er mikilvægt að hafa í huga að þetta er mjög sjaldgæft ástand.

Hvers vegna á sér þessi EMPD stað?

Hvað veldur frumkominni EMPD?

Satt best að segja vita læknar enn ekki nákvæmlega hvað veldur frumkominni EMPD. Þeir gruna að hún geti byrjað í ákveðnum tegundum frumna í líkama okkar. Þessar tegundir frumna eru meðal annars:

• Apocrine kirtilgangafrumur: Þetta eru svitakirtlar og eru staðsettir nálægt hársekkjum.
• Stofnfrumur keratínfrumna: Þetta eru frumur sem hjálpa til við að gera við húðina.
• Tokerfrumur: Þetta eru frumur sem finnast í húðinni („sköpvefur“) í kringum geirvörtuna og leggangaopið.

Hvað veldur annars stigs EMPD?

Afleidd EMPD orsakast af krabbameini annars staðar í líkamanum. Talið er að endaþarmskrabbamein sé orsök um þriðjungs EMPD tilfella. Að auki eru aðrar tegundir krabbameins sem geta valdið afleiddri EMPD:

• endaþarmskrabbamein
• Þvagblöðrukrabbamein
• Leghálskrabbamein
• Eggjastokkakrabbamein
• Krabbamein í blöðruhálskirtli
• Krabbamein í legi

Hver eru einkenni EMPD?

Helsta einkenni EMPD er húðútbrot sem líkjast exemi . Rannsóknir hafa sýnt að hjá um 65% sjúklinga með EMPD kemur það fram í kringum kynfærin og hjá um 20% kemur það fram í kringum endaþarmsopið .

Þú gætir séð svæði á húðinni sem hafa þessi einkenni:

• Eins og skorpa („Crusty“)
• Varð rauður („rautt“)
• Hreistruð

Blettirnir stækka smám saman og geta haft óreglulegar brúnir. Þegar EMPD versnar geta djúp sár eða hnútar myndast. Önnur einkenni eru:

• Brennandi tilfinning
• Húðin er rauð og finnst ertandi .
• Kláði
• Sársaukafullt eða viðkvæmt
• Bólgin (bjúgur) húð

EMPD kemur oftast fyrir á svæðum þar sem svitakirtlarnir eru staðsettir (sérstaklega húðkirtlarnir). Það sést oftast í kringum leggöngum. Það getur einnig komið fyrir á þessum svæðum:

• Í kringum endaþarmsopið („Anus“)
• Typpi
• Perineum
• Pungur

Í mjög sjaldgæfum tilfellum getur EMPD einnig sést í öðrum líkamshlutum, svo sem:

• Kviður
• Handarkrika
• Nafli
• Rassar
• Eyra, augnlok, andlit eða hársvörður
• Neðri brjóstkassa
• Hné eða læri

Mikilvægt er að vita að um 10% fólks með Pagetssjúkdóm utan brjóstakrabbameins finna ekki fyrir neinum einkennum .

Hvernig er þetta EMPD ástand greint?

Fyrst mun læknir spyrja þig út í einkenni þín og framkvæma líkamsskoðun. Ef grunur leikur á að þú sért með EMPD mun hann:Húðvefjataka er framkvæmd. Vefjataka felur í sér að taka lítið sýni af húðinni og skoða það undir smásjá.

Þegar meinafræðingur skoðar undir smásjá leitar hann að sérstökum, stórum, óeðlilegum frumum sem kallast „Paget-frumur“. Hann greinir einnig þessar frumur með því að skoða hvernig þær bregðast við ýmsum efnum (ónæmisvefjaefnafræði).

Hvernig kemst maður að því hvort maður er með krabbamein með EMPD?

Eftir að þú hefur fengið greiningu á EMPD mun læknirinn gera nokkrar aðrar rannsóknir til að kanna hvort um undirliggjandi krabbamein sé að ræða. Þessar rannsóknir geta falið í sér:

• Ómskoðun („Ómskoðun“)
• Brjóstaskoðun (mammography)
• Pap-smekk
• Ristilspeglun eða frumspeglun
• tölvusneiðmynd
• Blöðruspeglun (skoðun á þvagblöðru)
• Blöðruhálskirtilsskoðun
• Afturvirk nýrna- og þvagfæraskoðun (skoðun á nýrum og þvagfærum)
• Ómskoðun eða nálarsýnataka af eitlum
• Efri speglun (skoðun á hálsi, vélinda og maga)

Hvaða meðferðir eru í boði við EMPD?

Læknar meðhöndla venjulega Pagetssjúkdóm utan brjósta með skurðaðgerð.

• Mohs-aðgerð: Í þessari aðgerð fjarlægir skurðlæknirinn sýkta húð lag fyrir lag og varðveitir heilbrigða húð í kring.
• Víðtæk staðbundin útskurður: Í þessari aðgerð fjarlægir skurðlæknirinn svæðið með EMPD ásamt heilbrigðum vef í kringum það. Brúnir sársins eru síðan saumaðar saman.

Stundum þurfa skurðlæknar að fjarlægja stórt svæði af húð og öðrum vefjum. Sumir með EMPD í kringum kynfærin gætu þurft að láta fjarlægja hluta eða alla kynfærin („kynfærisaðgerð“).

Hafðu þetta í huga: Ef þú getur ekki gengist undir aðgerð vegna annars heilsufarsástands eða lélegrar heilsu gæti læknirinn þinn lagt til aðrar meðferðir eins og:

• Ónæmismeðferð
• Húðendurnýjun með leysi
• Ljósvirk meðferð (PDT)
• Geislameðferð
• Staðbundin lyf notuð til að meðhöndla krabbamein (frumudrepandi lyf)

Mikilvægast er að ef undirliggjandi krabbamein er til staðar verður það einnig að meðhöndla sérstaklega.

Er til leið til að minnka hættuna á að fá EMPD?

Því miður er ekkert sem við getum gert til að minnka hættuna á að fá EMPD.

Hvers konar framtíð getur einstaklingur með EMPD búist við?

Eftir meðferð við EMPD þarftu að fara í eftirfylgniheimsóknir til læknis. Þetta fer eftir því hvar EMPD var. Það er algengt að EMPD komi aftur á eða í kringum sama svæði og það var áður meðhöndlað. Þess vegna er mjög mikilvægt að halda áfram að fylgja fyrirmælum læknisins.

Pagetssjúkdómur utan brjósthols er mjög sjaldgæfur og breiðist út (myndar meinvörp) til annarra líkamshluta. Hins vegar getur hann stundum breiðst út í eitla eða önnur líffæri. Læknirinn þinn getur best útskýrt hvað er mögulegt í þínu tilfelli.

Getur EMPD komið aftur eftir að það hefur gróið?

Já, EMPD er ástand sem getur komið aftur jafnvel eftir meðferð og bata, jafnvel eftir mörg ár. Stundum getur það komið aftur eftir meira en 15 ár. Þess vegna mæla læknar með langtímaeftirliti og reglulegu eftirliti.

Ef ég er með EMPD, hvernig get ég þá hugsað um sjálfan mig?

Það besta sem þú getur gert er að halda áfram að fara reglulega til læknis í eftirfylgni. Ef læknirinn sér merki um að EMPD komi aftur getur hann hafið meðferð strax.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Ef þú tekur eftir einhverjum nýjum einkennum EMPD skaltu leita tafarlaust til læknis.

Það er eðlilegt að finna fyrir ótta, vandræðum og pirringi þegar þú tekur eftir húðútbrotum eða hnúti á viðkvæmum stað líkamans, eins og kynfærum. Þetta ástand, sem kallast utanbrjóstakirtils Pagets sjúkdómur (EMPD), getur stundum verið ruglað saman við aðra húðsjúkdóma, þannig að það getur tekið smá tíma að fá nákvæma greiningu. Ef undirliggjandi krabbamein er til staðar getur EMPD verið enn alvarlegra.

Góðu fréttirnar eru þó þær að flestir með EMPD lifa eðlilegu og innihaldsríku lífi eftir meðferð. EMPD er venjulega meðhöndlað með skurðaðgerð. Ef undirliggjandi krabbamein er til staðar þarf einnig að meðhöndla það. Þar sem utanmjólkurkirtilssjúkdómur Pagets getur komið aftur geta regluleg lækniseftirlit hjálpað til við að greina hann snemma ef hann kemur aftur.

Mikilvægustu atriðin sem þú þarft að muna (skilaboð til að taka með heim)

• EMPD er sjaldgæfur húðsjúkdómur sem gæti tengst krabbameini.
• Gefðu gaum að rauðum, hreistruðum, skorpnum eða upphleyptum húðblettum, sérstaklega í kringum kynfæri, handarkrika eða endaþarm. Einkenni geta verið kláði, sviði og verkur.
• Ef þú sérð svona merki skaltu ekki vera feiminn eða hræddur, heldur leita tafarlaust til læknis.
• EMPD er greint með húðsýni.
• Skurðaðgerð er algengasta meðferðin.
• Það er nauðsynlegt að halda áfram læknisskoðunum, þar sem EMPD getur komið aftur.
• Ekki hafa áhyggjur, flestir með EMPD lifa vel eftir meðferð. Lykilatriðið er að fá greiningu snemma og fá rétta meðferð.

Ef þú hefur einhverjar frekari spurningar um þetta skaltu ræða við lækninn þinn. Hann/hún getur gefið þér ráð sem henta þér.

` Utanbrjósta Pagets sjúkdómur, EMPD, húðsjúkdómar, húðkrabbamein, Paget frumur, húðblettir, kláði, kynfæri, endaþarmsop, húðsjúkdómar, Mohs aðgerð