Það sem þú þarft að vita um lifrar- og lungnaheilkenni!

Ef þú eða einhver sem þú þekkir er með lifrarsjúkdóm, eða ef þú ert með sjúkdóminn sjálfur, þá er mikilvægt að vera meðvitaður um þennan sjúkdóm sem getur stundum valdið öndunarerfiðleikum. Við köllum hann lifrar- og lungnaheilkenni. Nafnið kann að hljóma svolítið flókið, en við skulum halda því einföldu, er það ekki? Því þetta er vandamál sem nær frá lifrinni til lungnanna.

Hvað nákvæmlega er lifrar- og lungnaheilkenni?

Einfaldlega sagt er lifrar- og lungnaheilkenni sjaldgæfur en alvarlegur fylgikvilli lifrarsjúkdóms sem getur haft áhrif á lungun. Orðið „hepato“ þýðir „sem tengist lifrinni“. „pulmonary“ þýðir „sem tengist lungunum“. Vissir þú að lifur okkar og lungu eru tengd saman með æðum?

Ímyndaðu þér nú, þegar einhver er með lifrarsjúkdóm, sérstaklega ástand eins og skorpulifur, þar sem lifrin verður stíf og minnkar, þá víkka sumar æðar sem tengjast lungunum að óþörfu. Eins og blöðra sem blæs upp. Í læknisfræði köllum við þetta „æðavíkkun“ . Þegar æðarnar víkka á þennan hátt breytist eðlilegt mynstur blóðflæðis í lungunum. Stundum blandast blóðið ekki súrefninu í lungunum rétt, heldur fer það beint í gegnum þau. Slík óregluleg blóðflæði eru kölluð „skútabólga“ . Víkkun æða í lungunum er vegna „æðavíkkunar“ og súrefnismagn í blóðinu lækkar vegna þessara „skútabólga“. Við köllum þetta „súrefnisskort“ . Skilurðu?

Hvernig hefur þetta ástand áhrif á þig? Áttu erfitt með öndun?

Nú gætirðu verið að hugsa: „Ókei, hvernig hefur þetta áhrif á mig?“ Það sem helst hefur áhrif á þetta eru öndunarerfiðleikar (mæði) . Þetta kemur ekki skyndilega heldur eykst smám saman. Sumir taka kannski ekki eftir því í fyrstu. En með tímanum getur þetta ástand orðið svo alvarlegt að það verður erfitt að anda, jafnvel þegar maður stendur kyrr.

Sumum finnst erfitt að anda þegar þeir sitja eða standa en líður betur þegar þeir liggja. Fyrir aðra er það öfugt; þeir eiga erfitt með að anda þegar þeir liggja og líða betur þegar þeir sitja upp. Hins vegar, þar sem þessi mæði versnar með tímanum, köllum við það langvinna öndunarbilun. Þetta þýðir að allt stoppar ekki skyndilega heldur fá líffæri og vefir líkamans smám saman ekki nægilegt súrefni. Við köllum þetta súrefnisskort .

Þetta er mjög hættulegt ástand. Veistu hvað? Súrefni er nauðsynlegt fyrir líkama okkar. Þegar það tapast alveg getur það valdið varanlegum skaða á lífsnauðsynlegum líffærum eins og heila og hjarta. Ef það er ekki meðhöndlað rétt getur þetta ástand verið lífshættulegt.

Hver er líklegri til að fá lifrar- og lungnaheilkenni?

Rannsóknir hafa leitt í ljós að um fjórðungur, eða 25%, fólks með langvinnan lifrarsjúkdóm fái lifrar- og lungnaheilkenni. Það getur einnig komið fram í tilfellum skyndilegrar, alvarlegrar lifrarbilunar, sem kallast bráð lifrarbilun, en það er sjaldgæfara.

Oftast gerist þetta: Skorpulifur veldur auknum þrýstingi í æðum sem tengjast lifrinni. Í læknisfræði köllum við það „portæðaháþrýsting“ . Þetta ástand, sem veldur því að æðar í lungum víkka hjá sumum, sem veldur þessu lifrar- og lungnaheilkenni. Hins vegar getur „portæðaháþrýstingur“ mjög sjaldan komið fram af öðrum orsökum, svo sem blóðtappa, og þetta heilkenni getur einnig komið fram í kjölfarið.

Hver er raunveruleg ástæða þessa?

Reyndar vita vísindamenn enn ekki nákvæmlega hvers vegna þetta ástand, sem kallast portæðaháþrýstingur, veldur því að æðar í lungum víkka (æðavíkkun) hjá sumum. Margar kenningar og skoðanir eru uppi um það. Það er heldur ekki alveg ljóst hvers vegna þetta gerist ekki hjá öllum, heldur aðeins hjá sumum. Það virðist ekki vera í beinu samhengi við alvarleika lifrarsjúkdómsins.

En eitt er ljóst. Æðavíkkun í lungum veldur lækkun á súrefnismagni í blóði (súrefnisskorti). Einfaldlega sagt er ójafnvægi á milli magns lofts sem fer inn í lungun og magns blóðs sem fer um lungun. Þess vegna fær líkaminn ekki það magn súrefnis sem hann þarfnast.

Hver eru einkennin? Hvernig greinum við þetta?

Ef ástand lifrar- og lungnaheilkennis er ekki mjög alvarlegt gætirðu ekki tekið eftir neinum einkennum. Fyrsta einkennið sem margir finna fyrir er, eins og áður hefur komið fram, öndunarerfiðleikar (mæði) . Hins vegar eru margar ástæður fyrir því að öndun getur verið erfið. Einstaklingur með lifrarsjúkdóm getur fundið fyrir öndunarerfiðleikum á ýmsa vegu. Þess vegna geta sjúklingar og læknar stundum ekki strax greint þetta sem einkenni lifrar- og lungnaheilkennis.

Þegar ástandið versnar gætu önnur einkenni einnig komið fram, svo sem:

• Breiðnætursveppur: Þetta er þegar þú átt erfitt með öndun þegar þú situr eða stendur, en finnur fyrir einhverjum létti þegar þú leggst niður.
• Orthopnea: Þetta er öfugt. Það er erfitt að anda þegar maður liggur niður, en það er betra þegar maður situr upp.
• Blámi: Bláleitur litur á vörum, nöglum og stundum húð vegna súrefnisskorts til líkamans. Þetta er sýnilegt einkenni.
• Kylfufingur:Fingur- eða táoddar virðast bólgnir og útstæðir, eins og oddar á trommulegg. Þetta er annað merki um súrefnisskort í blóði.

Auk þessara einkenna gætir þú einnig haft einkenni sem eru algeng lifrarsjúkdómur og/eða portæðaháþrýstingur. Til dæmis:

• Köngulóaræðar: Lítil, rauð, köngulóarlík æðar sem birtast undir húðinni.
• Æðahnútar: Stækkaðar æðar sjást í maga eða vélinda.
• Saga um blæðingar í meltingarvegi .
• Ascites (bólga í kvið)

Hvernig greina læknar þetta?

Læknar þekkja þetta lifrar- og lungnaheilkenni þegar þrjú helstu einkenni koma fram saman:

1. Portæðaháþrýstingur: Þetta kemur oft fyrir við lifrarsjúkdóm.

2. Víkkun æða í lungum: Þetta þýðir að æðar í lungunum eru víkkaðar.

3. Minnkað súrefnismagn í blóði (súrefnisskortur) .

Oftast þegar þú færð þetta „(lifrar- og lungnaheilkenni)“ hafa læknarnir þegar komist að því að þú ert með lifrarsjúkdóm („lifrarsjúkdóm“) eða „(portæðaháþrýsting“). Annars mun læknateymið fyrst framkvæma ýmsar skimanir og blóðprufur til að kanna hvort lifrarskemmdir séu til staðar. Síðan munu þeir skoða bláæðar í lungunum og mæla hversu mikið súrefni er í blóðinu. Þessar prófanir geta greinilega sýnt að æðar í lungunum eru að víkka („æðavíkkun“), sem veldur lágu súrefni í blóðinu (súrefnisskorti).

Hvaða sérstök próf eru gerð við þetta?

Læknar framkvæma nokkrar prófanir til að staðfesta þetta ástand. Sumar þeirra eru:

• Púlsoxímetría: Þú hefur líklega farið í þetta áður. Þetta er mjög einfalt og sársaukalaust próf. Lítið klemmulaga tæki er fest við fingurgóminn. Það varpar ljósi í gegnum fingurinn og mælir magn ljóssins sem kemur út hinum megin, sem er notað til að mæla hversu mikið súrefni er í blóðinu þínu (súrefnismettun). Þetta er einfalt próf.
• Slagæðablóðgas (ABG): Ef púlsoxímetrun sýnir að súrefnismagn í blóði þínu er lágt, þá er næsta próf sem þú þarft að gera ABG. Þetta er aðeins ítarlegra. Lítið blóðsýni er tekið úr slagæð í úlnliðnum . Blóðsýnið er prófað til að ákvarða magn uppleysts súrefnis í blóðinu þínu (PaO2). Þetta er mælikvarði á hversu vel lungun þín taka upp súrefni út í blóðið.
• Hjartaómun með skuggaefni:Þetta er besta geislafræðilega aðferðin til að finna víkkaðar lungnabláæðar. Hjartaómun er ómskoðun. Hún notar hátíðni hljóðbylgjur til að taka myndir af hjartanu og bláæðunum í lungunum. Í ómskoðun með skuggaefni er skuggaefni, sérstökum vökva, sprautað í bláæð til að gera bláæðarnar sýnilegri. Þegar þú ferð í hjartaómun með skuggaefni sprautar tæknifræðingur hrærðri saltvatnslausn í bláæð þína. Þetta er lausn sem er búin til með því að bæta litlum loftbólum út í saltvatn. Síðan fylgjast þeir með hvort þessar litlu loftbólur færist frá hægri hlið hjartans til vinstri með tímanum (hægri til vinstri hjartaskaut). Þetta getur sagt til um hvort þú ert með „(lifrar- og lungnaheilkenni)“ eða ekki.

Hvernig er þetta meðhöndlað?

Eina núverandi meðferð við lifrar- og lungnaheilkenni er viðbótar súrefni . Súrefnismeðferð felur í sér að anda að sér 100% súrefni til að hjálpa líkamanum. Þú gætir þurft að fá súrefni úr þrýstihólfi á sjúkrahúsi, sem kallast súrefnismeðferð með ofurþrýstingi. Eða þú gætir fengið tæki sem þú getur tekið með heim, svo sem súrefnisgrímu. Súrefni getur hjálpað til við að draga úr einkennum, sérstaklega mæði, og halda vefjum líkamans starfandi rétt með því að veita þeim það súrefni sem þeir þurfa.

Kemur lifrar- og lungnaheilkenni aftur? Er hægt að lækna það að fullu?

Eina læknandi meðferðin við þessu lifrar- og lungnaheilkenni er lifrarígræðsla . Já, þú heyrðir rétt. Eftir vel heppnaða lifrarígræðslu snýst víkkun æða í lungum (æðavíkkun) og skortur á súrefni í blóði (súrefnisskortur í blóði) smám saman við. Það þýðir að það batnar. Það tekur um sex til tólf mánuði fyrir lungnastarfsemina að komast í eðlilegt horf.

Hins vegar eru ekki allir gjaldgengir fyrir lifrarígræðslu. Ýmsar ástæður eru fyrir því. Jafnvel þótt þeir séu gjaldgengir geta þeir stundum þurft að bíða lengi eftir lifur. Þessi bati er því eins og kapphlaup við tímann.

Er þetta banvænt? Hvað með lifunartímann?

Ef þú ert með lifrar- og lungnaheilkenni er líklega þegar um langvinnan lifrarsjúkdóm að ræða. Lokastigs lifrarsjúkdómur er ástand sem getur verið banvænt án lifrarígræðslu. Lifrar- og lungnaheilkenni er aðeins ein af aukaverkunum og fylgikvillum sem fylgja því. Margir deyja ekki úr lifrar- og lungnaheilkenni, sem er súrefnisskortur (súrefnisskortur), en það stuðlar einnig að almennri heilsu þeirra og styttir lífslíkur þeirra.

Hversu lengi þú getur lifað með lifrar- og lungnaheilkenni fer eftir mörgu. Þetta felur í sér hversu alvarlegur lifrarsjúkdómurinn er, almenna heilsu þína og hvort þú ert með aðra sjúkdóma. Að meðaltali getur einstaklingur með skorpulifur en án lifrar- og lungnaheilkennis lifað í um sjö ár án lifrarígræðslu. Hins vegar, fyrir einstakling með skorpulifur og lifrar- og lungnaheilkenni, getur meðallífslíkur án lifrarígræðslu minnkað í um tvö ár.

Sumir geta fengið vægt lifrar- og lungnaheilkenni, sem er ekki eins alvarlegt og lifrarsjúkdómur. Þeir gætu lifað lengur með stuðningsmeðferð. Einnig gætu sumir ekki lifað af lifrarígræðslu ef sjúkdómurinn er alvarlegur. Meðal fimm ára lifunartíðni fyrir fólk með lifrar- og lungnaheilkenni sem hefur gengist undir lifrarígræðslu er um 70%. Þetta er örlítið lægra en heildarlifunartíðni eftir lifrarígræðslu (75%).

Lifrarsjúkdómur hefur mismunandi áhrif á alla. Lifrar- og lungnaheilkenni er sjaldgæft og hugsanlega banvænt ástand sem getur komið fyrir. Þú hefur kannski ekki heyrt um það fyrr en það gerist hjá þér eða einhverjum sem þér þykir vænt um.

Margir hafa fá eða engin einkenni. En fyrir suma, sérstaklega þá sem eru þegar við slæma heilsu, getur þetta fundist eins og „síðasta dropinn“. Líkt og lifrarsjúkdómur versnar lifrar- og lungnaheilkenni (HPS) með tímanum. Ef þú ert þegar á biðlista eftir lifrarígræðslu verður þú færður ofar á listann þegar þú greinist með HPS. Þetta er vegna þess að læknar vita að þetta ástand getur stytt lífslíkur þínar og dregið úr lífsgæðum þínum - og þeir vita að lifrarígræðsla getur læknað það. Á meðan getur áframhaldandi súrefnismeðferð hjálpað þér að fá einhverja léttir og hjálpað þér að lifa lengur.

Að lokum, nokkur mikilvæg atriði sem þú þarft að muna

Ég vona að þú hafir fengið einhverja skýringu út frá því sem við höfum rætt um lifrar- og lungnaheilkenni. Hafðu þessi atriði í huga:

• Þetta er sjaldgæfur en hugsanlega alvarlegur fylgikvilli lifrarsjúkdóms .
• Helsta einkennið eru öndunarerfiðleikar (mæði) , sérstaklega hjá þeim sem eru með lifrarsjúkdóm.
• Ef einhver með lifrarsjúkdóm finnur fyrir öndunarerfiðleikum ætti einnig að gruna þennan sjúkdóm (lifrar- og lungnaheilkenni) og láta lækninn vita af því.
• Lifrarígræðsla er eina læknandi meðferðin sem völ er á núna.
• Þangað til sú meðferð er tiltæk getur súrefnismeðferð hjálpað til við að stjórna einkennum og viðhalda lífi.
• Ef þú eða einhver sem þú þekkir finnur fyrir þessum einkennum er mjög mikilvægt að leita tafarlaust til læknis. Því ef þau eru greind snemma er auðveldara að meðhöndla þau og skipuleggja frekari meðferð. Ekki örvænta, en það er best að vera meðvitaður.

` Lifrar- og lungnaheilkenni, lifrarsjúkdómur, lungnasjúkdómur, öndunarerfiðleikar, súrefnisskortur, skorpulifur, lifrarígræðsla