Ertu með útlægt T-frumukrabbamein (PTCL)? Ekki hafa áhyggjur, við skulum ræða það!

Stundum getum við fengið sjúkdóma sem við hugsum ekki einu sinni um, ekki satt? Útlægt T-frumueitlaæxli, eða PTCL í stuttu máli, er nokkuð flókið ástand, en það er mjög mikilvægt að vera meðvitaður um það. Þetta er í raun ekki einn sjúkdómur, heldur samsetning nokkurra sjúkdóma. Eigum við að tala um þetta einfaldlega, á þann hátt að þú getir skilið?

Útlægt T-frumukrabbamein (e. Peripheral T-cell lymphoma, PTCL) er í raun ekki einn sjúkdómur. Það er hópur nokkurra árásargjarnra tegunda blóðkrabbameins. Það hefur áhrif á eitlakerfið okkar. Þú hefur kannski heyrt um það sem „e. non-Hodgkin lymphoma“ og það er einmitt það sem það er. Eitt við PTCL er að það getur breiðst út (myndað meinvörp) frá einum líkamshluta til annarra hluta . Þetta þýðir að það getur haft áhrif á nánast hvaða líkamshluta sem er, þannig að einkennin geta verið mismunandi.

Góðu fréttirnar eru þær að læknar geta með góðum árangri stjórnað mörgum undirtegundum af PTCL. Hins vegar getur sjúkdómurinn stundum komið aftur . Þess vegna eru læknavísindamenn stöðugt að leita að nýjum meðferðum sem geta hjálpað fólki að lifa lengur með PTCL.

Er þessi sjúkdómur sem kallast PTCL algengur?

Nei, þetta er í raun ekki mjög algengur sjúkdómur . Könnun sem gerð var um allan heim sýnir að um tvö hundruð þúsund manns fá PTCL. Um 10% þeirra sem fá „(eitlakrabbamein sem ekki er af Hodgkin-gerð)“ eru með PTCL.

Þetta ástand sést aðeins oftar í Asíulöndum okkar, Afríku og Karíbahafinu en í Bandaríkjunum. Það þróast oftast hjá fólki eldra en 60 ára. Hins vegar geta sumar gerðir einnig þróast hjá ungum börnum og ungum fullorðnum .

Hverjar eru helstu gerðir PTCL?

Alþjóðaheilbrigðismálastofnunin (WHO) hefur greint meira en 20 undirgerðir af PTCL. Hver þeirra hefur sína einstöku erfðamerki. Við skulum skoða nokkrar af algengustu gerðunum.

Útlægt T-frumukrabbamein, ekki tilgreint með öðrum hætti (PTCL-NOS)

Þetta er algengasta undirgerðin . „(PTCL-NOS)“ er flokkur sem inniheldur tilfelli sem ekki er hægt að skilgreina nákvæmlega og falla ekki undir aðrar skýrar undirgerðir. Um 30% allra sjúklinga með PTCL falla undir þennan flokk. Það getur aðallega haft áhrif á eitla , beinmerg , milta eða lifur .

Æxlismyndun í T-frumukrabbameini (AITL)

Þetta gerist einnig hjá 15% til 30% sjúklinga með PTCL um allan heim. AITL getur einnig haft áhrif á milta, beinmerg, milta eða lifur.

Stórfrumuæxli í anaplastískum eitlaæxli (ALCL)

Það eru líka til mismunandi gerðir af `(ALCL)`.

• Það er eitt sem kallast frumkomið húð-ALCL og hefur áhrif á húðina .
• Það er eitt í viðbót.Almennt ALCL, sem hefur áhrif á lungu, húð og önnur líffæri. Þetta altæka ALCL er stundum flokkað frekar út frá breytingum í tilteknu geni sem kallast ALK (anaplastic lymphoma kinase) . Um 15% af PTCL falla undir þessa gerð „(ALCL)“.

Náttúruleg morðingjaæxli/T-frumu eitlaæxli utan eitla, nefgerð

Þessi tegund er svolítið sérstök. Þessi undirtegund myndast oftast í vefjum nefsins , skútabólgu og efri hluta koks . En stundum getur hún breiðst út í húðina, meltingarveginn og önnur líffæri. Þessi tegund er um 10% af PTCL.

T-frumukrabbamein í þörmum

Nafnið gefur til kynna, ekki satt? Þetta hefur áhrif á meltingarkerfið . Það er um 6% af PTCL. Það hefur einnig gerðir sem kallast T-frumukrabbamein-tengd T-frumukrabbamein í þörmum (e. enteropathy-associated T-cell lymphoma (EATL)) og einlitninga T-frumukrabbamein í þörmum (e . monomorphic epitheliotropic darma T-cell lymphoma (MEITL)) .

T-frumukrabbamein/hvítblæði hjá fullorðnum (ATLL)

Það getur haft áhrif á húð og bein. Það eru fjórar undirgerðir af ATLL: bráð, eitlakrabbamein, langvinn og glóandi . Tvær algengustu gerðirnar eru bráð og eitlakrabbamein, sem eru árásargjörn. Langvinn og glóandi gerðirnar eru hægari vaxtarþættir . Hver undirgerð af ATLL hefur áhrif á mismunandi hluta líkamans.

Hver eru einkenni PTCL?

Þó að hver undirtegund af PTCL hafi sérstök einkenni, þá eru nokkur algeng einkenni. Við skulum skoða hvað þau eru:

• Bólgnir eitlar: Þú gætir fengið sársaukalausan bólga í hálsi, handarkrika eða nára. Ímyndaðu þér lítinn hnúta í hálsinum sem líður eins og hann sé að stækka með tímanum, en er ekki sársaukafullur. Það er það.
• Óútskýrð þyngdartap: Ef þú léttist um 10% af heildarþyngd þinni innan sex mánaða, án þess að reyna mikið, er það áhyggjuefni.
• Kviðverkir eða bólga: Þetta getur gerst ef milta er stækkuð. Það getur verið óþægilegt, eins og maginn sé fullur.
• Viðvarandi þreyta: Óvenju þreytt í nokkra daga án nokkurrar augljósrar ástæðu. Það er eins og þreytan hverfi ekki sama hversu mikinn svefn þú færð.
• Óútskýrður hiti: Oftast kemur hiti fram þegar líkaminn berst við sýkingu. Hins vegar, ef hiti yfir 39,5 gráður á Celsíus (103 Fahrenheit) varir í meira en tvær klukkustundir eftir meðferð heima, eða ef hitinn varir í meira en tvo daga, gæti það verið merki um eitthvað alvarlegra.

Það mikilvægasta er að þú þarft ekki að hafa áhyggjur af því að fá PTCL bara vegna þess að þú ert með þessi einkenni. Þau gætu stafað af öðrum, einfaldari orsökum. En ef þessi einkenni halda áfram,Það er mjög mikilvægt að fara endilega til læknis og fá ráðleggingar.

Nú skulum við skoða hvaða einkenni fylgja ákveðnum undirtegundum auk þess.

Viðbótareinkenni útlægs T-frumukrabbameins, ekki tilgreint með öðrum hætti (PTCL-NOS)

Auk algengra einkenna gætirðu einnig séð:

• Minnkuð rauð blóðkorn (blóðleysi) - Þetta getur valdið fölvi og aukinni þreytu.
• Lágt blóðflagnafjöldi (blóðflagnafæð) - Þetta getur leitt til blæðingatilhneigingar.
• Kláði í rauðum blettum á húðinni.
• Ef krabbameinið er í brjósti , brjóstverkur eða öndunarerfiðleikar (mæði).

Viðbótareinkenni æðaónæmisfrumukrabbameins af gerðinni T-frumukrabbamein (AITL)

Auk algengra einkenna:

• Nætursviti - Að svitna svo mikið á meðan maður sefur að rúmfötin blotna.
• Húðútbrot .
• Sjálfsofnæmissjúkdómar eins og „(sjálfsofnæmisblóðlýsu) “.

Viðbótareinkenni stórfrumukrabbameins í anaplastískum eitlaæxli (ALCL)

Frumþekju-ALCL í húð (gerðin sem hefur áhrif á húðina)

• Hlutir eins og óvenjuleg rauð eða rauðbrún mislitun á húðinni, kekkir sem stækka með tímanum.
• Kláði, stórar, kringlóttar blöðrur .
• Þessir högg geta orðið sárir og myndað skorpu.

Kerfisbundið ALCL (gerðin sem hefur áhrif á innri líffæri)

Í þessu tilviki sjást einkennin sem eru algeng við PTCL.

Náttúruleg morðingjaæxli/T-frumu eitlaæxli utan eitla, nefgerð

• Nefstífla , tilfinning eins og nefið sé stíflað.
• Nefblóð .
• Innra byrði nefsins verður skorpótt .
• Sársaukafull bólga í andliti .
• Augnvandamál eins og útferð úr augum og augnverkur.

T-frumukrabbamein/hvítblæði hjá fullorðnum (ATLL)

Einkenni PTCL eru sameiginleg öllum fjórum undirgerðum ATLL.

Hverjar eru orsakir PTCL?

Einfaldlega sagt, útlægt T-frumukrabbamein kemur fram þegar T-frumur í líkama okkar stökkbreytast („(stökkbreytast)“) í krabbameinsfrumur. Eins og þú veist eru þessar T-frumur tegund hvítra blóðkorna sem vernda okkur gegn innrásaraðilum eins og sýklum sem koma inn í líkama okkar. Þegar þessar T-frumur stökkbreytast verða þær því að krabbameinsfrumum og byrja að fjölga sér stjórnlaust . Þegar þær fjölga sér svona safnast þær fyrir í lungum, milta, lifur og öðrum líffærum og mynda krabbameinsæxli .

Sérfræðingar hafa enn ekki fundið endanlega ástæðu fyrir því að þessar T-frumur stökkbreytast svona.Rannsóknir hafa þó leitt í ljós að það tengist sumum sjúkdómum.

Til dæmis:

• Alþjóðleg rannsókn hefur sýnt að fólk með sjúkdóm sem kallast glútenóþol getur verið í aukinni hættu á að fá nokkrar gerðir af PTCL, þar á meðal ALCL.
• Einnig geta einstaklingar sem eru smitaðir af Epstein-Barr veirunni verið í aukinni hættu á að fá náttúrulegan morðingja/T-frumukrabbamein utan eitla.
• Fólk sem er með veiruna „(Human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1))“ er í aukinni hættu á að fá „(brátt T-frumu eitilæxli/hvítblæði)“.

Hvernig er PTCL greint?

Læknar gætu þurft að framkvæma nokkrar mismunandi prófanir til að finna þá tegund af PTCL sem veldur heilsufarsvandamálum þínum. Þetta getur falið í sér blóðprufur, myndgreiningarpróf, vefjasýni og erfðafræðilegar prófanir til að rannsaka erfðafræðilega uppbyggingu krabbameinsfrumna.

Blóðprufur

Læknar taka blóðprufur til að athuga hvort veirur tengist PTCL. Þetta getur falið í sér:

• Heildarblóðtalning (CBC)
• Alhliða efnaskiptaspjald (CMP)
• Laktat dehýdrógenasa (LDH) próf
• Prófanir á lifrarbólgu B og lifrarbólgu C
• HIV-próf ​​(mannlegt ónæmisbrestsveiru)
• Prófanir á T-frumu eitilfrumuveiru af gerð 1 hjá mönnum (HTLV-gerð 1)

Myndgreiningarpróf

Þessar skannanir gera læknum kleift að fá upplýsingar um innri hluta líkamans, sérstaklega þar sem krabbameinsfrumur eru staðsettar.

• Tölvusneiðmyndataka (CT)
• PET-skönnun (positron emission tomography)
• Segulómun (MRI)

Vefjasýni

Þetta felur í sér að taka lítinn vefjabút af grunsamlegu svæði og skoða hann undir smásjá. Þetta er aðal leiðin til að staðfesta sjúkdóminn endanlega .

• vefjasýni úr eitlum
• Húðsýni
• Beinmergssýnataka

Hver eru stig PTCL?

Læknar nota stigun krabbameins til að skipuleggja meðferð og gefa þér hugmynd um hvað þú getur búist við af meðferð (horfur). Þetta stig er ákvarðað af gerð PTCL og hvert krabbameinsfrumurnar hafa breiðst út. Hér eru fjögur helstu stig PTCL:

• Stig I: Krabbameinsfrumurnar í T-frumunum eru aðeins í einni frumu eða einum frumuklasa.
• Stig II: Krabbameinið hefur haft áhrif á tvo eða fleiri eitla á sömu hlið líkamans (til dæmis hvoru megin við hálsinn eða á sömu hlið fyrir ofan eða neðan þindina).
• Þriðja stig: Krabbameinið hefur breiðst út í vefina fyrir ofan og neðan þindina.
• Stig IV: Auk lungna hefur krabbameinið einnig breiðst út til annarra líffæra, svo sem lungna, lifrar, beinmergs eða meltingarfæra.

Hvaða meðferðir eru í boði við PTCL?

Þar sem margar undirgerðir af PTCL eru til og krabbameinið er á mismunandi stigum, er engin ein meðferð sem hentar öllum . Meðferðarúrræði geta verið mismunandi eftir einstaklingum. Læknirinn mun ákvarða hvaða meðferð hentar þér best. Hér eru nokkrar af algengustu meðferðunum:

• Lyfjameðferð: Samsetning mismunandi gerða krabbameinslyfja. Þetta er algengasta aðalmeðferðin.
• Geislameðferð: Þetta er stundum notað ásamt krabbameinslyfjameðferð, sérstaklega þegar krabbameinið er staðbundið.
• Markviss meðferð: Þetta er meðferð sem beinist að ákveðnum erfðabreytingum (stökkbreytingum) sem valda því að heilbrigðar frumur verða að krabbameinsfrumum. Þetta er frábrugðið hefðbundinni krabbameinslyfjameðferð.
• Lyfjameðferð og ígræðsla stofnfrumna úr öðrum uppruna: Þessi meðferð má nota við PTCL sem svarar ekki lyfjameðferð og geislameðferð, eða sem kemur aftur eftir meðferð. Þetta er nokkuð flóknari meðferð.

Stundum gætirðu átt rétt á að taka þátt í klínískum rannsóknum á nýjum meðferðum við PTCL. Ræddu þetta við lækninn þinn.

Hverjar eru algengar aukaverkanir meðferðar?

Margar krabbameinsmeðferðir geta valdið aukaverkunum. Hins vegar fá ekki allir allar þessar aukaverkanir og alvarleiki þeirra getur verið mismunandi. Til dæmis geta aukaverkanir krabbameinslyfjameðferðar og geislameðferðar verið:

• Þreyta
• Heilaþoka af völdum krabbameinslyfjameðferðar - tilfinning um heilaþoku, minnistap og einbeitingarerfiðleikar.
• Ógleði og uppköst
• Hárlos
• Munnsár
• Meiri hætta á sýkingum

Nú eru margar leiðir til að stjórna þessum aukaverkunum, svo það er líka gott að ræða það við lækninn þinn.

Hverjar eru horfur PTCL?

Þetta fer eftir tegund PTCL, stigi krabbameinsins, almennri heilsu þinni og hvort krabbameinið er í læknisfráviki („lækning“) með meðferð.„Fyrirgefning“ þýðir að þú ert einkennalaus og engin merki um krabbamein finnast í prófum. Í sumum tilfellum er hægt að lækna PTCL að fullu með hefðbundnum meðferðum.

Hins vegar geta margar tegundir af útlægum T-frumukrabbameini komið aftur („(endurkoma)“) . Ef þetta gerist gætir þú þurft viðbótarmeðferð eða aðra tegund meðferðar.

Það er eðlilegt að vilja vita hvað má búast við af meðferðinni. Læknirinn þinn er sá sem best veit um ástand þitt. Vertu því opinská/ur og heiðarleg/ur við hann/hana varðandi þetta og ekki vera hrædd/ur við að spyrja spurninga.

Er hægt að koma í veg fyrir PTCL?

Því miður, nei, svo vitað sé, er engin sérstök leið til að koma í veg fyrir þetta . Þetta eitlakrabbamein orsakast af því að T-frumur haga sér illa og verða krabbameinsvaldandi. Það er ekkert sem við getum gert til að koma í veg fyrir að þetta gerist. Hins vegar getur það að forðast ákveðna áhættuþætti (t.d. HTLV-1 veiruna) dregið úr hættu á að fá tengdar PTCL gerðir.

Hvernig get ég hugsað um sjálfan mig? (Að lifa með PTCL)

Útlægt T-frumukrabbamein er sjaldgæf og ört vaxandi tegund krabbameins. Ef þú ert með PTCL eru hér nokkur ráð til að hjálpa þér að lifa með ástandinu:

• Íhugaðu líknandi meðferð: Þessi meðferð getur hjálpað þér að takast á við einkenni og aukaverkanir meðferðar. Þar að auki getur líknandi meðferðarteymið þitt stutt þig við að takast á við tilfinningalegar áskoranir (sorg, ótta, kvíða) sem fylgja því að lifa með svona alvarlegum sjúkdómi.
• Finndu stuðning: Þar sem PTCL er sjaldgæft krabbamein gætirðu fundið fyrir því að þú sért sá eini sem glímir við það. En þú þarft ekki að gera það ein/n. Talaðu við læknateymið þitt og kannaðu stuðningshópa þar sem þú getur tengst öðrum sem eru að ganga í gegnum það sama og þú. Að deila reynslu og fá stuðning frá öðrum er afar dýrmætt á þessum tíma.
• Gefðu þér tíma fyrir sjálfan þig (sjálfsumönnun): Krabbamein er streituvaldandi ástand. Sjálfsumönnun er mjög mikilvæg þegar þú lifir með PTCL. Ræddu við heilbrigðisteymið þitt um leiðir til að takast á við streitu (hugleiðsla, öndunaræfingar, áhugamál) og hvernig á að búa til næringarríkt mataræði til að halda þér sterkum meðan á meðferð stendur. Fáðu nægan svefn.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Ekki gleyma að spyrja þessara spurninga þegar þú ferð til læknisins:

• Hvaða tegund af útlægu T-frumukrabbameini er ég með? Hvað kallast það?
• Á hvaða stigi er sjúkdómurinn minn? Hversu langt hefur hann breiðst út?
• Hvaða meðferðarmöguleikar eru í boði? Hverjir eru kostir og gallar hverrar meðferðar?
• Hvers konar árangurs má búast við af þessum meðferðum?
• Hverjar eru aukaverkanir meðferðarinnar? Hvernig er hægt að meðhöndla þær?
• Ætti ég að íhuga nýja rannsóknarmiðaða meðferð („(klíníska rannsókn)“)? Hentar hún mér?
• Hvaða breytingar þarf ég að gera á lífsstíl mínum?

Lokaskilaboð til að taka með heim

Útlægt T-frumukrabbamein (e. PTCL) er sjaldgæf en mikilvæg tegund blóðkrabbameins. Það kemur fram þegar T-frumur sem vernda líkama okkar stökkbreytast og verða krabbameinsvaldandi. Þótt þær eigi sömu undirliggjandi orsök er erfðafræðileg uppbygging þeirra mismunandi. Þar sem PTCL hefur áhrif á mismunandi hluta líkamans getur stundum verið erfitt að greina og meðhöndla það.

En vertu vongóður! Læknisfræðingar eru stöðugt að leita að nýjum og áhrifaríkari meðferðum sem miða á erfðabreytingar í PTCL. Ef þú greinist með PTCL skaltu ekki örvænta og ræða opinskátt við læknateymið þitt . Spyrðu hvort það séu til nýjar rannsóknarmiðaðar meðferðir (klínískar rannsóknir) sem henta þínum tiltekna sjúkdómi. Með réttum upplýsingum og stuðningi ástvina þinna munt þú geta tekist á við þessa áskorun!

` Útlægt T-frumu eitilæxli, PTCL, eitilæxli, T-frumu eitilæxli, Krabbamein, Blóðkrabbamein, eitilæxli, PTCL einkenni, PTCL meðferð