Ertu líka að missa jafnvægið þegar þú gengur og átt erfitt með að hreyfa augun? Þetta gæti verið PSP (Progressive Supranuclear Palsy)!

Missir þú jafnvægið og dettur í hvert skipti sem þú gengur? Eða átt þú erfitt með að stjórna augunum þegar þú reynir að horfa niður? Kannski hefur þú séð einhvern sem þú þekkir hafa glímt við þetta vandamál. Þetta gætu verið nokkur af fyrstu einkennum sjaldgæfs sjúkdóms sem kallast PSP, eða Progressive Supranuclear Palsy, sem við ætlum að ræða í dag. Ekki hafa áhyggjur, við munum ræða þetta í smáatriðum.

Hvað er PSP (framsækin kjarnaójafnvægislömun)? Við skulum skilja það einfaldlega!

Ókei, nú skulum við sjá hvað þessi sjúkdómur með frekar löngu nafni PSP (Progressive Supranuclear Palsy) er. Einfaldlega sagt er þetta versnandi taugasjúkdómur sem skemmir hluta heilans. Hann getur haft áhrif á hluti eins og göngulag, hugsun, kyngingu og hreyfifæri augna. Hann hefur einnig önnur nöfn, þar á meðal Steele-Richardson-Olszewski heilkenni.

Sjáðu nú til, þetta er auðvelt ef þú skilur sum orðanna í nafninu.

• „Stigvaxandi“ þýðir, eins og ég nefndi áður, að þessi einkenni versna smám saman með tímanum. Ástæðan fyrir þessu er smám saman veiklun heilafrumna (taugahrörnunarsjúkdómur).
• Orðin „Supranuclear“ og „Passy“ eru sameinuð til að lýsa ástandi sem hefur áhrif á hreyfingu augna. „Supranuclear“ þýðir að skaðinn er fyrir ofan kjarnana í heilanum sem stjórna augnhreyfingum. „Passy“ þýðir að vöðvarnir eru veikir eða eiga erfitt með að nota þá.

Hafðu í huga að stundum er hægt að rugla saman PSP og Parkinsonsveiki, sérstaklega á fyrstu stigum sjúkdómsins. Læknar kalla þetta „ódæmigert Parkinsonsheilkenni“ eða „Parkinson-plús sjúkdóm“. Þetta þýðir að þótt það hafi svipuð einkenni og Parkinsonsveiki, þá er það annað og flóknara ástand. En hafðu í huga að PSP versnar hraðar en Parkinsonsveiki.

Þessi sjúkdómur er algengastur hjá fólki eldra en 60 ára. Það er afar sjaldgæft að einstaklingur yngri en 40 ára fái hann.

Hverjar eru helstu gerðir af PSP (framsækinni kjarnalömun)?

Það eru fjórar megingerðir, eða svipgerðir, af PSP. Þó að allar þessar gerðir eigi sameiginleg einkenni, þá eru nokkrir lúmskir munir. Tvær algengustu gerðirnar eru:

1. Richardson heilkenni

2. Afbrigði sem líkist Parkinsonsveiki (PD-líkt afbrigði - PSP-P)

Þessar tvær gerðir eru um 75% sjúklinga með PSP.

Einstaklingur með Richardson heilkenni getur fundið fyrir mörgum af eftirfarandi einkennum:

• Vandamál með göngu og jafnvægi.
• Óeðlileg málfar (óskýrt tal, breytingar á rödd).
• Vandamál með minni og hugsunarhæfni.
• Erfiðleikar við að stjórna augnhreyfingum (sérstaklega þegar horft er niður).
• Svipbrigði eins og horft sé beint fram fyrir sig með stórum augum.

Fólk með Parkinsonsveikilíkt afbrigði (PSP-P) hefur svipuð einkenni og Richardson heilkenni, en þau eru líkari Parkinsonsveiki. Helsta einkennið er skjálfti (skjálfti af völdum ósjálfráðra vöðvasamdráttar). Skjálfti er áberandi en jafnvægisvandamál og breytingar á hegðun. PSP-P bregst betur við Parkinsonsveikilyfjum en aðrar gerðir af PSP.

Hinar tvær sjaldgæfu tegundirnar eru:

• Kortikobasal heilkenni.
• Hrein akinesia og frost í göngu (erfiðleikar við að hreyfa sig og frost við göngu).

Er PSP (framsækin kjarnalömun) algengur sjúkdómur?

Nei, PSP er mjög sjaldgæfur sjúkdómur. Talið er að aðeins um fimm af hverjum hundrað þúsund einstaklingum þjáist af þessum sjúkdómi. Aðeins einn af hverjum hundrað þúsund greinist með þennan sjúkdóm á hverju ári. Þannig að þú sérð hversu sjaldgæft þetta er.

Hver eru einkenni PSP (framsækinnar kjarnalömunar)?

Einkenni PSP geta verið mismunandi eftir einstaklingum. Þau byrja venjulega hægt og versna smám saman með árunum.

Algengustu fyrstu einkennin geta verið:

• Tap á jafnvægi við göngu eða upp stiga. Þetta getur leitt til tíðra falla, sérstaklega aftur á bak.
• Erfiðleikar með að horfa niður með augunum.
• Svipbrigði eins og horft sé beint fram fyrir sig með stórum augum.

Önnur einkenni sem geta komið fram eru meðal annars:

• Erfiðleikar við að kyngja mat og drykk.
• Vöðvastífleiki gerir það erfitt að hreyfa líkamann (hreyfigetu).
• Erfiðleikar við tal. Röddin getur verið hæg og óskýr. Það getur einnig verið erfitt að bera fram orð.
• Skapbreytingar: þunglyndi, sinnuleysi, pirringur.
• Persónuleikabreytingar.
• Hegðunarbreytingar: kærulaus hegðun, vanhæfni til að velja rétt frá röngu.
• Vitglöp (smám saman hnignun á minni og greind).
• Svefnleysi.
• REM svefnhegðunarröskun (RBD) (öskrar og veifar í útlimum í draumum).
• Næmi fyrir björtu ljósi (ljósfælni).

Hvað veldur PSP (framsækinni kjarnalömun)?

Vísindamenn vita enn ekki nákvæmlega hvað veldur PSP. Hins vegar,Prótein sem kallast „tau“ hefur reynst taka þátt í þessu. Tau er prótein sem er mjög mikilvægt fyrir heilsu heilans. Það er þetta prótein sem verndar eðlilega uppbyggingu heilafrumna (taugafrumna).

Ef þú ert með PSP, þá klumpast þessi tau-prótein í heilanum saman og mynda safn. Þessir klumpar af tau-próteinum skemma síðan heilafrumur. Rannsakendur benda á nokkrar mögulegar ástæður fyrir þessu:

• Handahófskenndar erfðabreytingar.
• Óþekktir sýkingarvaldar.
• Óþekkt efni sem finnst í umhverfi okkar (lofti, vatni, mat) sem smám saman skemmir viðkvæma hluta heilans.

PSP hefur ekki sömu áhrif á alla. Það hefur áhrif á mismunandi hluta heilans á mismunandi stigum sjúkdómsins, í mismunandi mæli. Að lokum dreifist PSP til stærstan hluta heilans. Á fyrstu stigum hefur ástandið oftast áhrif á grunnhnoðana og heilastofninn.

Heilastofninn þinn ber ábyrgð á mörgum mikilvægum störfum, svo sem kyngingu og líkamsstöðu. Grunnhnoðrarnir hjálpa þér einnig að viðhalda líkamsstöðu, hreyfa augun, hugsa og stjórna tilfinningum þínum.

Er PSP (framsækin kjarnalömun) arfgeng?

Nei, PSP er mjög sjaldgæft. Ef þú ert með PSP er hættan á að aðrir fjölskyldumeðlimir, þar á meðal systkini þín og börn, fái það mjög lítil. Það er því ekkert að hafa áhyggjur af.

Hverjir eru áhættuþættir fyrir því að fá PSP (framsækna kjarnalömun)?

Helsti áhættuþátturinn fyrir þróun PSP er aldur. Hætta á að fá PSP eykst þegar þú ert 60 ára eða eldri. Ástandið er örlítið algengara hjá körlum en konum.

Hverjir eru fylgikvillar PSP (framsækinn kjarnalömunarlömun)?

Þegar PSP versnar missa sjúklingar venjulega stjórn á vöðvum í munni, hálsi og tungu.

Tap á stjórn á hálsvöðvum getur gert það erfitt að kyngja mat og drykk. Þetta getur leitt til þess að þörf sé á næringarslöngu til að koma í veg fyrir að matur festist og komi í veg fyrir sýkingar í brjóstholi.

Margir með PSP eiga einnig við vandamál að stríða í þörmum og þvagblöðru. Til dæmis:

• Hægðatregða.
• Erfiðleikar við þvaglát.
• Tíð þvaglát á nóttunni.
• Óviljandi hægðir (þarmaþvagleki).
• Þvagleki.

Hvernig er PSP (framsækin kjarnaójafnvægislömun) greind?

PSP getur verið svolítið erfitt fyrir lækna að greina nákvæmlega. Eins og ég nefndi áður er hægt að rugla því saman við Parkinsonsveiki, sérstaklega á fyrstu stigum.Það er engin sérstök próf sem getur greint PSP. Læknar greina sjúkdóminn venjulega út frá einkennum þínum og myndgreiningarprófum sem taka myndir af heilanum þínum.

Ef læknirinn grunar að þú sért með PSP, mun hann eða hún líklega panta segulómun (segulómun) af heilanum . Þetta getur útilokað aðra sjúkdóma sem gætu valdið einkennunum, svo sem Parkinsonsveiki eða heilablóðfall. Einnig, ef segulómun sýnir rýrnun í miðheilanum, eykur það líkurnar á að þú sért með PSP.

Til að greina þennan sjúkdóm nákvæmlega þarftu líklega að leita til taugalæknis sem sérhæfir sig í Parkinsonsveiki og hreyfitruflunum.

Þó að einkenni PSP séu mörg, þá er helsta einkennið sem staðfestir sjúkdóminn erfiðleikar við að hreyfa augun upp og niður. Önnur algeng einkenni eru tíð föll og kyngingarerfiðleikar.

Hvaða meðferðir eru í boði við PSP (framsækinni kjarnalömun)?

Því miður er engin lækning eða meðferð til við PSP í augnablikinu. Hins vegar eru til nokkrar meðferðir sem geta hjálpað til við að stjórna einkennunum og bæta lífsgæði.

Meðferðarúrræði eru meðal annars:

• Lyf til inntöku.
• Hreyfimeðferðir.
• Meðferðir við augnvökva.
• Perkutan speglunargigt (PEG) - næring í gegnum slöngu sem sett er inn í magann.
• Líknandi meðferð.

Einnig gætu verið til klínískar rannsóknir á PSP sem þú getur tekið þátt í. Spyrðu læknateymið þitt um þær.

Lyf til inntöku

Lyf við Parkinsonsveiki geta stundum hjálpað til við að stjórna einkennum PSP. Þau geta tímabundið dregið úr einkennum eins og jafnvægisvandamálum, vöðvastífleika, hægum hreyfingum og skjálfta. Þau virka þó ekki eins fyrir alla. Algengustu lyfin við PSP eru:

• Levodopa (t.d. Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
• Levodopa með kólínblokkum.
• Amantadín (t.d. Symmetrel®).

Þunglyndislyf eru notuð til að meðhöndla klínískt þunglyndi. Læknar geta ávísað þeim til að hjálpa þér að takast á við geðheilbrigðisvandamál sem orsakast af PSP. Algengustu ávísuðu þunglyndislyfin eru:

• Flúoxetín (t.d. Prozac®).
• Amitriptylín (t.d. Elavil®).
• Imipramín (t.d. Tofranil®).

Sálfræðimeðferð (samræðumeðferð) er einnig góð leið til að hjálpa við geðheilbrigðisvandamál og að lifa með veikindunum.

Hreyfimeðferðir

Þessar meðferðir geta hjálpað til við að lina sum einkenni PSP:

• Sjúkraþjálfun: Sjúkraþjálfun hjálpar til við að takast á við hluti eins og verki, stirðleika og erfiðleika við að hreyfa sig.
• Iðjuþjálfun: Iðjuþjálfun er einhver sem hjálpar þér að bæta hæfni þína til að framkvæma dagleg verkefni. Þeir geta kennt þér að standa, sitja, hreyfa þig eða nota ýmis tæki til að vinna starf þitt á öruggan hátt.
• Talmeðferð: Talmeðferðaraðilar hjálpa fólki að sigrast á erfiðleikum með tal og kyngingu.

Augnmeðferðir

Þessar meðferðir geta hjálpað við ýmis augnvandamál:

• Botox® (botulinum toxin) sprautur: Ef þú átt erfitt með að stjórna augnlokunum geta Botox sprautur slakað tímabundið á vöðvunum í augnlokunum.
• Augndropar og gervitár: Þessi geta hjálpað til við að væta augun ef þau eru þurr vegna minnkaðrar augnsmíkju.
• Sérstök gleraugu: Sérstök gleraugu með prismalinsum hjálpa þér að sjá hluti fyrir neðan sjónlínu þína.
• Gleraugu sem hylja augun: Ef þú ert viðkvæmur fyrir björtu ljósi getur það hjálpað að nota dökk gleraugu sem hylja augun, eins og sólgleraugu.

Percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG)

Þegar PSP er alvarlegt getur þú náð því stigi að þú getur ekki kyngt neinum mat eða drykk. Þetta þýðir að þú munt ekki geta borðað eða drukkið. Áður en þú nærð því stigi gæti læknirinn þinn mælt með húðspeglunaraðgerð á maga (PEG) .

Einfaldlega sagt er PEG aðgerð þar sem skurðlæknir setur rör í gegnum kviðinn og inn í magann. Matur, lyf og vökvar berast líkamanum í gegnum þetta rör.

Líknandi meðferð

Líknandi meðferð er sérhæfð meðferðarform sem veitir einkennalindrun, huggun og stuðning fólki sem lifir með alvarlegum sjúkdómum eins og PSP. Hún styður ekki aðeins sjúklinginn heldur einnig umönnunaraðila hans og fjölskyldu.

Þessi umönnun er viðbót við meðferðina sem þú færð frá læknum þínum til að hjálpa þér að stjórna PSP þínum. Líknandi umönnun veitir læknisfræðilegan, félagslegan og sálfræðilegan stuðning sem þú þarft til að lifa þægilegra lífi og takast á við alvarlegan sjúkdóm.

Hverjar eru horfur PSP (framsækinn kjarnalömunarlömun)? (Horfur)

Horfur fyrir PSP eru almennt slæmar. Einkenni versna með tímanum og engin lækning er til sem getur snúið við eða stöðvað PSP. Hins vegar, því fyrr sem greiningin er gerð og meðferð hefst, því betri geta lífsgæði þín verið.

Margir einstaklingar með PSP þurfa að lokum hjólastól. Þeir gætu þurft hlutastarf eða heilsdagsþjónustu innan þriggja til fjögurra ára frá sjúkdómnum. Þetta er þó mismunandi eftir einstaklingum. Með tímanum geta fylgikvillar PSP orðið lífshættulegir.

Hver er lífslíkur einstaklings með PSP (framsækna kjarnalömun)?

Fólk með PSP lifir venjulega um sex til níu ár eftir greiningu, en þetta getur verið breytilegt.

Einkenni PSP auka hættuna á lungnabólgu, sem getur verið banvæn. Algengasta dánarorsök fólks með PSP er soglungnabólga. Þetta er þegar matur og drykkur berast óvart ofan í lungun í gegnum barkann vegna þess að hálsvöðvarnir eru veikir og ekki rétt samstilltir.

Fólk með PSP er einnig í aukinni hættu á að detta. Fall geta leitt til beinbrota og höfuðáverka. Fall sem valda alvarlegum meiðslum eru einnig algeng dánarorsök hjá fólki með PSP.

Er hægt að koma í veg fyrir PSP (framsækna kjarnalömun)?

Þar sem vísindamenn vita enn ekki nákvæmlega hvað veldur PSP, er engin leið til að koma í veg fyrir það.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Þú þarft að hitta læknateymið þitt reglulega til að fylgjast með framvindu einkennanna og ganga úr skugga um að meðferðaráætlunin virki rétt.

Ef þú finnur fyrir einhverjum einkennum sem valda þér áhyggjum skaltu strax hafa samband við lækninn.

Það getur verið erfitt að takast á við það að komast að því að þú ert með PSP (framsækna kjarnalömun). Læknateymið þitt mun hjálpa þér að þróa persónulega áætlun um einkenni. Það mikilvægasta er að tryggja að þú fáir þann stuðning sem þú þarft og einbeitir þér að heilsu þinni. Mundu að læknateymið þitt er alltaf til staðar til að styðja þig og fjölskyldu þína.

Að lokum, það mikilvægasta sem þarf að muna

PSP er flókið og sjaldgæft ástand. Hins vegar er mikilvægt að vera meðvitaður um það, greina einkennin snemma og leita viðeigandi læknisráðgjafar og meðferðar.

• Þekkja fyrstu einkenni: Fylgist með hlutum eins og erfiðleikum með göngu, jafnvægisleysi og erfiðleikum með að horfa niður.
• Leitið læknisráða: Ef þú ert í vafa skaltu leita til taugalæknis til skoðunar.
• Halda áfram meðferð: Þó að ekki sé hægt að lækna sjúkdóminn eru til meðferðir til að stjórna einkennum og bæta lífsgæði.
• Hugleiddu geðheilsu þína: Það er mikilvægt að vera andlega sterkur þegar maður glímir við svona ástand. Leitaðu ráðgjafar ef þörf krefur.
• Vertu meðvitaður um stuðningsþjónustu: Sjúkraþjálfun, iðjuþjálfun, talþjálfun og líknandi umönnun geta einnig hjálpað þér.

Ég vona að þessar upplýsingar komi þér að gagni. Ef þú eða ástvinur þinn stendur frammi fyrir þessu vandamáli, þá skaltu ekki þjást einn. Með réttri læknisaðstoð og umönnun ástvina geturðu tekist á við þessa áskorun.

` PSP, framsækin kjarnalömun, heilasjúkdómur, taugasjúkdómur, Parkinsonsveiki, hreyfitruflanir, jafnvægissjúkdómur