Cos'è la sindrome di Felty? Questa informazione è importante per chi soffre di artrite!

Potresti anche avvertire dolori articolari, gonfiore e un po' di rigidità agli arti al mattino, giusto? Nella maggior parte dei casi, questi sintomi possono essere causati dall'artrite reumatoide. Ma sapevi che esiste un'altra complicazione che può insorgere con questa forma di artrite, meno conosciuta ma molto importante da conoscere? Si tratta della sindrome di Felty. Parliamone un po' più nel dettaglio oggi.

Che cos'è esattamente la sindrome di Felty?

In parole semplici, la sindrome di Felty è una combinazione di tre condizioni che si presentano contemporaneamente. Esse sono:

• Artrite reumatoide: un'infiammazione articolare che molti di voi conoscono.
• Neutropenia - Si tratta di una diminuzione del numero di neutrofili, un tipo di globuli bianchi presenti nel sangue.
• Splenomegalia - Significa che la milza, un organo del corpo, si ingrossa più del normale.

Spesso inizia con l'artrite reumatoide (AR). Le altre due condizioni si manifestano come complicazioni dell'AR. I medici le definiscono "manifestazioni extra-articolari". In altre parole, l'artrite non si limita alle articolazioni, ma colpisce anche le articolazioni al di fuori di esse. Questo è dovuto al processo infiammatorio che causa l'artrite. Mentre è comune che questo tipo di effetti si manifestino al di fuori delle articolazioni in caso di AR, la sindrome di Felty è una condizione piuttosto rara.

In che modo questo ti riguarda?

La sindrome di Felty inizia con l'artrite reumatoide. Si manifesta con dolore e gonfiore intensi alle articolazioni. Successivamente, quando si presentano condizioni come neutropenia e splenomegalia, il sistema immunitario ne risente. La neutropenia è una diminuzione di un tipo di globuli bianchi chiamati neutrofili. I neutrofili sono cellule molto importanti che proteggono il nostro corpo dalle malattie. Pertanto, quando diminuiscono, aumentano le probabilità di sviluppare patologie. Anche l'ingrossamento della milza può essere una causa di questa diminuzione dei neutrofili.

Quanto è comune questa condizione?

La sindrome di Felty si manifesta in circa il 2% delle persone affette da artrite reumatoide. Come l'artrite reumatoide, la sindrome di Felty è circa tre volte più frequente nelle donne che negli uomini. È interessante notare che quasi tutte le persone con artrite reumatoide che sviluppano la sindrome di Felty sono "sieropositive". Ciò significa che i test confermano la presenza di anticorpi anti-fattore reumatoide nel sangue. Le persone "sieronegative", ovvero quelle che non presentano questi anticorpi, raramente sviluppano la sindrome di Felty.

Quali sono i sintomi?

Spesso, i primi sintomi a comparire sono quelli dell'artrite reumatoide. Questi includono:

• dolore articolare
• gonfiore articolare
• Rigidità articolare, soprattutto al mattino.

Alcune persone possono manifestare altri sintomi oltre all'artrite reumatoide a livello articolare. Ad esempio:

• Noduli che si formano sotto la pelle in prossimità delle articolazioni (chiamati noduli reumatoidi)
• Linfonodi ingrossati in zone come il collo e le ascelle
• Il fegato potrebbe essere gonfio e doloroso al tatto.
• Secchezza degli occhi e della bocca (questa condizione è chiamata sindrome di Sjögren)
• Occhi rossi e gonfi (questa condizione si chiama episclerite)
• Lesioni cutanee, soprattutto sulle gambe
• Segni di sanguinamento sottocutaneo
• Difficoltà respiratorie dovute a gonfiore polmonare
• Dolore al petto dovuto a gonfiore intorno al cuore
• Febbre
• Affaticamento e letargia
• Perdita di appetito o perdita di peso inspiegabile

Oltre a questi, la sindrome di Felty presenta anche altri sintomi. Talvolta questi sintomi possono comparire prima dell'insorgenza dei sintomi dell'artrite reumatoide.

• Infezioni frequenti e di lunga durata. Esempi includono raffreddori, disturbi gastrointestinali e infezioni cutanee.
• Gonfiore della milza. Può essere avvertito nella mano e può essere doloroso.
• Decolorazione della pelle (come macchie).

Ma la cosa sorprendente è che a volte la sindrome di Felty può essere diagnosticata senza alcun sintomo. Esami del sangue e scansioni possono rivelare la presenza di tutte e tre le patologie prima ancora che si manifestino i primi sintomi.

A che età di solito inizia?

La sindrome di Felty si sviluppa solitamente nelle persone anziane, tra i 50 e i 70 anni. Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Felty compare dopo circa 10-15 anni di sintomi di artrite reumatoide.

Perché si manifesta la sindrome di Felty?

L'artrite reumatoide è una malattia autoimmune. Ciò significa che il nostro sistema immunitario attacca parti del nostro stesso corpo come se fossero un nemico. Molti scienziati ritengono che la sindrome di Felty sia una grave complicanza dell'artrite reumatoide. In queste malattie autoimmuni, il nostro corpo produce anticorpi contro determinate proteine. Questi anticorpi si legano a tali proteine ​​e ne inducono la distruzione. È così che aumenta l'infiammazione.

Questi anticorpi potrebbero non essere sempre presenti nell'artrite reumatoide (AR). Tuttavia, nelle persone affette da sindrome di Felty, la loro presenza è certa. La presenza di questi anticorpi è uno dei motivi per cui l'AR si aggrava e aumentano le manifestazioni extra-articolari. L'AR con anticorpi è definita "AR sieropositiva". La ricerca dimostra che sia l'AR sieropositiva che la sindrome di Felty sono associate a determinati "fattori genetici". Ciò significa che, in una certa misura, possono essere trasmesse di generazione in generazione.

In che modo l'artrite reumatoide (AR) causa neutropenia e splenomegalia?

Come si manifesta la neutropenia

La neutropenia è una diminuzione del numero di globuli bianchi chiamati neutrofili. Le cause principali sono due: il midollo osseo non produce una quantità sufficiente di neutrofili, mentre i neutrofili già presenti nell'organismo vengono distrutti. Nella sindrome di Felty, entrambe le situazioni possono verificarsi. Il processo autoimmune menzionato in precedenza può interferire con la produzione di neutrofili nel midollo osseo, e i neutrofili già prodotti possono essere distrutti. Anche l'ingrossamento della milza è un'altra causa di diminuzione dei neutrofili.

Come si manifesta la splenomegalia

La milza ha il compito di filtrare dal sangue le cellule sanguigne vecchie e inutili. Quando però si ingrossa eccessivamente (splenomegalia), diventa iperattiva e inizia a rimuovere troppe cellule sanguigne sane. L'artrite reumatoide può talvolta causare un ingrossamento della milza. La causa esatta non è ancora chiara. La milza può ingrossarsi anche in assenza di neutropenia. Inoltre, molto raramente, la sindrome di Felty può manifestarsi senza ingrossamento della milza.

Quali sono le pericolose complicazioni della sindrome di Felty?

Poiché la sindrome di Felty indebolisce il sistema immunitario, chi ne è affetto è maggiormente a rischio di sviluppare infezioni frequenti e gravi . Anche se di solito si tratta di malattie lievi e facilmente curabili, questa condizione può aggravarsi al punto da diventare persistente e talvolta persino letale. Le infezioni batteriche incontrollate possono portare a una condizione pericolosa chiamata sepsi. Le persone con sindrome di Felty hanno anche un rischio maggiore di sviluppare alcuni tipi di cancro, come il linfoma.

Ma non abbiate paura quando sentite queste cose. Questi rischi esistono, ma possono essere tenuti sotto controllo con un trattamento e un'attenzione adeguati.

Come riconoscerlo?

La sindrome di Felty viene diagnosticata dai medici quando si riscontra la presenza contemporanea di artrite reumatoide, neutropenia e splenomegalia. (Raramente, la diagnosi può essere formulata anche in assenza di splenomegalia).

I test solitamente eseguiti sono:

• Esami del sangue: un emocromo completo, nello specifico per controllare il numero di neutrofili.
• Radiografie delle articolazioni: per verificare la presenza di artrite.
• Esami della milza: ad esempio, un'ecografia o una TAC.
• Biopsia del midollo osseo:Questo aiuta a garantire che non vi siano altre patologie.

Qual è il trattamento per questo?

Nel trattamento della sindrome di Felty ci sono tre obiettivi principali:

• Controllo della condizione di base dell'artrite reumatoide.
• Se la neutropenia è grave, trattarla direttamente.
• Prevenire le infezioni e curarle qualora si manifestino.

La sindrome di Felty può essere una conseguenza dell'artrite reumatoide (AR) non trattata o mal controllata. In molte persone, anche la neutropenia migliora con il miglioramento dell'AR. Pertanto, i medici cercano innanzitutto di selezionare farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD) efficaci per l'AR. Inoltre, cercano di evitare il più possibile gli immunosoppressori.

Esistono diversi tipi di DMARD che possono essere utilizzati per la sindrome di Felty:

• Metotrexato e acido folico (per ridurre gli effetti collaterali del metotrexato)
• Abatacept
• Rituximab
• Leflunomide

Ma se la neutropenia non migliora con questi DMARD, o se è molto grave, o se hai già un'infezione, il medico proverà altri trattamenti per aumentare la conta dei neutrofili. Questi possono includere:

• Un vaccino chiamato G-CSF (fattore stimolante le colonie di granulociti).
• Terapia a breve termine con corticosteroidi.
• 'Splenectomia' - Consiste nella rimozione chirurgica della milza iperattiva.

Inoltre, i medici adotteranno misure speciali per proteggervi dalle infezioni, soprattutto se il trattamento influisce sul vostro sistema immunitario. Potrebbero raccomandare cose come:

• Assunzione di antibiotici ad ampio spettro.
• Effettuare le vaccinazioni necessarie.
• Presta particolare attenzione alla salute della tua bocca e dei tuoi denti.

Se una persona affetta da sindrome di Felty contrae un'infezione, i medici prendono la cosa molto sul serio. Se dovesse succedere anche a te , devi farti curare immediatamente . Il medico ti prescriverà dei farmaci potenti.

Qual è l'aspettativa di vita con la sindrome di Felty?

Non esistono statistiche aggiornate sull'aspettativa di vita delle persone affette da sindrome di Felty. Tuttavia, in generale, le opzioni terapeutiche sono notevolmente migliorate negli ultimi anni. Pertanto, ci sono buone probabilità che qualsiasi trattamento abbia successo. Il principale rischio di morte nella sindrome di Felty è ancora rappresentato da infezioni gravi . Di conseguenza, adottare misure per proteggersi dalle infezioni può fare una grande differenza per la salute a lungo termine.

La sindrome di Felty è una complicanza rara e spesso sottovalutata dell'artrite reumatoide (AR). Se soffrite di AR non controllata per lungo tempo, o se i vostri farmaci smettono di essere efficaci come prima, potreste sviluppare la sindrome di Felty. Alcune persone la sviluppano senza manifestare alcun sintomo. Può essere un po' sconcertante scoprire che una malattia che colpisce le articolazioni può colpire anche le cellule del sangue.

Quando si soffre già di artrite reumatoide e magari di altri sintomi, ricevere una nuova diagnosi può essere davvero sconvolgente. Tuttavia, la sindrome di Felty non causa molti nuovi sintomi e potrebbe non richiedere alcun trattamento aggiuntivo. L'importante è essere consapevoli dei rischi. Collaborando con il proprio medico per curare l'artrite reumatoide e prevenire le infezioni, è possibile gestire la sindrome di Felty.

Infine, alcune cose da ricordare

La sindrome di Felty è una condizione che può manifestarsi in alcune persone affette da artrite reumatoide (AR). È caratterizzata da una diminuzione del numero di globuli bianchi chiamati neutrofili nel sangue (neutropenia) e da un ingrossamento della milza (splenomegalia).

• Il rischio principale è rappresentato dalle infezioni frequenti, quindi è molto importante proteggersi da esse.
• Sebbene possa sembrare un po' spaventoso, questo problema può essere tenuto sotto controllo con un trattamento e una consulenza medica adeguati .
• Se soffri di artrite reumatoide, fai attenzione a questi sintomi aggiuntivi. In caso di dubbi , consulta il tuo medico. Sarà in grado di aiutarti.

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