Hvaða kekkir eru þetta á hálsinum og í handarkrikunum? Við skulum læra um Rosai-Dorfman sjúkdóminn!

Það er eðlilegt að vera svolítið hræddur þegar við sjáum breytingar á líkama okkar, er það ekki? Sérstaklega ef við sjáum litla kekki á hálsinum, handarkrika eða nára, hugsum við: „Hvað er þetta?“ Í dag ætlum við að tala um sjaldgæfan sjúkdóm sem getur valdið slíkum kekkjum, en ekki margir hafa heyrt um hann. Þetta kallast Rosai-Dorfman sjúkdómurinn.

Veistu hvað Ross-Dorffman sjúkdómur (RDD) er?

Einfaldlega sagt, líkami okkar hefur tegund af hvítum blóðkornum sem kallast histiocytar . Þetta er eins og lögreglumenn í líkama okkar, að berjast gegn sjúkdómsvaldandi bakteríum og þær eru mikilvægur hluti af ónæmiskerfinu okkar. Hins vegar, þegar þessar histiocytar vaxa of mikið, er það kallað Ross-Dorffmann sjúkdómur (RDD). Þetta er í raun ekki krabbamein (góðkynja) , sem þýðir að það er ekki hættulegur sjúkdómur sem dreifist frá einum líkamshluta til annars. Hins vegar, þegar þessar frumur safnast fyrir í of miklu magni, getum við fundið fyrir óþægindum og einkennum.

Oftast safnast þessar umframfrumur fyrir í eitlum á hálsinum. Síðan bólgna þær upp eins og kekkir í hálsinum. Læknar kalla þessa bólgu í eitlunum stundum „(eitlaæxli“). En hún getur ekki aðeins haft áhrif á hálsinn heldur einnig á eitla í öðrum líkamshlutum. Stundum, auk eitlanna, geta þessar frumur einnig safnast fyrir í öðrum líkamshlutum (utan eitla).

Þessi sjúkdómur er einnig kallaður „sinus histiocytosis með mikilli eitlastækkun“. Þetta er sjaldgæfur sjúkdómur sem tilheyrir flokknum „non-Langerhans cell histiocytosis“.

Hverjar eru helstu gerðir Ross-Dorffmann sjúkdómsins (RDD)?

Þessi sjúkdómur hefur ekki áhrif á alla eins. Sumir eru með bólgu á einum stað, en aðrir geta verið með bólgu á nokkrum stöðum. Einnig geta þessar histiocytar safnast fyrir ekki aðeins í kekkjunum heldur einnig í öðrum hlutum líkamans. Þannig er það flokkað.

• Klassískur (hnúta-) Ross-Dorffmann sjúkdómur (Klassískur/hnúta-RDD): Þetta er algengasta gerðin. Hann felur aðallega í sér bólgu í hnútum á hálsi. Einkenni geta þó verið mismunandi eftir því hversu margir hnútar eru fyrir áhrifum.
• Utanhnúta RDD: Í þessari gerð safnast þessi histiocytar fyrir í öðrum vefjum en eitlum. Húðin er oftast fyrir áhrifum. Þetta kallast húð -RDD (e. cutaneous RDD (CRDD)) . Að auki getur ástandið haft áhrif á skútabólgu, augu og augnlok, bein og miðtaugakerfið – það er að segja heilann og mænuna. Stundum geta öndunarfærin og meltingarfærin einnig orðið fyrir áhrifum.

Um það bil 40% fólks með RDD geta haft þessar histiocyte frumur safnað saman í öðrum hlutum líkamans, auk vörtanna, eins og þú nefndir.

Hverjir eru líklegastir til að fá þennan sjúkdóm?

Ross-Dorffmann sjúkdómurinn hefur aðallega áhrif á börn, unglinga og ungt fólk . Hann greinist venjulega hjá fólki á þrítugsaldri. Hins vegar hefur einnig verið greint frá því að fólk á sjötugsaldri hafi fengið sjúkdóminn.

RDD, sem hefur áhrif á eistun, er algengara hjá körlum af afrískum uppruna. En áður nefndur húðsjúkdómur, „CRDD“, er algengari hjá konum af asískum uppruna. „CRDD“ er algengast hjá fólki á þrítugs-, fertugs- og fertugsaldri.

Hversu sjaldgæfur er Ross-Dorfman sjúkdómur?

Þetta er mjög sjaldgæfur sjúkdómur . Hann hefur áhrif á um það bil einn af hverjum tvö hundruð þúsund manns. Til dæmis eru um 100 ný tilfelli tilkynnt á hverju ári í Bandaríkjunum. Það þýðir að á Srí Lanka eru þau enn færri.

Hver eru einkenni Rose-Dorfman sjúkdómsins (RDD)?

Einkennin sem þú finnur fyrir fara eftir því hvar í líkamanum umfram histiocytar safnast fyrir. Ef aðeins eitlar í hálsinum eru fyrir áhrifum geta einkennin verið væg eða jafnvel engin. Hins vegar, ef þessar frumur safnast fyrir og trufla starfsemi líffæris, geta einkennin verið alvarlegri.

Klassísk (hnúta) einkenni

Histiocytar safnast oft fyrir í vefjum hálsins. Þess vegna er algengasta einkennið að sársaukalausir, bólgnir kekkir birtast báðum megin við hálsinn . Þú manst kannski eftir því hvernig stundum fær maður lítinn kekk í hálsinn þegar maður er með kvef eða flensu, ekki satt? Það er rétt, en það er kannski ekki sársaukafullt. Hins vegar getur bólgan einnig verið á öðrum stöðum, allt eftir því hvar viðkomandi vefur er.

Helstu bólgusvæði sem geta komið fram vegna aukningar á histiocytum eru:

• Hálsinn þinn
• Nárasvæði
• Handarkrika
• Miðja brjóstholsins (mediastinum)

Þú gætir ekki fundið fyrir neinum einkennum öðrum en bólgu, eða þú gætir fundið fyrir einkennum eins og:

• Hiti
• Bleik húð
• Mikil þreyta
• Nætursviti
• Rennandi nef
• Óútskýrð þyngdartap

Utanhnútaeinkenni

Rose-Dorffmann sjúkdómurinn („CRDD“) getur haft áhrif á húðina og komið fram hvar sem er á líkamanum. Þessir hnútar, sem myndast af safni histiocyta frumna, vaxa venjulega hægt. Einkenni sem sjást á húðinni eru meðal annars:

• Flatar eða upphækkaðar högg
• Gröfturfylltir eða fastir kekkir
• Gulir, fjólubláir, rauðir eða brúnir bólur
• Það getur verið dreift um alla húðina eða takmarkað við eitt svæði.

Þegar þessar umfram histíófrumur hafa áhrif á tiltekið líffæri eða líkamskerfi geta ýmis einkenni komið fram. Til dæmis, ef RDD hefur áhrif á augun, getur það valdið tvísýni. Ef það hefur áhrif á miðtaugakerfið getur það valdið flogum. Ef það hefur áhrif á lungun getur það valdið viðvarandi hósta. Á sama hátt eru einkennin mismunandi eftir því hvaða svæði hefur áhrif.

Hvað veldur Ross-Dorffman sjúkdómi (RDD)?

Vísindamenn vita enn ekki nákvæmlega hvað veldur þessum sjúkdómi. Þar sem RDD hefur mismunandi áhrif á hvern einstakling gætu orsakirnar verið nokkrar. Til dæmis benda nýlegar rannsóknir til þess að húðsjúkdómurinn „CRDD“ stafi af einhverju öðru en því sama sem veldur venjulegu RDD.

Rannsakendur hafa nýlega uppgötvað að ákveðnar stökkbreytingar í genum finnast í öðrum gerðum af RDD fyrir utan CRDD. Þessar stökkbreytingar geta valdið því að frumur vaxa stjórnlaust.

Margir með RDD þjást af þessum sjúkdómi ásamt öðrum sjúkdómum. Þannig að hugsanlegt er að tengsl séu milli þessara sjúkdóma og RDD. Frekari rannsókna er þörf á þessu.

RDD hefur reynst tengjast eftirfarandi sjúkdómum:

• Veirusýkingar: Dæmi eru herpes, Epstein-Barr veira, cýtómegalóveira og HIV sýking.
• Krabbamein: Hodgkins eitlaæxli, eitlaæxli sem ekki er af Hodgkins gerð og húðkrabbamein eins og húðsarkmein með tærum frumum. (En munið að RDD er ekki krabbamein.)
• Sjálfsofnæmissjúkdómar: Rauði úlfar, sjálfsofnæmisblóðleysi hjá börnum.

Hvernig er Ross-Dorffman sjúkdómur (RDD) greindur?

Læknirinn mun fyrst framkvæma líkamsskoðun og spyrja um einkenni þín. Hann mun leita að einkennum um RDD, svo sem bólgna kirtla og húðhnúða. Hann mun einnig spyrja um sjúkrasögu þína til að sjá hvort þú ert með eða hefur haft einhverja sjúkdóma sem tengjast RDD.

Að auki gæti læknirinn einnig framkvæmt þessar prófanir:

• Myndgreiningaraðgerðir: Læknirinn gæti pantað röntgenmynd, ómskoðun, segulómun, tölvusneiðmynd, PET, PET/CT eða beinskönnun, allt eftir því hvaða vefur er grunaður um að innihalda histiocytes. Þetta er hægt að nota til að sjá hvað er inni í líkamanum.
• Blóðprufur: Hægt er að gera nokkrar blóðprufur, svo sem heildarblóðtalningu (CBC) og ítarlega efnaskiptaspjald, til að sjá hvaða breytingar eru að eiga sér stað í líkamanum.
• Sýnitaka: Þetta er mjög mikilvæg rannsókn.Þetta felur í sér að taka lítið sýni af sýktum vef (t.d. bólgna eitla) og skoða frumurnar undir smásjá til að sjá hvort þær hafi RDD einkenni. Þessi vefjasýni getur einnig ákvarðað hvort annar sjúkdómur veldur óeðlilegum frumuvexti.

Hvernig er Ross-Dorffmann sjúkdómur (RDD) meðhöndlaður?

Stundum getur RDD farið í sjálfkrafa bata án nokkurrar meðferðar. Þetta þýðir að sjúkdómurinn lagast af sjálfu sér. Hins vegar er erfitt að spá fyrir um tímann sem það tekur. Það getur tekið mánuði eða jafnvel ár að batna. Hins vegar gæti það í sumum tilfellum ekki horfið af sjálfu sér eða komið aftur. Ef það er ekki meðhöndlað getur sjúkdómurinn versnað.

Meðferðin sem þú færð fer eftir því hvernig RDD hefur haft áhrif á þig.

• Athugun: Ef þú ert ekki með einkenni sem hafa mikil áhrif á líf þitt gæti læknirinn ákveðið að fylgjast með ástandi þínu. Þetta er svipað og að „bíða eftir eftirliti“.
• Skurðaðgerð: Hægt er að fjarlægja hnúta með skurðaðgerð. Ef þú ert með húðbólgu (CRDD), eða ef hnútarnir loka öndunarvegi eða hafa áhrif á mænuna, gæti skurðaðgerð verið framkvæmd.
• Geislameðferð: Ef skurðaðgerð getur ekki fjarlægt histiocyturnar, getur geislameðferð verið veitt. Þetta felur í sér að nota tæki til að beina markvissum geislunargeislum að frumunum og eyðileggja þær.
• Lyfjameðferð: Ef sjúkdómurinn er alvarlegur, eða ef aðrar meðferðir, svo sem skurðaðgerðir, hafa ekki dregið úr einkennum, má íhuga lyfjameðferð. Þetta felur í sér notkun lyfja sem drepa hraðvaxandi frumur, svo sem krabbameinsfrumur.
• Barksterar: Barksterar, eins og prednisón, geta dregið úr bólgu í liðum og linað einkenni. Þetta eru tegund lyfja sem draga úr bólgu.
• Ónæmismeðferð: Þessar meðferðir hjálpa ónæmiskerfinu þínu að finna og eyða umfram histiocyte frumum á skilvirkari hátt.

Hver er framtíðin fyrir einhvern með Ross-Dorffman sjúkdóm (RDD)?

Horfur þínar eru háðar nokkrum þáttum. Fjölda frumna sem verða fyrir áhrifum, hvar í líkamanum eru umfram histiocytar og hversu vel þú bregst við meðferð. Oftast gengur RDD yfir af sjálfu sér. Hins vegar er meðferð nauðsynleg í sumum tilfellum eða alvarlegir fylgikvillar geta komið upp.

Almennt séð, því færri frumur sem eru sýktar, því betri er útkoman.Ef um er að ræða utanhnúta RDD, sem hefur áhrif á húð, brjósthol eða efri öndunarveg, eru meiri líkur á góðum árangri. Hins vegar, ef histiocytar eru til staðar í neðri öndunarvegi, nýrum eða lifur, getur ástandið verið nokkuð verra.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Ekki gleyma að ræða þetta við lækninn þinn, því það er mjög mikilvægt að þú skiljir ástand þitt vel:

• „Læknir, hvaða líkamshlutar nákvæmlega hafa áhrif á RDD-sjúkdóminn minn?“
• „Þarf ég að fara í fleiri myndgreiningarrannsóknir (eins og skannanir) eða blóðprufur?“
• „Þarf ég meðferð, eða er mögulegt að RDD-ástandið mitt muni lagast af sjálfu sér?“
• „Hversu áhyggjufullur ætti ég að vera út af þessari RDD-stöðu?“
• „Hvaða meðferð mælir læknirinn með fyrir mig?“
• „Hvaða aukaverkunum má ég búast við eftir meðferð?“
• „Hverjar eru líkurnar á að RDD-ástandið mitt komi aftur eftir meðferð?“
• „Hversu oft þarf ég að koma í skoðun til að fylgjast með ástandi mínu?“

Er Ross-Dorffman sjúkdómur (RDD) krabbamein?

Nei. Þetta er spurning sem margir spyrja. Rose-Dorffman sjúkdómurinn er ekki krabbamein (góðkynja) . Það er að segja, hann dreifist ekki frá einum líkamshluta til annars eins og krabbamein (illkynja æxli). Hins vegar geta kekkirnir sem myndast vegna RDD haft áhrif á líffæri, truflað starfsemi þeirra og valdið fylgikvillum. Læknirinn þinn er besti aðilinn til að vita hvernig RDD ástandið þitt hefur áhrif á líkama þinn og hvort þú ættir að hafa áhyggjur af því.

Hver uppgötvaði Ross-Dorffman sjúkdóminn (RDD)?

Það er gott að vita þetta líka. Árið 1965 uppgötvaði vísindamaður að nafni Pierre Paul Louis Lucien Destombes einkenni RDD hjá fjórum sjúklingum. Síðan, árið 1969, rannsökuðu tveir vísindamenn að nafni Juan Rosai og Ronald Dorfman annan hóp sjúklinga með svipuð einkenni. Sjúkdómurinn er nú almennt þekktur sem Rosai-Dorfman sjúkdómurinn, sem sameinar nöfn þeirra. Í sjaldgæfum tilfellum er hann einnig kallaður Rosai-Dorfman-Destombes sjúkdómurinn, til heiðurs öllum þremur vísindamönnum.

Að lokum, atriði sem vert er að muna (skilaboð til að taka með sér heim)

Ross-Dorffmann sjúkdómur (RDD) getur verið krefjandi greining þar sem hann er svo sjaldgæfur og hefur mismunandi áhrif á hvern og einn . Það er engin ein meðferðarleiðbeining fyrir RDD. Þess vegna er mikilvægt að ræða opinskátt við lækninn þinn, skilja greiningu þína og vera meðvitaður um meðferðarmöguleika þína.

Þú gætir verið með væga RDD sem lagast af sjálfu sér. Eða þú gætir þurft samsetningu meðferða. Spyrðu lækninn þinn hvernig meðferðaráætlun þín og væntanlegir árangur verði sniðin að ástandi þínu.

Mundu að þú ert ekki einn . Þegar þú glímir við svona sjaldgæfan sjúkdóm er mjög mikilvægt að fylgja læknisráðum og vera andlega sterkur. Ef þú hefur einhverjar spurningar eða efasemdir skaltu ræða þær við lækninn þinn. Ekki vera hræddur, því meðvitund er besta vopnið ​​til að berjast gegn slíku.

` Rosai-Dorfman sjúkdómur, RDD, histiocytes, eitlastækkun, hnútar í hálsi, húðsjúkdómar, CRDD, sjaldgæfir sjúkdómar, ónæmiskerfi