Þú hefur kannski ekki heyrt þetta nafn áður. Epithelioid Hemangioendothelioma (EHE) er mjög, mjög sjaldgæft krabbamein sem kemur fyrir hjá um það bil einum af hverjum milljón manns. Nafnið er svolítið flókið, svo það getur verið ógnvekjandi. En ekki hafa áhyggjur. Það er mikilvægt að skilja þetta sjaldgæfa ástand á einfaldan og skýran hátt. Í dag skulum við því ræða nákvæmlega hvað EHE er.
Einfaldlega sagt, hvers konar krabbamein er EHE?
Ímyndaðu þér að æðarnar ( slagæðar , bláæðar og háræðar) um allan líkama okkar séu eins og net af vegum sem teygja sig þvert yfir land. Innra lag þessara vega er klætt mjög þunnu lagi af frumum. Þessar frumur eru kallaðar æðaþelsfrumur í læknavísindum.
Æðaþelsæxli byrjar í frumunum sem klæða æðarnar. Þar sem æðar eru alls staðar í líkama okkar getur EHE krabbamein þróast hvar sem er í líkamanum. Hins vegar byrja þessi æxli oftast í lifur, lungum eða beinum . Þau geta þó einnig þróast á öðrum svæðum, svo sem höfði, hálsi, skjaldkirtli, maga, eggjastokkum, blöðruhálskirtli, heila og mænu.
Stundum getur EHE komið fram sem einn hnútur. Öðrum sinnum getur það komið fram sem margir hnútar í sama líffæri eða í mörgum líffærum. Oft, þegar EHE greinist, hefur krabbameinið þegar breiðst út í fleiri en eitt líffæri.
Er EHE tegund af sarkmeini?
Já, það er rétt. Sarkmein er tegund krabbameins sem myndast í mjúkvefjum líkamans, svo sem æðum. Þar sem EHE krabbamein byrjar í æðaþelsfrumum í æðum, er það flokkað sem tegund sarkmeins.
Er þetta krabbamein illkynja?
Já, EHE er illkynja , sem þýðir að það er illkynja eða krabbameinsástand. Ólíkt góðkynja æxlum geta þessar krabbameinsfrumur vaxið stjórnlaust, breiðst út (myndað meinvörp) til annarra hluta líkamans og skemmt heilbrigðan vef.
En það er eitthvað sem vert er að hafa í huga. EHE krabbamein er mjög flókið. Sum EHE æxli dreifast hratt, eins og mjög árásargjörn krabbamein. En önnur vaxa mjög hægt, yfir mörg ár. Ótrúlegt en satt, hafa borist tilkynningar um að þessi æxli hafi minnkað án meðferðar. Vegna þessarar breytilegu hegðunar er erfitt að spá fyrir um alvarleika þessa krabbameins og hvernig það mun bregðast við meðferð.
Hver eru einkenni EHE?
Margir sjúklingar með EHE finna ekki fyrir neinum einkennum í fyrstu. Þess vegna uppgötvast það oft fyrir tilviljun við prófanir á öðrum sjúkdómi. Hins vegar, ef einkenni koma fram, eru þau háð staðsetningu krabbameinshnúðsins.
Sum algeng einkenni sem sjá má eru:
- Hnúður sem finnst undir húðinni (þetta getur verið sársaukafullt eða ekki)
- Þyngdartap án ástæðu
- Hiti og mikil þreyta
Við skulum skoða hvernig einkenni eru mismunandi eftir staðsetningu krabbameinsins.
| Staðsetning krabbameinsins | Möguleg einkenni |
|---|---|
| Lifur | Magaverkir, uppþemba. |
| Lungun | Öndunarerfiðleikar, hósti, blóðhósti, klúbbaóþægindi. |
| Bein | Beinverkir, tíð beinbrot. |
| Hryggur | Erfiðleikar við að ganga eða hreyfa sig, bakverkir. |
Hvað veldur EHE krabbameini?
Krabbamein eins og EHE myndast þegar heilbrigð fruma umbreytist í krabbameinsfrumu og byrjar að skipta sér stjórnlaust.
Í tilraun sinni til að finna út hvað veldur þessu hafa vísindamenn komist að því að það stafar af ákveðinni erfðabreytingu . Einfaldlega sagt eru tveir litningar í frumum okkar rangt tengdir saman, sem veldur því að tvö gen flækjast saman. Þessi gen kallast (WWTR1) (einnig kölluð (TAZ) ) og (CAMTA1) . Þegar þessi tvö gen flækjast saman veldur það því að EHE krabbameinsfrumur byrja að myndast.
Þess vegna gæti læknirinn einnig prófað fyrir þessa óeðlilegu litningatengsl við greiningu.
Hvernig er greiningin gerð?
Eins og við ræddum áðan er EHE oft uppgötvað fyrir tilviljun. Læknar taka aðeins eftir hnútanum við myndgreiningu, svo sem tölvusneiðmynd eða segulómun, af annarri ástæðu. Þeir leita síðan að staðsetningu, stærð og hvort hann hafi breiðst út til annarra svæða.
Þetta eru algengustu prófin sem notuð eru til að greina EHE.
| Próf | Einfaldlega sagt, hvað gerist? |
|---|---|
| Tölvusneiðmynd | Röntgenmyndir eru notaðar til að taka röð þversniðsmynda af innra byrði líkamans. Þetta getur hjálpað til við að bera kennsl á EHE æxli í brjósti, kvið og grindarholi. Þetta hjálpar til við að sjá greinilega hvað er inni í líffærum, beinum og vöðvum. |
| Segulómun (MRI) | Öflugur segull og útvarpsbylgjur eru notaðar til að taka mjög skýrar myndir af innra byrði líkamans. Þetta er sérstaklega gagnlegt til að athuga hvort EHE-æxli séu í lifur og beinum. Stundum getur heillíkamssegulómun, sem nær yfir allan líkamann frá toppi til táar, hjálpað til við að finna æxli sem hafa breiðst út í beinin. |
| Kjarnál-sýnataka | Þetta er mikilvægasta prófið til að staðfesta hvort kekkurinn sé EHE eftir ómskoðun. Lítill vefjabútur er fjarlægður úr kekknum með sérstakri holri nál. Sérfræðingur sem kallast meinafræðingur skoðar þennan vefjabút undir smásjá til að ákvarða hvort þar séu einhverjar krabbameinsfrumur og hvaða tegund þær eru. |
Að auki, til að bera kennsl á kekki og sjá hvort þeir hafa breiðst út (ómskoðun) eðaLæknirinn gæti einnig mælt með öðrum prófum, svo sem PET-skönnun .
Hvaða meðferðir eru til við EHE?
Þar sem EHE er svo sjaldgæfur sjúkdómur eru engar staðlaðar meðferðarleiðbeiningar fyrir hann ennþá. Þess vegna verður þú meðhöndlaður af fjölfaglegu teymi lækna sem hafa reynslu af meðferð sarkmeina. Þetta teymi getur samanstaðið af skurðlækni í krabbameinslækningum , geislalækni og, eftir því í hvaða líffæri krabbameinið er staðsett (til dæmis í beini), bæklunarlækni eða sérfræðingi í lifrarígræðslu.
Meðferðin sem þú færð fer eftir nokkrum þáttum, þar á meðal stærð kekkjunnar, staðsetningu hennar, fjölda kekkja og hvort krabbameinið hefur breiðst út.
Hér eru nokkrir meðferðarmöguleikar:
Vökul bið
Ef þú ert einkennalaus og hentar ekki fyrir aðgerð gæti læknirinn ákveðið að meðhöndla þig ekki í fyrstu og fylgjast aðeins náið með ástandi þínu. Þetta er vegna þess að stundum geta aukaverkanir meðferðarinnar vegið þyngra en ávinningurinn. Eins og við nefndum áðan, þá minnka sum EHE æxli án meðferðar eða vaxa mjög hægt. Hins vegar, ef ástandið versnar, gæti læknirinn lagt til aðra meðferðarmöguleika.
Skurðaðgerð
Algengasta meðferðin við einu æxli er skurðaðgerð. Í þessari aðgerð fjarlægir skurðlæknirinn krabbameinsæxlið og lítið magn af heilbrigðum vef í kringum það til að tryggja að engar krabbameinsfrumur séu eftir.
Æðablóðleysi
Þetta felur í sér að loka fyrir æðarnar sem sjá æxlinu fyrir blóði. Rétt eins og planta deyr þegar þú hættir að vökva hana, getur æxlið ekki vaxið eða minnkað þegar blóðflæðið er rofið. Þetta er hægt að gera til að minnka æxlið fyrir aðgerð eða sem aðalmeðferð. Slagæðablóðrefsing (TACE) og geislablóðrefsing eru tvær slíkar meðferðir.
Markviss meðferð
Þetta er algengasta meðferðin við langt gengnu EHE. Þessi meðferð notar lyf sem hindra næringarefni og súrefni sem krabbameinsfrumur þurfa til að vaxa.
Geislameðferð
Þessi meðferð getur verið notuð til að eyða öllum krabbameinsfrumum sem kunna að vera eftir eftir aðgerð. Geislameðferð getur einnig verið aðalmeðferð fyrir þá sem ekki geta gengist undir aðgerð. Í þessari meðferð eru markvissir orkumiklir geislar notaðir til að eyða krabbameinsfrumum.
Lyfjameðferð
Fyrir EHE (lyfjameðferð)Það er ekki notað mjög oft, en ef krabbameinið er á háu stigi gæti verið mælt með því í samsetningu við aðrar meðferðir.
Líffæraígræðsla
Ef mörg æxli hafa haft áhrif á stórt líffæri (oftast lifur) gæti læknirinn mælt með líffæraígræðslu.
Rannsóknir á EHE eru enn í gangi og nýjar meðferðir eru prófaðar í klínískum rannsóknum . Læknirinn gæti lagt til að þú takir þátt í einni af þessum rannsóknarmiðuðu meðferðum, allt eftir alvarleika ástandsins.
Hversu lengi er hægt að lifa með EHE?
Þegar þú heyrir þetta gætirðu velt því fyrir þér: „Hversu lengi get ég þá lifað?“ Satt best að segja er erfitt að gefa einfalt svar við þeirri spurningu. Þar sem EHE er mjög sjaldgæfur sjúkdómur er enn verið að safna upplýsingum um hann.
Eins og við ræddum áðan, þá hegðar þetta krabbamein sér ekki eins hjá öllum. Sumir geta breiðst út hratt jafnvel með meðferð. Aðrir geta lifað í mörg ár án þess að nokkur alvarleg einkenni komi fram eða að æxlið breiðist út. Sum æxli minnka án meðferðar.
Þess vegna er aðeins hægt að fá bestu upplýsingarnar um ástand þitt og framtíð frá meðferðarlækninum þínum. Hann mun skoða allar rannsóknarskýrslur þínar og ástand og veita þér nákvæmustu upplýsingarnar.
Spurningar til að spyrja lækninn þinn
Það er eðlilegt að hafa margar spurningar þegar maður fréttir af svona sjaldgæfum sjúkdómi. Ekki gleyma að spyrja þessara spurninga þegar þú ferð til læknis.
| Spurning til að spyrja | Af hverju er mikilvægt að vita þetta? |
|---|---|
| Hvar er krabbameinshnúðurinn minn? | Einkenni og meðferðir eru mismunandi eftir staðsetningu. |
| Hvaða einkenni geta hjálpað mér að vita hvort hnúðurinn sé að vaxa? | Þetta mun hjálpa þér að fá tilkynningu fljótt ef einhverjar breytingar verða. |
| Hvaða þættir hafa áhrif á horfur sjúkdómsins míns? | Þetta er mikilvægt til að fá raunhæfa mynd af aðstæðum þínum. |
| Hvaða meðferðum mælir þú með fyrir mig? Hverjar eru aukaverkanirnar? | Þú getur tekið skýra ákvörðun um meðferð og verið viðbúinn aukaverkunum. |
| Hverjir eru sérfræðingarnir sem koma að meðferðarteymi mínu? | Kynntu þér teymið sem sér um þig. |
| Hversu oft þarf ég að koma í eftirfylgni? | Lærðu hvernig á að fylgjast með heilsu þinni. |
Það er alltaf mikilvægt að leita sér meðferðar hjá læknum sem þú treystir. Það er enn mikilvægara þegar kemur að sjaldgæfum sjúkdómi eins og EHE. Þar sem enn er svo margt sem við vitum ekki um þetta, getur það skipt miklu máli í bataferlinu að leita sér meðferðar hjá læknum sem hafa reynslu af meðferð sarkmeina og flókinna krabbameina.
Skilaboð til að taka með heim
- Þekjufrumuhemangioendothelioma (EHE) er mjög sjaldgæf tegund krabbameins sem byrjar í frumunum sem klæða æðar.
- Hegðun þessa krabbameins getur verið mjög mismunandi eftir einstaklingum. Sum vaxa hratt, en önnur mjög hægt eða minnka án meðferðar.
- Það er oft einkennalaust og getur greinst fyrir tilviljun við ómskoðun sem framkvæmd er af annarri ástæðu.
- Sýnataka er nauðsynleg til að staðfesta greininguna.
- Meðferðaraðferðir eru sérsniðnar að hverjum sjúklingi og geta falið í sér eftirlit, skurðaðgerðir og markvissa meðferð.
- Þar sem þetta er sjaldgæft ástand er mikilvægt að leita sér meðferðar hjá teymi sérfræðinga með reynslu af sarkmeinum. Spyrðu lækninn þinn spurninga og fáðu góða mynd af ástandi þínu.
💬 Comments (0)
Engar athugasemdir hafa verið settar inn enn sem komið er. Bættu við athugasemd þinni hér í fyrsta skipti.
Bættu við athugasemd þinni