Viltu líka vita um hárfrumuhvítblæði? Við skulum spjalla!

Finnst þér þú vera þreytt(ur) allan tímann? Eða þjáist þú af stöðugum kvefi og sýkingum? Stundum eru þessir hlutir taldir eðlilegir, en þeir geta sjaldan verið merki um eitthvað annað. Í dag ætlum við að ræða um sjaldgæft en mjög mikilvægt blóðkrabbamein sem er mjög mikilvægt að vera meðvitaður um. Það kallast „Hárfrumuhvítblæði“.

Hvað er þetta „Hárfrumuhvítblæði“?

Einfaldlega sagt er þetta tegund krabbameins sem byrjar í blóðinu. Við höfum hluta líkamans sem kallast beinmergur. Úr þessum beinmerg eru frumurnar í blóðinu okkar gerðar. Af þessum frumum eru B-frumur (einnig kallaðar „B-eitilfrumur“) tegund hvítra blóðkorna. Helsta hlutverk þeirra er að berjast gegn sýklum sem koma inn í líkama okkar og vernda okkur gegn sjúkdómum.

Í þessu ástandi sem kallast „loðfrumuhvítblæði“ gerist það að beinmergurinn framleiðir óeðlilegar B-frumur . Þegar þú skoðar þessar óeðlilegu frumur undir smásjá sérðu að þær hafa örsmáa hárlíka útskota sem koma út úr þeim. Þess vegna er þessi sjúkdómur kallaður „loðfrumuhvítblæði“ vegna þessa „loðna“ útlits. Hann er greindur af meinafræðingum sem skoða frumurnar undir smásjá.

Af hverju gerist þetta? Hvað gerist í líkamanum?

Þó að ekki sé enn vitað nákvæmlega hvers vegna þetta gerist, þá eru nokkrir hlutir sem gerast í líkamanum þegar þetta ástand kemur upp. Ímyndaðu þér að þú eigir matjurtagarð og hvað gerist ef illgresið vex stjórnlaust? Góða grænmetið missir pláss og vex ekki almennilega, ekki satt? Það er það sem gerist líka hér.

• Áhrif á beinmerg: Þessar óeðlilegu B-frumur byrja að safnast fyrir í beinmergnum, eins og illgresi. Það dregur úr getu þeirra til að framleiða heilbrigðar hvítar blóðkorn, rauð blóðkorn og blóðflögur (frumur sem hjálpa til við blóðstorknun).
• Bólga í eitlum og milta: Þessar óeðlilegu frumur í eitlum og milta byrja að skipta sér og margfalda, sem veldur því að þessi líffæri bólgna.
• Áhrif á lifur: Stundum geta þessar óeðlilegu frumur breiðst út í lifur í gegnum blóðrásina og skemmt hana. Þetta getur leitt til vökvasöfnunar í kviðarholi (ástand sem kallast kviðarholsbólga).

Er þetta algengt?

„Hárfrumuhvítblæði“ er mjög sjaldgæfur sjúkdómur. Jafnvel í landi eins og Bandaríkjunum kemur hann fyrir hjá um það bil einum af hverjum hundrað þúsund manns. Einnig er sagt að þetta ástand sé örlítið algengara meðal hvítra en annarra þjóðernishópa.

Hver eru einkennin?

Stundum eru einkenni einkennalaus hjá fólki með „hárfrumuhvítblæði“. Hins vegar, þegar einkenni koma fram, geta þau sýnt einkenni eins og:

• Þreyta: Þessi þreyta getur komið fram vegna lækkunar á rauðum blóðkornum (blóðleysi).
• Hiti og tíðar sýkingar:Vegna lágs magns heilbrigðra hvítra blóðkorna sem berjast gegn sýkingum eru tíð kvef og alvarlegar sýkingar líklegri til að koma fram.
• Verkir í neðri hluta kviðarhols vinstra megin: Þegar óeðlilegar frumur í milta safnast fyrir og valda því að milta bólgna upp, gætirðu fundið fyrir verkjum í neðri hluta kviðarhols vinstra megin. Milta getur stækkað og valdið því að þú finnur fyrir mettunartilfinningu, og þú gætir fundið fyrir mettunartilfinningu jafnvel eftir að hafa borðað lítið magn. Þú gætir líka grennst án þess að reyna.
• Verkir í neðri hluta kviðarhols hægra megin: Ef lifrin er stækkuð gætirðu fundið fyrir verkjum í hægri hlið.
• Öndunarerfiðleikar: Þetta er annað einkenni blóðleysis.
• Bólgnir eitlar: Sársaukalausir kekkir geta komið fram í hálsi, handarkrika og kvið.
• Óvenjulegir marblettir eða blæðingar: Þar sem beinmergurinn framleiðir ekki nægar blóðflögur, sem hjálpa blóðstorknun, geta jafnvel minnstu marblettir og blæðingar komið fram.

Mikilvægt: Þótt eitt eða fleiri af þessum einkennum séu til staðar þýðir það ekki endilega að þú sért með hárfrumuhvítblæði. Hins vegar, ef þessi einkenni halda áfram er best að leita læknisráðs.

Hverjar eru orsakirnar? Eru einhverjir áhættuþættir?

Sérfræðingar vita enn ekki nákvæmlega hvað veldur loðfrumuhvítblæði. Rannsóknir hafa þó leitt í ljós að um 90% þeirra sem þjást af sjúkdómnum eru með erfðabreytingu. Hún hefur áhrif á gen sem kallast BRAF. Þetta gen hjálpar frumum að vaxa. Þegar það breytist byrja óeðlilegar frumur að vaxa og fjölga sér stjórnlaust. Þessi erfðabreyting á sér stað eftir fæðingu. Hins vegar er enn ekki ljóst hvað veldur þessari breytingu.

Hins vegar hafa nokkrir áhættuþættir verið greindir sem auka hættuna á að fá þennan sjúkdóm:

• Aldur: Þessi sjúkdómur hefur oftast áhrif á fólk á aldrinum 40 til 70 ára. Meðalaldur við greiningu er um 58 ár.
• Kyn: Þessi sjúkdómur er algengari hjá körlum en konum.
• Útsetning fyrir Agent Orange: Rannsakendur telja að tengsl séu milli þessa efnis og langvinnrar B-frumuhvítblæðis og eitlakrabbameins (þar með talið hárfrumuhvítblæði).

Hvaða fylgikvillum getur þetta valdið?

Hvítblæði í hári veldur verulegri fækkun hvítra blóðkorna í líkamanum sem berjast gegn sýkingum, sem eykur hættuna á að fá sýkingar . Þetta geta verið bakteríu-, veiru- eða sveppasýkingar. Stundum geta þessar sýkingar verið lífshættulegar.

Einnig eru litlar líkur á að fá aðra tegund krabbameins mörgum árum eftir greiningu og meðferð. Til dæmis hafa rannsóknir sem fylgdu fólki sem hafði fengið meðferð við „hárfrumuhvítblæði“ í 10-20 ár greint frá tilfellum þar sem sumt fólk fékk önnur krabbamein.

Hvernig er þessi sjúkdómur greindur?

Þegar þú ferð til læknis mun hann eða hún spyrja þig um hluti eins og hvenær einkennin byrjuðu og hvort þú fáir tíðar sýkingar. Hann eða hún mun einnig spyrja um sjúkrasögu þína. Síðan mun hann eða hún framkvæma líkamsskoðun. Hann eða hún gæti einnig athugað eitla, milta og lifur til að athuga hvort bólgur séu í þeim.

Þá gætirðu verið vísað til blóðlæknis eða krabbameinslæknis til frekari rannsókna til að staðfesta greininguna. Þessar rannsóknir geta falið í sér:

• Heildarblóðtalning (CBC) og mismunartalning: Þetta mælir fjölda rauðra og hvítra blóðkorna, sem og blóðflagna. Mismunartalningin mælir fjölda mismunandi gerða hvítra blóðkorna.
• Útlægt blóðstrok: Meinafræðingar skoða blóðsýni undir smásjá til að leita að óeðlilegum frumum með „hár“-líkum útskotum.
• Beinmergssog og beinmergssýnataka: Þessar prófanir geta greint óeðlilegar frumur í beinmerg.
• Tölvusneiðmyndataka (CT): Með tölvusneiðmyndatöku er hægt að taka nákvæmar myndir af innra byrði líkamans. Þetta er hægt að nota til að sjá stærð milta, lifrar og eitla, eða ómskoðun af kviðarholi.
• Flæðifrumusjá: Þetta kannar blóð og beinmerg fyrir óeðlilegar frumur, svo sem hárfrumur. Það kannar einnig stærð, lögun frumnanna og tilvist æxlismerkja. Æxlismerki geta verið prótein sem krabbameinsfrumur framleiða.

Hvernig er það meðhöndlað?

Ef þú ert með sýkingu þarftu fyrst að meðhöndla hana. Síðan verða aðrar meðferðir hafnar til að stjórna einkennum „hárfrumuhvítblæðis“. Hins vegar, eins og við höfum áður sagt, munu ekki allir fá einkenni. Fyrir slíka einstaklinga gæti blóðmeinafræðingur eða krabbameinslæknir lagt til aðferð sem kallast virkt eftirlit . Ef einkenni eru til staðar gætu þeir ávísað lyfjum.

Virkt eftirlit

Hvítblæði í hári er mjög hægfara sjúkdómur. Það getur tekið ár fyrir einkenni að koma fram. Þar sem krabbameinsmeðferð getur valdið aukaverkunum og fylgikvillum, ef þú ert einkennalaus, gæti læknirinn ákveðið að fresta meðferð þar til einkenni koma fram.

Meðan á virku eftirliti stendur munt þú hitta lækninn þinn á þriggja til sex mánaða fresti. Á þessum heimsóknum:

• Þeir munu spyrja um almenna heilsu þína, sérstaklega ef þú ert þreyttari en venjulega.
• Líkamleg skoðun verður framkvæmd til að athuga hvort bólga sé í lifur og milta.
• Blóðprufur eru pantaðar til að kanna magn blóðfrumna og blóðflagna.

Það getur verið svolítið tilfinningalega erfitt að bíða eftir að einkenni komi fram áður en meðferð hefst. En læknirinn þinn mun skilja tilfinningar þínar og útskýra hvers vegna mælt er með virku eftirliti.

Lyfjameðferð

Aðalmeðferð fyrir fólk með hárfrumuhvítblæði er krabbameinslyfjameðferð . Algengustu krabbameinslyfin eru kladribín (Leustatin®) eða pentostatín (Nipent®).

Ef krabbameinslyfjameðferð virkar ekki, eða ef sjúkdómurinn kemur aftur, eru aðrar meðferðir í boði:

• Ónæmismeðferð: „Rituximab (Rituxan®)“ er meðferð með einstofna mótefnum sem notuð er við „hárfrumuhvítblæði“. Það er hægt að gefa það sem upphafsmeðferð með krabbameinslyfjameðferð eða ef sjúkdómurinn kemur aftur. Önnur ónæmismeðferð er „Recombinant Interferon Alfa-2b (Intron A®)“.
• Markviss meðferð: Við endurkomu hárfrumuhvítblæðis er hægt að nota lyf sem kallast Rituximab og Moxetumomab pasudotox (Lumoxiti®) (þetta er tegund af mótefna-lyfjatengingu).
• Miltaaðgerð: Í mjög sjaldgæfum tilfellum getur þessi aðgerð verið ráðlögð ef læknismeðferð eins og krabbameinslyfjameðferð hjálpar ekki og milta heldur áfram að bólgna vegna óeðlilegra frumna í milta.

Eru einhverjar aukaverkanir af meðferðinni?

Eins og með allar krabbameinsmeðferðir getur það haft aukaverkanir. Sérstaklega auka krabbameinslyf við hárfrumuhvítblæði hættuna á lífshættulegum sýkingum . Læknirinn mun útskýra fyrir þér hvaða skref þú getur tekið til að koma í veg fyrir sýkingar og hvaða breytingar á líkama þínum geta verið merki um sýkingu.

Hvað má búast við þegar maður lifir með þessum sjúkdómi?

Engin lækning er til við hárfrumuhvítblæði sem stendur . Rannsóknir sýna þó að meðferð, þar á meðal krabbameinslyfjameðferð, getur haldið sjúkdómnum í bata í 10 ár eða lengur . Bata þýðir að þú ert einkennalaus og engin merki um sjúkdóminn finnast í prófum. Rannsókn sem greindi reynslu fólks með hárfrumuhvítblæði leiddi í ljós að eftir meðferð geta þeir lifað jafn lengi og fólk án sjúkdómsins.

Hins vegar getur hárfrumuhvítblæði komið aftur nokkrum árum eftir upphaflega meðferð. Ef það gerist eru til meðferðir sem geta komið sjúkdómnum aftur í bata.

Margir þurfa á læknisaðstoð og stuðningi að halda alla ævi, þar sem læknar þurfa að fylgjast með hvort sjúkdómurinn komi aftur. Jafnvel þótt þú sért með sjúkdóminn en finnir engin einkenni þarftu að fara í prófanir og eftirfylgni á þriggja til sex mánaða fresti eftir greiningu.

Hver er endurheimtarhlutfallið?

Samkvæmt Hvítblæðis- og eitlakrabbameinsfélaginu eru 90% þeirra sem fá krabbameinslyfið Cladribine á lífi fimm árum eftir meðferð. Hins vegar eru horfur þínar - hvað gerist eftir meðferð - háðar mörgum þáttum . Aldur þinn, almenn heilsa, einkenni og hvernig líkami þinn bregst við meðferð gegna öll hlutverki. Ef þú hefur einhverjar spurningar um þetta skaltu spyrja lækninn þinn.

Hvernig ætti ég að gæta að heilsu minni?

Hvítblæði úr hárfrumum eykur hættuna á lífshættulegum sýkingum. Þú getur styrkt ónæmiskerfið og verndað þig gegn sýkingum . Hér eru nokkrar tillögur:

• Borðaðu hollt mataræði: Hlutir eins og ávextir, grænmeti, magurt prótein og heilkornavörur hjálpa ónæmiskerfinu að starfa.
• Hreyfðu þig daglega: Að vera virkur á hverjum degi er gott fyrir marga þætti heilsunnar, þar á meðal ónæmiskerfið.
• Fáðu nægan svefn: Of lítill svefn getur dregið úr virkni ónæmiskerfisins.
• Fáðu bólusetningar á réttum tíma: Bóluefni þjálfa líkamann til að berjast gegn sýklum sem valda sjúkdómum. Ræddu við lækninn þinn um hvaða bólusetningar þú þarft og hvenær á að fá þær.

Hvenær ættirðu að leita til læknis?

Hvítblæði í hárfrumum og meðferð við því getur aukið hættuna á alvarlegum, stundum lífshættulegum sýkingum. Leitið tafarlaust til læknis ef þessi einkenni koma fram:

• Hiti sem er hærri en 38 gráður á Celsíus (100,4 gráður á Fahrenheit) og lækkar ekki.
• Hálsbólga sem varir lengur en í nokkra daga eða versnar.
• Kviðverkir sem hverfa ekki eða versna.

Samantekt og að lokum (skilaboð til að taka með sér heim)

Kannski hefur þú fundið fyrir meiri þreytu en venjulega án ástæðu. Eða kannski hefur þú verið að hugsa um öndunarfærasýkingu sem hefur ekki horfið þrátt fyrir öll lyfin sem þú hefur verið að taka. Nú hafa prófanir sýnt að þú ert með sjaldgæft blóðkrabbamein sem kallast „Hárfrumuhvítblæði“, sem er algjörlega ólæknandi með meðferð.

En ekki hafa áhyggjur . Það eru til meðferðir sem geta haldið ástandinu í skefjum í mörg ár án einkenna. Langtíma „lækning“ þýðir að heilbrigðisteymið þitt mun fylgjast með heilsu þinni það sem eftir er ævinnar. Og ef hárfrumuhvítblæði kemur aftur halda vísindamenn áfram að leita leiða til að koma ástandinu aftur í „lækning“.

Það eru ýmislegt sem þú getur gert sjálf/ur. Til dæmis getur krabbameinsmeðferð aukið hættuna á smiti. Spyrðu lækninn þinn um bólusetningar og önnur skref sem þú getur tekið til að draga úr hættu á smiti.Þú ert ekki ein/n, það eru læknar og heilbrigðisstarfsmenn til að aðstoða þig í þessari vegferð.

` Hvítblæði í hárfrumum, hvítblæði, blóðkrabbamein, B-frumur, beinmergur, milta, einkenni