Avete mai notato una macchia rossa, squamosa e a volte crostosa sulla pelle, soprattutto all'inguine, alle ascelle o nella zona genitale? Sembra crescere gradualmente e a volte prude, vero? Bene, oggi parleremo di una particolare condizione cutanea di questo tipo. I medici la chiamano malattia di Paget extramammaria , o EMPD in breve. È piuttosto rara, ma è importante conoscerla.
Che cos'è la malattia di Paget extramammaria (EMPD)?
In parole semplici, l'EMPD è una rara patologia cutanea. A volte può essere associata ad altri tipi di cancro, ma non è sempre così. Si manifesta con arrossamento, desquamazione o formazione di croste sulla pelle, che tende ad ingrandirsi. A volte può rimanere non diagnosticata per anni dopo l'esordio della malattia.
Prende il nome di "Malattia di Paget" in onore di Sir James Paget, un brillante medico britannico del XIX secolo. Il suo nome è stato attribuito a diversi altri tipi di cancro per via del suo contributo nel campo della patologia. Il termine "extramammario" significa "esterno al seno". Da non confondere con la malattia di Paget del seno.
Si stima che tra il 7% e il 40% delle persone affette da malattia di Paget extramammaria possa avere un tumore sottostante . Tuttavia, come accennato in precedenza, la malattia di Paget extramammaria non è sempre indice di un'altra patologia. Un trattamento precoce può contribuire a ridurre i sintomi e a individuare un eventuale tumore.
Quali sono le principali tipologie di EMPD?
Esistono due tipi principali di EMPD:
1. EMPD primaria: Si tratta di una condizione cutanea che si manifesta spontaneamente. Inizia sulla pelle senza altre cause.
2. EMPD secondaria: è causata da un tumore sottostante in un'altra parte del corpo.
Chi ha maggiori probabilità di sviluppare EMPD?
Chiunque può sviluppare la EMPD, ma è più comune nei seguenti gruppi:
- Persone di età compresa tra i 50 e gli 80 anni.
- Comune tra le donne .
- Si può riscontrare anche tra gli uomini asiatici .
- Persone bianche .
È importante però ricordare che si tratta di una condizione molto rara.
Perché si verifica questo EMPD?
Quali sono le cause della malattia di Parkinson primaria?
A dire il vero, i medici non sanno ancora con esattezza cosa causi la malattia di Paget extramammaria primaria. Sospettano che possa avere origine in alcuni tipi di cellule del nostro corpo. Questi tipi di cellule includono:
- Cellule duttali delle ghiandole apocrine: si tratta di ghiandole sudoripare situate in prossimità dei follicoli piliferi.
- Cellule staminali dei cheratinociti: si tratta di cellule che contribuiscono alla riparazione della pelle.
- Cellule di Toker: Si tratta di cellule presenti nella pelle (tessuto vulvare) intorno al capezzolo e all'apertura vaginale.
Quali sono le cause secondarie dell'EMPD?
L'EMPD secondaria è causata da un tumore in un'altra parte del corpo. Si ritiene che il cancro del retto sia la causa di circa un terzo dei casi di EMPD. Inoltre, esistono altri tipi di cancro che possono causare EMPD secondaria:
- cancro anale
- cancro alla vescica
- cancro cervicale
- cancro ovarico
- cancro alla prostata
- cancro uterino
Quali sono i sintomi dell'EMPD?
Il sintomo principale dell'EMPD è un'eruzione cutanea simile all'eczema . La ricerca ha dimostrato che in circa il 65% dei pazienti affetti da EMPD, l'eruzione si manifesta intorno alla vulva e in circa il 20% intorno all'ano .
Potresti notare sulla tua pelle delle zone con queste caratteristiche:
- Come una crosta (`Croccante`)
- Diventato rosso (`Rosso`)
- Squamoso
Le macchie si ingrandiscono gradualmente e possono presentare bordi irregolari. Con il progredire dell'EMPD, possono svilupparsi ulcere profonde o noduli. Altri sintomi includono:
- Sensazione di bruciore
- La pelle è arrossata e irritata .
- Prurito
- Doloroso o sensibile
- Pelle gonfia (edema)
La malattia di Paget extramammaria (EMPD) si manifesta più comunemente nelle aree in cui si trovano le ghiandole sudoripare (in particolare le ghiandole apocrine della pelle). Si osserva più frequentemente intorno all'apertura vaginale. Può anche manifestarsi nelle seguenti aree:
- Intorno all'ano (`Ano`)
- Pene
- Perineo
- Scroto
Molto raramente, l'EMPD può manifestarsi anche in altre parti del corpo, come ad esempio:
- Addome
- Ascella
- ombelico
- Natiche
- Orecchio, palpebra, viso o cuoio capelluto
- Parte inferiore del torace
- Ginocchio o coscia
È importante sapere che circa il 10% delle persone affette da malattia di Paget extramammaria non presenta alcun sintomo .
Come viene diagnosticata questa condizione EMPD?
Innanzitutto, il medico ti chiederà informazioni sui tuoi sintomi ed effettuerà un esame fisico. Se sospetta che tu abbia la EMPD, farà:Viene eseguita una biopsia cutanea. La biopsia consiste nel prelevare un piccolo campione di pelle e analizzarlo al microscopio.
Quando esamina un campione al microscopio, il patologo cerca cellule particolari, grandi e anomale, chiamate "cellule di Paget". Queste cellule vengono identificate anche osservando la loro reazione a diverse sostanze chimiche (immunoistochimica).
Come si fa a scoprire se si ha un tumore in presenza di EMPD?
Dopo la diagnosi di EMPD, il medico effettuerà diversi altri esami per verificare l'eventuale presenza di un tumore sottostante. Questi esami possono includere:
- Ecografia (`Ecografia`)
- Esame del seno (mammografia)
- Pap test
- Colonscopia o proctoscopia
- TAC
- Cistoscopia (esame della vescica)
- Esame della prostata
- Pielografia retrograda (esame dei reni e delle vie urinarie)
- Ecografia o biopsia con ago dei linfonodi
- Endoscopia del tratto digestivo superiore (esame della gola, dell'esofago e dello stomaco)
Quali sono i trattamenti per l'EMPD?
Di solito i medici trattano la malattia di Paget extramammaria con un intervento chirurgico.
- Chirurgia di Mohs: in questa procedura, il chirurgo rimuove la pelle colpita strato per strato, preservando la pelle sana circostante.
- Escissione locale ampia: in questa procedura, il chirurgo rimuove l'area dell'EMPD insieme a una parte di tessuto sano circostante. I bordi della ferita vengono quindi suturati.
A volte i chirurghi devono rimuovere un'ampia area di pelle e altri tessuti. Alcune persone affette da malattia di Paget extramammaria (EMPD) a livello della vulva potrebbero aver bisogno di una rimozione parziale o totale della vulva (vulvectomia).
Considera quanto segue: se non puoi sottoporti a un intervento chirurgico a causa di un'altra patologia o di uno stato di salute precario, il tuo medico potrebbe suggerirti altri trattamenti, come ad esempio:
- Immunoterapia
- Ringiovanimento cutaneo con laser
- Terapia fotodinamica (PDT)
- Radioterapia
- Farmaci topici utilizzati per il trattamento del cancro (farmaci citotossici)
La cosa più importante è che, se è presente un tumore sottostante, questo deve essere trattato separatamente.
Esiste un modo per ridurre il rischio di sviluppare la malattia di Parkinson ectopica?
Purtroppo, non c'è nulla che possiamo fare per ridurre il rischio di sviluppare la malattia di Parkinson extramammaria (EMPD).
Che tipo di futuro può aspettarsi una persona con EMPD?
Dopo il trattamento per l'EMPD, saranno necessarie visite di controllo dal medico. La frequenza di tali visite dipenderà dalla localizzazione dell'EMPD. È frequente che l'EMPD si ripresenti nella stessa area o nelle zone circostanti a quella precedentemente trattata. Pertanto, è fondamentale continuare a seguire le istruzioni del medico.
La malattia di Paget extramammaria è molto rara quando si diffonde (metastatizza) ad altre parti del corpo. Tuttavia, a volte può diffondersi ai linfonodi o ad altri organi. Il medico saprà spiegarti al meglio cosa è possibile nel tuo caso.
L'EMPD può ripresentarsi dopo la guarigione?
Sì, la malattia di Parkinson extramammaria è una condizione che può recidivare anche dopo il trattamento e la guarigione, persino dopo molti anni. A volte può ripresentarsi anche dopo più di 15 anni. Per questo motivo i medici raccomandano un monitoraggio a lungo termine e controlli regolari.
Se soffro di EMPD, come posso prendermi cura di me stesso?
La cosa migliore da fare è continuare a sottoporsi a regolari visite di controllo dal medico. Se il medico riscontra segni di ricomparsa dell'EMPD, può iniziare subito il trattamento.
Quando dovrei consultare un medico?
Se noti nuovi segni di EMPD o se sviluppi nuovi sintomi, consulta immediatamente un medico.
È normale provare paura, imbarazzo e frustrazione quando si nota un'eruzione cutanea o un nodulo in una zona sensibile del corpo, come i genitali. Questa condizione, chiamata malattia di Paget extramammaria (EMPD), può talvolta essere confusa con altre patologie cutanee, quindi potrebbe essere necessario del tempo per ottenere una diagnosi accurata. Se è presente un tumore sottostante, l'EMPD può essere ancora più grave.
Tuttavia, la buona notizia è che la maggior parte delle persone affette da malattia di Paget extramammaria (EMPD) conduce una vita normale e piena dopo il trattamento. L'EMPD viene solitamente trattata chirurgicamente. Se è presente un tumore sottostante, anche questo dovrà essere trattato. Poiché la malattia di Paget extramammaria può recidivare, controlli regolari con il medico possono aiutare a individuarla precocemente in caso di ricomparsa.
Le cose più importanti da ricordare (Messaggio chiave)
- L'EMPD è una rara patologia cutanea che potrebbe essere collegata al cancro.
- Presta attenzione a eventuali chiazze di pelle arrossate, squamose, crostose o in rilievo, soprattutto intorno ai genitali, alle ascelle o all'ano. I sintomi possono includere prurito, bruciore e dolore.
- Se vedi un sintomo come questo , non esitare e non avere paura, ma consulta immediatamente un medico.
- La diagnosi di EMPD si basa su una biopsia cutanea.
- L'intervento chirurgico è il trattamento più comune.
- È fondamentale continuare a sottoporsi a controlli medici, poiché l'EMPD può recidivare.
- Non preoccuparti, la maggior parte delle persone affette da EMPD vive bene dopo il trattamento. La chiave è ottenere una diagnosi precoce e ricevere il trattamento adeguato.
Se hai ulteriori domande in merito, rivolgiti al tuo medico. Lui/lei saprà darti i consigli più adatti al tuo caso.
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