Veikst þú oft? Þetta gæti verið ástæðan: Við skulum læra um blóðsykurslækkun.

Færðu oft kvef, flensu og hósta? Eða fær litli þinn oft eyrnabólgu eða vandamál í ennisholum? Stundum höldum við að þetta séu eðlilegir sjúkdómar, en ef þessar sýkingar halda áfram að koma aftur gæti verið önnur undirliggjandi orsök. Eitt ástand sem má gruna á slíkum tímum er blóðsykurslækkun. Þó að það sé svolítið langt nafn, skulum við skilja það einfaldlega.

Hvað er gammaglóbúlínskortur?

Einfaldlega sagt er gammaglóbúlínskortur ástand þar sem líkaminn hefur lágt magn mótefna. Annað heiti fyrir þessi mótefni er immúnóglóbúlín. Ímyndaðu þér nú að líkami okkar sé eins og virki. Óvinirnir sem koma að þessu virki eru sýklar, svo sem veirur og bakteríur. Þannig að hermennirnir sem vernda okkur gegn þessum óvinum eru ónæmiskerfið okkar.

Þetta ónæmiskerfi hefur sérstaka tegund af frumum sem kallast B-frumur . Þær eru eins og sérþjálfaðir hermenn. Þegar sýkill kemst inn í líkamann framleiða þessar B-frumur mótefni sem kallast immúnóglóbúlín. Þessi mótefni grípa sýkluna og eyða henni. Þá veikjumst við ekki eða við jafnum okkur fljótt eftir veikindin.

Þú munt aðeins komast að þessu ástandi með blóðprufu.

Við skulum brjóta þessi orð niður svo þau verði skiljanleg:

• Blóðsykursfall: þýðir undir eðlilegu gildi.
• Gamma-glóbúlín: Þetta eru algengustu tegundir immúnóglóbúlína.
• Emija: þýðir í blóðinu.

Þegar magn þessa ónæmisglóbúlíns í blóðinu lækkar veikist varnarkerfi líkamans. Þá geta bakteríur auðveldlega ráðist á líkamann. Þess vegna eru meiri líkur á að þú fáir sýkingar og fáir aðra sjúkdóma.

Eru til gerðir af þessu?

Já, ástand sem kallast gammaglóbúlínskortur getur haft áhrif á bæði börn og fullorðna. Það eru tvær megingerðir:

1. Meðfædd (frumkomin) gammaglóbúlínskortur: Þetta orsakast af nokkrum sjaldgæfum erfðasjúkdómum. Við köllum þetta frumkomna ónæmisbrestssjúkdóma (e. primary immunodeficiency diseases (PIDD) . Einfaldlega sagt, þegar þú fæðist fæðist þú með ákveðna villu (stökkbreytingu) í genunum þínum. Þessi gen eru þau sem leiðbeina ónæmiskerfinu hvernig það á að virka. Þannig að þegar villa er í þeim leiðbeiningum minnkar ónæmið. Þessi erfðagalla geta oft erfst frá kynslóð til kynslóðar.

2. Áunninn blóðþurrð (blóðþurrð): Þetta erAlgengasta gerðin. Þetta ástand getur stafað af ýmsum sjúkdómum eða sem aukaverkun ákveðinna lyfja. Þetta þýðir að þú fæðist heilbrigður og færð þetta ástand síðar á ævinni.

Hversu sjaldgæft er þetta ástand?

Gammaglóbúlínskortur er einn algengasti ónæmisbrestssjúkdómurinn (PIDD) sem áður var getið. Hins vegar eru PIDD ekki mjög algengur sjúkdómur almennt. Til dæmis er áætlað að um hálf milljón manna í Bandaríkjunum lifi með PIDD.

Hver eru einkennin af þessu?

Helsta einkenni gammaglóbúlínskorts hjá bæði börnum og fullorðnum eru tíðar eða langvarandi sýkingar. Einkenni eru háð tegund sýkingar. Algengustu sýkingarnar og einkennin sem tengjast gammaglóbúlínskorti eru:

• Eyrnabólga: eyrnaverkur, hljóðhimnuskemmdir (stundum ör), hiti. (Ímyndaðu þér að sum börn fái viðvarandi eyrnabólga sem kemur aftur og aftur þrátt fyrir lyfjagjöf.)
• Sjúkdómar í kinnholum: Rennandi nef eða stíflað nef, þreyta, hiti. (Sumir vakna á morgnana og finna fyrir stíflu og þunglyndi, ekki satt? Ef þetta heldur áfram ættirðu að hafa áhyggjur.)
• Berkjubólga: Viðvarandi hósti, mæði, hiti.
• Lungnabólga: Þyngsli eða verkir fyrir brjósti, öndunarerfiðleikar, hiti.
• Magaflensa: niðurgangur, ógleði, uppköst, hiti.
• Heilahimnubólga: Stífur háls, höfuðverkur, hiti. (Þetta er svolítið hættulegt, þú þarft að finna það fljótt.)
• Húðsýkingar: húðsár, bólga, kláði, hiti.

Einkenni geta einnig verið mismunandi eftir undirliggjandi sjúkdómi sem olli lágu immúnóglóbúlínmagni. Til dæmis er barn með sumar tegundir af PIDD líklegra til að fá ofnæmi. Aðrar tegundir geta jafnvel valdið töfum á vexti og þroska.

Hvað veldur þessu?

Tvær mögulegar orsakir eru fyrir hendi. Annað hvort framleiðir ónæmiskerfið ekki nægilega mörg immúnóglóbúlín, eða þau sem það framleiðir eru eyðilögð af einhverjum ástæðum. Orsakirnar eru mismunandi eftir því hvort þú ert með frum- eða afleidda rauða úlfa.

Orsakir aðal gammaglóbúlínskorts

Sumar af algengustu gerðum „PIDD“ sem geta tengst þessu eru:

• Algengur breytilegur ónæmisbrestur (CVID): Erfðagalli sem kemur í veg fyrir að líkaminn framleiði nægilegt magn af ónæmisglóbúlínum. Þetta er algengasta orsök blóðsykurslækkunar hjá fullorðnum.
• X-tengd gammaglóbúlínblóðleysi (XLA): Erfðagalli á X-litningi kemur í veg fyrir að líkaminn framleiði nægilega margar B-frumur eða ónæmisglóbúlín. Þetta hefur aðallega áhrif á drengi (því þeir hafa aðeins einn X-litning). XLA er algeng orsök gammaglóbúlínblóðleysis hjá börnum.
• Skammvinn blóðþurrð í ungbarnatíð (THI): Þetta gerist þegar immúnóglóbúlínmagn barns byrjar að lækka um þriggja mánaða aldur. Ungbörn með THI geta fengið sýkingar en þau sýna oft engin einkenni. Ástandið lagast venjulega af sjálfu sér fyrir þriggja ára aldur.
• Sértækur IgA skortur: Þetta er þegar líkaminn framleiðir ekki nóg af ákveðinni tegund af immúnóglóbúlíni sem kallast immúnóglóbúlín A.
• Hyper-IgM heilkenni: Í þessu eru sumar gerðir af immúnóglóbúlíni framleiddar eðlilega eða í umfram magni, en aðrar eru ekki framleiddar í nægilegu magni.

Auk þessa eru aðrar gerðir af PIDD sem valda aðal gammaglóbúlínlækkun:

• Ataxia-telangiectasia
• Autosomal recessive agammaglobulinemia (ARA)
• Góðgerðarheilkenni (GS)
• Einangraðir skortur á ónæmisglóbúlíni sem ekki er IgG
• Alvarlegur samsettur ónæmisbrestur (SCID)
• Skortur á sértækum mótefnum (SAD)
• Wiskott-Aldrich heilkenni (WAS)

Orsakir afleiddrar gammaglóbúlínlækkunar

Eftirfarandi eru ástæður fyrir því að þetta ástand gæti komið upp síðar:

• Lyf: Sum lyf geta valdið lágu immúnóglóbúlínmagni. Til dæmis ónæmisbælandi lyf, flogaveikilyf, barksterar og krabbameinslyf.
• Nýrungaheilkenni: Í þessu ástandi skilja nýrun út of mikið prótein í þvagi. Immúnóglóbúlín, sem eru einnig prótein, geta skilist út á þennan hátt.
• Próteinmissandi þarmasjúkdómur: Þetta er þegar of mikið prótein tapast úr líkamanum í gegnum meltingarfærin.
• Krabbamein:Krabbamein sem hafa áhrif á B-frumur geta valdið lágu magni immúnóglóbúlíns. Til dæmis krabbamein eins og langvinn eitilfrumuhvítblæði, eitlaæxli og mergæxli.
• HIV: HIV er kynsjúkdómur. Hann getur einnig valdið blóðsykurslækkun og öðrum vandamálum í ónæmiskerfinu.

Hvaða fylgikvillum getur þetta valdið?

Ef blóðsykurslækkun er ekki meðhöndluð getur hún leitt til alvarlegra sýkinga og jafnvel lífshættulegra fylgikvilla . Algengur fylgikvilli er berkjuskýli . Þetta er ástand þar sem lungun skemmast varanlega. Þetta ástand er algengara hjá fólki sem fær tíðar sýkingar í efri öndunarvegi.

Ímyndaðu þér einhvern sem á við lungnavandamál að stríða, með stöðugum hósta og slími. Ef lungun eru stöðugt skadduð getur það orðið varanlegt ástand.

Að auki eykur blóðgammaglóbúlínlækkun hættuna á:

• Sjálfsofnæmissjúkdómar: Þetta eru sjúkdómar þar sem ónæmiskerfið ræðst á frumur líkamans.
• Skemmdir á innri líffærum.
• Krabbamein.
• Blóðsýking: Þetta er alvarleg sýking sem dreifist um allan líkamann.

Hvernig þekkir þú þetta?

Læknar munu taka blóðprufur til að mæla immúnóglóbúlínmagn þitt. Ef gildið er lægra en eðlilegt er gæti verið að þú sért með gammaglóbúlínlækkun. Læknirinn mun þá flokka ástandið sem vægt, miðlungs eða alvarlegt .

Til að finna út nákvæmlega hvað veldur þessu lága gildi mun læknirinn íhuga eftirfarandi:

• Einkenni þín: Sérstaklega hvort þú færð oft sýkingar.
• Sjúkrasaga fjölskyldunnar: Er einhver í fjölskyldunni með PIDD?
• Lyf sem þú tekur: Sérstaklega lyf sem geta valdið gammaglóbúlínlækkun sem aukaverkun.

Þú gætir einnig þurft að gangast undir frekari prófanir, sem geta falið í sér:

• Aðrar blóðprufur: Til dæmis heildarblóðprufur, mótefnamælingar og prófanir sem skoða hvernig líffæri þín starfa.
• Myndgreiningaraðgerðir: Til að athuga hvort vefjaskemmdir séu vegna sýkingar eða æxla (t.d. röntgenmynd, tölvusneiðmynd)
• Erfðafræðilegar prófanir: Athugaðu hvort erfðagalla tengist PIDD.
• Vefjasýni:Tekið er vefjasýni og rannsakað til að kanna hvort þar séu krabbameinsfrumur.

Hvernig er þetta meðhöndlað?

Meðferð fer eftir orsök gammaglóbúlínlækkunarinnar og hversu alvarleg hún er. Þú gætir einnig verið vísað/ur til ónæmisfræðings.

Ef ástandið er afleiðing sjúkdóms , munu læknar venjulega meðhöndla undirliggjandi ástand. Til dæmis, ef immúnóglóbúlínmagn þitt er lágt vegna aukaverkana lyfja sem þú tekur, gæti lyfið verið breytt.

Ef þú ert með aðal gammaglóbúlínskort þarftu að vera undir eftirliti læknis það sem eftir er ævinnar til að verjast alvarlegum sýkingum. Meðferðarúrræði geta verið:

• Vökul bið: Ef lágt immúnóglóbúlínmagn hjá þér er ekki alvarleg heilsufarsáhætta gæti læknirinn þinn fylgst með ástandi þínu. Ástand sem lagast af sjálfu sér, svo sem tímabundin blóðþurrð í nýbura (THI), sem áður var getið, þarfnast hugsanlega ekki meðferðar.
• Sýklalyf: Þú gætir fengið sýklalyf til að meðhöndla bakteríusýkingu eða til að koma í veg fyrir sýkingu.
• ÍgG-meðferð: Ef immúnóglóbúlínmagn þitt er mjög lágt gætirðu fengið immúnóglóbúlín frá gjafa. Þetta er gefið annað hvort sem inndæling í bláæð (IV) eða undir húð (undir húð). Fólk með PIDD sem þarfnast þessarar meðferðar þarf oft að taka þessa meðferð það sem eftir er ævinnar.
• Ígræðsla stofnfrumna: Ef líkaminn getur ekki framleitt heilbrigðar ónæmisfrumur er hægt að fá ígræðslu stofnfrumna frá gjafa. Þessar stofnfrumur munu síðar þróast í heilbrigðar blóðfrumur, þar á meðal B-frumur.

Er þetta alvarleg staða?

Gammaglóbúlínskortur getur verið alvarlegur. Það fer eftir orsökinni og hversu lágt ónæmisglóbúlínmagn þitt er. Ónæmisglóbúlín eru eins og hermenn í líkama okkar sem berjast gegn skaðlegum sýklum eins og veirum, bakteríum, sníkjudýrum og sveppum. Þegar þessir hermenn eru ekki lengur til staðar til að vernda okkur erum við líklegri til að fá tíðar, alvarlegar sýkingar. Ef alvarlegar sýkingar eru ekki meðhöndlaðar geta þær valdið langtíma vefjaskemmdum og jafnvel dauða.

Þess vegna ætti ekki að taka þetta ástand létt. Ef þú finnur fyrir einkennum er mikilvægt að leita tafarlaust til læknis.

Hvað gerist ef það er ekki meðhöndlað?

Það er mikilvægt að læknir greini orsök gammaglóbúlínlækkunar. Ef þú byrjar meðferð snemma eru meiri líkur á að þú viðhaldir heilsu og komir í veg fyrir fylgikvilla sem geta komið upp árum síðar. Ef þú ert með ástand sem setur þig í hættu á gammaglóbúlínlækkun mun læknirinn fylgjast reglulega með immúnóglóbúlínmagni þínu. Hann mun mæla með meðferðaráætlun til að koma í veg fyrir alvarlegar sýkingar.

Er hægt að koma í veg fyrir þetta?

Við getum ekki komið í veg fyrir sjúkdóma (eins og erfðagalla) sem valda gammaglóbúlínlækkun. Hins vegar getur læknirinn þinn mælt með meðferðum til að koma í veg fyrir fylgikvilla , svo sem tíðar sýkingar og lungnaskemmdir.

Hvernig get ég hugsað um sjálfan mig? Hvað get ég gert til að koma í veg fyrir sýkingar?

Mikilvægast er að fylgja fyrirmælum læknisins. Þetta getur hjálpað til við að koma í veg fyrir sýkingu:

• Þvoið hendurnar vandlega: Þvoið hendurnar með sápu og vatni í að minnsta kosti 20 sekúndur. Þvoið hendurnar vel eftir að hafa farið út, áður en þið borðið og eftir að hafa notað salernið.
• Að nota andlitsgrímu þegar nauðsyn krefur til að koma í veg fyrir útbreiðslu loftbornra sýkla: Þetta er sérstaklega mikilvægt þegar farið er á fjölmenna staði og á tímum mikillar sjúkdómsvirkni.
• Haldið ykkur eins mikið fjarri veiku fólki og fjölmennum stöðum og mögulegt er: sýklar geta auðveldlega breiðst út á slíkum stöðum.
• Að fá allar bólusetningar á réttum tíma: Hins vegar skaltu spyrja lækninn þinn hvort sum lifandi bóluefni henti þér, þar sem sum lifandi bóluefni henta hugsanlega ekki fólki með veiklað ónæmiskerfi.

Hvað ætti ég að spyrja lækninn?

Þegar þú fréttir af þessu ástandi gætu margar spurningar vaknað hjá þér. Ekki vera hræddur. Talaðu við lækninn þinn og fáðu skýringar á eftirfarandi:

• Hvað veldur því að immúnóglóbúlínmagn mitt lækkar?
• Hvaða próf þarf ég að fara í til að greina/eftirlita með ástandi mínu?
• Hvaða meðferðum mælir þú með?
• Eru einhverjar aukaverkanir af meðferðinni? Hverjar eru þær?
• Hvaða lífsstílsbreytingar ætti ég að gera til að koma í veg fyrir sýkingar?
• Við hvaða einkennum ætti ég að leita tafarlaust til læknis? Eða ætti ég að fara á bráðamóttöku ?

Þegar þú kemst að því að immúnóglóbúlínmagn þitt er lágt gætirðu fundið fyrir varnarleysi og veikleika. Þú gætir hugsað: „Ó, hvað ef ég hef ekki nægilega marga hermenn til að vernda mig?“

En ekki hafa áhyggjur. Að tala við lækninn þinn er fyrsta skrefið til að læra meira um ástand þitt, hvað veldur því og hvernig meðferðir geta hjálpað. Vinnðu með lækninum þínum að því að stjórna ástandinu og fá þá umönnun sem þú þarft.

Að lokum, atriði sem vert er að muna

Gammaglóbúlínskortur er ástand þar sem ónæmiskerfi líkamans hefur lítið magn mótefna (immúnóglóbúlína) sem berjast gegn bakteríum. Þetta getur leitt til tíðra veikinda.

Það mikilvægasta er að leita læknisráða ef þú færð stöðugt sýkingar, sérstaklega sömu tegundar sýkinga, frekar en að afgreiða það sem eðlilegt.

• Þetta ástand getur komið fram við fæðingu eða þróast síðar vegna annars sjúkdóms eða lyfja.
• Ef þú finnur orsökina og færð rétta meðferð geturðu komið í veg fyrir fylgikvilla og lifað heilbrigðu lífi.
• Það er mjög mikilvægt að fylgja læknisráðum, tileinka sér heilbrigðan lífsstíl og grípa til aðgerða til að verjast sýkingum.

Þú ert ekki ein/n, það eru læknar og heilbrigðisstarfsmenn sem geta hjálpað þér að takast á við þessa stöðu. Ekki vera hrædd/ur við að tala við þá.

` Gammaglóbúlínskortur, mótefni, ónæmisglóbúlín, ónæmiskerfi, sýkingar, PIDD