Cos'è la malattia di Castleman? Spieghiamolo in modo semplice!

Avete mai notato la comparsa di piccole protuberanze sul collo o sotto le ascelle? A volte si presentano quando si ha il raffreddore o l'influenza. Ma non si tratta di una semplice infezione. Questa è una condizione rara ma importante da conoscere. La chiamiamo malattia di Castleman .

In parole semplici, la malattia di Castleman è una condizione in cui il sistema immunitario del nostro corpo diventa iperattivo . Immaginate: quando un germe che causa una malattia entra nel nostro corpo, il nostro sistema immunitario lo combatte come un soldato in guerra. Quando la malattia è guarita, quel soldato torna a tacere. Ma in una persona affetta da malattia di Castleman, questo sistema immunitario è costantemente "attivo". Ciò causa un'infiammazione cronica all'interno del corpo, che può danneggiare i nostri organi.

In questa fase, i nostri linfonodi – quelle piccole protuberanze come le chiamiamo – agiscono come un filtro. Tutti i germi e le cellule immunitarie vengono filtrati attraverso di essi. Quindi, poiché il sistema immunitario è costantemente in funzione, anche i linfonodi lavorano in modo eccessivo. Di conseguenza, le cellule al loro interno proliferano in modo sproporzionato e i linfonodi si gonfiano. Non solo si verifica questo gonfiore, ma nella malattia di Castleman si riscontrano anche alterazioni nel tessuto dei linfonodi.

Si tratta di una malattia molto rara . Ad esempio, negli Stati Uniti vengono diagnosticati solo dai 4.300 ai 5.200 nuovi casi ogni anno. Pertanto, i medici stanno ancora imparando molto su questa patologia. Tuttavia, se vi viene diagnosticata questa malattia, riceverete trattamenti specifici, personalizzati in base al vostro caso.

Quali sono i principali tipi di malattia di Castleman?

Esistono due tipi principali di questa malattia.

Malattia di Castleman unicentrica (UCD)

La malattia di Castleman unicentrica (UCD) si verifica quando solo uno o pochi linfonodi in una specifica area del corpo si ingrossano . Ad esempio, solo il collo o solo le ascelle. Circa tre quarti dei pazienti affetti da malattia di Castleman rientrano in questa categoria.

Malattia multicentrica di Castleman (MCD)

La malattia di Castleman multicentrica (MCD) è una condizione in cui i linfonodi sono ingrossati in più aree del corpo, anziché in una sola. Per essere precisi, i medici suddividono ulteriormente questo tipo di MCD in:

• MCD associata a POEMS: la POEMS è una malattia del sangue molto rara. Talvolta, la POEMS può manifestarsi insieme alla MCD.
• MCD associata a HHV-8: questo tipo è causato dall'infezione con un virus chiamato Herpesvirus umano 8 (HHV-8) . Se hai un'infezione da HIV o sei immunocompromesso, hai maggiori probabilità di sviluppare questo tipo di MCD.
• MCD di causa sconosciuta (MCD idiopatica - iMCD):Questo è il tipo più comune di MCD. "Idiopatico" significa che la causa esatta è sconosciuta.

Ora, questa causa sconosciuta iMCD ha anche tre sotto-parti:

• iMCD associata alla sindrome di TAFRO: Talvolta l'iMCD può essere accompagnata da una condizione chiamata sindrome di TAFRO. Il nome TAFRO deriva dalle iniziali dei suoi sintomi. Questi sono: Trombocitopenia (basso numero di piastrine), Anasarca (accumulo di liquidi nel corpo), Febbre , Disfunzione renale e Organomegalia (ingrossamento della milza o del fegato).
• iMCD con linfoadenopatia plasmacellulare idiopatica (iMCD-IPL): in questo sottotipo, le piastrine possono essere elevate. Anche i globuli bianchi possono produrre troppi anticorpi.
• iMCD non altrimenti specificata (iMCD-NOS): la causa esatta di questo tipo, denominato iMCD-NOS, è anch'essa sconosciuta e non è correlata al TAFRO.

Quali sono i sintomi della malattia di Castleman?

I sintomi della malattia di Castleman variano a seconda del tipo. Nella maggior parte dei casi, se si tratta di malattia di Castleman unicentrica (UCD), potrebbero non manifestarsi sintomi rilevanti. L'unico segno che si nota potrebbe essere l'ingrossamento dei linfonodi. Tuttavia, a volte i sintomi possono comparire se un linfonodo ingrossato preme su un organo vicino.

Tuttavia, se soffri di MCD, è più probabile che i sintomi siano evidenti. Oltre ai linfonodi ingrossati, potresti riscontrare sintomi come:

• Febbre
• Affaticamento (può essere un segno di anemia)
• Sudorazione notturna
• Nausea e vomito
• Perdita di peso senza motivo
• Gonfiore ai piedi, alle caviglie o all'addome
• Ingrossamento della milza (splenomegalia) o ingrossamento del fegato (epatomegalia)
• Intorpidimento delle mani e dei piedi (neuropatia periferica)

Quali sono le cause della malattia di Castleman?

La causa esatta della malattia di Castleman unicentrica (UCD) non è ancora nota, ma è stato scoperto che l'infezione da un virus chiamato HHV-8 è un fattore nello sviluppo della malattia di Castleman multicentrica (MCD).

Gli scienziati stanno ancora indagando su altre possibili cause di UCD e iMCD. Ad esempio, stanno esaminando infezioni diverse dall'HHV-8, mutazioni genetiche e risposte autoimmuni .

Chi è maggiormente a rischio di sviluppare questa malattia?

Non sono ancora stati identificati fattori di rischio specifici per la UCD o la iMCD. Tuttavia, se si è affetti da infezione da HIV o da un'altra condizione che indebolisce il sistema immunitario, si ha un rischio maggiore di sviluppare la MCD associata all'HHV-8.

La malattia di Castleman può manifestarsi a qualsiasi età, ma viene diagnosticata più comunemente in persone di età compresa tra i 30 e i 60 anni .

Quali sono le possibili complicazioni della malattia di Castleman?

La malattia di Castleman aumenta il rischio di sviluppare un tumore, in particolare un linfoma .

Inoltre, sebbene molto raro, le persone affette da UCD sono a rischio di sviluppare una grave patologia chiamata pemfigo paraneoplastico (PNP) . La MCD aumenta anche il rischio di sviluppare infezioni che possono danneggiare gli organi. Questo danno può essere potenzialmente letale se non trattato adeguatamente.

Non preoccuparti, il tuo medico monitorerà costantemente le tue condizioni e ti aiuterà a prevenire tali complicazioni ogni qualvolta sia possibile.

Come viene diagnosticata la malattia di Castleman dai medici?

I sintomi della malattia di Castleman possono essere simili a quelli di altre malattie comuni, come l'influenza o il raffreddore. Pertanto, il medico escluderà innanzitutto queste patologie. Successivamente, effettuerà degli esami per diagnosticare la malattia di Castleman e determinarne il tipo.

Le prove e le procedure possono includere:

• Esami di laboratorio: il medico controllerà la conta delle cellule del sangue per individuare eventuali anomalie e altri segni microscopici della malattia di Castleman. Potrebbe anche prescrivere un test HIV . Se si è affetti da MCD correlata all'HHV-8, il test HIV potrebbe risultare positivo.
• Esami di diagnostica per immagini: esami come la TAC e la PET possono aiutare a individuare i linfonodi ingrossati nel corpo, nonché a verificare la presenza di altri segni della malattia di Castleman, come l'ingrossamento del fegato o della milza.
• Biopsia dei linfonodi: l'unico modo per sapere con certezza se si è affetti dalla malattia di Castleman è sottoporsi a una biopsia. Questa procedura consiste nel prelevare un piccolo campione di tessuto da un linfonodo e analizzarlo al microscopio. In questo modo si potrà determinare se sono presenti segni della malattia.

Come si cura la malattia di Castleman?

Il trattamento per la malattia di Castleman varia a seconda del tipo di cui si è affetti.

Trattamento della malattia di Castleman unicentrica (UCD)

Il trattamento principale per l'UCD consiste nella rimozione chirurgica dei linfonodi interessati. Talvolta, prima dell'intervento, può essere necessaria la radioterapia o l'immunoterapia . Questi trattamenti riducono le dimensioni delle masse linfonodali, facilitandone l'asportazione.

Tuttavia, se i chirurghi non riescono a rimuovere il linfonodo interessato e non si manifestano sintomi, il medico potrebbe optare per la osservazione anziché per il trattamento. In presenza di sintomi e impossibilità di intervento chirurgico, il medico potrebbe raccomandare trattamenti per la MCD.

Trattamento della malattia di Castleman multicentrica (MCD)

La MCD è un po' più difficile da trattare rispetto alla UCD. Poiché si diffonde in tutto il corpo, di solito non si ricorre alla chirurgia o alla radioterapia. Il trattamento dipende invece dalla presenza o meno dell'infezione da HHV-8 e dalla gravità della malattia.

Il medico potrebbe utilizzare trattamenti come:

• Corticosteroidi: questi farmaci aiutano a ridurre l'infiammazione e ad alleviare i sintomi.
• Farmaci chemioterapici: I farmaci chemioterapici controllano la proliferazione cellulare nel sistema linfatico. Il rituximab è un farmaco comunemente prescritto per la MCD associata all'HHV-8.
• Immunoterapia: questo trattamento prevede l'utilizzo di farmaci come gli anticorpi monoclonali . Questi aiutano a calmare la risposta immunitaria dell'organismo. Il siltuximab (Sylvant®) è l'unico trattamento approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense per l'iMCD.
• Farmaci antivirali: se soffri di MCD correlata all'HHV-8, potresti aver bisogno di farmaci antivirali per trattare l'infezione da HIV o da HHV-8.

Quando dovrei consultare un medico?

Se notate un nodulo o una protuberanza sul collo, sotto l'ascella o all'inguine, consultate immediatamente un medico . Inoltre, se presentate uno qualsiasi degli altri sintomi della malattia di Castleman menzionati in precedenza che non migliorano dopo alcune settimane, informate il vostro medico anche di questi.

Quanto tempo si può vivere con questa malattia?

Per la maggior parte delle persone affette da UCD, la prognosi è molto buona. La rimozione dei linfonodi interessati può curare la malattia. Con il trattamento, l'UCD di solito non influisce sull'aspettativa di vita.

Tuttavia, la prognosi per le persone affette da MCD dipende dal tipo di malattia e dalla sua gravità. In alcuni casi, i sintomi possono manifestarsi improvvisamente e diventare potenzialmente letali. In altri, i sintomi possono persistere a lungo. Tra il 65% e il 75% delle persone a cui è stata diagnosticata la MCD è ancora in vita dopo cinque anni . Grazie alle nuove terapie, si spera che questa situazione possa migliorare.

Non esistono risposte semplici quando si parla di malattia di Castleman. La tua esperienza dipenderà dal tipo di malattia di Castleman di cui sei affetto. Anche altre patologie, come l'HIV, o condizioni correlate, come la sindrome TAFRO e la POEMS, possono influenzare il decorso della malattia. In alcuni casi, un intervento chirurgico e un'attenta osservazione potrebbero essere sufficienti. In altri, potrebbe essere necessario un trattamento variegato nel corso della vita per prevenire complicazioni. Chiedi al tuo medico come la tua diagnosi influenzerà il trattamento e la prognosi.

Quindi, quali sono le cose più importanti da ricordare?

• La malattia di Castleman è una malattia rara ma potenzialmente grave del sistema immunitario, in cui il sistema immunitario diventa iperattivo.
• Esistono due tipi principali: UCD e MCD. Nell'UCD, i linfonodi si gonfiano in un unico punto, mentre nell'MCD si gonfiano in più punti.
• I sintomi variano. A volte possono non esserci sintomi, solo un gonfiore. Oppure possono essere presenti sintomi come febbre, affaticamento e perdita di peso.
• Le cause non sono sempre chiare, ma il virus HHV-8 è stato collegato alla MCD. Le persone con HIV sono a maggior rischio.
• La diagnosi precoce e un trattamento adeguato possono spesso portare a buoni risultati. Pertanto, se notate un nodulo insolito, un gonfiore o altri sintomi anomali sul vostro corpo, consultate immediatamente un medico. La cosa più importante è rimanere informati e non farsi prendere dal panico.

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