Scopriamo in termini semplici cos'è il linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL) .

Avete mai sentito parlare di linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL)? Forse questo nome vi sembra un po' complicato. Ma non preoccupatevi, si tratta di un tipo di tumore molto raro. Oggi parleremo di cos'è l'ALCL, come si sviluppa, quali sono i sintomi, quali sono i trattamenti e molte altre cose in modo semplice e comprensibile. Proprio come se steste parlando con un amico.

Che cos'è l'ALCL (linfoma anaplastico a grandi cellule)?

In parole semplici, l'ALCL è un tipo di cancro raro e insolito che appartiene a un gruppo più ampio di tumori chiamati linfomi non Hodgkin . Sapevate che, come tutti i linfomi non Hodgkin, anche l'ALCL è un tipo di cancro? Si verifica quando un tipo di globuli bianchi chiamati linfociti presenti nel nostro corpo crescono in modo incontrollato e a una velocità superiore a quella normale.

Immaginate i linfociti come dei piccoli soldati nel nostro corpo. Fanno parte del nostro sistema immunitario e ci proteggono da germi e malattie. Esistono due tipi principali di linfociti: i linfociti B e i linfociti T. Nell'ALCL, i linfociti T, o cellule T, crescono in modo anomalo.

Vediamo ora cosa significa il nome "linfoma anaplastico a grandi cellule".

• Anaplastico : questo termine indica che, se osservate al microscopio, queste cellule cancerose appaiono molto strane e diverse rispetto ai linfociti T sani. È come se la loro forma e il loro aspetto fossero distorti.
• Cellula di grandi dimensioni : ciò significa che i linfociti T che si comportano in modo anomalo appaiono più grandi dei linfociti T normali. Questa differenza è chiaramente visibile al microscopio.
• Linfoma : Il linfoma è un tumore che si sviluppa a causa della crescita incontrollata dei globuli bianchi chiamati linfociti. L'ALCL si sviluppa specificamente dai linfociti T.

Capito? In parole semplici, l'ALCL è un tumore in cui le cellule T diventano anormalmente grandi, mutate e crescono in modo incontrollato.

Esistono diversi tipi di ALCL?

Sì, esistono diversi tipi di ALCL. La classificazione si basa sulla localizzazione del tumore nel corpo e sulle caratteristiche delle cellule tumorali.

ALCL sistemico

Questo è il tipo principale. "Sistemico" significa che può colpire tutto il corpo. Può interessare i linfonodi , o "ghiandole" come li chiamiamo, e gli organi interni come il fegato e i polmoni, e talvolta anche la pelle.

Il linfoma anaplastico a grandi cellule sistemico si divide in due tipi. Uno si basa sulla presenza o meno di una mutazione in un gene chiamato "chinasi del linfoma anaplastico (ALK)" . I geni sono come piccoli manuali di istruzioni per le nostre cellule e indicano persino a un linfocita T come funzionare.

• ALCL ALK-positivo: Si tratta di un tipo di tumore caratterizzato da una mutazione del gene ALK. Spesso si tratta di un tumore aggressivo, più comune nei bambini e nei giovani adulti . Fortunatamente, questo tipo di tumore risponde bene alla chemioterapia .
• ALCL ALK-negativo : questo tipo non presenta la mutazione del gene ALK. Si tratta di un tumore a crescita rapida (aggressivo). Tuttavia, colpisce prevalentemente le persone anziane , in genere di età superiore ai 60 anni. Questo tipo può andare in remissione dopo la chemioterapia e poi recidivare. Pertanto, l'ALCL ALK-negativo è più difficile da trattare e la prognosi è peggiore rispetto all'ALCL ALK-positivo.

Altri tipi di ALCL

Esistono anche tipi di ALCL che crescono più lentamente rispetto ai tipi sistemici.

• ALCL cutaneo primario : si tratta di una forma che colpisce principalmente la pelle. Possono manifestarsi sintomi come vesciche, noduli ed eczema. Nella maggior parte dei casi (circa il 90%) non si diffonde oltre la cute.
• ALCL associato a protesi mammarie (BIA-ALCL) : si tratta di un tipo di ALCL che si sviluppa intorno alle protesi mammarie. Viene solitamente diagnosticato circa 10 anni dopo un intervento di aumento o ricostruzione del seno.

Chi è affetto da ALCL?

Sebbene l'ALCL possa svilupparsi in persone di qualsiasi età, alcuni tipi colpiscono maggiormente determinati gruppi di persone.

• ALCL ALK-positivo : Colpisce più comunemente i bambini in età prescolare avanzata, gli adolescenti e i giovani adulti tra i 20 e i 30 anni . È più frequente negli uomini .
• ALCL ALK-negativo : colpisce principalmente le persone di età superiore ai 60 anni. È anche leggermente più comune negli uomini.
• ALCL cutaneo primario : si manifesta più comunemente negli adulti di età superiore ai 40 anni. È più frequente negli uomini e nelle persone di razza bianca.
• BIA-ALCL : Questa patologia viene solitamente diagnosticata in persone intorno ai 50 anni . Può svilupparsi in chi ha subito un intervento di impianto di protesi mammarie, sia al silicone che alla soluzione fisiologica. È stata riscontrata una particolare associazione con le protesi mammarie testurizzate .

Quanto è comune l'ALCL?

L'ALCL è in realtà un tumore molto raro . Solo circa il 2% dei linfomi non-Hodgkin negli adulti viene diagnosticato come ALCL. Si tratta di una percentuale molto bassa.

Quali sono i sintomi dell'ALCL?

I sintomi dell'ALCL variano a seconda del tipo.

Sintomi di ALCL sistemico

Sia nell'ALCL ALK-positivo che in quello ALK-negativo, l'ingrossamento dei linfonodi nelle zone in cui si sviluppa il tumore è comune. Possono presentarsi come noduli in aree come il collo, le ascelle o l'inguine . Altri sintomi includono:

• Febbre frequente.
• Sensazione di forte stanchezza (Affaticamento).
• Sudorazione notturna ("sudorazione notturna").
• Perdita di peso inspiegabile.

Nella maggior parte dei casi, al momento della diagnosi, il tumore potrebbe essersi già diffuso parzialmente, trovandosi quindi in uno stadio avanzato . In tal caso, potrebbe essersi esteso ad organi come polmoni, fegato o ossa. I sintomi possono quindi manifestarsi a seconda dell'organo colpito. Ad esempio, se si avverte oppressione al petto o tosse frequente, l'ALCL potrebbe aver interessato il torace.

Caratteristiche dell'ALCL cutaneo primario

In questo tipo di alterazione si possono osservare cambiamenti cutanei.

• Compaiono insolite protuberanze di colore rosso o bruno-rossastro su una o più zone della pelle, che possono ingrandirsi nel tempo.
• Protuberanze in rilievo , più grandi di una moneta. A volte possono provocare prurito.
• I rigonfiamenti possono infiammarsi e poi trasformarsi in croste .

Caratteristiche del BIA-ALCL (ALCL associato a protesi mammarie)

In questo caso, si possono osservare chiari cambiamenti nel seno.

• Dolore al seno.
• Gonfiore al seno.
• Un'eruzione cutanea o eczema.
• Gonfiore o accumulo di liquidi in prossimità della protesi mammaria.
• Una massa solida in prossimità della protesi mammaria.

Questi cambiamenti si osservano solitamente in un solo seno, ma a volte possono interessare entrambi.

Quali sono le cause dell'ALCL?

L'ALCL si manifesta quando i linfociti di cui abbiamo parlato in precedenza si moltiplicano in modo incontrollato e iniziano a crescere oltre il tessuto sano circostante. I ricercatori non sanno ancora con precisione perché questi linfociti diventino cancerosi (cellule maligne).

Tuttavia, hanno identificato diverse mutazioni genetiche comunemente riscontrate nell'ALCL. Si ritiene che queste mutazioni genetiche possano indurre le cellule sane a trasformarsi in cellule cancerose.

Ad esempio, la caratteristica principale dell'ALCL ALK-positivo è la presenza di mutazioni nel gene ALK . Analogamente, mutazioni di altri geni sono comuni anche in altri tipi di ALCL.

Come viene diagnosticata l'ALCL? (Diagnosi)

Il medico eseguirà innanzitutto un esame fisico per verificare la presenza di segni di ALCL, come ad esempio linfonodi ingrossati. In caso di sospetto, effettuerà diversi test e procedure.

• Procedure di diagnostica per immaginiQuesti esami possono aiutare a identificare la posizione del tumore. Il tipo di esami di diagnostica per immagini necessari varia a seconda del tipo di ALCL. Il medico potrebbe prescrivere una radiografia del torace , una TAC o una risonanza magnetica per individuare eventuali tumori. Una PET/TC o una PET possono aiutare a determinare se il tumore si è diffuso in altre parti del corpo. In caso di sospetto BIA-ALCL, potrebbe essere eseguita un'ecografia mammaria .
• Esami del sangue : il medico effettuerà diversi esami del sangue, come un emocromo completo, per verificare la presenza di segni di ALCL. Se il numero di cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi o piastrine) è anomalo, potrebbe essere un segno di ALCL. Verranno inoltre ricercati determinati enzimi e altri marcatori nel sangue, poiché anche questi possono essere indicatori di ALCL.
• Biopsia : L'unico modo per confermare una diagnosi di ALCL è sottoporsi a una biopsia. Durante la biopsia, il medico preleva un piccolo campione di tessuto sospetto e lo esamina al microscopio. Studiando queste cellule, il medico può determinare con precisione il tipo di ALCL presente. Questo permette anche di pianificare il trattamento più efficace.

Come viene trattato l'ALCL?

Il trattamento usuale per l'ALCL sistemico è la chemioterapia . La chirurgia è il trattamento preferito per l'ALCL cutaneo primario e per il BIA-ALCL.

Trattamento dell'ALCL sistemico

I linfomi anaplastici a grandi cellule ALK-positivi e ALK-negativi di solito rispondono bene alla chemioterapia sistemica. La chemioterapia sistemica consiste nella somministrazione di farmaci antitumorali per via endovenosa, che viaggiano in tutto il corpo attraverso il flusso sanguigno per uccidere le cellule tumorali.

La chemioterapia per l'ALCL sistemico spesso utilizza una combinazione di farmaci che agiscono in sinergia per uccidere le cellule tumorali. Alcuni esempi includono:

• BV-CHP : Questa categoria comprende i farmaci Brentuximab Vedotin, Ciclofosfamide, Doxorubicina (idrossidaunorubicina) e Prednisone.
• CHOP : Questo trattamento prevede l'uso di farmaci chiamati Ciclofosfamide, Doxorubicina (Idrossidaunorubicina), Vincristina (Oncovin®) e Prednisone.
• CHEOP : Questo trattamento prevede l'uso di farmaci chiamati Ciclofosfamide, Doxorubicina (Idrossidaunorubicina), Etoposide, Vincristina (Oncovin®) e Prednisone.

Questi trattamenti di solito riescono a far scomparire tutti i segni del cancro in un breve periodo di tempo (questo processo viene chiamato "remissione").(Si chiama "ricaduta") Tuttavia, il cancro può ripresentarsi. Se il medico ritiene probabile una ricaduta, potrebbe raccomandare un trapianto di cellule staminali durante la remissione. Un trapianto di cellule staminali sostituisce le cellule distrutte dalla chemioterapia con cellule sane. Queste cellule sane producono quindi cellule del sangue sane (non cancerose).

Se il tumore si ripresenta, il medico potrebbe raccomandare diversi trattamenti chemioterapici aggiuntivi specifici per il linfoma.

Trattamento dell'ALCL cutaneo primario

Il trattamento più comune in questi casi è l'intervento chirurgico . Se il tumore si è diffuso ai linfonodi, potrebbe essere necessaria anche la radioterapia . La radioterapia agisce dirigendo energia verso le cellule tumorali e distruggendole.

Il linfoma anaplastico a grandi cellule cutaneo primario può spesso recidivare entro cinque anni dal trattamento. In tal caso, saranno necessari nuovamente intervento chirurgico e radioterapia.

Se hai tumori localizzati che non possono essere rimossi chirurgicamente, o se il cancro continua a recidivare, potresti aver bisogno di altri trattamenti. Questi possono includere:

• Metotrexato orale : un farmaco utilizzato per il trattamento del linfoma non Hodgkin.
• Bexarotene : un farmaco utilizzato per il trattamento del linfoma a cellule T che colpisce la pelle.
• Brentuximab Vedotin : un farmaco utilizzato per il trattamento dell'ALCL sistemico e di altri tipi di ALCL recidivante.
• Interferone : un farmaco che aiuta il sistema immunitario a riconoscere e combattere le cellule tumorali, compreso il linfoma.

Trattamento del BIA-ALCL

Il BIA-ALCL di solito può essere curato con un intervento chirurgico per rimuovere la protesi mammaria e le eventuali cellule tumorali circostanti. Se l'intervento chirurgico non è possibile, si può ricorrere alla radioterapia per distruggere le cellule tumorali.

Se il tumore si ripresenta o si diffonde oltre il seno, il medico potrebbe raccomandare trattamenti chemioterapici utilizzati per curare l'ALCL ALK-negativo. Questi possono includere la chemioterapia CHOP e trattamenti come il Brentuximab Vedotin.

Quanto è grave l'ALCL?

Indipendentemente dal tipo, l'ALCL è un tumore grave che richiede un attento monitoraggio e un trattamento appropriato. Tuttavia, la prognosi e il piano terapeutico dipendono da fattori quali il tipo di ALCL, la risposta al trattamento e il punteggio dell'International Prognostic Index (IPI) .

L'IPI è stato sviluppato dagli oncologi per aiutare a prevedere l'esito dei linfomi non-Hodgkin a rapida crescita, incluso l'ALCL sistemico. Il punteggio si basa sui seguenti fattori:

• della tua età.
• La tua capacità di svolgere le attività quotidiane.
• Quanto si è diffuso il tumore (stadio del tumore).
• Il numero di ghiandole sebacee interessate.

Se soffri di ALCL sistemico, chiedi al tuo medico in che modo il tuo punteggio IPI influisce sulle tue possibilità di guarigione.

Qual è il tasso di sopravvivenza per l'ALCL?

I tassi di sopravvivenza per l'ALCL sistemico variano notevolmente. L'ALCL ALK-positivo è associato a un tempo di sopravvivenza più lungo rispetto all'ALCL ALK-negativo. A seconda di fattori quali il tipo di tumore e il punteggio IPI, il tasso di sopravvivenza a cinque anni per l'ALCL ALK-positivo può variare dal 33% al 90%. Analogamente, il tasso di sopravvivenza a cinque anni per l'ALCL ALK-negativo può variare dal 13% al 74%.

L'ALCL cutaneo primario e l'ALCL BIA hanno tassi di sopravvivenza molto buoni . Sebbene l'ALCL cutaneo primario vada solitamente in remissione e si ripresenti entro cinque anni, i trattamenti di follow-up possono prolungare la vita. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni dalla diagnosi è di circa l'80%. Nel caso dell'ALCL BIA, se il tumore viene completamente rimosso chirurgicamente, spesso scompare del tutto.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Ecco alcune domande importanti da porre al medico:

• Che tipo di ALCL ho?
• Il mio tumore è circoscritto a un solo punto o si è diffuso?
• Chi sono gli specialisti che fanno parte del mio team di assistenza?
• Quale trattamento mi consiglia?
• Come posso gestire gli effetti collaterali del trattamento?
• Qual è il mio punteggio IPI?
• Quali sono le probabilità che il mio cancro vada in remissione?
• Quali sono le probabilità che il mio tumore si ripresenti?
• Con quale frequenza devo venire per le visite di controllo per monitorare le mie condizioni?

È normale avere paura quando si scopre di avere un tumore. Tuttavia, la cosa più importante da ricordare è che l'ALCL non è un singolo tipo di tumore con lo stesso esito . Il tipo di ALCL determina se si diffonde rapidamente o lentamente. Questo influenzerà le opzioni di trattamento e la prognosi. In alcune persone, l'ALCL si diffonde rapidamente. In altre, cresce lentamente, dando il tempo necessario per sottoporsi a trattamenti che possono aiutare a controllare il tumore. Parla con il tuo medico dei possibili esiti in base alla tua diagnosi.

Le cose più importanti da ricordare (Messaggio chiave)

Bene, riassumiamo quindi alcuni dei punti più importanti da ricordare di quanto abbiamo discusso.

• L'ALCL è un tipo di cancro raro, e ne esistono diverse varianti.
• Non tutti i tipi di ALCL sono uguali. Alcuni si diffondono rapidamente, altri lentamente.
• Il trattamento e le probabilità di guarigione variano a seconda del tipo di ALCL di cui si soffre, dell'età e dello stato di salute generale.
• Sebbene l'ALC ALK-positivo si manifesti più frequentemente nei soggetti più giovani, risponde bene al trattamento.
• L'ALCL ALK-negativo colpisce più soggetti adulti e può essere un po' più complesso da trattare.
• La prognosi per l'ALCL cutaneo e per l'ALCL associato a protesi mammarie (BIA-ALCL) è generalmente buona.
• Non allarmarti. In caso di dubbi o sintomi, consulta immediatamente un medico.
• Parla apertamente con il tuo medico della tua condizione, del trattamento e di qualsiasi domanda tu possa avere. È lui la persona più indicata per aiutarti.

Ricordate, non tutte le diagnosi di cancro sono ugualmente gravi. Anche nel caso dell'ALCL, con una diagnosi accurata, un trattamento tempestivo e un buon monitoraggio, molte persone possono ottenere risultati positivi.

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