Cordoma: scopriamo di più su questo raro tumore che si sviluppa nel midollo spinale.

Avete mai sentito parlare di cordoma? Probabilmente no. Perché si tratta di una patologia molto rara, ovvero maligna, che si manifesta di rado. Questo tumore canceroso si sviluppa in due punti molto importanti del nostro corpo: la colonna vertebrale e la base del cranio. È comprensibile provare un po' di timore quando si sente parlare di cancro in una zona così delicata. Ma non preoccupatevi. Vi spiegheremo tutto in modo semplice, chiaro e comprensibile.

In parole semplici, cos'è il cordoma?

Il cordoma è un tumore che si sviluppa nelle ossa. Per essere precisi, appartiene al gruppo dei sarcomi. È un tumore a crescita molto lenta, il che significa che può rimanere asintomatico per lungo tempo.

Questo tumore può svilupparsi in qualsiasi punto della colonna vertebrale, ma le tre localizzazioni più comuni sono:

• Il punto più basso della colonna vertebrale (sacro): circa il 35% di tutti i cordomi si sviluppa in quest'area.
• Base del cranio: un altro 35% dei casi si sviluppa in questa zona. L'osso in questo punto è chiamato "clivo". Questo tipo è anche noto come "cordoma del clivo".
• Altre vertebre della colonna vertebrale: il restante 30% si trova in altre parti della colonna vertebrale. Sono più comuni nella seconda vertebra cervicale, seguita dalle vertebre lombari e toraciche.

La sfida più grande con questo tumore è che, pur crescendo lentamente, invade parti importanti del sistema nervoso circostante. Ciò significa che può danneggiare aree molto sensibili come il cervello e il midollo spinale.

Un altro aspetto da considerare è l'elevata tendenza alla recidiva, anche dopo il trattamento. Solitamente il tumore si ripresenta nello stesso punto in cui si era sviluppato in precedenza. Inoltre, in circa il 30-40% dei casi, questo tumore può diffondersi (metastatizzare) ad altre parti del corpo. In tal caso, le metastasi più comuni interessano:

• Ai polmoni
• Ai linfonodi circostanti
• Ad altre ossa
• Al fegato
• Sulla pelle

Esistono diversi tipi di cordoma?

Sì, l'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha identificato tre tipi principali di questo tumore. Queste classificazioni si basano sull'aspetto delle cellule tumorali al microscopio (istologia). Vediamo quali sono.

Chi è più a rischio di sviluppare questa malattia? Quanto è diffusa?

Sebbene il condroma possa svilupparsi a qualsiasi età, è più comune negli adulti tra i 50 e gli 80 anni. Una piccola percentuale, circa il 5%, si sviluppa nei bambini. Inoltre, gli uomini hanno circa 1,5 volte più probabilità di sviluppare questa malattia rispetto alle donne.

È una malattia così rara che solo una persona su un milione (100.000) nella popolazione la sviluppa ogni anno . Ciò significa che, anche in un paese come il nostro, si registrano pochissimi nuovi casi ogni anno.

Quali sono i sintomi?

Con la crescita del cordoma, si esercita pressione sul cervello o sul midollo spinale circostanti. Questa pressione provoca sintomi. Inoltre, i sintomi possono variare a seconda della posizione del tumore.

Nella tabella sottostante possiamo osservare come variano i sintomi a seconda della posizione del nodulo.

Perché si sviluppa questo tipo di cancro? Qual è la causa?

I ricercatori non sono ancora riusciti a individuare la causa esatta, ma ritengono che siano coinvolte mutazioni in un gene chiamato TBXT .

Pensateci: quando un bambino si sviluppa per la prima volta nell'utero materno, prima che si formi la colonna vertebrale, si forma un piccolo scheletro chiamato notocorda . Questo è ciò che in seguito si svilupperà nel midollo spinale. Di solito, questa notocorda scompare completamente quando il bambino ha circa 8 settimane.

Ma molto raramente, alcune di queste cellule possono rimanere alla base del cranio o nelle ossa della colonna vertebrale. Si ritiene che in seguito, se si verifica una mutazione nel gene TBXT di cui abbiamo parlato, queste cellule residue possano iniziare a crescere in modo incontrollato e trasformarsi in un condroma.

Inoltre, le persone affette dalla sclerosi tuberosa, una malattia genetica, presentano un rischio leggermente maggiore di sviluppare un cordoma.

Come si diagnostica la malattia? (Diagnosi)

Se si manifestano i sintomi sopra elencati, è consigliabile consultare prima il medico. Il medico si informerà sui sintomi e sull'anamnesi, dopodiché effettuerà un esame fisico e un esame neurologico.

Se si sospetta la presenza di un nodulo canceroso, il medico vi indirizzerà a degli esami di diagnostica per immagini.

• raggi X
• Tomografia computerizzata (TC)
• scansione di risonanza magnetica (RM)

Dopo questi esami, probabilmente verrai indirizzato a un medico specializzato in tumori ossei. Potrebbero essere necessari ulteriori accertamenti per confermare la diagnosi e verificare se la malattia si è diffusa ad altre parti del corpo.

L'unico modo per avere la certezza assoluta della malattia è sottoporsi a una biopsia , che consiste nel prelevare un piccolissimo campione di tessuto dal nodulo con un ago sottile e nell'esaminarlo al microscopio.

Come viene trattata?

Il trattamento principale e più efficace per il cordoma è la chirurgia. I migliori risultati per il paziente si ottengono rimuovendo la maggior parte possibile della massa cancerosa (resezione in blocco).

Tuttavia, non è così semplice come sembra perché, come abbiamo già detto, questi tumori si formano in prossimità di organi e nervi molto sensibili e importanti.

• Tumori alla base del cranio: questi sono molto difficili da rimuovere completamente perché si trovano vicino al tronco encefalico, a nervi importanti e a vasi sanguigni.
• Tumori spinali: questi possono invadere il midollo spinale, i nervi e i principali vasi sanguigni. Se questi vengono danneggiati durante un intervento chirurgico, possono verificarsi disabilità permanenti o persino la morte.

Pertanto, i neurochirurghi cercano di rimuovere il tumore nella misura più ampia possibile senza arrecare danno al paziente.

Il cordoma di solito non risponde bene alla radioterapia e alla chemioterapia, quindi queste vengono raramente utilizzate come trattamenti primari. Tuttavia, la radioterapia viene somministrata dopo l'intervento chirurgico per distruggere eventuali cellule tumorali residue e ridurre il rischio di recidiva.

Attualmente i ricercatori stanno studiando trattamenti moderni come la terapia mirata e l'immunoterapia.

Qual è la prognosi della malattia?

La "prognosi" è una previsione della probabilità di guarigione e sopravvivenza a una malattia. Nel caso del condroma, questa dipende da diversi fattori:

• La posizione del tumore e la quantità di tessuto asportato durante l'intervento chirurgico: se il tumore viene rimosso completamente, i risultati sono migliori.
• Se il cancro si è diffuso (ha metastatizzato):Se si è diffuso ad organi distanti del corpo, il tasso di sopravvivenza diminuisce.
• Età alla diagnosi: i risultati potrebbero essere leggermente inferiori nelle persone di età superiore ai 60 anni.
• Tipo di cancro: i tipi convenzionali hanno esiti migliori rispetto ai tipi più aggressivi come il "dedifferenziato" di cui abbiamo parlato.

Secondo uno studio, i tassi di sopravvivenza dei pazienti affetti da cordoma sono i seguenti:

• Dopo 3 anni: 80,5%
• Dopo 5 anni: 68,4%
• Dopo 10 anni: 39,2%

È possibile prevenire questa malattia? Quando dovrei consultare un medico?

Non c'è nulla che possiamo fare per prevenire lo sviluppo del condroma. La maggior parte dei casi si manifesta in modo casuale. Se qualcuno nella tua famiglia ha un condroma o una sclerosi tuberosa, è importante sottoporsi a controlli medici regolari.

La cosa più importante è il follow-up a lungo termine dopo il trattamento. Il condroma è un tumore che può recidivare anche anni dopo la terapia. Pertanto, è fondamentale sottoporsi a controlli regolari come consigliato dal proprio team medico.

Se compaiono nuovi sintomi o se i sintomi peggiorano, consultate immediatamente il vostro medico.

È normale sentirsi spaventati e sopraffatti quando si viene a conoscenza di un tumore così raro. Ma ricordate, la vostra équipe medica collaborerà con voi per sviluppare il miglior piano di trattamento e farà del suo meglio per migliorare la vostra qualità di vita.