Prestiamo attenzione alla colangite biliare primitiva (CBP), una malattia silenziosa che colpisce il fegato.

Vi capita spesso di sentirvi stanchi o di avere prurito senza una ragione apparente? A volte non diamo molta importanza a questi sintomi, considerandoli normali nella vita di tutti i giorni. Tuttavia, possono essere un segnale d'allarme proveniente dall'interno del nostro corpo. In particolare, possono essere i primi segni di un problema al fegato. Oggi parleremo di una malattia che può colpire il corpo in modo silenzioso: la colangite biliare primitiva, o PBC.

In parole semplici, cos'è la colangite biliare primitiva (CBP)?

Immaginate che all'interno del vostro fegato ci sia un sistema di tubicini sottilissimi. È come i rami di un albero che si diramano. Questi sono quelli che chiamiamo dotti biliari. La funzione principale di questi dotti è quella di trasportare il fluido chiamato "bile", prodotto dal fegato, fuori dal fegato stesso, ovvero nel nostro apparato digerente. Questa bile è molto importante per noi, perché è proprio la bile che aiuta a sciogliere i grassi contenuti negli alimenti che mangiamo.

In una malattia chiamata colangite biliare primitiva (CBP), il nostro sistema immunitario attacca erroneamente i dotti biliari. Ciò provoca un'infiammazione, o gonfiore, dei dotti biliari. Nel tempo, questa infiammazione danneggia i dotti biliari e li distrugge gradualmente.

Cosa succede poi? Come un tubo dell'acqua ostruito, la bile non riesce a fluire e si accumula all'interno del fegato. La bile bloccata inizia a danneggiare le cellule epatiche. Man mano che il danno progredisce, si forma tessuto cicatriziale al posto del tessuto epatico sano. Alla fine, il fegato si indurisce gradualmente e la sua funzionalità diminuisce. Questa condizione è chiamata cirrosi . In passato, questa malattia era anche nota come cirrosi biliare primitiva.

Questa malattia è davvero grave?

La colangite biliare primitiva (PBC) è una malattia progressiva e cronica. Ciò significa che non migliora dall'oggi al domani e che i sintomi possono peggiorare nel tempo. Nelle fasi iniziali, potrebbero non esserci sintomi. Tuttavia, se la malattia non viene tenuta sotto controllo, può portare all'insufficienza epatica. A quel punto, la situazione può diventare critica se non si interviene con un trapianto di fegato.

Chi è più a rischio di contrarre questa malattia?

Un aspetto che emerge con chiarezza quando si parla di questa malattia è la sua elevata incidenza tra le donne.Cioè. Per ogni uomo che contrae questa malattia, ne contraggono circa 10 donne. C'è un divario di questo tipo.

• La malattia viene spesso diagnosticata dopo i 40 anni.
• Inoltre, se qualcuno nella tua famiglia soffre di altre malattie autoimmuni , potresti avere un rischio maggiore di svilupparne una, il che suggerisce l'esistenza di un possibile legame genetico.

Quali sono i sintomi e le complicazioni della colangite biliare primitiva (PBC)?

Molte persone non manifestano alcun sintomo nelle fasi iniziali della malattia. A volte viene scoperta casualmente durante un esame del sangue effettuato per altri motivi. Ma con il progredire della malattia, i sintomi iniziano a comparire.

Sintomi comuni che compaiono per primi

• Affaticamento: questo è il sintomo più comune. Non importa quanto dormiate o riposiate, la stanchezza che provate non scompare.
• Prurito cutaneo: può verificarsi prurito, soprattutto sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi. Tuttavia, può manifestarsi in qualsiasi parte del corpo. Per alcune persone, il prurito può essere insopportabile.

Questi sintomi non si manifestano allo stesso modo per tutti. In alcuni compaiono fin dall'inizio della malattia, mentre in altri si presentano molto più tardi.

Complicazioni che possono verificarsi con il progredire della malattia

Quando la bile non riesce a fluire correttamente, inizia ad accumularsi nel sangue. Inoltre, sorgono problemi perché l'apparato digerente non riceve la bile. Con l'aumentare delle cicatrici epatiche, aumenta anche la pressione sui vasi sanguigni che attraversano il fegato. Questo può portare a diverse complicazioni. Vediamole in una tabella.

Qual è la vera causa della colangite biliare primitiva (PBC)?

Come accennato in precedenza, la colangite biliare primitiva (PBC) è una malattia autoimmune . In parole semplici, l'"esercito" del nostro corpo (il sistema immunitario) attacca erroneamente le nostre stesse cellule sane. È come attaccare i propri connazionali, scambiandoli per nemici. Nella PBC, questo "attacco" si verifica a carico dei dotti biliari nel fegato.

I medici non sanno ancora con esattezza perché ciò accada, ma ritengono che ci siano diverse possibili cause:

1. Fattore genetico: se un membro della famiglia è affetto da queste malattie, è più probabile che anche gli altri membri le sviluppino.

2. Fattori ambientali: Quando un virus, un batterio o una sostanza chimica penetra nell'organismo, il sistema immunitario di una persona geneticamente predisposta può essere indotto a funzionare in modo anomalo.

Come viene diagnosticata questa malattia? (Diagnosi)

Quando descrivi i tuoi sintomi al medico, questi ti visiterà e prescriverà diversi esami per confermare la diagnosi.

1. Esami del sangue: Questo è l'esame più importante. Vengono esaminati in particolare due parametri.

• Anticorpi: circa il 95% delle persone affette da colangite biliare primitiva (PBC) presenta nel sangue uno specifico anticorpo chiamato anticorpo antimitochondriale (AMA) .
• Enzimi epatici: Quando il fegato è danneggiato, alcuni enzimi (in particolare la fosfatasi alcalina - ALP ) aumentano nel sangue.

2. Esami di diagnostica per immagini: Se gli esami del sangue suggeriscono una PBC, il medico potrebbe prescrivere un esame diagnostico per immagini per esaminare fegato e cistifellea. Questo può anche aiutare a escludere altre cause dei sintomi. Di solito, il primo esame viene eseguito con un'ecografia . Per ottenere immagini più chiare, può essere necessaria una risonanza magnetica .Puoi anche far riferimento a uno.

3. Biopsia epatica: Talvolta (soprattutto nelle persone che non presentano anticorpi AMA nel sangue), viene prelevato un piccolissimo campione di tessuto epatico che viene esaminato al microscopio per confermare la diagnosi e determinare l'esatta entità del danno epatico.

Quali sono i trattamenti per la colangite biliare primitiva (PBC)?

Non esiste ancora una cura per la colangite biliare primitiva (PBC). Tuttavia, esistono trattamenti molto efficaci per ridurre i danni al fegato causati dalla malattia, controllarne la progressione e gestirne i sintomi.

Farmaco

• Acido ursodesossicolico (UDCA): questo è il farmaco principale per la colangite biliare primitiva (PBC). Si tratta di un acido biliare presente in natura. Questo farmaco aiuta a rimuovere la bile dal fegato e riduce i danni epatici. Può essere molto efficace se iniziato precocemente nella malattia.
• Altri farmaci: Per coloro che non rispondono bene all'UDCA, il medico potrebbe raccomandare altri farmaci, come l'acido obeticolico . Inoltre, sono ora in uso farmaci più recenti, come seladelpar ed elafibrinor.
• Farmaci per alleviare i sintomi:
• Per il prurito cutaneo: si utilizzano farmaci come la colestiramina, gli antistaminici e la terapia con luce ultravioletta.
• In caso di carenza vitaminica: vengono somministrati integratori contenenti vitamine A, D, E e K.
• Per la stanchezza: alcune persone possono trovare sollievo con farmaci stimolanti come il modafinil.

Chirurgia

Se la funzionalità epatica continua a peggiorare e non è controllata dai farmaci, il medico potrebbe inserirvi in ​​lista d'attesa per un trapianto di fegato . I trapianti di fegato per la colangite biliare primitiva (PBC) hanno un'alta percentuale di successo. Dopo il trapianto, potrete condurre una vita normale. Sebbene sia possibile che la PBC si ripresenti nel nuovo fegato, si tratta di un'eventualità molto rara.

Cosa devo sapere sulla convivenza con questa malattia?

La colangite biliare primitiva (PBC) spesso progredisce molto lentamente. Possono essere necessari dai 15 ai 20 anni prima che la malattia raggiunga gli stadi terminali. Se la malattia viene diagnosticata e trattata precocemente, è possibile prevenire o ritardare la progressione verso le forme più gravi. Molte persone riescono a gestire i sintomi con i farmaci e vivono per anni senza gravi ripercussioni sulla loro vita quotidiana.

Tuttavia, in alcune persone la malattia può progredire più rapidamente. Affaticamento eccessivo ed elevati livelli di bilirubina nel sangue possono essere segnali di una rapida progressione della malattia.

Ecco cosa puoi fare per proteggere il tuo fegato

Seguire uno stile di vita sano e abitudini alimentari corrette contribuirà a mantenere il fegato in salute il più a lungo possibile.

• Smetti completamente di fumare, di bere alcolici e di assumere droghe non necessarie.Queste sostanze sono molto dannose per il fegato.
• Consuma più alimenti integrali come verdura fresca, frutta ed erbe aromatiche al posto di cibi trasformati e confezionati.
• Riduci il consumo di grassi saturi e scegli alimenti che contengono grassi insaturi o "buoni" (ad esempio avocado, frutta secca, olio d'oliva).
• Fai un po' di esercizio ogni giorno. Anche qualcosa di semplice come camminare è benefico. L'esercizio fisico con carico aiuta a mantenere le ossa forti.

Convivere con una malattia cronica come questa può essere mentalmente estenuante. Parla con il tuo medico per trovare modi per ridurre lo stress fisico, mentale ed emotivo. Se necessario, rivolgiti a un consulente. Ricorda, la tua salute generale è molto più importante di questa malattia.