Við skulum læra um taugakirtilæxli á einfaldan hátt.

Finnst þér oft þreyta, magaverkir eða óútskýrðir óþægindi? Við lítum oft á þetta sem eðlilegt. En stundum, á bak við þessi minniháttar einkenni, getur leynst sjaldgæft en mikilvægt ástand sem við ættum að vera meðvituð um. Eitt slíkt, sjaldgæfara en mikilvægt ástand eru taugakirtilæxli, eða eins og við segjum á ensku, „Neuroendocrine Tumors (NETs).“ Í dag skulum við ræða það á einfaldan hátt.

Hvaða taugakirtilæxli eru þetta (NET)?

Einfaldlega sagt er þetta sjaldgæf tegund æxla sem myndast í líkama okkar. Þessi æxli myndast í „taugakirtilfrumum“ okkar. Nú ertu líklega að velta fyrir þér hvers konar frumur þetta eru. Það sem er svo ótrúlegt er að þessar frumur hafa bæði eiginleika taugafrumna og eiginleika innkirtlafrumna, sem framleiða hormón. Þetta þýðir að þessar frumur geta tekið við skilaboðum frá taugakerfinu og losað hormón út í blóðrásina til að bregðast við.

Þessar taugakirtilsfrumur finnast víða í líkama okkar. Þær finnast oftast í lungum, maga, brisi og þörmum. Þegar þessar frumur, af einhverjum ástæðum, byrja að skipta sér og margfalda stjórnlaust myndast æxli. Mörg þessara æxla eru illkynja, sem þýðir að þau geta orðið krabbameinsvaldandi.

Þessi æxli eru mjög ólík hvert öðru. Sum vaxa mjög hægt, en önnur hratt. Einnig eru einkenni þeirra og meðferð mjög mismunandi eftir staðsetningu og eðli æxlisins.

Hverjar eru helstu tegundir þessara hnetna?

Læknar flokka þessi æxli á tvo megin vegu. Annars vegar byggist það á því hvort þau framleiða hormón eða ekki.

• Virk NET: Þessar tegundir NET framleiða hormón. Þegar viðkomandi hormón eykst í líkamanum geta þessir einstaklingar því fundið fyrir einkennum eins og skyndilegri roða, svitamyndun og uppþembu.
• Óvirk NET: Þessar tegundir NET framleiða ekki hormón. Þess vegna geta þær ekki sýnt nein einkenni á fyrstu stigum. Einkenni koma aðeins fram þegar NET vaxa, þrýsta á líffærið sem þær eru staðsettar í eða trufla virkni þess.

Að auki eru þessi æxli einnig flokkuð eftir því hvar þau myndast á líkamanum. Þetta eru algengustu gerðirnar.

Auk þessara þriggja aðalstaða geta þessi æxli einnig sjaldan myndast á stöðum eins og skjaldkirtli, kalkkirtlum, heiladingli og nýrnahettum.

Hversu algengur er þessi sjúkdómur?

Um allan heim hefur þessi sjúkdómur áhrif á um 6 af hverjum 100.000 manns . Þetta þýðir að þetta er mjög sjaldgæfur sjúkdómur. Hins vegar hefur fjöldi þeirra sem greinast með þennan sjúkdóm aukist lítillega á undanförnum árum. Þetta gæti verið vegna þess að háþróaðar greiningarprófanir gera nú kleift að greina þessi æxli fyrr og auðveldara.

Þó að þessi sjúkdómur geti haft áhrif á fólk á öllum aldri er hann mjög sjaldgæfur hjá börnum og ungum fullorðnum. Hann er yfirleitt algengastur hjá fólki á aldrinum 50 til 60 ára .

Hver eru einkenni þessa sjúkdóms?

Þetta er stærsta áskorunin. Oft valda þessi æxli ekki neinum einkennum fyrr en þau stækka nógu mikið til að hafa áhrif á nærliggjandi líffæri. Jafnvel þegar einkenni koma fram eru þau mismunandi eftir staðsetningu æxlisins. Einnig eru þessi einkenni svo svipuð einkennum annarra algengra sjúkdóma að auðvelt er að rugla þeim saman við aðra sjúkdóma.

Þetta eru nokkur af þeim einkennum sem almennt má sjá:

• Þreyta
• Magaverkir
• Niðurgangur
• Ógleði og uppköst
• Öndunarerfiðleikar
• Hósti (stundum með blóði)

Hvers vegna myndast þessi æxli? Hverjir eru áhættuþættirnir?

Læknar vita enn ekki nákvæmlega hvers vegna þessar taugakirtilfrumur byrja skyndilega að skipta sér stjórnlaust. Það þýðir að þeir vita ekki nákvæma orsökina ennþá.

Hins vegar hefur komið í ljós að fólk með ákveðna sjaldgæfa, arfgenga erfðasjúkdóma (heilkenni) er í aukinni hættu á að fá þessi æxli. Þetta þýðir að ástandið getur stafað af breytingum (stökkbreytingum) í ákveðnum genum.

• Margfeldi innkirtlaæxli (MEN): Þetta ástand veldur því að æxli myndast í ýmsum kirtlum og líffærum. Fólk með ástandið, sem kallast MEN tegund 1 (MEN1), er sérstaklega í hættu á að fá briskirtilsæxli (P-NET).
• Von Hippel-Lindau heilkenni: Þetta ástand eykur hættuna á að fá krabbamein og algeng æxli í ýmsum líkamshlutum.
• Taugafibromatósa af tegund 1: Í þessu ástandi myndast æxli á húð og taugum.
• Tuberous sclerosis complex: Þetta getur valdið því að æxli myndast hvar sem er í líkamanum, sérstaklega í heilanum.
• Cowden heilkenni: Þetta ástand eykur einnig hættuna á að fá æxli og sumar tegundir krabbameins.

Hvernig á að greina sjúkdóminn? (Greining)

Eins og við ræddum áðan eru einkenni þessa ástands svo almenn að það getur tekið tíma að greina það. Ef læknirinn grunar þetta mun hann panta ýmsar rannsóknir eftir því hvar hann telur að æxlið gæti verið.

Hvert er stig og gráða æxlisins?

Þegar það hefur verið staðfest að þú ert með þennan sjúkdóm mun læknirinn ræða stig hans og alvarleika.

• Stig: Þetta vísar til þess hversu langt krabbameinið hefur breiðst út. Það er venjulega flokkað frá stigi 1 til 4. Því lægri sem talan er, því minni er æxlið og því minna hefur það breiðst út. Stig 4 þýðir venjulega að krabbameinið hefur breiðst út til fjarlægra hluta líkamans (meinvörp).
• Stig: Þetta vísar til þess hversu óeðlilegar frumurnar líta út í smásjá og hversu hratt þær skipta sér. Æxli af stigi 1 og 2 (vel aðgreind) vaxa hægt, en æxli af stigi 3 (illa aðgreind) vaxa hratt.

Ræddu við lækninn þinn til að komast að því hvernig þetta stig og einkunn hafa áhrif á ástand þitt.

Hvaða meðferðir eru til?

Meðferðaraðferðin fer eftir mörgum þáttum, svo sem tegund æxlisins, stærð þess, hvort það hefur breiðst út og almennri heilsu.

Skurðaðgerð er aðalmeðferðin og algengasta meðferðin við þessu. Ef hægt er að fjarlægja æxlið að fullu með skurðaðgerð eru líkurnar á lækningu miklar.

Hins vegar, ef æxlin eru stór eða hafa breiðst út til annarra svæða, gæti þurft aðrar meðferðaraðferðir.

• Sómatostatín hliðstæður: Þetta eru lyf sem koma í veg fyrir að líkaminn framleiði of mikið af hormóninu. Þau geta dregið úr einkennum og stjórnað æxlisvexti.
• Lyfjameðferð:Öflug lyf sem drepa krabbameinsfrumur.
• Markviss meðferð: Þessi lyf beinast að ákveðnum genum eða próteinum sem aðeins finnast í krabbameinsfrumum og ráðast á þær, og valda þannig minni skaða á heilbrigðum frumum.
• Geislameðferð: Sérstök geislameðferð er notuð við þetta. Til dæmis er aðferð sem kallast „peptíðviðtaka geislameðferð (PRRT)“ notuð til að beina geislavirku efni að hormónaframleiðandi æxlum og eyða þeim.

Hvernig á að lifa með þessum sjúkdómi?

Þegar þú kemst að því að þú ert með NET-heilkenni gætirðu haft margar spurningar. Er hægt að lækna þetta? Hvernig verður framtíð mín?

Horfur þessa sjúkdóms eru háðar nokkrum þáttum. Þar á meðal er tegund æxlisins, hvort það hefur breiðst út og hversu vel það bregst við meðferð. Að meðaltali er fimm ára lifunartíðni eftir greiningu um 39%.

Þó að meðferð sé lokið þýðir það ekki að öllu sé lokið. Þar sem þessi æxli vaxa mjög hratt og geta komið aftur eftir meðferð mun læknirinn fylgjast með þér í mörg ár.

Hvernig geturðu séð um sjálfan þig?

Þessi sjúkdómur og meðferðir hans geta haft djúpstæð áhrif á líkama og huga.

• Skráðu þig í stuðningshópa: Það er erfitt að berjast við krabbamein ein. Sérstaklega þegar þú ert með sjaldgæfan sjúkdóm eins og þennan getur verið erfitt að finna fólk sem skilur sársaukann þinn. Spyrðu læknateymið þitt um stuðningshópa fyrir fólk með þennan sjúkdóm.
• Borðaðu næringarríkt mataræði: Aukaverkanir meðferðar geta valdið lystarleysi. Ráðfærðu þig við næringarfræðing til að fá ráðleggingar um matvæli sem hjálpa til við að viðhalda orkustigi þínu.
• Fáðu andlegan stuðning: Þessi ferð er ekki eins auðveld og þú heldur. Ef þú ert tilfinningalega yfirþyrmandi skaltu ekki skammast þín fyrir að leita aðstoðar hjá geðheilbrigðisstarfsmanni.
• Gættu varúðar við áfengisneyslu: Áfengi getur gert sum einkenni verri, svo ráðfærðu þig við lækni varðandi áfengisneyslu.

Hvenær ætti ég að fara til læknis?

Ef þú ert með NET skaltu vera meðvitaður um allar breytingar á líkama þínum. Sérstaklega ef þú finnur fyrir skyndilegri roða, þenslu í kvið eða hvæsandi öndun, gætu þetta verið merki um ástand sem kallast krabbameinsheilkenni. Í slíkum tilfellum skaltu láta lækninn vita tafarlaust.

Einnig, ef einkenni versna eða ef aukaverkanir meðferðarinnar eru erfiðar að þola, skaltu leita læknisráða.

Hvenær ættir þú að fara á bráðamóttöku (e. bráðamóttöku)?

Það eru tilvik þar sem NET geta haft áhrif á hjartað. Ef þú finnur fyrir óvenjulegri bólgu í fótleggjum eða ökklum og finnur skyndilega fyrir mæði skaltu fara tafarlaust á bráðamóttöku næsta sjúkrahúss.

Að lokum er eðlilegt að hafa margar spurningar þegar maður fréttir af sjaldgæfum sjúkdómi eins og þessum. Að tala opinskátt við lækninn og spyrja allra spurninga getur hjálpað þér mikið til að ná stjórn á heilsu þinni.