Hefur blóðflæði hjartans þíns verið beint frá? Við skulum læra um hlutafrávik í lungnabláæðum (PAPVR)!

Finnst þér stundum þreytt/ur? Áttu erfitt með að anda þegar þú gengur upp stiga? Eða ertu svolítið efins um þroska litla barnsins þíns? Það geta verið nokkrar ástæður fyrir þessu. En stundum getur orsökin verið lítil breyting í hjartanu sem við fæðumst með. Í dag ætlum við að ræða um slíkt ástand, sem tengist blóðrásinni í hjartanu en er ekki mjög algengt. Þetta kallast PAPVR, sem stendur fyrir (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return).

Veistu hvað PAPVR (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return) er?

Einfaldlega sagt er PAPVR meðfæddur hjartasjúkdómur . Það sem gerist í þessu tilfelli er að það er smávægilegt vandamál með það hvernig hreinsað, súrefnisríkt blóð frá lungunum fer aftur til hjartans. Venjulega fer allt þetta súrefnisríka blóð til vinstri hliðar hjartans. Síðan dælir vinstri hlið hjartans því blóði til alls líkamans.

En hjá einstaklingum með PAPVR fer aðeins lítill hluti af þessu súrefnisríka blóði frá lungunum til hægri hliðar hjartans . Þú veist, hægri hlið hjartans tekur venjulega við blóði sem líkaminn hefur notað upp, þar sem það er með lágt súrefnisinnihald. Þannig að þegar eitthvað af súrefnisríka blóðinu fer í ranga átt eykst magn blóðsins sem kemur til hægri hliðar hjartans bara. Hvað gerist þá? Hægri hlið hjartans þarf að vinna með þetta aukablóð, sem þýðir að það þarf að vinna meira . Þessi aukaálag getur safnast upp á hjartað með tímanum og það getur jafnvel haft áhrif á almenna heilsu okkar.

En PAPVR hefur ekki sömu áhrif á alla. Það fer eftir magni blóðs sem er veitt. Sumir geta haft mjög vægan sjúkdóm og finna ekki fyrir neinum einkennum það sem eftir er ævinnar. En ef einkenni koma fram eða aðrir fylgikvillar koma upp geta læknar okkar meðhöndlað ástandið vel. Í flestum tilfellum getur skurðaðgerð meðhöndlað PAPVR með góðum árangri og hjálpað þér að lifa löngu og heilbrigðu lífi.

Þetta er eðlileg leið blóðsins til að flæða í hjarta okkar og hvernig hún breytist þegar við erum með PAPVR.

Til að skilja áhrif PAPVR á blóðflæði skulum við fyrst skoða hvernig blóð rennur venjulega á milli hjartans og lungnanna. Hugsaðu um það eins og lítið ferðalag.

1. Fyrst rennur notað, súrefnissnautt blóð líkamans um tvær stórar bláæðar (eftri holæð og neðri holæð) og inn í efri hólfið (hægri gátt) hægra megin í hjartanu.

2. Síðan flyst þetta súrefnissnautt blóð frá efra hægra hólfinu til neðra hægra hólfsins („(hægri slegill)“).

3. Þetta blóð er dælt frá neðri hægra hólfinu til lungnanna , sem nýtur aðstoðar lungnaslagæða. Í lungunum er blóðið súrefnisríkt á ný, eins og það hafi fengið nýtt líf.

4. Nýja, súrefnisríka blóðið fer nú aftur til hjartans um nokkrar bláæðar (lungnabláæðar) frá lungunum, beint inn í efra vinstra hjartahólfið.(`(vinstri gátt)`).

5. Þetta súrefnisríka blóð frá efri hólfinu vinstra megin fer í neðri hólfið vinstra megin („(vinstri slegill)“).

6. Að lokum dreifist þetta súrefnisríka blóð frá neðri hólfinu vinstra megin um líkamann í gegnum stærstu æðina (óæðina).

Sérðu, venjulega er blóðið með minna súrefni í hólfunum hægra megin og blóðið með meira súrefni er í hólfunum vinstra megin. Þau blandast ekki saman.

En með PAPVR virkar þessi aðferð ekki rétt. PAPVR veldur óeðlilegu blóðflæðismynstri í hjartanu, sem kallast vinstri-hægri hjartaskantur. „Að hluta til óeðlilegt“ þýðir að aðeins hluti af súrefnisríka blóðinu frá lungunum nær ekki eðlilega til hjartans.

Þetta er vegna þess að ein eða fleiri lungnabláæðar dæla súrefnisríku blóði inn í efri hólfið hægra megin, í stað þess að dæla því vinstra megin. Hvað gerist þá? Súrefnissnautt blóð í efri hólfinu hægra megin blandast súrefnisríka blóðinu. Þannig er þetta blandaða blóð dælt inn í neðri hólfið hægra megin, ofan í lungun.

Þetta hefur tvær aukaverkanir:

• Hið fyrra er að hluti af súrefnisríka blóðinu fer að óþörfu aftur sömu leið og það kom, það er að segja til lungnanna.
• Í öðru lagi eykst magn blóðs sem neðri hægra hjartahólfið þarf að dæla til lungnanna . Þessi aukavinna getur valdið álagi á hjartað með tímanum.

Geta aðrir hjartasjúkdómar komið fram við PAPVR?

Sumir geta haft PAPVR eitt sér, án annarra hjartasjúkdóma. Þetta kallast „einangrað PAPVR“. Hins vegar geta margir með PAPVR einnig haft aðrar frávik, svo sem gat á milli tveggja efri hjartahólfa . Þetta kallast gáttaskilveggsgalla (ASD).

Í mjög sjaldgæfum tilfellum getur PAPVR tengst vanþroska hægra lunga og bláæðar sem flytur blóð til lungnanna („(Scimitar heilkenni)“).

Hversu sjaldgæft er PAPVR?

Rannsakendur áætla að um það bil 4 til 7 af hverjum 1.000 einstaklingum séu með PAPVR. Hins vegar gæti talan verið mun hærri, þar sem sumir fá kannski aldrei nein einkenni og fá aldrei greiningu á sjúkdómnum.

Hver eru einkenni PAPVR?

Ef magn blóðs sem fer til röngunnar hliðar (kallað „skútun“) er lítið, veldur PAPVR ekki alltaf einkennum. Hins vegar, þegar þessi „skútun“ eykst, gætirðu tekið eftir einkennum. Ung börn geta fengið einkenni ef þau eru með ástandið ásamt öðrum hjartasjúkdómum. Hins vegar byrja flestir með PAPVR að fá einkenni á þrítugs- eða fertugsaldri .

Einkenni hjá ungum börnum:

• Þroskaseinkun.
• Þreytist fljótt við hreyfingu eða leik.
• Tíðar öndunarfærasýkingar (t.d. brjóstþyngsli).
• Mæði.
• Erfiðleikar við að þyngjast.

Einkenni hjá fullorðnum:

• Öndunarerfiðleikar.
• Stöðug þreyta (`(Þreyta)`).
• Tilfinning um óeðlilegan hjartslátt („(hjartsláttarónot)“).
• Verkur í brjósti („(Verkur í brjósti)“).
• Hjartsláttur eykst.
• Tíðar öndunarfærasýkingar.

Af hverju kemur þetta PAPVR fyrir?

Eins og aðrir meðfæddir hjartasjúkdómar kemur PAPVR fram þegar hjartað myndast ekki rétt á fósturþroska . Venjulega, á fyrstu vikum meðgöngu, myndast fjórar lungnabláæðar frá sameiginlegri lungnabláæð. Þessar bláæðar tengjast efri vinstri hólfi fósturhjartans. Hins vegar, ef einhverjar breytingar verða á þessu ferli, getur lungnabláæðin tengst efri hægri hólfi í stað efri vinstra hólfs, eða öðrum nálægum bláæðum (eins og efri holæð eða vinstri höfuðæð). Þá á PAPVR sér stað.

Hvaða fylgikvillar geta komið upp vegna PAPVR?

Vinstri-hægri hreyfihnútar sem hafa verið ómeðhöndlaðir í langan tíma geta gengið til baka og leitt til alvarlegs ástands sem kallast Eisenmenger heilkenni. Þess vegna er mikilvægt að leita tafarlaust læknisráðs ef þú finnur fyrir einkennum.

Hvernig veistu hvort þú ert með PAPVR?

Læknar greina PAPVR með líkamsskoðun og öðrum sérstökum prófum . Meðan læknirinn skoðar þig mun hann hlusta á hjartað með hlustpípu. Sumir með PAPVR geta heyrt óeðlilegt hjartahljóð (hjartslátt). Ef grunur leikur á þessu mun læknirinn panta frekari próf.

Aldur greiningar á PAPVR er mismunandi eftir einstaklingum. Það getur verið greint á unga aldri eða seint á fullorðinsárum. Þú getur haft PAPVR án einkenna, svo þú veist kannski ekki af því alla ævi. Stundum uppgötvast ástandið fyrir tilviljun við próf sem gert er fyrir eitthvað annað.

Hvaða prófanir eru framkvæmdar?

Próf sem hjálpa til við að greina PAPVR eru:

• Hjartaómun (Echocardiogram) - sérstaklega transesophageal heart resonance (TEE). Þetta tekur ómskoðunarmynd af hjartanu.
• Hjarta-segulómun (hjarta-segulómun).
• Tölvusneiðmyndataka (CT) af hjarta .

Þarf skurðaðgerð að framkvæma PAPVR?

Sum börn og fullorðnir þurfa að gangast undir aðgerð til að leiðrétta blóðflæði um hjartað. Börn sem greinast með PAPVR eru líklegri til að þurfa aðgerð en fullorðnir. Þetta er vegna þess að þau eru oft með PAPVR ásamt öðrum hjartasjúkdómum sem krefjast aðgerðar.

Læknar mæla með skurðaðgerð.Aðeins ef það er algerlega nauðsynlegt til að lina einkenni eða koma í veg fyrir fylgikvilla í framtíðinni. Þú eða barn þitt gætuð þurft aðgerð ef PAPVR veldur verulegri vinstri-hægri blóðrásarbreytingu. Þetta þýðir að verulegt magn af blóði sem ætti að fara til líkamans fer aftur til hægri hliðar hjartans og lungnanna. Þetta getur valdið óþægilegum einkennum og fylgikvillum eins og lungnaháþrýstingi eða hjartabilun. Læknirinn mun nota myndgreiningarpróf til að ákvarða umfang þessarar blóðrásar.

Skurðaðgerð getur oft meðhöndlað PAPVR með góðum árangri. Mikilvægt er að ræða við lækninn um nánari upplýsingar um aðgerðina og hvað má búast við.

Skurðaðgerðartæknin getur verið mismunandi eftir lögun hjartans og lungnabláæða. Almennt miða skurðlæknar að því að beina blóðflæðinu þannig að súrefnisríkt blóð flæði inn í vinstri hjartahólfin.

Hins vegar þurfa flestir ekki skurðaðgerð . Ef PAPVR er vægt mun læknirinn fylgjast með ástandi þínu. Ef þú færð einkenni eða sýnir merki um fylgikvilla gæti læknirinn mælt með skurðaðgerð á þeim tíma.

Er hægt að koma í veg fyrir PAPVR?

Því miður er engin leið til að koma í veg fyrir PAPVR. Það er eitthvað sem við fæðumst með. Hins vegar, ef þú ert að skipuleggja að verða þunguð, skaltu ræða við lækninn þinn um leiðir til að draga úr hættu á að eignast barn með meðfæddan hjartagalla. Hér eru nokkur ráð:

• Forðastu algerlega áfengi, fíkniefni, tóbaksvörur og óbeina reykingar.
• Mættu í allar mæðraskoðunartíma hjá lækninum þínum.
• Vinndu með lækninum þínum að því að meðhöndla önnur undirliggjandi heilsufarsvandamál sem þú gætir haft (t.d. sykursýki, háþrýsting).

Getur einhver með PAPVR lifað eðlilegu lífi?

Það er fullkomlega mögulegt að lifa löngu og heilbrigðu lífi með PAPVR. Margir lifa í mörg ár án einkenna eða fylgikvilla. Jafnvel þeir sem þurfa aðgerð ná yfirleitt góðum árangri. Hins vegar geta niðurstöður verið mismunandi eftir öðrum hjartasjúkdómum eða undirliggjandi sjúkdómum sem einstaklingur hefur. Því er best að ræða við lækninn þinn um hvað má búast við út frá einstaklingsbundnum aðstæðum.

Ef þú ert með PAPVR, hvernig annast þú sjálfan þig? / Hvernig annast þú barnið þitt?

Það getur verið stressandi að lifa með meðfæddan hjartasjúkdóm. Það er mikilvægt að muna að taka einn dag í einu. Hér eru nokkur almenn ráð sem þú getur fylgt:

• Leitaðu meðferðar hjá hjartalækni sem sérhæfir sig í meðfæddum hjartasjúkdómum hjá fullorðnum. Hann eða hún mun fylgjast með ástandi þínu með reglulegum eftirliti og prófum.
• Spyrðu lækninn þinn hvaða tegundir hreyfingar henta þér. Saman getið þið búið til æfingaáætlun.
• Fylgja hjartaheilbrigðu mataræði (t.d. Miðjarðarhafsmataræðinu).
• Taktu öll lyf nákvæmlega eins og læknirinn hefur ávísað.
• Forðist reykingar og allar tóbaksvörur. Leitið ráða hjá lækninum ef þú þarft aðstoð við að hætta að reykja.

Ef barnið þitt er með PAPVR skaltu spyrja lækninn hvernig best sé að annast það. Barnið þitt gæti þurft að fylgja sérstökum leiðbeiningum um hreyfingu eða aðrar athafnir, sérstaklega ef það er einnig með aðra meðfædda hjartasjúkdóma.

Hvenær þarftu að leita til læknis?

Farðu til læknis samkvæmt áætlun. Reglulegar eftirfylgniheimsóknir og myndgreiningarrannsóknir eru mikilvægar til að fylgjast með stöðu PAPVR og meðhöndla fylgikvilla.

Hafðu samband við lækninn tafarlaust ef þú eða barnið þitt finnur fyrir einhverju af eftirfarandi:

• Ef ný einkenni koma fram eða ef núverandi einkenni breytast.
• Ef aukaverkanir koma fram af lyfinu.
• Ef þú hefur einhverjar spurningar eða áhyggjur.

Í hvaða tilfellum þarftu að fara á bráðamóttöku (e. Emergency Medication Unit, ECU) ?

Ef þú eða barn þitt sýnir einhver þessara einkenna skaltu hringja strax í 112 eða neyðarnúmerið þitt :

• Hjartsláttur sem er of hraður (100-150 slög á mínútu) og hægir ekki á sér.
• Meðvitundarleysi og yfirlið.
• Öndunarerfiðleikar sem eru óhóflegir í tengslum við áreynslu og/eða hverfa ekki jafnvel eftir hvíld.
• Skyndilegur og mikill brjóstverkur.
• Skyndilegur og mikill höfuðverkur.
• Skyndileg máttleysi eða dofi í handleggjum eða fótleggjum.

Mikilvægar spurningar sem þú ættir að spyrja lækninn þinn

Ræddu við lækninn þinn um ástand þitt og hvað má búast við í framtíðinni. Hér eru nokkrar spurningar sem þú getur spurt:

Ef þú ert með PAPVR:

• Hversu alvarlegt er ástand mitt?
• Hvaða lífsstílsbreytingar þarf ég að gera?
• Þarf ég að gera skurðaðgerð?
• Hverjir eru kostir og áhættur skurðaðgerðar?
• Hvernig verður framtíð mín?

Ef barnið þitt er með PAPVR skaltu spyrja lækninn:

• Hversu alvarlegt er ástand barnsins míns?
• Er barnið mitt með aðra meðfædda hjartasjúkdóma?
• Þarf barnið mitt að fara í aðgerð eða aðra meðferð?
• Hvernig get ég annast barnið mitt heima?
• Hefur hann einhverjar takmarkanir á virkni?
• Hvaða úrræði eru í boði til að hjálpa barninu mínu að skilja þetta á aldurshæfan hátt?

Hver er munurinn á PAPVR og TAPVR?

PAPVR er frábrugðið ástandi sem kallast „Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)“. Hjá einstaklingi með TAPVR eru allar æðar í lungum tengdar hjartanu á óeðlilegan hátt. TAPVR er alvarlegra ástand en flestar gerðir af PAPVR og krefst venjulega bráðameðferðar stuttu eftir fæðingu. Hins vegar eru bæði PAPVR og TAPVR svipuð að því leyti að þau trufla eðlilega blóðflæði um hjartað.

Að lokum, munið eftir þessum atriðum:

PAPVR hefur hugsanlega engin áhrif á líf þitt. Eða það getur valdið einkennum eða fylgikvillum sem þarfnast meðferðar. Hins vegar er eðlilegt að þú finnir fyrir streitu eða kvíða vegna PAPVR. Ef barnið þitt er með PAPVR er einnig eðlilegt að þú hafir áhyggjur af líðan þess. Þessar tilfinningar eru mjög eðlilegar og þú þarft ekki að hafa áhyggjur af þeim.

Deildu áhyggjum þínum með lækninum þínum. Spyrðu um úrræði sem geta hjálpað þér og fjölskyldu þinni. Að læra meira um meðfæddan hjartasjúkdóm – hvort sem hann hefur áhrif á þig, barn þitt eða ástvin – getur hjálpað þér að takast betur á við ástandið. Að tala við ráðgjafa getur einnig hjálpað þér að róa hugann. Á þessari leið skaltu aldrei hika við að spyrja lækninn þinn um allar spurningar eða áhyggjur sem þú gætir haft. Þú ert ekki einn.

` PAPVR, hjartasjúkdómar, meðfæddir sjúkdómar, lungu, blóðrás, hjartaaðgerðir, meðfæddir hjartasjúkdómar, lungnabláæðar, hjartaaðgerðir