Finnst þér oft sljóleiki, þú færð óútskýrðan hita og léttist með liðverkjum? Þó að þetta virðist eðlilegt, þá getur það sem leynist á bak við þessi einkenni stundum verið sjúkdómur sem við höfum ekki heyrt mikið um og sem við ættum að hafa smá áhyggjur af. Í dag erum við að tala um svo sjaldgæfan en mikilvægan sjúkdóm sem við ættum að vera meðvituð um. Þetta kallast smásæ fjölæðabólga, eða MPA eins og læknar kalla það.

Einfaldlega sagt, hvað er smásjár fjölæðabólga (MPA)?

Einfaldlega sagt er MPA ástand þar sem litlar og meðalstórar æðar í líkama okkar bólgnast upp. Í læknisfræði köllum við þessa æðabólgu almennt „æðabólgu“. Þetta er mjög sjaldgæfur sjúkdómur.

Þegar æðar bólgnast á þennan hátt byrja þær að skaða líffærin sem þær sjá fyrir blóði til. Helstu líffærin sem geta orðið fyrir áhrifum í MPA eru:

• Nýru
• Lungun
• taugar
• Húð
• Liðir (liðir)

Hvað er æðabólga? Hvað veldur hún?

Hugsið ykkur æðakerfið um allan líkamann sem kerfi pípa sem flytja vatn. Þegar þessar pípur bólgnast eða verða bólgnar geta ýmis vandamál komið upp.

1. Veiklun æðar: Vegna bólgu veikist æðaveggurinn og getur bólgnað út eins og blöðra. Við köllum þetta „(æðagúlp)“. Stundum getur þetta veiklaða svæði sprungið og blætt út í nærliggjandi vef.

2. Þrenging æða: Annað sem getur gerst er að æðar geta þrengst vegna bólgu inni í þeim og stundum jafnvel stíflast alveg. Þá byrja líffærin sem taka við blóði og súrefni úr þessum æðum að skemmast. Rétt eins og tré deyr þegar það fær ekki nægt vatn.

Þetta er það sem gerist í MPA. Þar sem litlu æðarnar verða fyrir áhrifum skemma þær viðkvæm líffæri sem sjá um blóðflæði, svo sem nýru og lungu.

Hver fær þennan sjúkdóm? Hvað veldur honum?

Þetta er mjög sjaldgæfur sjúkdómur. Samkvæmt tölfræði hefur hann áhrif á 13 til 19 af hverjum milljón manna í heiminum. Hann getur komið fram á öllum aldri og virðist hafa jafn mikil áhrif á bæði karla og konur.

Nákvæm orsök þessa sjúkdóms hefur ekki enn verið fundin, en þetta er ljóst:

• Þetta er ekki krabbamein.
• Þetta er ekki smitandi sjúkdómur.
• Þetta er yfirleitt ekki arfgengur sjúkdómur.

Rannsóknir hafa að mestu leyti sýnt að þetta ástand stafar af bilun í ónæmiskerfi líkamans. Einfaldlega sagt, ónæmiskerfið, sem á að vernda líkama okkar, byrjar ranglega að ráðast á okkar eigin æðar. Það er það sem veldur þessari bólgu.

Hver eru einkenni MPA-sjúkdómsins?

Þar sem MPA hefur áhrif á mörg líffæri geta einkenni verið mjög fjölbreytt og þau geta verið mismunandi eftir einstaklingum.

Hvernig greinir læknir þennan sjúkdóm?

Greining á MPA er ekki ferli í einu skrefi. Læknir verður að sameina nokkra þætti til að komast að niðurstöðu.

• Þú verður beðinn um nánari upplýsingar: Læknirinn mun hlusta vandlega á einkenni þín, hvernig þau byrjuðu og sjúkrasögu þína.
• Líkamskoðun: Læknirinn mun skoða líkama þinn til að reyna að finna út hvaða líffæri eru fyrir áhrifum.
• Blóð- og þvagprufur: Í blóðprufunum er sérstaklega leitað að mótefni sem kallast „(ANCA - Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies)“. Þetta getur verið jákvætt í sjúkdómum eins og MPA. Einnig er nauðsynlegt að athuga þvag fyrir prótein og rauð blóðkorn til að vita ástand nýrna.
• Skannmyndir: Röntgenmyndir, tölvusneiðmyndir eða segulómun eru notaðar til að athuga hvort frávik séu í líffærum eins og lungum.
• Vefjasýni: Ef grunur leikur á sjúkdómnum er lítill vefjabútur tekinn af viðkomandi svæði (t.d. nýra, húð) og skoðaður undir smásjá. Þetta er besta leiðin til að staðfesta hvort um æðabólgu er að ræða.

Hvaða meðferðir eru í boði við MPA?

Meginmarkmið meðferðar við MPA er að stjórna ofvirkni ónæmiskerfisins og stöðva skemmdir á æðum. Við þessu eru notuð ónæmisbælandi lyf.

Þegar sjúkdómurinn er alvarlegur

Ef helstu líffæri eins og nýru og lungu eru alvarlega fyrir áhrifum eru barksterar venjulega gefin ásamt öðru sterku ónæmisbælandi lyfi eins og cýklófosfamíði (Cytoxan®) eða rituximab (Rituxan®).

Ef sjúkdómurinn er ekki svo alvarlegur

Í minna alvarlegum tilfellum má fyrst nota barkstera og metótrexat.

Markmið meðferðar er að ná fullri stjórn á sjúkdómnum og koma honum í óvirkt ástand. Þetta kallast að fara í „lækningar“. Þegar sjúkdómurinn er kominn í stjórn mun læknirinn smám saman minnka skammtinn af sterum.

Sterkari lyf eins og „Cyclophosphamide“ eru aðeins gefin þar til sjúkdómurinn er kominn undir stjórn (um 3-6 mánuðir). Eftir það er skipt yfir í „viðhaldslyf“ eins og „Azathioprine (Imuran®)“ eða „Mycophenolate Mofetil (Cellcept®)“ til að halda sjúkdómnum í skefjum og koma í veg fyrir að hann komi aftur. Þessi viðhaldsmeðferð gæti þurft að standa yfir í að minnsta kosti eitt eða tvö ár.

Hefur þú líka ótta við að segja: „Þetta eru krabbameinslyf, ekki satt?“

Margir hafa spurningu hér. Lyf sem kallast „Cyclophosphamide“ og „Methotrexate“ eru einnig gefin við krabbameini, svo þeir segja að þetta séu „lyfjameðferðarlyf“. Já, þessi eru líka gefin við krabbameini. En skammturinn sem gefinn er við „æðabólgu“ er 10-100 sinnum lægri en skammturinn sem gefinn er við krabbameini. Hér er hlutverk þessara lyfja ekki að drepa krabbameinsfrumur, heldur að stjórna starfsemi ónæmiskerfisins.

Hvernig verður lífið með þennan sjúkdóm?

Þótt MPA sé alvarlegur sjúkdómur geta flestir náð tökum á honum með réttri meðferð. Útkoman er mismunandi eftir því hversu alvarlegur sjúkdómurinn er. Hins vegar eru almennt meira en 80% fólks á lífi og hraust fimm árum eftir að sjúkdómurinn var greindur.

Snemmbúin greining og meðferð getur hjálpað til við að lágmarka líffæraskaða. Það er einnig mikilvægt að hafa reglulegt samband við lækninn.

Eftir að sjúkdómurinn er kominn í stöðnun, það er eftir að hann hefur farið í „bata“, getur hann stundum komið aftur. Við köllum þetta „bakslag“. Um 50% sjúklinga fá þessa tegund af bakslagi. Þess vegna ættir þú að láta lækninn vita tafarlaust um öll ný einkenni sem þú færð.