Eru plasmafrumurnar þínar líka í ólagi? Er þessi plasmafrumuhvítblæði hættuleg?

Hefur þú einhvern tíma heyrt um sjúkdóm sem kallast „plasmafrumuhvítblæði“? Nafnið kann að hljóma svolítið ógnvekjandi. En það er í raun alvarlegt, sjaldgæft krabbamein sem hefur áhrif á frumutegund í líkama okkar sem kallast plasmafrumur. Ekki hafa áhyggjur, við munum útskýra allt á einfaldan hátt sem þú getur skilið.

Hvað er plasmafrumuhvítblæði?

Allt í lagi, við skulum fyrst skoða hvað plasmafrumuhvítblæði er. Einfaldlega sagt er það aðeins árásargjarnari og hraðari útbreiðsluform af annarri tegund krabbameins sem kallast mergæxli.

Við höfum öll sérstaka tegund af frumum í líkama okkar sem kallast plasmafrumur . Þetta eru frumurnar sem framleiða mótefni, sem eru mikilvægustu þættirnir sem hjálpa líkamanum að berjast gegn sjúkdómum, svo sem sýkingum. Þessar plasmafrumur eru eins og öryggisverðir líkama okkar sjálfs.

En stundum byrja þessar plasmafrumur, því miður, að haga sér óeðlilega, eins og krabbameinsfrumur . Þá byrja vandamálin. Venjulega, í tilfellum „mergæxlis“, eru þessar óeðlilegu, slæmu plasmafrumur að mestu leyti settar í beinmerg okkar. Beinmergur er mjúki, svampkenndi hlutinn inni í beinum okkar.

Hins vegar gerist eitthvað aðeins öðruvísi í plasmafrumuhvítblæði. Þar brjótast þessar óeðlilegu, krabbameinsfrumur úr beinmergnum, fara inn í blóðið okkar, það er að segja blóðrásina, og byrja að ferðast um líkamann. Ímyndaðu þér, það sem gerist hér er eins og nokkrir hættulegir glæpamenn sleppi úr fangelsi og valda usla um alla borgina.

Þetta er aðalmunurinn á „mergæxli“ og „plasmafrumuhvítblæði“. Þess vegna er plasmafrumuhvítblæði (PCL) talið vera árásargjarnari og hraðari sjúkdómur.

Hverjir eru líklegastir til að fá þennan sjúkdóm?

Nú gætirðu verið að velta fyrir þér hverjir eru líklegastir til að fá þetta ástand sem kallast plasmafrumuhvítblæði. Eins og almennt sést er þessi sjúkdómur algengari meðal karla á aldrinum 55 til 65 ára. Einnig hafa sumar rannsóknir leitt í ljós að tíðni þessa sjúkdóms er hærri meðal svartra .

En það mikilvægasta er að í heildina er þetta mjög sjaldgæft ástand . Reyndar er plasmafrumuhvítblæði (PCL) sjaldgæfasta tegund krabbameins sem kallast mergæxli. Það er talið vera mjög lítið hlutfall, um 2% til 3% allra plasmafrumukrabbameina. Þetta er því ekki sjúkdómur sem margir fá.

Það eru til meðferðir við þessu. Þessar meðferðir geta hjálpað til við að stjórna vexti krabbameinsins, draga úr einkennum og auðvelda lífið, og jafnvel lengt lífslíkur að einhverju leyti. Hins vegar er í flestum tilfellum erfitt að lækna þennan sjúkdóm að fullu . En það er ekki gott að gefast upp á voninni. Vegna nýrra meðferða hafa læknar nú getað lengt líf sjúklinga með plasmafrumuhvítblæði. Hins vegar er margt fleira sem hægt er að uppgötva á þessu sviði með frekari rannsóknum.

Eru til tilteknar gerðir af plasmafrumuhvítblæði (PCL)?

Já, það eru tvær megingerðir af plasmafrumuhvítblæði (PCL). Við skulum læra um þær báðar.

• Frumkomið PCL: Þetta er þegar einstaklingur fær plasmafrumuhvítblæði (PCL) án þess að hafa áður fengið mergæxli. Þetta þýðir að óeðlilegar plasmafrumur eru í blóðrás þegar greining er gerð. Þetta er það sem sést hjá meirihluta PCL-sjúklinga ( um það bil 60%) . Um það bil einn af hverjum milljón manns í almenningi er með þennan frumkomna PCL-sjúkdóm.

• Annars stigs PCL: Þetta gerist þegar einstaklingur er þegar með mergæxli en með tímanum verður sjúkdómurinn alvarlegri og umbreytist í plasmafrumuhvítblæði (PCL). Þetta þýðir að PCL þróast sem alvarleg form mergæxlis. Rannsóknir benda til þess að á milli 0,5% og 4% sjúklinga með mergæxli fái annars stigs PCL. Um 40% sjúklinga með PCL falla í þennan flokk.

Hver eru einkenni plasmafrumuhvítblæðis (PCL)?

Einkenni plasmafrumuhvítblæðis (PCL) geta verið mismunandi eftir einstaklingum. Hins vegar eru nokkur algeng einkenni sem við munum skoða:

• Þreyta: Að vera alltaf þreyttur, finna fyrir því að maður geti ekkert gert.
• Blóðleysi: Einfaldlega sagt er þetta blóðskortur. Líkaminn verður fölur, þú þreytist og þú finnur fyrir þreytu jafnvel þegar þú gengur upp stiga. Þetta er vegna þess að myndun heilbrigðra rauðra blóðkorna er hamluð af þessum slæmu plasmafrumum.
• Aukin blæðing: Jafnvel lítið sár getur tekið langan tíma að stöðva blæðingu, sem getur valdið blæðandi tannholdi eða marblettum á húðinni.
• Beinverkir: Beinverkir geta komið fram, sérstaklega á svæðum eins og hrygg, rifbeinum og mjöðmum.
• Beinbrot: Stundum verða bein svo veik að þau geta brotnað jafnvel við einföld fall, jafnvel án þess að valda alvarlegum meiðslum.
• Hækkað kalsíummagn í blóði (blóðkalsíumhækkun):Þetta er nokkuð alvarlegt ástand. Þegar kalsíummagn í blóði hækkar geta einkenni eins og ógleði, uppköst, munnþurrkur, rugl og mikill þorsti komið fram.
• Tíð sýkingar: Þegar ónæmi líkamans minnkar koma sjúkdómar eins og kvef og flensa oft upp og þegar þeir koma upp tekur það lengri tíma að jafna sig.
• Nýrnaskemmdir: Próteinin sem framleidd eru af þessum óeðlilegu plasmafrumum geta skemmt nýrun.

Ef þú finnur fyrir einu eða fleiri af þessum einkennum skaltu ekki örvænta, þar sem þau geta verið einkenni annarra sjúkdóma. Hins vegar, ef þessi einkenni halda áfram, er alltaf góð hugmynd að leita ráða hjá lækni.

Hvað veldur plasmafrumuhvítblæði (PCL)?

Reyndar hafa vísindamenn ekki enn fundið nákvæma orsök plasmafrumuhvítblæðis (PCL). En það sem vitað er er að það orsakast af áunnum erfðabreytingum í genum plasmafrumna þegar þær þroskast. Einfaldlega sagt eru villur í DNA plasmafrumna.

Hins vegar er enn ráðgáta hvers vegna þessar erfðabreytingar eiga sér stað . Það er erfitt að segja nákvæmlega hvaða umhverfisþættir, lífsstílsáhrif eða aðrar orsakir stuðla að þessu. Þar sem þetta er sjaldgæfur sjúkdómur er rannsókn á honum einnig nokkuð krefjandi.

Hvernig er plasmafrumuhvítblæði (PCL) greind?

Til að vita með vissu hvort einhver er með plasmafrumuhvítblæði (PCL) þarf læknir að framkvæma nokkrar prófanir.

1. Blóðprufa: Þetta er einfaldasta skrefið. Blóðsýni er tekið og fjöldi óeðlilegra plasmafrumna í því mældur. Í PCL eru meira en 5% af heildarfjölda hvítra blóðkorna úr þessum óeðlilegu plasmafrumum.

2. Beinmergssýni: Þetta felur í sér að taka lítið sýni úr beinmerg og athuga hvort óeðlilegar plasmafrumur séu til staðar. Þetta er venjulega gert úr mjaðmarbeini. Þótt það geti verið svolítið sársaukafullt er það mjög mikilvægt fyrir greiningu.

3. Myndgreiningarpróf: Próf eins og tölvusneiðmyndataka (CT) eða segulómun (Magnetic Resonance Imaging) eru einnig framkvæmd til að kanna hvort sjúkdómurinn hefur skaðað beinin.

Aðeins eftir að hafa gert öll þessi próf getur læknirinn sagt þér nákvæmlega hvort þú ert með PCL eða ekki, og ef svo er, hvaða ástand það er.

Hvernig er plasmafrumuhvítblæði (PCL) meðhöndlað?

Plasmafrumuhvítblæði (PCL) er meðhöndluð einstaklingsbundið. Þetta þýðir að ekki allir fá sömu meðferð. Læknateymið mun rannsaka ástand þitt vandlega og mæla með meðferðaraðferð eða samsetningu meðferða sem hentar þér best.

Sömu meðferðir eru venjulega notaðar við PCL og við mergæxli. Hér eru nokkrar af þeim:

• Lyfjameðferð: Þetta felur í sér að gefa öflug lyf til að drepa krabbameinsfrumur. Dæmi eru „Doxorubicin (Adriamycin®), „Cisplatin“ og „Cyclophosphamide (Cytoxan®).“
• Ónæmismeðferð: Þetta felur í sér að örva þitt eigið ónæmiskerfi til að berjast gegn krabbameinsfrumum. Þetta felur í sér nýrri meðferðir eins og einstofna mótefni (t.d. Daratumumab (Darzalex®)), tvísértæk mótefni (t.d. Teclistamab (Tecvayli®)) og meðferð með kímærum mótefnavaka (CAR) T-frumum.
• Markviss meðferð: Þessi lyf virka með því að miða á ákveðin sameindir sem hjálpa krabbameinsfrumum að vaxa og lifa af, og koma þannig í veg fyrir að þær virki. Þar á meðal eru próteasómhemlar (t.d. Bortezomib (Velcade®), Carfilzomib (Kyprolis®), Ixazomib (Ninlaro®)) og ónæmisstýrandi lyf (t.d. Lenalidomide (Revlimid®), Pomalidomide (Pomalyst®).
• Ígræðsla eigin stofnfrumu: Þetta felur í sér ígræðslu heilbrigðra stofnfrumna sem teknar eru frá sjúklingnum sjálfum eftir krabbameinslyfjameðferð. Hins vegar eru ekki allir gjaldgengir fyrir þessa meðferð. Læknirinn ákveður það.

Auk þessara meðferða gæti læknirinn þinn einnig mælt með líknandi umönnun til að hjálpa til við að stjórna einkennum þínum, draga úr verkjum og veita þér andlega og líkamlega þægindi á þessari erfiðu ferð.

Mikilvægt: Að lesa um þessar meðferðir og lyf gæti valdið þér smá ruglingi. Hins vegar er allt þetta ákveðið af læknateyminu þínu. Þeir munu útskýra allt fyrir þér. Ekki vera hræddur við að spyrja þeirra allra spurninga sem þú hefur.

Hver er lífslíkur fólks með plasmafrumuhvítblæði (PCL)?

Þetta er mjög erfitt umræðuefni. Plasmafrumuhvítblæði (PCL) er mjög árásargjarn, ört útbreiddur sjúkdómur og er oft banvænn . Minna en 10% fólks með þetta krabbamein lifa meira en fimm ár eftir greiningu. Almennt lifa þeir sem eru með PCL afleidda sjúkdóminn aðeins lengur en þeir sem eru með PCL afleidda sjúkdóminn.

Lífslíkur eru háðar mörgu, þar á meðal alvarleika sjúkdómsins, tegund meðferðar sem þú færð og hvernig líkami þinn bregst við þeirri meðferð.

Þeir sem uppfylla skilyrði fyrir stofnfrumuígræðslu eru sagðir lifa að meðaltali í þrjú til fjögur ár . Hins vegar geta sumir lifað enn lengur. Í einni rannsókn kom fram að sjúklingur með PCL hafði verið í bata í níu ár áður en sjúkdómurinn kom aftur.

Í dag hefur lífslíkur þessara sjúklinga lengst lítillega samanborið við fyrir nokkrum áratugum. Þótt þetta sé lítil framför er þetta samt stórmál. Rannsakendur vinna enn að þessu af miklum áhuga.

Er hægt að koma í veg fyrir plasmafrumuhvítblæði (PCL)?

Því miður er engin leið til að koma í veg fyrir plasmafrumuhvítblæði (PCL). Þar sem við getum ekki stjórnað erfðabreytingunum sem valda því er það líka mjög sjaldgæft, sem gerir það erfitt að rannsaka það og finna leiðir til að koma í veg fyrir það. Hins vegar halda vísindamenn áfram að finna leiðir til að greina sjúkdóminn snemma.

Hvernig á ég að hugsa um sjálfan mig?

Þegar þú greinist með sjúkdóm eins og plasmafrumuhvítblæði (PCL) er eðlilegt að finna fyrir óvissu um framtíðina og upplifa fjölbreyttar tilfinningar, þar á meðal ótta, reiði, sorg, gremju og sektarkennd. Það er ekkert að því að finna fyrir þessum tilfinningum. Það mikilvægasta er að ræða tilfinningar þínar við einhvern. Talaðu við einhvern sem þú treystir, fjölskyldumeðlim, vin eða lækninn þinn um stuðningsþjónustu. Þeir geta hjálpað þér að viðhalda lífsgæðum þínum eftir greiningu og meðan á meðferð stendur.

Hvenær ætti ég að fara til læknis?

Þú munt vera í nánu sambandi við læknateymið þitt allan meðferðartíma. Hins vegar, ef þú færð ný einkenni eða ef einkennin virðast vera að versna, ættir þú að láta lækninn vita tafarlaust.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Ef þú ert með plasmafrumuhvítblæði (PCL) gætirðu haft margar spurningar. Hér eru nokkrar mikilvægar spurningar sem þú ættir að spyrja lækninn þinn:

• Hversu langt hefur krabbameinið breiðst út? (Hversu langt gengið er krabbameinið?)
• Hvaða meðferðarmöguleikar eru fyrir mig?
• Er ég gjaldgeng/ur fyrir stofnfrumuígræðslu?
• Hversu lengi get ég lifað með meðferð?
• Hvaða úrræði eru í boði fyrir mig?

Allt krabbamein breytir lífi þínu. En þegar þú ert með sjaldgæfan, alvarlegan sjúkdóm eins og plasmafrumuhvítblæði (PCL) getur það verið mjög einmanalegt og yfirþyrmandi. Þér gæti fundist eins og enginn skilji hvað þú ert að ganga í gegnum. Ef mögulegt er, skráðu þig í stuðningshóp.Þá geturðu hitt og talað við aðra sem eru að ganga í gegnum sömu reynslu og þú. Treystu ástvinum þínum og læknateyminu þínu. Þau eru öll til staðar til að hjálpa þér og styðja þig við að viðhalda lífsgæðum þínum eftir greiningu og meðan á meðferð stendur. Þú þarft ekki að fara í gegnum þessa ferð ein(n).

Skilaboð til að taka með heim

Plasmafrumuhvítblæði (PCL) er alvarleg og sjaldgæf tegund mergæxlis. Í þessari tegund krabbameins dreifast óeðlilegar plasmafrumur um blóðið. Einkenni geta verið mismunandi, þar á meðal þreyta, blóðleysi og beinverkir. Þótt talið sé að erfðabreytingar séu orsökin er nákvæm orsök ekki þekkt.

Greining er gerð með blóðprufum, beinmergssýnatöku og myndgreiningarrannsóknum. Meðferðarmöguleikar eru meðal annars krabbameinslyfjameðferð, ónæmismeðferð, markviss meðferð og stofnfrumuígræðslur.

Þótt þetta sé alvarlegur sjúkdómur hefur lífslíkur lengst nokkuð með nýjum meðferðum. Mikilvægast er að leita læknisráða snemma ef þú ert með einkenni, fá viðeigandi meðferð og halda andlegum styrk. Læknateymið þitt og ástvinir verða þér mikill styrkur á þessari vegferð.

` Plasmafrumuhvítblæði, krabbamein, mergæxli, blóðkrabbamein, beinmergur, krabbameinseinkenni, krabbameinsmeðferð