Ertu alltaf þreytt/ur? Finnst þér þú máttlaus/ur? Við skulum læra um þennan sjaldgæfa blóðsjúkdóm (Pure Red Cell Aplasia - PRCA)

Finnst þér oft þreyta og sljóleiki? Áttu erfitt með að anda þegar þú gengur aðeins hraðar eða klifrar upp stiga? Kannski finnst þér líka að húðin þín sé fölari en venjulega. Þetta geta verið merki um blóðskort í líkamanum, sem við köllum blóðleysi í læknisfræði. En stundum getur orsök þessarar blóðleysis verið flóknari og sjaldgæfari sjúkdómur en við höldum. Í dag ætlum við að ræða einn slíkan sjaldgæfan en mjög mikilvægan blóðtengdan sjúkdóm. Það er rauðkornaafbrigði (PRCA), sem við köllum rauðkornaafbrigði (PRCA).

Einfaldlega sagt, hvað er þetta PRCA?

Hugsaðu um beinmerginn í líkama okkar sem blóðframleiðsluverksmiðju. Þessi verksmiðja framleiðir þrjár gerðir frumna sem líkami okkar þarfnast: rauð blóðkorn, hvít blóðkorn og blóðflögur. Helsta hlutverk rauðra blóðkorna er að flytja súrefnið sem kemur inn í lungun þegar við öndum til allra annarra frumna í líkamanum. Það er eins og vörubíll sem flytur súrefni.

Nú, í tilviki PRCA, þá dregur blóðmyndunarverksmiðjan, þ.e. beinmergurinn, verulega úr eða hættir alveg að framleiða aðeins rauð blóðkorn . Framleiðsla annarra frumugerða (hvít blóðkorn og blóðflagna) á sér stað eðlilega. Þannig að þegar fjöldi rauðra blóðkorna sem flytja súrefni til líkamans minnkar, fá líffærin í líkamanum ekki það súrefni sem þau þurfa. Alvarleg blóðleysi sem af þessu hlýst er aðalvandamál PRCA.

Hvaða einkenni gætu einstaklingur með PRCA upplifað?

PRCA veldur sömu einkennum og alvarleg blóðleysi, en þau geta verið alvarlegri en venjulegt blóðleysi. Það er mikilvægt að þú sért meðvitaður um þessi einkenni.

Hvers vegna kemur þetta ástand sem kallast PRCA upp?

PRCA er ekki einn sjúkdómur. Það eru nokkrar mögulegar orsakir. Stundum getur það einnig verið aukaverkun annars sjúkdóms.

1. Vandamál í ónæmiskerfinu (sjálfsofnæmissjúkdómar)

Þetta er aðalorsök PRCA. Einfaldlega sagt byrjar varnarkerfi líkamans, ónæmiskerfið, óvart að ráðast á stofnfrumur í eigin beinmerg sem framleiða rauð blóðkorn. Dæmi um slíka sjúkdóma eru:

• Rauðar úlfar (kerfisbundinn rauðir úlfar)
• Iktsýki
• Bólgusjúkdómur í þörmum

2. Krabbamein

Sumar tegundir krabbameins geta einnig valdið PRCA.

• Blóðtengd krabbamein: Langvinn eitilfrumuhvítblæði (CLL) og stórkorna eitilfrumuhvítblæði (LGL) eru tvær tegundir blóðkrabbameins sem tengjast þessu aðallega.
• Æxli: Thymoma, krabbamein í hóstarkirtli, er aðal krabbameinsæxlið sem tengist PRCA.

3. Veiru- og bakteríusýkingar

Sumir sýkingar geta einnig valdið PRCA, annað hvort tímabundið eða varanlega.

• Veirur: Parvoveira B19 er þekktust af þessum. Þessi veira ræðst beint á frumur í beinmerg sem eru að fara að verða rauð blóðkorn. HIV, Epstein-Barr veira og lifrarbólguveirur geta einnig valdið því.
• Bakteríur: Sjúkdómar eins og C-flokks streptókokkar, berklar og bakteríusótt geta einnig valdið þessu.

4. Sum lyf

PRCA getur einnig komið fram sem aukaverkun ákveðinna lyfja. Til dæmis geta rauðkornaörvandi lyf (ESA), sem eru lyf sem gefin eru nýrnasjúklingum til að auka framleiðslu rauðra blóðkorna, stundum valdið þessu ástandi.

5. Meðganga

Í mjög sjaldgæfum tilfellum geta sumar konur fengið PRCA á meðgöngu. Sem betur fer lagast ástandið venjulega af sjálfu sér eftir fæðingu barnsins.

6. Erfðafræðilegir sjúkdómar sem eru til staðar við fæðingu

Demants-Blackfan blóðleysi er sjaldgæft meðfætt blóðleysi. Það greinist venjulega á barnsaldri. Þessir sjúklingar geta einnig fengið PRCA.

Hvernig greina læknar þennan sjúkdóm nákvæmlega?

Þegar þú ferð til læknis með einkennin sem nefnd voru áður mun hann skoða þig og ef hann grunar þennan sjúkdóm vísa þér í nokkrar rannsóknir.

Hvaða meðferðir eru í boði við PRCA?

Meðferð við PRCA fer eftir orsök sjúkdómsins. Þetta þýðir að ekki allir fá sömu meðferð. Læknirinn mun rannsaka ástand þitt vandlega og velja viðeigandi meðferð.

• Ónæmisbælandi lyf: Ef orsök sjúkdómsins er vandamál í ónæmiskerfinu, þá vinna þessi lyf að því að stjórna ofvirku ónæmiskerfinu. Barksterar eins og prednisón og cýklósporín eru almennt notaðir við þessu.
• Blóðgjöf: Ef blóðleysið er mjög alvarlegt er blóð gefið utanaðkomandi til að endurheimta blóðmagnið fljótt. Hins vegar geta stöðugar blóðgjafir valdið því að járnmagn líkamans hækkar að óþörfu. Í slíkum tilfellum þarf sérstaka meðferð (keleringarmeðferð) til að fjarlægja umfram járn.
• Skurðaðgerð: Ef orsök sjúkdómsins er hóstarkirtill er meðferðin fólgin í skurðaðgerð til að fjarlægja kirtilinn (hóstarkirtill).
• Meðferð með ónæmisglóbúlínum: Ef PRCA orsakast af parvoveiru B19 sýkingu, berst þessi meðferð gegn veirunni og kemur í veg fyrir að hún skemmi rauð blóðkorn.
• Ígræðsla stofnfrumna:Fyrir fólk með meðfædda sjúkdóma eins og Diamond-Blackfan blóðleysi felst meðferðin í ígræðslu heilbrigðra stofnfrumna til að koma í stað sjúks beinmergs.

Eru einhverjar aukaverkanir af meðferðinni?

Já, eins og með allar meðferðir geta komið fram aukaverkanir. En það er engin ástæða til að hafa áhyggjur af þeim. Læknirinn mun upplýsa þig um allar þessar aukaverkanir áður en meðferð hefst. Hann mun einnig veita þér nauðsynleg ráð til að takast á við aukaverkanirnar.

Til dæmis geta ónæmisbælandi lyf aukið hættuna á sýkingum, hækkað blóðþrýsting og þyngdartap. Blóðgjafir geta valdið hita og ofnæmi. Þess vegna er mjög mikilvægt að fylgjast vel með breytingum á líkamanum meðan á meðferð stendur.

Hvað þarftu að vita þegar þú lifir með PRCA?

PRCA getur stundum verið langvinnur sjúkdómur. Þetta þýðir að jafnvel eftir meðferð getur sjúkdómurinn stundum komið aftur. Þess vegna er nauðsynlegt að vera undir eftirliti læknis.

• Viðhaldsmeðferð: Sumir gætu þurft að halda áfram að taka ónæmisbælandi lyf í lágum skömmtum til að koma í veg fyrir að sjúkdómurinn komi aftur.
• Stöðug eftirfylgni: Það er nauðsynlegt að fara reglulega til læknis og láta taka blóðprufur. Þetta getur hjálpað þér að greina snemma hvort sjúkdómurinn muni koma aftur eða fá aðra fylgikvilla.
• Heilbrigður lífsstíll:
• Næringarríkt mataræði: Það er mikilvægt að borða hollt og hollt mataræði, þar á meðal járnríkan mat (spínat, kjöt, baunir, linsubaunir). Spyrðu lækninn þinn um hvaða mataræði hentar þér.
• Drekkið nóg vatn: Komið í veg fyrir að líkaminn ofþorni.
• Verndaðu þig gegn sýkingum: Þvoðu hendurnar oft. Vertu varkár á fjölmennum stöðum. Fáðu nauðsynlegar bólusetningar.
• Hreyfing: Hreyfðu þig á því stigi sem líkami þinn þolir. Ráðfærðu þig einnig við lækninn þinn um þetta.