Fibrosarcoma: scopriamo di più su questo raro tumore.

Cosa pensate quando notate un nuovo nodulo o tumore sul vostro corpo, soprattutto su una gamba o un braccio? Il più delle volte, pensiamo che sia normale e lo ignoriamo. Ma a volte, anche qualcosa di così piccolo può essere motivo di attenzione. Oggi parleremo di un tumore molto raro che può manifestarsi come un nodulo. Si chiama fibrosarcoma.

In parole semplici, cos'è il fibrosarcoma?

Il fibrosarcoma è un raro tipo di tumore che si sviluppa nei tessuti molli. In medicina, lo chiamiamo sarcoma. Ora, potreste chiedervi cosa siano i tessuti molli. È molto semplice: si tratta del tessuto che collega e tiene insieme le diverse parti del nostro corpo. Per essere precisi, elementi come tendini e legamenti, che collegano ossa e muscoli, appartengono a questi tessuti connettivi.

Il fibrosarcoma si sviluppa spesso nei tessuti molli in profondità nel corpo. È più comune nelle gambe (intorno all'anca o al femore), nella parte superiore delle braccia, nelle ginocchia o nel tronco. Raramente può svilupparsi anche nella testa o nel collo. Talvolta, questo tumore può svilupparsi anche all'interno delle ossa o nel tessuto connettivo fibroso che le ricopre.

Se a te o a tuo figlio viene diagnosticata questa patologia, ciò che accadrà in seguito dipenderà da molti fattori. L'età, le dimensioni del tumore e la sua localizzazione saranno tutti elementi importanti. Il medico ti spiegherà tutto in base alla diagnosi.

Ne esistono due tipi principali.

Il fibrosarcoma può essere suddiviso in due tipi principali. Questi due tipi sono molto diversi tra loro.

Quali sono i sintomi di questa malattia?

Solitamente, i sintomi del fibrosarcoma impiegano del tempo a manifestarsi. Poiché questi tumori si sviluppano nei tessuti molli in profondità nel corpo, potresti non accorgerti di nulla finché il tumore non è cresciuto a tal punto da comprimere un nervo o un vaso sanguigno nelle vicinanze.

Questi sono i sintomi che si riscontrano più comunemente:

• Un nodulo molle, indolore o leggermente doloroso: può comparire su gambe, braccia o tronco.
• Una sensazione di formicolio o un dolore acuto e lancinante: a volte diciamo "aghi e spilli". Ciò può essere dovuto alla pressione su un nervo in prossimità del tumore.
• Gonfiore anomalo: questo tipo di gonfiore può verificarsi quando il tumore comprime i vasi sanguigni.

Questi sintomi possono essere simili a quelli di altre patologie meno gravi, quindi solo un medico può stabilire con certezza se questi cambiamenti sono dovuti a un fibrosarcoma o a un'altra condizione comune non cancerosa (benigna).

Quali sono le cause e i fattori di rischio del fibrosarcoma?

I ricercatori non sono ancora certi di cosa causi esattamente il fibrosarcoma. Tuttavia, si ritiene che le mutazioni genetiche nelle cellule svolgano un ruolo importante. In parole semplici, si verificano alterazioni nel DNA delle nostre cellule. Queste alterazioni inducono le cellule a dividersi rapidamente e in modo incontrollato, formando tumori cancerosi.

In particolare, nel fibrosarcoma infantile è stata identificata una mutazione genetica comune. Circa il 90% di queste mutazioni è correlato a problemi nella famiglia di geni NTRK. Quando questi geni non funzionano correttamente, possono svilupparsi tumori cancerosi.

Fattori che aumentano il rischio

I ricercatori hanno scoperto che alcune condizioni ereditarie possono aumentare il rischio di sviluppare il fibrosarcoma.

• Poliposi adenomatosa familiare
• Sindrome di Li-Fraumeni
• Neurofibromatosi di tipo 1 (Neurofibromatosi di tipo 1)
• Sindrome del carcinoma basocellulare nevoide
• Retinoblastoma
• sclerosi tuberosa
• Sindrome di Werner (sindrome di Werner)

Inoltre, a questo problema possono essere associate altre condizioni mediche:

• Infarto osseo (morte delle cellule ossee dovuta a una diminuzione del flusso sanguigno alle ossa)
• Infezione ossea cronica (osteomielite cronica)
• Displasia fibrosa
• Malattia di Paget dell'osso

Esistono inoltre fattori di rischio legati all'ambiente e alla storia clinica pregressa:

• Avendo precedentemente ricevuto radioterapia nella zona in cui si trova il tumore.
• Gravi ustioni nella zona interessata dal tumore.
• Esposizione a determinate sostanze chimiche, come il biossido di torio, il cloruro di vinile o l'arsenico.
• Esposizione a parti metalliche (ad esempio cromo, cobalto, nichel) inserite nel corpo tramite intervento chirurgico.

Come fa un medico a diagnosticare questa condizione? (Diagnosi)

Per diagnosticare il fibrosarcoma, i medici eseguono diversi test. Le informazioni ricavate da questi test determinano lo stadio e il grado del tumore.

• Risonanza magnetica (RM): è l'esame di diagnostica per immagini più comune utilizzato per diagnosticare il fibrosarcoma. Permette di visualizzare chiaramente le dimensioni e la posizione del tumore, nonché di stabilire se sta interessando vasi sanguigni o nervi.
• Tomografia computerizzata (TC): questo esame utilizza una serie di raggi X e un computer per creare immagini tridimensionali (3D) dei tessuti molli e delle ossa.
• Biopsia: questa procedura prevede il prelievo di un piccolo frammento di tessuto dal tumore (biopsia con ago tranciante) o dell'intero tumore (biopsia escissionale) per l'esame. Un patologo analizza il tessuto in laboratorio per verificare la presenza di cellule cancerose.
• Immunoistochimica (IHC): si tratta di un test di laboratorio specifico che utilizza proteine ​​chiamate anticorpi per confermare se il tumore è un fibrosarcoma o un altro tipo di tumore dei tessuti molli.

Come vengono determinati gli stadi del cancro?

I medici classificano il cancro in stadi per determinarne la diffusione e la gravità. Tengono conto delle dimensioni del tumore, della sua posizione e dell'eventuale diffusione ad altre parti del corpo. Valutano anche il "grado" del tumore, ovvero quanto anomale appaiono le cellule cancerose se osservate al microscopio. Le cellule che appaiono anomale sono considerate tumori "di alto grado", che possono essere più aggressivi.

Il medico vi spiegherà quale sarà l'esito del trattamento, a seconda dello stadio del tumore.

Quali sono i trattamenti per questo problema?

Il trattamento del fibrosarcoma dipende da molti fattori, tra cui lo stato di salute generale, le preferenze del paziente e il tipo di tumore.

Trattamento del fibrosarcoma di tipo adulto

• Intervento chirurgico: in questa procedura, i medici rimuovono il tumore canceroso e una piccola quantità di tessuto sano circostante per assicurarsi che non rimangano cellule cancerose.
• Radioterapia: La radioterapia può essere somministrata prima dell'intervento chirurgico per ridurre le dimensioni del tumore o per distruggere eventuali cellule cancerose residue dopo l'intervento.
• Chemioterapia:Sebbene alcuni medici prescrivano questo trattamento, non si è rivelato molto efficace per il fibrosarcoma a insorgenza in età adulta. Questo tipo di tumore spesso non risponde bene alla chemioterapia.

Trattamento del fibrosarcoma infantile

• Intervento chirurgico: Nei bambini, la rimozione chirurgica del tumore può spesso curare completamente la malattia.
• Radioterapia e/o chemioterapia: questi trattamenti vengono utilizzati per ridurre le dimensioni dei tumori prima dell'intervento chirurgico o per distruggere le cellule residue in seguito. A differenza della forma adulta, la maggior parte dei fibrosarcomi infantili risponde molto bene alla chemioterapia.
• Terapia mirata: questo trattamento può impedire alle cellule di dividersi rapidamente a causa di problemi con il gene `NTRK`. Ciò può ridurre le dimensioni dei tumori e facilitare l'intervento chirurgico.

Come si presenta la situazione dopo il trattamento? (Prognosi)

La prognosi per il fibrosarcoma infantile è molto buona. La maggior parte dei casi può essere completamente guarita con una combinazione di chirurgia, radioterapia, chemioterapia o terapia mirata. Il tasso di sopravvivenza a 10 anni è di circa il 90%. Se l'intervento chirurgico riesce a rimuovere completamente ogni traccia di tumore, questa percentuale si avvicina al 100%.

Il fibrosarcoma a insorgenza in età adulta è più complesso. Questi tumori vengono spesso diagnosticati quando hanno raggiunto dimensioni tali da compromettere i nervi o il flusso sanguigno. Come per qualsiasi tumore, la diagnosi precoce porta a risultati migliori. Una volta che il tumore è in fase avanzata, diventa più difficile da trattare. Circa la metà dei pazienti può sviluppare nuovamente la malattia dopo il trattamento.

Se soffri di questa patologia, come ti prendi cura di te stesso?

Molte persone si sentono impotenti quando ricevono una diagnosi di cancro. Uno dei modi migliori per affrontare questi sentimenti è prendersi cura di sé durante e dopo il trattamento. Ecco alcune cose che puoi fare:

• Comprendi il tuo piano di follow-up: chiedi al tuo medico cosa aspettarti durante la convalescenza e alle visite di controllo.
• Gestire l'ansia: i controlli regolari dopo il trattamento sono importanti per la diagnosi precoce di una recidiva del cancro. Tuttavia, possono anche causare ansia. Parlane con uno psicologo.
• Chiedi aiuto: avrai sicuramente bisogno di aiuto durante il trattamento. I tuoi cari potrebbero essere pronti ad assisterti. Spiega loro come puoi essere d'aiuto.
• Concentrati sulle buone abitudini per la salute: mangiare cibi nutrienti, fare abbastanza esercizio fisico e dormire bene sono molto importanti.
• Relax:Il cancro e le relative terapie possono causare molta stanchezza. Cerca di riposare il più possibile durante il trattamento.
• Combatti lo stress: attività come la meditazione, gli esercizi di rilassamento e gli esercizi di respirazione profonda possono aiutare a ridurre lo stress.

Quando è necessario consultare un medico?

Dopo il trattamento, di solito dovrai recarti dal medico ogni tre mesi per i primi due anni e poi a intervalli leggermente più lunghi per i successivi quattro o cinque anni. Se il fibrosarcoma dovesse recidivare, cosa che di solito accade entro i primi cinque anni, questo programma di controlli aiuterà a individuare precocemente un'eventuale ricomparsa.

È consigliabile contattare il medico ogni volta che si sviluppano nuovi noduli o si avverte un nuovo dolore.

Quando è necessario recarsi al Pronto Soccorso (ETU)?

Molti trattamenti antitumorali influenzano il sistema immunitario, aumentando il rischio di infezioni. Ecco alcuni sintomi che potrebbero richiedere un accesso al Pronto Soccorso durante il trattamento:

• Una temperatura corporea pari o superiore a 38,3 gradi Celsius (100,4 gradi Fahrenheit).
• Ho freddo e tremo.
• Tosse con catarro.
• Mal di stomaco.
• Diarrea persistente.
• Nausea e vomito persistenti.