Fær barnið þitt svona bletti? Við skulum læra um nýburalúpus!

Það er eðlilegt að vera svolítið hræddur ef þú tekur skyndilega eftir rauðum blettum á líkama nýfædds barnsins eða ef læknirinn segir eitthvað um hjartslátt barnsins. Stundum getur þetta stafað af ástandi sem kallast nýburalúpus. Í dag munum við ræða þetta aðeins nánar, rétt eins og þú myndir tala við vin.

Hvað er nýburalúpus?

Einfaldlega sagt er nýburalúpus sjúkdómur sem getur haft áhrif á barn annað hvort í móðurkviði (fóstri) eða strax eftir fæðingu (ungbarn). Oftast veldur það tímabundnum, skaðlausum breytingum, svo sem húðútbrotum. Þessir breytingar hverfa venjulega af sjálfu sér áður en barnið nær eins árs aldri. Hins vegar getur nýburalúpus stundum haft áhrif á hjarta barnsins.

Hættulegasti fylgikvillinn sem getur komið upp í þessu tilfelli er „sjálfsofnæmis meðfædd hjartablokk“. Það er að segja, þessi „nýburalúpus“ kemur í veg fyrir að hjarta barnsins slái rétt. Þessi hjartablokk getur verið lífshættuleg ef hún er alvarlegust, en hún er oft hægt að meðhöndla.

Ef barnið þitt hefur fengið greiningu á nýburalúpus er mikilvægt að fylgja leiðbeiningum umönnunarteymis barnsins vandlega. Þeir munu útskýra hvernig greiningin mun hafa áhrif á barnið þitt og hvort meðferðar sé þörf.

Tengist þetta fullorðinslúðum (kerfisbundnum rauðum úlfum - SLE)?

Nei, ekki rugla þessu tvennu saman. Nýburalúpus er ekki sami sjúkdómurinn og rauðir úlfar (e. systemic lupus erythematosus, SLE), sem við köllum venjulega lúpus. Þetta er annað ástand með sínar eigin orsakir og meðferð.

Nýburalúpus orsakast af ákveðnum gerðum mótefna, svo sem mótefna gegn SSA, mótefna gegn SSB og mótefna gegn U1-RNP, sem berast frá móður til barnsins í gegnum fylgju. Þessi mótefni eru í raun prótein sem ráðast á heilbrigðar frumur í líkama okkar. Oftast hafa þessi mótefni ekki áhrif á barnið sem vex í móðurkviði. En stundum geta þau ráðist á heilbrigðar frumur barnsins, sérstaklega hjartafrumur.

Nýburalúpus kemur aðeins fyrir hjá ungbörnum mæðra sem hafa þessi sértæku mótefni. Þetta þýðir venjulega að móðirin er með sjálfsofnæmissjúkdóm. Til dæmis Sjögrens heilkenni, rauða úlfa (SLE) eða blandaðan bandvefssjúkdóm. Hins vegar geta þessi mótefni stundum verið til staðar í líkamanum án einkenna. Í sumum tilfellum getur nýburalúpus verið fyrsta merkið um að móðirin hafi eitt eða fleiri af þessum mótefnum og að hún gæti þróað með sér virkan sjálfsofnæmissjúkdóm í framtíðinni.

Mundu að þótt þú ert með sjálfsofnæmissjúkdóm þýðir það ekki endilega að barnið þitt muni fá nýburalúpus. Reyndar eru líklegri til að barnið þitt fái ekki nýburalúpus. En þetta er eitthvað sem þú ættir að vera meðvitaður um og ræða við lækninn þinn um.

Hversu algeng er þessi staða?

Nýburalúpus er ekki óalgengur. Alvarlegasti fylgikvilli hans, meðfædd sjálfsofnæmisblokk í hjarta, hefur áhrif á færri en 2% barna sem fæðast mæðrum sem eru jákvæðar fyrir mótefnum gegn SSA, SSB eða U1-RNP. Hins vegar, ef þú hefur fengið meðfædd sjálfsofnæmisblokk í hjarta á fyrri meðgöngu, ert þú í meiri hættu á að fá hann aftur á síðari meðgöngu.

Hver eru einkenni nýburalúpus?

Augljósasta einkennið er húðútbrot. Þetta getur sést við fæðingu eða komið fram á fyrstu mánuðum lífsins. Þessi útbrot eru tímabundin og skaðlaus. Þau birtast sem hringlaga hringur með lituðum brún (oft rauðum). Hver hringur hefur glæran miðju (þ.e. eðlilegur húðlitur).

Þú munt líklega sjá þessi sár á hársverði og andliti barnsins. Hins vegar geta þau einnig komið fram á brjósti, handleggjum og fótleggjum. Þessi sár eru svipuð þeim sem sjást í ástandi sem kallast „subacute cutaneous lupus“. Þess vegna eru þau kölluð „neonatal lupus“.

Það eru líka önnur tímabundin og skaðlaus einkenni. Þau eru:

• Minnkað magn rauðra blóðkorna (blóðleysi).
• Lítið magn blóðflagna (frumna sem hjálpa til við blóðstorknun) (blóðflagnafæð).
• Lágt hvít blóðkornafjöldi (daufkyrningafæð).
• Hækkað gildi lifrarensíma.

Öll þessi einkenni hverfa þegar mótefni frá móðurinni eru alveg fjarlægð úr líkama barnsins. Þau batna venjulega á milli 6 og 9 mánaða aldurs.

Nýburalúpus og hjartablokk

Eins og við nefndum áðan getur nýburalúpus valdið alvarlegum fylgikvillum sem kallast sjálfsofnæmis meðfædd hjartablokk. Þetta er vandamál í rafkerfi hjartans hjá barninu. Hjartsláttur barnsins er stjórnaður af rafboðum sem ferðast um hjartað. Í nýburalúpus ráðast mótefni frá móðurinni á hóp frumna sem stjórna rafvirkni hjartans, kallaða AV-hnútinn.

Stundum veldur þetta aðeins minniháttar breytingum á hjartslætti barnsins (fyrsta eða annars stigs hjartsláttarblokk). Þessar breytingar geta horfið eftir fæðingu. Hins vegar geta sum börn fengið þriðja stigs hjartsláttarblokk eða algjört hjartsláttarblokk vegna nýburalúpus.

Þetta er þegar rafboð frá efri hjartahólfum geta ekki borist til neðri hólfanna. Þegar þessi merki eru alveg lokuð slær hjartað óreglulega, sem gerir það erfitt fyrir hjarta barnsins að dæla nægilegu blóði til líkamans. Þriðja stigs hjartablokki er alvarlegasta formið. Það getur stundum verið banvænt fyrir eða eftir fæðingu.

Hjartsláttarteppa kemur venjulega fram á milli 18 og 24 vikna meðgöngu. Læknar geta greint hana á meðgöngu með því að hlusta á hjartslátt barnsins. Ef hjartslátturinn er hægari en búist var við (kallað hægsláttur) getur það verið merki um hjartsláttarteppu.

Hverjar eru orsakir nýburalúpus?

Eins og við nefndum áður, er nýburalúpus af völdum mótefna sem berast frá móður til barns í gegnum fylgju. Rannsakendur hafa tengt þessar tilteknu gerðir mótefna við nýburalúpus:

• `(Anti-SSA/Ro mótefnavaka tengdur Sjögrens heilkenni A)`
• `(Anti-Sjögrens-heilkennis-tengt mótefnavaka B (anti-SSB/La))`
• `(Anti-U1 ríbókjarnaprótein (anti-U1-RNP))`

Þessi „(mótefni)“ finnast hjá fólki með ýmsa sjálfsofnæmissjúkdóma, svo sem „(Sjögrens heilkenni)“, „(SLE)“, „(liðagigt)“ og „(blandaðan bandvefssjúkdóm)“. Hins vegar geta þessi „(mótefni)“ einnig fundist hjá fólki sem hefur engin einkenni eða hefur ekki fengið greiningu á sjúkdómnum.

Þegar þessi mótefni komast inn í líkama barnsins geta þau valdið tímabundnum eða varanlegum breytingum. Rannsakendur skilja enn ekki til fulls hvernig þessi mótefni valda þessum breytingum. En þeir vita að alvarlegustu og varanlegustu breytingarnar eru á hjarta barnsins .

Þegar þessi mótefni eru komin inn í hjartað hefja þau bólguferli sem leiðir til myndunar örvefs. Þessi örvefur lokar fyrir rafboð og kemur í veg fyrir að hjarta barnsins starfi rétt. Í verstu tilfellum getur þetta verið heilsufarsáhætta á meðgöngu eða valdið lífshættulegum fylgikvillum eftir fæðingu.

Hvernig er þessi sjúkdómur „nýburalúpus“ greindur?

Læknar greina nýburalúpus annað hvort á meðgöngu eða strax eftir fæðingu. Ef þeir sjá að hjartsláttur barnsins er hægari en búist var við, munu þeir framkvæma hjartalínurit fósturs. Þetta er öruggt, sársaukalaust og óinngripsmikið próf. Það getur skoðað uppbyggingu og starfsemi hjartans hjá barninu.

Þessi „(hjartaómun fósturs)“ gæti sýnt breytingar sem benda til „(nýburalúpus)“. Ef svo er mun læknirinn segja þér frá alvarleika ástandsins og hvað má búast við í framtíðinni. Hann mun einnig athuga blóð þitt til að athuga hvort þessi sérstöku „(mótefni)“ séu til staðar.

Stundum koma einkenni nýburalúpus, svo sem húðsár, ekki fram fyrr en eftir að barnið fæðist. Ef þetta gerist mun læknateymið framkvæma líkamsskoðun til að útiloka aðrar mögulegar orsakir sáranna. Þeir gætu einnig prófað þig, barnið þitt eða ykkur bæði fyrir mótefnum til að hjálpa til við að greina sjúkdóminn.

Læknirinn mun greina þig með nýburalúpus ef báðir þessir sjúkdómar eru til staðar:

• Ef þú og/eða barnið þitt eruð „(jákvæð)“ fyrir „(mót-SSA)“ og/eða „(mót-SSB)“ og/eða „(mót-U1-RNP)“.

og

• Ef barnið þitt hefur að minnsta kosti eitt staðfest einkenni „nýburalúpus“.

Hvernig er nýburalúpus meðhöndlaður?

Meðferð fer eftir alvarleika ástandsins. Engin meðferð er nauðsynleg við húðskemmdum, óeðlilegum blóðkornatölum eða hækkuðum lifrarensímum. Þessi vandamál hverfa venjulega af sjálfu sér á innan við ári.

Hins vegar gætu börn sem fæðast með hjartsláttarblokka þurft að fá varanlegan gangráð settan inn, annaðhvort við fæðingu eða á barnsaldri. Þetta er skurðaðgerð til að græða tæki sem hjálpar hjartslætti barnsins að slá rétt. Læknateymi barnsins mun segja þér meira um þetta.

Rannsóknir hafa sýnt að notkun ákveðinna lyfja á meðgöngu getur dregið úr hættu á að barnið fái hjartsláttarblokka. Ef þú ert með greindan sjálfsofnæmissjúkdóm eða ef þú finnur jákvætt fyrir ákveðnum mótefnum í blóðprufu, gæti læknirinn þinn mælt með því að þú takir lyf sem kallast hýdroxýklórókín á meðgöngu. Það getur hjálpað til við að vernda barnið þitt fyrir alvarlegustu áhrifum nýburalúpus.

Hverjar eru horfur fyrir börn með nýburalúpus?

Horfur barnsins þíns ráðast af því hvernig nýburalúpus hefur áhrif á líkama þess. Fyrir börn með eingöngu húð-, lifrar- og/eða blóðgalla eru horfurnar mjög góðar. Allt ætti að vera komið í eðlilegt horf eftir 6 til 9 mánuði.

Hins vegar, ef hjartablokk kemur fram, geta horfurnar verið mjög mismunandi. Hjartablokk getur stundum verið banvæn fyrir eða eftir fæðingu. Mörg börn með hjartablokk þurfa varanlegan gangráð á barnsaldri.

Lítill fjöldi barna með nýburalúpus getur síðar fengið sjálfsofnæmissjúkdóm eins og þennan:

• Unglinga sjálfsofnæmisliðagigt
• Psoriasis
• Sjálfsofnæmissjúkdómur skjaldkirtils
• Sykursýki af tegund 1

„Sérhvert barn er einstakt. Nýburalúpus getur haft lítil eða engin áhrif á líf barnsins. Læknateymið mun veita þér frekari upplýsingar um hvað þú getur búist við og hvernig þú átt að undirbúa þig.“

Er hægt að koma í veg fyrir nýburalúpus?

Það er engin leið til að koma í veg fyrir að mótefni fari yfir fylgjuna á meðgöngu. Hins vegar er hægt að koma í veg fyrir alvarlegt tjón á hjarta barnsins, eða að minnsta kosti skipuleggja fyrirfram hvaða meðferð sem barnið þitt gæti þurft eftir fæðingu. Ef þú finnur jákvætt fyrir mótefnum gegn SSA, SSB eða U1-RNP, gæti læknirinn þinn mælt með eftirfarandi:

• Að taka ákveðin lyf snemma á meðgöngu og meðan á meðgöngu stendur getur hjálpað til við að koma í veg fyrir að barnið fái hjartsláttartruflanir.
• Skimun fyrir hjartsláttarblokk (hjartaómun fósturs) frá um 16 vikna meðgöngu.
• Eftirlit með hjartastarfsemi barnsins fyrsta mánuðinn eftir fæðingu. Þetta er gert til að athuga hvort merki um hjartsláttartruflanir séu til staðar (ef þær hafa ekki þegar komið fram), þar sem sum börn sýna engin merki fyrr en nokkrum vikum eftir fæðingu.

Hvenær ætti ég að leita læknisráða?

Mikilvægt er að fylgja nákvæmlega skimunar- og tímaáætluninni sem læknateymi barnsins gefur upp. Þeir munu segja þér hversu oft þú átt að koma með barnið þitt í eftirlit og eftirfylgni.

Það er líka mikilvægt að hugsa vel um heilsuna. Ef þú finnur jákvætt fyrir ákveðnum mótefnum en ert ekki með einkenni sjálfsofnæmissjúkdóms, gæti læknirinn þinn vísað þér til gigtarlæknis, læknis sem sérhæfir sig í liðverkjum og skyldum sjúkdómum. Þetta er vegna þess að það eru líkur á að þú gætir fengið virkan sjálfsofnæmissjúkdóm á næstu árum. Læknirinn mun útskýra hvað þú getur búist við og fylgjast náið með þér svo þú getir fengið meðferð strax.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækni barnsins míns?

Þessar spurningar gætu hjálpað þér að læra meira um nýburalúpus eftir greiningu:

• Hvernig mun nýburalúpus hafa áhrif á meðgöngu mína/barnið mitt?
• Hvaða meðferðarúrræði eru í boði?
• Hver er horfurnar?
• Hverjar eru líkurnar á að nýburalúpus hafi áhrif á framtíðarmeðgöngur?

Geta fullorðnir fengið „nýburalúpus“?

Nei, nýburalúpus greinist ekki hjá fullorðnum. Hann er aðeins greindur hjá fóstrum og ungbörnum. Nýburalúpus er ekki það sama og lúpus hjá fullorðnum.

Altækur rauður úlfi (SLE), sem við almennt köllum rauða úlfa, er sjálfsofnæmissjúkdómur sem hefur áhrif á bæði börn og fullorðna. SLE er altækt, sem þýðir að það hefur áhrif á allan líkamann og krefst ævilangrar meðferðar og eftirlits.

Nýburalúpus hefur aðeins áhrif á fyrstu mánuði lífs barns. Hann þróast ekki síðar í bernsku eða á fullorðinsárum.

Hins vegar getur nýburalúpus haft langtímaáhrif á líkama einstaklings, jafnvel þótt hann greinist ekki fyrr en eftir fæðingu. Alvarlegasti fylgikvillinn er hjartsláttarblokki, sem getur krafist ævilangrar gangráðs. Sumar rannsóknir benda til þess að börn sem eru með nýburalúpus geti verið í aukinni hættu á að fá sjálfsofnæmissjúkdóma síðar á ævinni.

Ef þú fékkst nýburalúpus sem barn skaltu ræða við lækninn þinn til að komast að því hvers konar eftirlit eða prófanir þú gætir þurft þegar þú eldist.

Þegar þú ert barnshafandi og færð svona nýburagreiningu getur það verið yfirþyrmandi og áhyggjuefni. Það getur verið mjög erfitt að vita ekki hvað gerist eftir því sem meðgangan líður. Það er ekkert að því að deila ótta þínum og áhyggjum með læknateyminu þínu. Þeir munu gera allt sem þeir geta til að hjálpa þér að skilja hvað er að gerast og hvað þú getur gert til að stuðla að heilbrigðri meðgöngu.

Ef barnið þitt greinist eftir fæðingu gæti þurft að fylgjast með því fyrsta mánuðinn eftir fæðingu til að kanna hjartastarfsemi þess. Það gæti einnig haft húðskemmdir sem vara í nokkra mánuði. Læknateymi barnsins mun útskýra hvað má búast við og veita þér og allri fjölskyldunni stuðning.

Það sem við þurfum að muna úr þessari sögu

Allt í lagi, við skulum rifja upp nokkrar af mikilvægustu staðreyndunum um nýburalúpus sem við ræddum:

• Nýburalúpus er sjúkdómur sem kemur fram hjá nýfæddum börnum vegna sérstakra mótefna sem berast frá móður til barnsins.
• Þetta er ekki það sama og rauðir úlfar (SLE) sem kemur fyrir hjá fullorðnum.
• Oftast eru einkennin tímabundin og skaðlaus, eins og húðsár. Þau gróa innan 6-9 mánaða.
• Hins vegar geta sum börn fengið alvarlegt ástand sem kallast meðfæddur hjartsláttarblokki, sem gæti þurft gangráð.
• Ef móðirin er með sjálfsofnæmissjúkdóm, eða ef hún hefur sértæk mótefni (mótefni gegn SSA, mótefni gegn SSB), er mjög mikilvægt að ræða það við lækninn á meðgöngu.
• Flest börn ná sér að fullu af þessu ástandi. Ef hjartavandamál koma upp er hægt að meðhöndla þau.
• Ef þú hefur einhverjar spurningar eða efasemdir skaltu ekki hika við að spyrja lækninn. Hann er til staðar til að hjálpa þér.

`Nýburalúpus, nýburar, ungbarnasjúkdómar, hjartablokki, sjálfsofnæmi, mótefni móður, húðútbrot