È possibile che si sviluppino tumori sui nervi? Parliamo di tumori delle guaine nervose in termini semplici!

I nervi che percorrono tutto il nostro corpo sono come una rete di fili che trasportano messaggi elettrici. Sono loro che portano le informazioni avanti e indietro dal cervello al resto del corpo e dal corpo al cervello. Immaginate che queste cellule nervose, o i loro gruppi, siano tutte avvolte da speciali membrane protettive, come la guaina di plastica che avvolge un filo, per proteggerle e aiutare i segnali elettrici a viaggiare più velocemente. È proprio in queste membrane protettive che a volte si sviluppano i cosiddetti tumori della guaina nervosa.

Che cosa sono i tumori delle guaine nervose?

In parole semplici, questi tumori si formano nelle "guaine" protettive che avvolgono i nostri nervi. Questa "guaina" o rivestimento è composta da diversi strati:

• Cellule di Schwann: sono le cellule che avvolgono l'assone, la parte allungata della cellula nervosa, come un isolante attorno a un filo.
• Endonevrio: Si tratta del tessuto connettivo che circonda ogni fibra nervosa, molto simile alla guaina che avvolge un singolo filo di rame in un cavo.
• Perinevrio: è la membrana che avvolge i fasci di fibre nervose.

Il nostro sistema nervoso può essere suddiviso in due parti:

• Sistema nervoso centrale: comprende il cervello e il midollo spinale.
• Sistema nervoso periferico: si tratta della rete di nervi che si dirama dal cervello e dal midollo spinale verso tutte le parti del corpo.

Nella maggior parte dei casi, questi neurofibromi si formano nel sistema nervoso periferico .

Che tipi di noci esistono?

Esistono diversi tipi principali di neuromi. Vediamo quali sono.

Schwannomi

Questi tumori si sviluppano nelle cellule di Schwann menzionate in precedenza. Circa il 60% degli schwannomi si sviluppa nel nervo vestibolare dell'orecchio interno . Questo nervo aiuta il nostro corpo a mantenere l'equilibrio. Altri schwannomi possono talvolta svilupparsi sotto la pelle o in profondità nei tessuti e negli organi del corpo. Le sedi più comuni in cui si riscontrano questi tumori sono:

• Nelle braccia e nelle gambe
• Nella testa
• Nel tronco (ovvero, la zona tra le spalle e i fianchi)

Gli schwannomi sono un tipo di tumore solitamente ricoperto da un sottile strato di tessuto, ovvero "incapsulato". Questi tumori sono generalmente non cancerosi (benigni). Tuttavia, molto raramente, un tumore di lunga data può trasformarsi in un tumore maligno.

Neurofibromi

Questo tipo di tumore coinvolge diversi tipi di tessuto, chiamati cellule di Schwann, endonevrio e perinevrio, che rivestono i nervi. Solitamente si presentano come noduli sottocutanei, ma a volte possono svilupparsi sui nervi in ​​profondità nel corpo.

A differenza degli schwannomi, i neurofibromi non sono incapsulati. Crescono all'interno dei fasci nervosi. I neurofibromi plessiformi sono un tipo di tumore che si diffonde come una rete, avvolgendo numerosi fasci nervosi e potendo estendersi ai tessuti circostanti.

La maggior parte dei neurofibromi non è cancerosa. Tuttavia, circa il 5-10% di questi tumori può trasformarsi in tumore maligno . In questo caso si parla di tumori maligni delle guaine nervose periferiche (MPNST) . Circa la metà delle persone affette da questi tumori maligni presenta già metastasi in altre parti del corpo al momento della diagnosi.

Quanto è comune questo frutto?

I tumori benigni delle guaine nervose sono relativamente rari.

• Gli schwannomi si riscontrano più comunemente nelle persone di età compresa tra i 50 e i 60 anni.
• I neurofibromi si manifestano più frequentemente nelle persone di età compresa tra i 20 e i 40 anni.
• I neurofibromi plessiformi si sviluppano solitamente prima dei 5 anni di età.

I tumori maligni delle guaine nervose periferiche sono un tipo di cancro molto raro , che colpisce solo circa una persona su 10 milioni ogni anno.

Perché si formano tumori di questo tipo? Quali sono le cause?

Le alterazioni genetiche hanno un impatto significativo sullo sviluppo di questi neurofibromi.

• Lo sviluppo degli schwannomi è associato ad alterazioni del gene denominato NF2.
• I neurofibromi sono associati a un gene chiamato (NF1).

Nella maggior parte dei casi, queste alterazioni genetiche si verificano sporadicamente, senza alcuna causa apparente . Tuttavia, un piccolo numero di schwannomi e neurofibromi è causato da una rara condizione genetica chiamata neurofibromatosi , che può essere ereditaria.

Tipi di neurofibromatosi

Esistono tre tipi principali di questa malattia:

• Neurofibromatosi di tipo 1 (NF1): le persone affette da NF1 sviluppano un gran numero di neurofibromi. Hanno anche un rischio maggiore di sviluppare neuromi plessiformi e tumori maligni delle guaine nervose periferiche (MPNST). Altre condizioni riscontrate nelle persone con NF1 includono macrocefalia , scoliosi e difficoltà di apprendimento .

• Neurofibromatosi di tipo 2 (NF2):Quasi tutte le persone affette da NF2 sviluppano schwannomi vestibolari in entrambe le orecchie prima dei 30 anni. Inoltre, possono svilupparsi anche altri tipi di schwannomi e tumori a livello della pelle, degli occhi e del sistema nervoso centrale.

• Schwannomatosi: in questa condizione, si sviluppano schwannomi multipli nel nervo vestibolare (in entrambe le orecchie) anziché nel nervo vestibolare stesso.

Quali sono i sintomi di questi tumori?

La maggior parte delle persone con tumori neuromastoidei non avverte dolore o altri sintomi . Tuttavia, se il tumore cresce molto o comprime un nervo, possono comparire sintomi come:

• Un nodulo o tumore sotto la pelle (può essere doloroso alla pressione).
• Debolezza muscolare .
• Intorpidimento .
• Dolori muscolari, dolori o fitte acute .
• Una sensazione di formicolio, come se si ricevesse una scossa elettrica .

A seconda della posizione del tumore, possono manifestarsi anche altri sintomi specifici. Ecco alcuni esempi:

• Tumore del nervo sciatico: dolore che si irradia dalla schiena lungo la gamba (sciatica).
• Una massa tumorale al polso: sintomi simili a quelli della sindrome del tunnel carpale.
• Tumore del nervo vestibolare: perdita dell'udito, acufeni, problemi di equilibrio.

Solitamente, la neurofibromatosi si manifesta con un singolo tumore. Tuttavia, nelle persone affette da neurofibromatosi, si possono osservare tumori multipli (spesso sulla pelle).

Come fai a sapere se hai queste noci?

Il medico, per prima cosa, vi visiterà e valuterà il vostro stato di salute generale. Questo includerà domande sulla vostra storia clinica, sulla storia medica familiare e su eventuali sintomi che potreste manifestare.

Per approfondire l'indagine su un tumore già visibile o su un sospetto tumore, il medico potrebbe raccomandare i seguenti esami:

• Esami di diagnostica per immagini: questi includono risonanza magnetica, ecografia e PET per visualizzare chiaramente il tumore.
• Biopsia: un piccolo frammento di tessuto viene prelevato dal tumore ed esaminato al microscopio per determinare il tipo di cellule presenti. Questo esame può stabilire con certezza se il tumore è canceroso o meno.

Se hai tumori multipli, il tuo medico potrebbe anche raccomandare test genetici per verificare se hai patologie chiamate (NF1), (NF2) e schwannomatosi.

Quali sono i trattamenti per questo problema?

Se non si manifestano sintomi legati a un problema al neuromastoideo, il medico potrebbe consigliare un approccio di "osservazione e attesa".Si può optare per il metodo chiamato "monitoraggio". Ciò significa controllare frequentemente il tumore per verificare se aumenta di dimensioni o se subisce modifiche.

Nel caso di tumori sintomatici, o se si desidera rimuovere il tumore per motivi estetici, l'intervento chirurgico è solitamente l'unica opzione .

Alcuni neurofibromi, in particolare quelli detti neurofibromi plessiformi, sono difficili da rimuovere completamente perché crescono all'interno del nervo e tra gli strati della guaina che lo riveste. Se il tumore non può essere rimosso completamente dopo l'intervento chirurgico, il medico vi terrà sotto stretto controllo, poiché il tumore può riformarsi.

Trattamento degli schwannomi nella testa

Gli schwannomi che si formano nella testa, come gli schwannomi vestibolari, possono colpire i nervi che controllano importanti funzioni del nostro corpo. In questi casi, i medici utilizzano una tecnica chiamata radiochirurgia stereotassica (ad esempio, Gamma Knife®) per prevenire danni ai nervi.

Non si tratta di un intervento chirurgico tradizionale che prevede un'incisione. Consiste nell'inviare un fascio di radiazioni mirato con estrema precisione attraverso la pelle per distruggere o ridurre le dimensioni del tumore.

Trattamento dei tumori cancerosi delle guaine nervose periferiche

Oltre alla chirurgia, per curare i tumori maligni delle guaine nervose periferiche si possono utilizzare anche trattamenti oncologici come la radioterapia e la chemioterapia .

Quali sono le possibili complicazioni di un intervento chirurgico?

Come per qualsiasi intervento chirurgico, esistono diverse complicazioni comuni che possono verificarsi in seguito a queste operazioni:

• Sanguinamento
• infezione della ferita
• Dolore
• Cicatrici

Inoltre, la chirurgia nervosa comporta un rischio di danni ai nervi e disabilità permanente . Il team medico vi aiuterà a gestire qualsiasi disabilità a lungo termine che possa insorgere dopo l'intervento. Diversi trattamenti (fisioterapia, terapia occupazionale e logopedia) possono favorire la guarigione.

È possibile prevenire la formazione di questi tumori?

Non esiste un modo noto per prevenire la formazione di questi tumori. Tuttavia, il medico potrebbe raccomandare un test genetico se:

• Se qualcuno nella tua famiglia ha una storia di sviluppo di neurofibromi.
• Se si riscontrano tumori multipli delle guaine nervose (questo potrebbe essere un segno della neurofibromatosi).

Cosa dovremmo pensare di questi frutti secchi in futuro? (Prospettive)

La maggior parte dei neurofibromi non è cancerosa . Possono essere curati chirurgicamente e raramente recidivano. Tuttavia, se il tumore non può essere rimosso completamente con l'intervento chirurgico, sarà necessario continuare a sottoporsi a controlli medici.

Circa 3 persone su 4 che ricevono un trattamento per lo schwannoma vestibolare riescono a conservare l'udito .

Il rischio che un tumore della guaina nervosa diventi maligno è molto basso. Il rischio maggiore si riscontra nelle persone affette da neurofibromatosi di tipo 1 (NF1) che sviluppano un neurofibroma plessiforme. La prognosi per i tumori maligni della guaina nervosa periferica (MPNST) non è altrettanto buona, soprattutto se il tumore supera i 5 cm di diametro. Meno della metà delle persone affette da questa patologia sopravvive cinque anni dopo la diagnosi.

Quando è opportuno consultare un medico?

Se noti un nodulo sotto la pelle o avverti sintomi che potrebbero far pensare a una neurofibromatosi , consulta immediatamente un medico . Inoltre, informa il medico se qualcuno nella tua famiglia ha avuto questo tipo di tumore.

Messaggio finale da portare a casa

Ricorda che la maggior parte dei tumori neuroendocrini sono neoplasie benigne, non cancerose, a crescita lenta . Se non hai sintomi, il medico potrebbe decidere di limitarsi a tenerti sotto osservazione. Se è necessario rimuovere un tumore, l'intervento chirurgico di solito ha un'ottima percentuale di successo. È molto raro che si verifichino complicazioni (come l'impossibilità di rimuovere completamente il tumore o danni ai nervi) o che un tumore si trasformi in maligno. Il medico ti aiuterà a elaborare un piano di trattamento e un programma di esami futuri per gestire al meglio la tua condizione. Quindi non esitare a parlare con il tuo medico di qualsiasi cosa.

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