Avete mai sentito parlare di leucemia linfatica cronica (LLC)? Parliamone nel dettaglio!

Vi sentite a volte molto stanchi? O avete spesso la febbre? Avete piccoli noduli al tatto sul collo, sotto le ascelle o all'inguine? Questi potrebbero essere sintomi di leucemia linfatica cronica, o LLC . Ma non preoccupatevi, perché la presenza di tutti questi sintomi non significa necessariamente che abbiate questa malattia. Tuttavia, è molto importante essere consapevoli di questi segnali. Quindi, oggi parliamo di LLC in modo semplice, d'accordo?

Che cos'è la leucemia linfatica cronica (LLC)? In parole semplici...

La leucemia linfatica cronica (LLC) è un tipo di tumore del sangue . È la forma più comune di leucemia negli adulti. Le cellule del sangue vengono prodotte nel midollo osseo. Questa condizione si verifica quando i linfociti, un tipo di globuli bianchi sani presenti nel midollo osseo, diventano anomali, ovvero si trasformano in cellule cancerose. Queste cellule cancerose si moltiplicano in modo incontrollato, soppiantando le cellule del sangue e le piastrine sane, che contribuiscono alla coagulazione del sangue.

La leucemia linfatica cronica (LLC) si manifesta più frequentemente nelle persone di età superiore ai 65 anni. Tuttavia, può talvolta comparire anche in persone di soli 30 anni. Inoltre, alcune persone possono essere affette da LLC senza presentare alcun sintomo . Molte persone scoprono la malattia durante un esame del sangue effettuato per un'altra patologia o durante una visita medica annuale di routine.

Attualmente non esiste una cura per la leucemia linfatica cronica (LLC). Ma questo non è motivo di preoccupazione. Nell'ultimo decennio, i medici hanno sviluppato nuove terapie in grado di controllare la LLC e di indurla in remissione . Queste terapie hanno permesso alle persone affette da LLC di vivere molto più a lungo.

Quali sono i principali tipi di leucemia linfatica cronica (LLC)?

Nel nostro corpo esistono due tipi principali di globuli bianchi, chiamati linfociti. La leucemia linfatica cronica (LLC) può svilupparsi solo in uno di questi due tipi.

• Linfociti B (cellule B): sono le cellule che producono anticorpi, un tipo di proteina che riconosce e combatte germi, batteri, virus e persino cellule tumorali dannosi.
• Linfociti T (cellule T): questi controllano le risposte del sistema immunitario del nostro corpo. Inoltre, individuano e distruggono direttamente le cellule anomale, come le cellule tumorali.

Il tipo più comune di leucemia linfatica cronica (LLC) è la LLC a cellule B. Esiste una patologia correlata che colpisce le cellule T, chiamata leucemia prolinfocitica a cellule T (PLL). Tuttavia, le persone affette da PLL sviluppano i sintomi più rapidamente rispetto a quelle con LLC a cellule B.

Quanto è comune questa patologia chiamata leucemia linfatica cronica (LLC)?

In realtà, la leucemia linfatica cronica (LLC) è uno dei tipi di leucemia più comuni negli adulti. Negli Stati Uniti, la malattia colpisce circa 5 persone su 100.000. L'American Cancer Society stima che ci saranno circa 18.700 nuovi casi di LLC solo nel 2023. Per dare un'idea delle proporzioni, si prevede che nel 2023 verranno segnalati oltre 238.000 nuovi casi di cancro al polmone (uno dei tumori più comuni). Quindi, sebbene la LLC possa non sembrare così comune, è uno dei tipi di leucemia più diffusi.

Quali sono i sintomi della leucemia linfatica cronica (LLC)?

Come accennato in precedenza, alcune persone possono essere affette da leucemia linfatica cronica (LLC) senza presentare alcun sintomo . Possono trascorrere mesi o addirittura anni prima che i sintomi si manifestino. I sintomi più comuni sono:

• Affaticamento: la leucemia linfatica cronica (LLC) può colpire i globuli rossi, causando anemia. L'affaticamento è un sintomo comune di anemia.
• Febbre: La febbre è un segno di infezione. Poiché la leucemia linfatica cronica colpisce i globuli bianchi sani, si è più soggetti alle infezioni.
• Linfonodi ingrossati nel collo, nelle ascelle, nell'inguine o nell'addome.
• Sudorazione notturna.
• Perdita di peso inspiegabile.
• Dolore o sensazione di pienezza sotto le costole: la leucemia linfatica cronica (LLC) può colpire il fegato o la milza. Quando le cellule tumorali si accumulano in questi organi, possono gonfiarsi.

Perché si sviluppa la leucemia linfatica cronica? Quali sono i fattori di rischio?

La leucemia linfatica cronica (LLC) si sviluppa quando, nel corso della vita, si verificano determinate mutazioni, o alterazioni, nei cromosomi e nei geni. Tuttavia, i ricercatori medici non sono ancora certi di cosa causi queste alterazioni. Hanno però identificato diversi fattori di rischio che potrebbero influenzarne lo sviluppo:

• Anamnesi familiare: la ricerca ha dimostrato che se un parente stretto, ovvero la madre, il padre, i fratelli o i figli, è affetto da leucemia linfatica cronica (LLC), il rischio di sviluppare la LLC può aumentare da due a quattro volte.
• Età: In media, i pazienti hanno circa 71 anni quando viene diagnosticata la leucemia linfatica cronica (LLC).
• Sesso: Gli uomini hanno maggiori probabilità di sviluppare la leucemia linfatica cronica (LLC).
• Esposizione all'Agente Arancio: la ricerca ha dimostrato un legame tra l'Agente Arancio, una sostanza chimica utilizzata durante la guerra del Vietnam, e la leucemia linfatica cronica (LLC).
• Linfocitosi monoclonale a cellule B:In questa condizione, si ha una quantità di un singolo tipo di linfociti B nel sangue superiore alla norma. Chi soffre di questa condizione ha un piccolo rischio di sviluppare la leucemia linfatica cronica (LLC).

Quali sono le possibili complicanze della leucemia linfatica cronica (LLC)?

La leucemia linfatica cronica (LLC) colpisce i globuli rossi, i globuli bianchi e le piastrine. Pensateci: i globuli rossi trasportano l'ossigeno in tutto il corpo. I globuli bianchi ci proteggono dalle malattie. Le piastrine aiutano la coagulazione del sangue. Quindi, quando si perdono queste cellule del sangue e le piastrine, si possono verificare complicazioni come:

• Linfoma: Tra il 2% e il 10% delle persone affette da leucemia linfatica cronica (LLC) può sviluppare un tipo di tumore chiamato linfoma.
• Tumore della pelle, tumore ai polmoni o tumore al colon: la leucemia linfatica cronica (LLC) indebolisce il sistema immunitario, rendendolo meno capace di proteggerti dagli agenti patogeni, comprese le cellule tumorali. Questo può aumentare il rischio di sviluppare altri tipi di cancro.
• Anemia: L'anemia può svilupparsi quando non ci sono abbastanza globuli rossi per trasportare l'ossigeno in tutto il corpo.
• Trombocitopenia: la leucemia linfatica cronica può compromettere la produzione di piastrine. Ciò può causare sanguinamento.
• Infezioni frequenti: senza un numero sufficiente di globuli bianchi sani, è più probabile sviluppare infezioni batteriche, fungine o virali.
• Malattie autoimmuni: alcune persone affette da leucemia linfatica cronica possono sviluppare patologie come l'anemia emolitica autoimmune.

Come viene diagnosticata la leucemia linfatica cronica (LLC)?

Quando andate dal medico, questi vi chiederà informazioni sui vostri sintomi. Dopodiché, eseguirà un esame fisico e potrebbe prescrivere alcuni esami, come ad esempio:

• Emocromo completo (CBC) con formula leucocitaria: questo esame misura il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine nel sangue. Verifica inoltre la quantità di emoglobina (la proteina che trasporta l'ossigeno) nei globuli rossi.
• Striscio di sangue periferico: un tecnico di laboratorio medico esamina le cellule del sangue al microscopio per verificare la presenza di cellule tumorali.
• Citometria a flusso: questo test di laboratorio può fornire maggiori informazioni sulle cellule del sangue. Nel caso della leucemia linfatica cronica (LLC), viene utilizzato per determinare con precisione se i globuli bianchi contengono cellule di LLC.
• Test genetici:I medici utilizzano test come l'ibridazione in situ a fluorescenza (FISH) e la catena pesante delle immunoglobuline (IGHV) per esaminare i cromosomi e i geni. Comprendere quali cambiamenti si sono verificati in questi cromosomi e geni aiuta i medici a decidere come trattare la leucemia linfatica cronica (LLC).

Stadi della leucemia linfatica cronica

I medici determinano lo stadio di un tumore per pianificare il trattamento e prevedere la prognosi. Esistono due metodi principali per la stadiazione della leucemia linfatica cronica (LLC): il sistema di stadiazione di Rai e il sistema di stadiazione di Binet .

A volte, leggendo queste fasi scritte con numeri e lettere, potreste sentirvi un po' spaventati e a disagio. Potreste persino pensare: "È così che viene descritta la mia malattia in una formula?". I medici lo capiscono. Se non vi è chiaro ciò che viene detto, o se vi sembra un peso, chiedete al vostro medico di spiegarvi come questo sistema di stadiazione si applica alla vostra condizione.

Sistema di stazionamento Rai

Questo metodo classifica la leucemia linfatica cronica (LLC) in base alla probabilità di peggioramento e alla necessità di trattamento:

• Rischio basso (precedentemente noto come stadio Rai 0): si ha linfocitosi (un aumento del numero di linfociti) e sono presenti globuli bianchi anomali nel sangue e/o nel midollo osseo.
• Rischio intermedio (precedentemente noto come stadio I o stadio II di Rai): si presentano linfocitosi, linfonodi ingrossati e splenomegalia e/o ingrossamento del fegato.
• Rischio elevato (precedentemente noto come stadio III di Rai): si soffre di anemia o trombocitopenia (basso numero di piastrine).

Sistema di allestimento Binet

Questo metodo si basa sulla conta delle cellule del sangue e delle piastrine, nonché sul numero di aree con linfonodi ingrossati nel corpo:

• Stadio A: Non si soffre di anemia (basso numero di globuli rossi) né di piastrinopenia. Tuttavia, si hanno linfonodi ingrossati in almeno due punti del corpo. Ad esempio, si possono avere linfonodi ingrossati nel collo e nell'inguine.
• Stadio B: Si riscontrano linfonodi ingrossati in tre punti del corpo, oppure ingrossamento del fegato o della milza. Tuttavia, non è presente anemia e il livello di piastrine è normale.
• Stadio C: Si manifesta anemia e linfonodi ingrossati in tre o più punti del corpo.

Come si cura la leucemia linfatica cronica (LLC)?

Le opzioni di trattamento vengono determinate in base ai sintomi e ai risultati degli esami. Ad esempio, se si ha una leucemia linfatica cronica in fase iniziale, il medico potrebbe raccomandare un approccio di "vigile attesa/sorveglianza attiva".Si può optare per il metodo chiamato "monitoraggio". Questo metodo prevede di monitorare attentamente il proprio stato di salute generale, i sintomi e i risultati degli esami, senza iniziare alcun trattamento.

I risultati dei test genetici possono influenzare anche le decisioni terapeutiche. Ad esempio, alcune alterazioni genetiche possono comportare un rapido peggioramento della malattia o una minore efficacia dei trattamenti standard per la leucemia linfatica cronica (LLC).

I trattamenti più comuni per la leucemia linfatica cronica (LLC) sono la terapia mirata e la chemioterapia . Talvolta, per ridurre i sintomi della LLC, si ricorre alla radioterapia . Ciascuno di questi trattamenti può causare diversi effetti collaterali. Il medico illustrerà chiaramente i benefici, gli effetti collaterali e le possibili complicanze a lungo termine del trattamento che state ricevendo.

Terapia mirata

Questo trattamento agisce prendendo di mira le cellule tumorali. Nella leucemia linfatica cronica, questo trattamento agisce bloccando la crescita dei globuli bianchi cancerosi. Alcune terapie mirate uccidono le cellule tumorali senza danneggiare le cellule sane. Alcuni dei farmaci utilizzati a questo scopo sono:

• Terapia con inibitori della tirosin chinasi di Bruton (BTK): questo trattamento blocca un enzima che aiuta i linfociti B a produrre più globuli bianchi. Esempi: ibrutinib (Imbruvica®) , acalabrutinib (Calquence®) e zanubrutinib (Brukinsa®) .
• Terapia con inibitori di BCL2: il farmaco venetoclax (Venclexta®) blocca una proteina chiamata BCL2 presente nelle cellule leucemiche, comprese le cellule della leucemia linfatica cronica (LLC). Questo trattamento può uccidere le cellule leucemiche o renderle più sensibili ad altri farmaci antitumorali.
• Terapia con anticorpi monoclonali: si tratta di un tipo di immunoterapia. Gli anticorpi monoclonali sono anticorpi prodotti in laboratorio. Bloccano la crescita delle cellule tumorali o le uccidono. Esempi: rituximab (Rituxan®) e obinutuzumab (Gazyva®) .

Chemioterapia

Il medico potrebbe utilizzare la chemioterapia come trattamento primario per la leucemia linfatica cronica. Alcuni dei farmaci chemioterapici più comunemente usati per la LLC sono:

• Fludarabina (Fludarabina - Fludara®)
• Clorambucile (Clorambucile - Leukeran®)
• Ciclofosfamide (Cytoxan®)
• Bendamustina (Bendamustina - Treanda®)

Immunoterapia

Questo metodo di trattamento agisce ripristinando o rafforzando il sistema immunitario, contribuendo a distruggere le cellule tumorali o a rallentarne la crescita.

Per la leucemia linfatica cronica (LLC) che non ha risposto alla chemioterapia, che si è ripresentata (recidiva) o che sta peggiorando, i medici possono utilizzare il farmaco immunoterapico lenalidomide (Revlimid®) .

I ricercatori medici stanno anche studiando la terapia con recettori chimerici per l'antigene (CAR-T) per i pazienti affetti da leucemia linfatica cronica (LLC) che non rispondono ai trattamenti standard.

Quanto tempo si può vivere con la leucemia linfatica cronica?

La leucemia linfatica cronica (LLC) di solito progredisce molto lentamente. Si può convivere con la LLC per anni prima che compaiano i sintomi. Una volta che i sintomi si manifestano, i medici dispongono di trattamenti molto efficaci in grado di indurre la remissione della LLC. Questa remissione dura in genere diversi anni prima che la malattia si ripresenti. Tuttavia, il medico potrebbe raccomandare altri trattamenti in grado di indurre nuovamente la remissione della LLC. La LLC non è completamente curabile, ma le persone affette da questa malattia possono vivere una vita lunga e piena.

Il National Cancer Institute stima che l'87,9% dei pazienti affetti da leucemia linfatica cronica (LLC) sia ancora in vita cinque anni dopo la diagnosi. Tuttavia, quando si considerano questi tassi di sopravvivenza, è importante ricordare che si tratta di stime basate sull'esperienza di un ampio gruppo di pazienti con LLC. Molti fattori possono influenzare questi tassi di sopravvivenza, tra cui lo stato di salute generale, lo stadio della malattia al momento della diagnosi e la risposta alla terapia. In caso di dubbi, è consigliabile consultare il proprio medico per sapere cosa aspettarsi in base alla propria situazione.

Cosa accade nella fase terminale della leucemia linfatica cronica?

Il termine "stadio terminale" significa che i trattamenti non sono più efficaci nel controllare o arrestare la leucemia linfatica cronica (LLC). A quel punto, si possono manifestare infezioni potenzialmente letali o emorragie incontrollate che i medici potrebbero non essere in grado di curare.

È possibile evitare questa situazione?

Al momento non si conosce alcun modo per prevenire la leucemia linfatica cronica (LLC).

Com'è vivere con la leucemia linfatica cronica?

Dipende dalla situazione. È possibile avere la leucemia linfatica cronica (LLC) senza presentare alcun sintomo. Se si manifestano sintomi, esistono trattamenti per ridurli e gestire la malattia. Tuttavia, la malattia non scomparirà completamente.

Ecco alcuni suggerimenti che possono esservi d'aiuto nella convivenza con la leucemia linfatica cronica (LLC):

• Proteggiti dalle infezioni:Le persone affette da leucemia linfatica cronica (LLC) presentano un rischio maggiore di sviluppare infezioni. Alcune infezioni possono essere potenzialmente letali. Chiedete al vostro medico quali vaccini sono più adatti a voi.
• Presta attenzione alla tua salute generale: potresti essere a maggior rischio di sviluppare tumori della pelle, dei polmoni o del colon. Chiedi al tuo medico informazioni sugli esami di screening per il cancro.
• Gestire lo stress: molte persone affette da leucemia linfatica cronica (LLC) attraversano cicli di remissione e ricaduta. Con il progredire della malattia, è possibile avvertire ansia e paura. In tal caso, è consigliabile chiedere al proprio medico informazioni su programmi o servizi che possono aiutare a gestire lo stress.
• Seguite una dieta sana: alcuni sintomi della leucemia linfatica cronica (LLC) possono causare perdita di appetito. Parlate con il vostro medico per ottenere un consiglio da un nutrizionista. Se avete appetito, cercate di seguire una dieta equilibrata che includa proteine ​​magre, cereali integrali, frutta e verdura e grassi sani. Questo può migliorare la vostra salute generale.
• Attività fisica: L'esercizio fisico aiuta a gestire lo stress e a mantenersi felici.
• Riposo: la LLC può causare molta stanchezza. Riposa quando ne senti il ​​bisogno.
• Sapere cosa aspettarsi: la conoscenza è potere. Chiedete al vostro medico se ci sono segnali di un possibile peggioramento della vostra condizione. In tal caso, il medico potrebbe raccomandare altri trattamenti che possono aiutarvi a gestire meglio la leucemia linfatica cronica.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Potresti voler porre domande come queste:

• Di che tipo di leucemia linfatica cronica sono affetto?
• Non ho alcun sintomo. Quando dovrei iniziare la terapia?
• Quali opzioni di trattamento ho a disposizione?
• Dovrò sottopormi a una terapia per sempre?
• Il trattamento porterà la mia malattia in remissione?

Infine, alcuni punti da ricordare (Messaggio chiave)

La leucemia linfatica cronica (LLC) è un tipo di leucemia che colpisce più frequentemente gli adulti. Questa condizione può persistere per anni senza manifestare alcun sintomo. Se si è affetti da LLC, potrebbe non essere necessario iniziare subito il trattamento. Sebbene i medici non possano curarla completamente, esistono trattamenti in grado di alleviare i sintomi e indurre la remissione della malattia. Alcune persone con LLC vivono per anni.

Convivere con una malattia cronica come la leucemia linfatica cronica non è sempre facile. Potresti attraversare diversi cicli di remissione e ricaduta. Durante ogni ciclo, potresti preoccuparti di cosa succederà dopo. I tuoi medici capiscono cosa significa convivere con una malattia cronica. Saranno lieti di rispondere a qualsiasi tua domanda e di aiutarti in ogni modo possibile. Quindi, non esitare mai a parlare con il tuo medico delle tue preoccupazioni.

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