Anche tu hai problemi di sangue? Parliamo di CMML (Leucemia Mielomonocitica Cronica)!

Avete mai sentito parlare di una malattia chiamata CMML, o leucemia mielomonocitica cronica? Probabilmente no. Perché è un tipo raro di tumore del sangue. Ma è molto importante esserne a conoscenza, perché influisce sul modo in cui il nostro corpo produce il sangue. Parliamone in modo semplice, in maniera comprensibile.

Cos'è CMML? Cerchiamo di capirlo in modo semplice!

In parole semplici, il midollo osseo – la parte spugnosa all'interno delle ossa – è ciò che produce il sangue. Una persona affetta da leucemia mielomonocitica cronica (LMMC) presenta una produzione anormalmente elevata di un tipo di globuli bianchi chiamati monociti . Questi monociti anomali soppiantano i globuli rossi , le piastrine e gli altri globuli bianchi sani di cui abbiamo bisogno. Immaginate le erbacce in un giardino che soffocano gli alberi sani.

I medici classificano questa condizione come neoplasia mieloproliferativa/sindrome mielodisplastica (MPN/ MDS ). Sebbene possa sembrare una combinazione di parole complicata, in realtà significa:

• Neoplasia mieloproliferativa (MPN): si verifica quando il midollo osseo produce un numero eccessivo di un solo tipo di cellula del sangue. Quando viene prodotta una quantità eccessiva di un solo tipo di cellula, l'equilibrio del sangue viene alterato e il sangue non funziona correttamente.
• Sindrome mielodisplastica (SMD): si tratta di una condizione in cui le cellule del sangue prodotte dal midollo osseo diventano anomale e deformi . In particolare, invece di cellule del sangue sane e mature, vengono prodotte cellule immature chiamate blasti.

La CMML a volte può progredire molto lentamente. Altre volte, però, può essere un po' più rapida e grave. Il medico ti spiegherà i trattamenti che possono controllarne la progressione.

Quali sono i sintomi della CMML? Li hai anche tu?

I sintomi della leucemia mielomonocitica cronica (LMMC) non sono sempre evidenti. A volte un esame del sangue è il primo indizio. Anche quando i sintomi compaiono, di solito si manifestano gradualmente. Verifica se questi sintomi ti suonano familiari:

• Sensazione di stanchezza e debolezza costanti: ciò è dovuto a una diminuzione dei globuli rossi, ovvero anemia .
• Malattie e infezioni frequenti:Ciò è dovuto a una diminuzione dei globuli bianchi, condizione chiamata neutropenia.
• Frequenti epistassi, con colorazione bluastra anche in presenza di un piccolo livido: ciò è dovuto a una diminuzione delle piastrine, condizione chiamata trombocitopenia.
• Splenomegalia : ingrossamento della milza, situata nella parte superiore sinistra dell'addome.
• Epatomegalia : ingrossamento del fegato.
• Perdita di peso inspiegabile.
• Sudorazione notturna.
• Dolore alle ossa.
• Febbre.

Ricorda che non tutte le persone con questi sintomi hanno la CMML. Tuttavia, se i sintomi persistono, è meglio consultare un medico.

Esiste una causa specifica per la CMML?

I ricercatori non sanno ancora con esattezza cosa causi la CMML. Tuttavia, hanno identificato diverse mutazioni genetiche associate alla malattia. Se ti viene diagnosticata la CMML, è probabile che tu abbia più di una mutazione genetica. Alcune delle mutazioni genetiche più comuni includono:

• `TET2`
• `SRSF2`
• `ASXL1`
• `RAS` (questa è la più comune)

Il medico ti fornirà maggiori informazioni su questo gene.

Chi è maggiormente a rischio di sviluppare la leucoencefalopatia multifocale cronica (LMMC)?

Esistono diversi fattori di rischio che possono influenzare lo sviluppo della CMML:

• Età: Il rischio di sviluppare questa malattia aumenta con l'età. L'età media della diagnosi è compresa tra i 73 e i 75 anni. Ciò significa che metà delle persone a cui viene diagnosticata la malattia ha un'età inferiore a tale soglia, e l'altra metà ha un'età superiore.
• Genere: la CMML è più comune negli uomini che nelle donne.
• Precedenti trattamenti oncologici: circa una persona su dieci che sviluppa la leucemia mielomonocitica cronica (LMMC) ha precedentemente ricevuto chemioterapia o radioterapia per un tumore. Tuttavia, i medici prescrivono questi trattamenti solo se i benefici superano chiaramente il rischio di sviluppare un tumore in futuro.

Quali altre complicazioni possono insorgere in questa condizione?

Circa due persone su dieci affette da CMML svilupperanno un altro grave tumore del sangue chiamato leucemia mieloide acuta (LMA). Parlate con il vostro medico del rischio di sviluppare la LMA in base alla diagnosi e ai fattori di rischio.

Come viene diagnosticata la CMML dai medici?

Il medico ti farà delle domande sui tuoi sintomi e raccoglierà la tua anamnesi. Dopodiché, eseguirà diversi esami per controllare le tue cellule del sangue. Questi esami possono includere:

• Emocromo completo (CBC): se il numero di monociti è troppo elevato (monocitosi), potrebbe essere un segno di CMML.
• Striscio di sangue periferico: se i monociti appaiono irregolari o immaturi (blasti) all'esame microscopico, anche questo può essere un segno di CMML.
• Biopsia del midollo osseo: Talvolta il medico potrebbe dover prelevare un piccolo campione di midollo osseo e analizzarlo in laboratorio per verificare la presenza di monociti anomali.
• Test genetici: i medici ricercano anche mutazioni genetiche associate ad altri tumori del sangue. Questo permette loro di escludere altre malattie che presentano sintomi e risultati degli esami del sangue simili.

Quali sono le fasi del CMML?

I medici determinano quanto si è diffusa la CMML, ovvero quanto è grave (stadiazione del cancro), in base al numero di blasti presenti nel sangue e nel midollo osseo. Questi due stadi sono:

• CMML-1: Meno di 4 cellule su 100 nel sangue sono blasti. Meno di 9 cellule su 100 nel midollo osseo sono blasti.
• CMML-2: Tra 5 e 19 cellule su 100 nel sangue sono blasti. Tra 10 e 19 cellule su 100 nel midollo osseo sono blasti.

È in questa fase che il medico deciderà quale trattamento è più appropriato ed efficace per te.

Quali sono i trattamenti per la CMML?

Innanzitutto, potrebbe essere necessario un trattamento per garantire un numero sufficiente di cellule del sangue sane. Questo potrebbe includere farmaci per aumentare la conta delle cellule del sangue o trasfusioni di sangue regolari. Tale trattamento potrebbe anche far parte delle cure palliative per il controllo dei sintomi.

Altri trattamenti che agiscono direttamente sulla CMML sono:

• Trapianto allogenico di cellule staminali: questo è l'unico trattamento in grado di curare completamente la CMML. Tuttavia, non è adatto a tutti. Può inoltre causare complicazioni potenzialmente letali, come la malattia del trapianto contro l'ospite.
• Chemioterapia: i farmaci chemioterapici arrestano la crescita incontrollata dei monociti. Questo può contribuire ad alleviare i sintomi. Vengono utilizzati farmaci come l'idrossiurea e gli agenti ipometilanti (HMA).
• Studi clinici:Se altri trattamenti non risultano efficaci, il medico potrebbe suggerire di partecipare a una sperimentazione clinica. Attualmente, le sperimentazioni cliniche stanno valutando l'efficacia di nuovi trattamenti (ad esempio, terapia mirata, immunoterapia) per la leucemia mielomonocitica cronica (LMMC).

Quando dovrei andare dal medico?

Dovrai recarti regolarmente dal medico (di solito da una volta al mese a una volta ogni sei mesi). È molto importante che tu rispetti questi appuntamenti. Durante le visite, il medico ti chiederà informazioni sui tuoi sintomi, effettuerà esami del sangue, verificherà l'efficacia della terapia e apporterà le modifiche necessarie.

Nel frattempo, se dovessi riscontrare effetti collaterali gravi e inaspettati a seguito del trattamento , rivolgiti immediatamente al tuo medico . Il medico ti indicherà a quali sintomi prestare attenzione, a seconda del trattamento che stai ricevendo.

Cosa ci si può aspettare convivendo con questa condizione?

L'aspettativa di vita media per una persona a cui viene diagnosticata la leucemia mielomonocitica cronica (LMMC) è di circa uno-tre anni. Anche in questo caso, la "mediana" è un valore intermedio. Ciò significa che metà della popolazione potrebbe avere un'aspettativa di vita più breve e l'altra metà più lunga. Tuttavia, sono molti i fattori che determinano la prognosi. Questi includono:

• Risultati degli esami del sangue: la conta delle cellule ematiche può fornire indizi sulla prognosi. I valori relativi a monociti, blasti e piastrine sono importanti. Anche il livello di emoglobina è un valore importante che il medico controllerà spesso.
• Mutazioni genetiche: Alcune mutazioni genetiche, ad esempio una mutazione nel gene `ASXL1`, sono associate a una prognosi peggiore.
• Frequenza delle trasfusioni di sangue: a meno che non siano necessarie trasfusioni di sangue frequenti per ripristinare i livelli di cellule ematiche, la prognosi è generalmente buona.

La prognosi dipende anche dal fatto che la malattia progredisca in leucemia mieloide acuta (LMA). Ciò è più probabile in caso di leucemia mielomonocitica cronica di tipo 2 (CMML-2).

Cosa posso fare per rimanere in salute e in forma?

Se hai la leucemia mielomonocitica cronica (LMMC), una delle cose migliori che puoi fare è prenderti cura della tua salute in ogni modo possibile . In questa fase, è fondamentale seguire un'alimentazione sana e dormire a sufficienza. Anche trovare un equilibrio tra attività fisica e riposo è importante. Entrare in contatto con altre persone che convivono con il cancro è un ottimo modo per combattere la solitudine. Parla con un terapeuta che abbia esperienza nel lavorare con pazienti oncologici.

Il cancro può far sentire una persona impotente, ma ricorda che hai ancora il controllo della tua vita.Esistono trattamenti che possono aiutarti.

Convivere con la leucemia mielomonocitica cronica (LMMC) non è facile. L'esito della malattia dipende da molti fattori specifici di ogni singolo caso. Chiedi al tuo medico di spiegarti quali sono questi fattori e come influenzano la tua prognosi. Comprendi le opzioni terapeutiche disponibili per poter scegliere con fiducia il trattamento più adatto alle tue esigenze.

Il messaggio più importante da portare a casa

La CMML è una patologia seria. Ma se ne sei consapevole, collabori con il tuo medico, ricevi un trattamento adeguato e apporti dei cambiamenti positivi al tuo stile di vita, puoi provare a convivere al meglio con questa condizione. Non perdere mai la speranza. La tua famiglia, i tuoi amici e i tuoi medici sono lì per aiutarti. Non sei solo. Se hai domande o dubbi, non esitare a chiedere al tuo medico. È un tuo diritto.

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