Hefur barnið þitt fengið undarlegan hnúta? Við skulum tala um rákvöðvakvilla.

Það er eðlilegt að vera mjög hræddur þegar maður sér eitthvað óvenjulegt, eins og kekki eða bólgu, á líkama sínum eða á líkama litla barnsins. Á slíkum stundum hugsum við um margt. Í dag ætlum við að tala um tegund krabbameins sem gæti verið svipuð en er svolítið sjaldgæf. Það er rákvöðvakrabbamein. Þó að nafnið hljómi kannski svolítið flókið þegar maður heyrir það, skulum við tala um það einfaldlega.

Hvað er rhabdomyosarcoma?

Einfaldlega sagt er rákvöðvakrabbamein tegund krabbameins sem myndast í mjúkvefjum líkamans. Það hefur oftast áhrif á vöðvana sem tengjast beinagrindinni okkar (kallast beinagrindarvöðvar ). Það er algengast hjá börnum og ungum fullorðnum , en það getur einnig haft áhrif á fullorðna. Talið er að á milli 400 og 500 manns í Bandaríkjunum greinist með þennan sjúkdóm á hverju ári. Þetta þýðir að þetta er mjög sjaldgæft krabbamein . Það eru til mismunandi gerðir af rákvöðvakrabbameini. Sumar gerðir eru mjög árásargjarnar, sem þýðir að þær dreifast hratt og eru erfiðar í meðferð. Með góðri meðferð getur ástandið stundum horfið alveg (kallast sjúkdómslækkun). Hins vegar getur krabbameinið stundum komið aftur (kallast endurkoma krabbameins).

Hverjar eru helstu gerðir þessa sjúkdóms?

Það eru nokkrar helstu gerðir af rákvöðvakvilla. Við skulum skoða hvað þær eru:

1. Fósturvísisrabdómyosarkmein (fósturvísisrabdómyosarkmein)

Þetta er algengasta gerðin . Hún kemur fyrir hjá börnum frekar en fullorðnum. Hún kemur oftast fyrir á svæðum í kringum höfuð og háls. Til dæmis í himnunum sem þekja heilann og augntóftina (þar sem augað er sokkið). Það eru einnig til undirgerðir. Sumar geta þróast í holum líffærum eins og þvagblöðru og leggöngum (kallað „Botryoid Rhabdomyosarcoma“). Önnur undirgerð getur þróast í kringum eistu (sæði) barns (kallað „Spindle Cell Rhabdomyosarcoma“).

2. Lungnablöðru-rabdómyosarkmein (Alveolar rhabdomyosarcoma)

Þessi tegund sést oftast hjá eldri börnum og ungum fullorðnum, á aldrinum 20 til 35 ára. Hún kemur oftast fyrir á handleggjum, fótleggjum eða búk. Þessi tegund lungnablaðra er mjög alvarleg og breiðist hratt út . Hún byrjar að breiðast út næstum strax eftir að hún kemur fram.

3. Fleiðurótt rákvöðvakrabbamein (Pleomorphic Rhabdomyosarcoma)

Þessi tegund sést venjulega hjá fullorðnum eldri en 50 ára. Þótt hún geti þróast hvar sem er á líkamanum er hún oftast á fótleggjum . Hún getur einnig þróast á handleggjum, brjósti, kvið og sumum hlutum höfuðs og háls.

Hver eru einkenni rákvöðvakvilla?

Einkenni þessa sjúkdóms eru mismunandi eftir því hvar krabbameinið er staðsett . Til dæmis, ef barn er með svona æxli í eyranu, getur það fundið fyrir einkennum eins og eyrnaverk og vökva sem rennur úr eyranu. Ef æxli myndast á bak við augað getur augað virst bólgið og útstungið. Hér eru nokkur önnur dæmi:

• Ef um er að ræða vöðva í handlegg eða fæti: hnúður eða bólga sem fylgir verkur.
• Kviður (`(Abdomen)`): magakrampar , hægðatregða, uppköst .
• Þvagblaðra og þvagfæri: Blóð í þvagi (blóðmigu), erfiðleikar við þvaglát.
• Nefhol: Einkenni svipuð og blóðnasir („(Epistaxis)“), skútabólgu („(Sinus Infection )“).
• Leggöng: Eitthvað eins og hnúður sem kemur út úr leggöngum barnsins.
• Eistuhnútar : Hraðvaxandi hnúður í kringum eistu barns.

Mikilvægt: Þessi einkenni geta stundum stafað af minna alvarlegum sjúkdómum. Hlutir eins og nefblæðingar, uppköst og kekkir í líkamanum eru ekki alltaf af völdum rákvöðvakvilla. Hins vegar, ef þú eða barnið þitt eruð með þessi einkenni, ef þau halda áfram eða virðast versna, ættir þú örugglega að leita til læknis .

Hverjar eru orsakir þessa sjúkdóms?

Rákvöðvakvilla orsakast af erfðabreytingum í vöðvafrumum okkar (óþroskuðum vöðvafrumum) sem valda því að þær verða krabbameinsvaldandi og skipta sér hratt og mynda æxli. Ákveðnar erfðabreytingar, eins og PAX/FOX01 samrunagenið, geta valdið sumum gerðum rákvöðvakvilla. Einnig eru einstaklingar með ákveðna erfðasjúkdóma í meiri hættu á að fá sjúkdóminn. Sumir af þessum sjúkdómum eru meðal annars:

• Li-Fraumeni heilkenni
• Beckwith-Wiedemann heilkenni
• Taugafibromatosis
• Costello heilkenni
• Hjarta- og faskóhúðheilkenni (Cardiofasciocutaneous syndrome)

Hvernig er rákvöðvakvilla greind?

Þegar þú eða barnið þitt hittir lækni mun hann fyrst spyrja um einkenni ykkar. Hann mun einnig spyrja hvort einhver í fjölskyldunni þinni hafi einhvern af þeim erfðafræðilegu sjúkdómum sem nefndir eru hér að ofan, þar sem þetta getur gefið þér hugmynd um áhættu þína á að fá sjúkdóminn. Hann mun síðan framkvæma líkamsskoðun til að leita að einkennum sjúkdómsins, svo sem kekkjum og bólgu. Að auki gætu þeir framkvæmt eftirfarandi prófanir til að hjálpa til við að greina ástandið:

• Tölvusneiðmyndataka (CT) eða segulómun (Magnetic Resonance Imaging (MRI))
• PET-skönnun (Positron Emission Tomography (PET) skönnun)
• Beinskanna
• Lendarstunga (próf þar sem lítið magn af vökva er tekið úr mænunni)
• Beinmergssýni
• Vefjasýni (taka lítinn vefjabút úr æxlinu til skoðunar)
• Sérstakar vefjaprófanir eins og ónæmisvefjaefnafræði
• Frumufræðilegar prófanir

Er hægt að greina þetta með blóðprufum?

Nei, það er engin bein blóðprufa sem getur greint rákvöðvakvilla. Hins vegar gæti krabbameinslæknirinn þinn pantað blóðprufur eftir greiningu. Til dæmis gæti verið gert heildarblóðtalningu (CBC) til að sjá hvort sjúkdómurinn hafi breiðst út í beinmerg. Blóðprufur eru einnig gerðar meðan á meðferð stendur til að sjá hvernig líkaminn bregst við meðferðinni.

Áhættuhópar fyrir rákvöðvakvilla

Þegar börn fá rákvöðvakvilla (rabdomyosarkmein) flokka krabbameinslæknar sjúkdóminn í áhættuhópa. Þessi flokkun byggist á þremur meginþáttum: 1. Æxlisstig: Læknar nota kerfi sem kallast TNM stigunarkerfi til að ákvarða þetta. T vísar til stærðar og staðsetningar æxlisins, N vísar til þess hvort krabbameinið hefur breiðst út í eitla og M vísar til þess hvort krabbameinið hefur breiðst út til annarra líkamshluta. 2. Klínískur hópur: Þetta er ákvarðað eftir vefjasýni eða skurðaðgerð. Til dæmis, ef hægt er að fjarlægja æxlið að fullu með vefjasýni eða skurðaðgerð, er það flokkað sem hópur I. Þessir hópar eru á bilinu 1 til 4. 3. Erfðabreytingar: Hvort stökkbreytingin í PAX/FOX01 samrunageninu sé til staðar. Þessir áhættuflokkar eru kallaðir lítil áhætta, meðal áhætta og mikil áhætta . Læknateymi barnsins notar þennan áhættuflokk til að skipuleggja meðferð, meta líkurnar á að krabbameinið komi aftur eftir meðferð og ákvarða hvað má búast við eftir meðferð (horfur).

Ferlið við að ákvarða þennan áhættuflokk er nokkuð flókið. Þú skilur kannski ekki strax allar upplýsingarnar sem notaðar eru. Svo ekki hika við að spyrja læknateymi barnsins þíns um skýringar . Þeir munu með ánægju útskýra allt fyrir þér.

Hvaða meðferðir eru til við rákvöðvakvilla?

Meðferðarúrræði eru mismunandi eftir tegund sjúkdómsins. Þar sem rákvöðvakvilla er sjaldgæfur sjúkdómur, ef þú eða barn þitt eruð með þennan sjúkdóm,Spyrðu læknateymið þitt hvort þú getir tekið þátt í klínískri rannsókn . Krabbameinslæknar nota venjulega þessar meðferðir:

• Skurðaðgerð
• Geislameðferð
• Lyfjameðferð (krabbameinslyfjameðferð)

Er hægt að lækna rhabdomyosarkmein að fullu?

Stundum, já, meðferð getur læknað rákvöðvakrabbamein . Þetta er kallað „lækning“ sjúkdómsins. Þetta þýðir að einkennin hverfa og engar krabbameinsfrumur finnast í prófum. Oftast er þessi lækning varanleg, en stundum getur rákvöðvakrabbamein komið aftur. Almennt eru fullorðnir ólíklegri til að ná sér að fullu af þessum sjúkdómi en börn .

Hver er lífslíkur einstaklings með rákvöðvakvilla?

Engin nákvæm tala er til um hversu lengi einstaklingur með rákvöðvakvilla lifir. Hins vegar fylgjast vísindamenn með hlutfalli fólks sem lifir fimm árum eftir að það greinist með rákvöðvakvilla. Þessi lifunartíðni fer eftir mörgum þáttum, þar á meðal tegund sjúkdómsins, áhættuhópnum og hvort sjúkdómurinn kemur aftur eftir meðferð . Í heildina eru 70% barna með þennan sjúkdóm á lífi fimm árum eftir greiningu. Fyrir fullorðna er fimm ára lifunartíðnin um 20%.

Óháð aðstæðum þínum er mikilvægt að muna að þessar lifunartíðni eru áætlanir byggðar á reynslu annarra sem hafa fengið meðferð við rákvöðvakvilla. Ef þú eða barn þitt eruð með þennan sjúkdóm er eðlilegt að vilja vita hvað framtíðin ber í skauti sér. Ef svo er, þá er læknateymið þitt besti aðilinn til að ræða það við .

Hvernig get ég séð um barnið mitt og sjálfa mig?

Krabbamein getur haft mikil áhrif á daglegt líf þitt. Rákvöðvakvilla er engin undantekning. Ef þú eða barn þitt eruð með þennan sjúkdóm gætuð þið fundið fyrir mikilli streitu og úrvinda. Hér eru nokkrar tillögur sem geta hjálpað á þessum tíma:

• Íhugaðu líknandi meðferð: Einkenni og meðferð krabbameins getur verið erfitt að takast á við. Líknandi meðferð er meðferð sem hjálpar til við að bæta lífsgæði, allt frá því að draga úr einkennum til að veita tilfinningalegan stuðning.
• Talaðu við sérfræðing í barnalífi: Krabbamein getur snúið lífi barns á hvolf. Það getur tekið þau frá vinum og daglegum athöfnum. Að lifa með krabbameini getur verið einmanalegt fyrir barn sem er að ganga í gegnum reynslu sem vinir þess skilja ekki. Sérfræðingar í barnalífi eru sérþjálfaðir heilbrigðisstarfsmenn sem hjálpa börnum að takast á við læknisfræðilegar reynslur.
• Taktu þér pásu:Krabbameinsmeðferð – og umönnun barns með krabbamein – getur verið mjög þreytandi. Ef þú ert í meðferð skaltu reyna að hvíla þig þegar þú þarft, ekki bara þegar þú hefur tíma. Ef þú annast barn með rákvöðvakvilla skaltu spyrja lækninn þinn um hvíldarþjónustu og þjónustu.
• Íhugaðu möguleikann á að lifa af krabbamein: Rákvöðvakvilla getur komið aftur eftir meðferð. Ef þú hefur áhyggjur af því að krabbameinið komi aftur, hjá þér eða barninu þínu, skaltu spyrja lækninn þinn um stuðningsþjónustu fyrir þá sem vilja lifa af krabbamein.

Hvenær ætti ég að hafa samband við krabbameinslækni minn?

Ef þú eða barn þitt eruð í meðferð skaltu hafa samband við lækninn ef aukaverkanir meðferðarinnar eru verri en búist var við . Eftir því hvernig ástand þitt er gæti læknirinn hafa gefið þér sérstakar leiðbeiningar um einkenni sem gætu bent til þess að rákvöðvakvillinn sé að breiðast út eða komi aftur. Ekki hika við að ræða við lækninn um allar áhyggjur sem þú gætir haft.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Rákvöðvakvilla er sjaldgæfur sjúkdómur. Þú veist kannski ekki mikið um hann. Hvort sem þú ert með þennan sjúkdóm eða barnið þitt, gætirðu haft margar spurningar um hvað má búast við í framtíðinni. Hér eru nokkrar spurningar sem vert er að spyrja á slíkum tímum:

• Hvaða tegund af rákvöðvakvilla er ég/barnið mitt með?
• Hver er flokkun áhættuhópa?
• Hvaða meðferðum mælir þú með?
• Hverjar eru aukaverkanir meðferðarinnar?
• Eru einhverjar klínískar rannsóknir sem við getum tekið þátt í?
• Hverjar eru horfurnar fyrir veikindi barnsins míns?
• Hvaða stuðningsþjónustur býður þú upp á sem geta hjálpað okkur?

Að lokum, hvað ber að muna

Rákvöðvakrabbamein er mjög sjaldgæf tegund krabbameins . Sérfræðingar vita enn ekki nákvæmlega hvers vegna það gerist. Ef þú eða barn þitt eruð með rákvöðvakrabbamein gætirðu verið pirraður yfir því að vita ekki nákvæmlega hvers vegna það gerðist. Læknateymið þitt skilur það. Þótt þeir geti ekki útskýrt hvers vegna þú eða barn þitt eruð með rákvöðvakrabbamein, geta þeir útskýrt hluti eins og greiningu, mögulegar meðferðir og möguleikann á að taka þátt í klínískum rannsóknum. Þeir geta einnig hjálpað þér að finna úrræði eins og stuðningshópa og sérhæfða umönnun. Ekki hafa áhyggjur, þú ert ekki einn. Rákvöðvakrabbamein, krabbamein, krabbamein hjá börnum, mjúkvefjakrabbamein, krabbameinseinkenni, krabbameinsmeðferðir, erfðasjúkdómar.