Il flusso sanguigno del tuo cuore è deviato? Scopriamo di più sulla PAPVR (ritorno venoso polmonare anomalo parziale)!

Vi sentite a volte stanchi? Fate fatica a respirare quando salite le scale? O siete un po' scettici sullo sviluppo del vostro piccolo? Le cause possono essere molteplici. A volte, però, la causa può essere una piccola anomalia cardiaca congenita. Oggi parleremo proprio di una condizione, legata alla circolazione sanguigna nel cuore, ma non molto comune. Si chiama PAPVR, acronimo di (Parziale Anomalia del Ritorno Venoso Polmonare).

Sai cos'è la PAPVR (ritorno venoso polmonare anomalo parziale)?

In parole semplici, la PAPVR è una cardiopatia congenita . In pratica, si verifica un piccolo problema nel modo in cui il sangue purificato e ossigenato proveniente dai polmoni ritorna al cuore. Normalmente, tutto questo sangue ossigenato va alla parte sinistra del cuore, che poi lo pompa in tutto il corpo.

Ma in una persona con PAPVR, solo una piccola parte del sangue ossigenato proveniente dai polmoni raggiunge il lato destro del cuore . Normalmente, il lato destro del cuore riceve sangue che è stato consumato dall'organismo, quindi povero di ossigeno. Pertanto, quando parte del sangue ossigenato non raggiunge il lato destro del cuore, la quantità di sangue che arriva a quest'ultimo aumenta. Cosa succede quindi? Il lato destro del cuore deve lavorare con questo eccesso di sangue, il che significa che deve sforzarsi di più . Questo carico aggiuntivo può accumularsi sul cuore nel tempo e può persino influire sulla salute generale.

Ma la PAPVR non colpisce tutti allo stesso modo. Dipende dalla quantità di sangue deviato. Alcune persone possono presentare una forma molto lieve e non manifestare alcun sintomo per il resto della loro vita. Tuttavia, se i sintomi si presentano o insorgono altre complicazioni, i nostri medici possono gestire efficacemente la condizione. Nella maggior parte dei casi, l'intervento chirurgico può trattare con successo la PAPVR e consentire di vivere una vita lunga e sana.

Questo è il normale flusso sanguigno nel nostro cuore e come cambia in presenza di PAPVR.

Per comprendere l'impatto della PAPVR sul flusso sanguigno, osserviamo innanzitutto come il sangue scorre normalmente tra il cuore e i polmoni. Immaginatelo come un piccolo viaggio.

1. Innanzitutto, il sangue utilizzato dall'organismo e impoverito di ossigeno scorre attraverso due grandi vene (la vena cava superiore e la vena cava inferiore) e nella camera superiore (l'atrio destro) sul lato destro del cuore.

2. Quindi, questo sangue povero di ossigeno si sposta dalla camera superiore destra alla camera inferiore destra (`(ventricolo destro)`).

3. Questo sangue viene pompato dalla camera inferiore destra ai polmoni , con l'aiuto delle arterie polmonari. Nei polmoni, questo sangue viene riossigenato, come se avesse ricevuto una nuova vita.

4. Il sangue ossigenato, ora nuovo, ritorna al cuore attraverso diverse vene (vene polmonari) provenienti dai polmoni, direttamente nella camera superiore sinistra del cuore.(`(atrio sinistro)`).

5. Questo sangue ricco di ossigeno proveniente dalla camera superiore sinistra passa alla camera inferiore sinistra (`(ventricolo sinistro)`).

6. Infine, questo sangue ricco di ossigeno proveniente dalla camera inferiore sul lato sinistro viene distribuito in tutto il corpo attraverso il vaso sanguigno più grande (l'aorta).

Vedete, normalmente il sangue con meno ossigeno si trova nelle camere di destra, e il sangue con più ossigeno si trova nelle camere di sinistra. Non si mescolano.

Ma con la PAPVR, questo metodo non funziona correttamente. La PAPVR causa un flusso sanguigno anomalo all'interno del cuore, chiamato shunt cardiaco sinistro-destro. "Parzialmente anomalo" significa che solo una parte del sangue ossigenato proveniente dai polmoni non raggiunge il cuore normalmente.

Questo accade perché una o più vene polmonari pompano sangue ossigenato nella camera superiore destra, anziché in quella sinistra. Cosa succede quindi? Il sangue povero di ossigeno presente nella camera superiore destra si mescola con il sangue ricco di ossigeno. Questo sangue misto viene poi pompato nella camera inferiore destra, nei polmoni.

Ciò ha due effetti collaterali:

• Il primo problema è che parte del sangue ricco di ossigeno ritorna inutilmente allo stesso modo da cui è arrivato, cioè ai polmoni.
• In secondo luogo, aumenta la quantità di sangue che la camera inferiore destra del cuore deve pompare verso i polmoni . Questo lavoro extra può affaticare il cuore nel tempo.

Possono insorgere altre patologie cardiache in concomitanza con la PAPVR?

Alcune persone possono presentare PAPVR isolata, senza altre patologie cardiache. Questa condizione è chiamata "PAPVR isolata". Tuttavia, molte persone con PAPVR possono presentare anche altre anomalie, come un foro tra le due camere superiori del cuore . Questa condizione è chiamata difetto del setto interatriale (DIA).

Molto raramente, la PAPVR può essere associata a un malformazione del polmone destro e della vena che porta il sangue al polmone (sindrome della scimitarra).

Quanto è rara la PAPVR?

I ricercatori stimano che circa 4-7 persone su 1.000 siano affette da PAPVR. Tuttavia, il numero potrebbe essere molto più alto, poiché alcune persone potrebbero non manifestare mai alcun sintomo e non ricevere mai una diagnosi di questa patologia.

Quali sono i sintomi della PAPVR?

Se la quantità di sangue che affluisce al lato sbagliato (fenomeno chiamato "shunt") è bassa, la PAPVR non sempre causa sintomi. Tuttavia, quando questo "shunt" aumenta, si possono manifestare dei sintomi. I bambini piccoli possono presentare sintomi se la condizione è associata ad altre patologie cardiache. Tuttavia, la maggior parte delle persone con PAPVR inizia a sviluppare sintomi tra i 20 e i 30 anni .

Sintomi nei bambini piccoli:

• Ritardi dello sviluppo.
• Stancarsi rapidamente durante l'esercizio fisico o il gioco.
• Infezioni respiratorie frequenti (ad esempio, congestione toracica).
• Fiato corto.
• Difficoltà ad aumentare di peso.

Sintomi negli adulti:

• Difficoltà respiratorie.
• Sensazione di stanchezza costante (`(Affaticamento)`).
• Avvertire un battito cardiaco anomalo (palpitazioni).
• Dolore al petto (`(Dolore al petto)`).
• La frequenza cardiaca aumenta.
• Infezioni respiratorie frequenti.

Perché si verifica questa PAPVR?

Come altre cardiopatie congenite, la PAPVR si verifica quando il cuore non si forma correttamente durante lo sviluppo fetale . Normalmente, durante le prime settimane di gravidanza, quattro vene polmonari si formano da una vena polmonare comune. Queste vene si connettono alla camera superiore sinistra del cuore fetale. Tuttavia, se si verificano delle anomalie in questo processo, la vena polmonare può connettersi alla camera superiore destra anziché alla sinistra, oppure ad altre vene vicine (come la vena cava superiore o la vena brachiocefalica sinistra). È in questo caso che si manifesta la PAPVR.

Quali sono le possibili complicanze della PAPVR?

Gli shunt da sinistra a destra non trattati per lungo tempo possono regredire e portare a una grave condizione chiamata sindrome di Eisenmenger. Pertanto, è importante consultare immediatamente un medico in caso di comparsa di sintomi.

Come si fa a sapere se si soffre di PAPVR?

La diagnosi di PAPVR viene effettuata tramite un esame fisico e altri test specifici . Durante la visita, il medico ascolterà il cuore con uno stetoscopio. Alcune persone affette da PAPVR potrebbero avvertire un suono cardiaco anomalo (un soffio cardiaco). In tal caso, il medico richiederà ulteriori accertamenti.

L'età in cui viene diagnosticata la PAPVR varia da persona a persona. Può essere diagnosticata nell'infanzia o in età adulta avanzata. È possibile avere la PAPVR senza presentare alcun sintomo, quindi si potrebbe non esserne a conoscenza per tutta la vita. Talvolta, la condizione viene scoperta incidentalmente durante un esame diagnostico effettuato per altri motivi.

Quali test vengono eseguiti?

Gli esami che aiutano a diagnosticare la PAPVR sono:

• Ecocardiogramma (Ecocardiogramma) - nello specifico un ecocardiogramma transesofageo (TEE). Questo esame produce un'immagine ecografica del cuore.
• Risonanza magnetica cardiaca (RMC cardiaca).
• Tomografia computerizzata (TC) cardiaca .

La PAPVR richiede un intervento chirurgico?

Alcuni bambini e adulti necessitano di un intervento chirurgico per correggere la PAPVR (anomalia del flusso sanguigno polmonare arterioso pervio) e ripristinare il corretto percorso del flusso sanguigno attraverso il cuore. I bambini a cui viene diagnosticata la PAPVR hanno maggiori probabilità di necessitare di un intervento chirurgico rispetto agli adulti. Questo perché spesso la PAPVR è associata ad altre patologie cardiache che richiedono un intervento chirurgico.

I medici raccomandano l'intervento chirurgico.Solo se assolutamente necessario per alleviare i sintomi o prevenire future complicazioni. Tu o tuo figlio potreste aver bisogno di un intervento chirurgico se la PAPVR causa uno shunt significativo da sinistra a destra. Ciò significa che una quantità significativa di sangue che dovrebbe andare al corpo ritorna al lato destro del cuore e dei polmoni. Questo può causare sintomi fastidiosi e complicazioni come ipertensione polmonare (IAP) o insufficienza cardiaca. Il medico utilizzerà esami di diagnostica per immagini per determinare l'entità di questo shunt.

Spesso la PAPVR può essere trattata con successo mediante intervento chirurgico. È importante parlare con il proprio medico dei dettagli dell'intervento e di cosa aspettarsi.

La tecnica chirurgica può variare a seconda della forma del cuore e delle vene polmonari. In generale, i chirurghi mirano a reindirizzare il flusso sanguigno in modo che il sangue ossigenato affluisca nelle camere sinistre del cuore.

Tuttavia, la maggior parte delle persone non avrà bisogno di un intervento chirurgico . Se la tua PAPVR è lieve, il medico monitorerà la tua condizione. Se si sviluppano sintomi o si manifestano segni di complicazioni, il medico potrebbe raccomandare un intervento chirurgico.

È possibile prevenire la PAPVR?

Purtroppo, non c'è modo di prevenire la PAPVR. È una condizione congenita. Tuttavia, se stai pianificando una gravidanza, parlane con il tuo medico per valutare come ridurre il rischio di avere un bambino con una cardiopatia congenita. Ecco alcuni consigli:

• Evitate completamente alcol, droghe, prodotti del tabacco e fumo passivo.
• Partecipa a tutte le visite prenatali con il tuo medico.
• Collabora con il tuo medico per gestire eventuali altre patologie preesistenti (ad esempio, diabete, ipertensione).

Una persona affetta da PAPVR può condurre una vita normale?

È assolutamente possibile vivere una vita lunga e sana con la PAPVR. Molte persone vivono per anni senza sintomi o complicazioni. Anche coloro che necessitano di un intervento chirurgico di solito ottengono buoni risultati. Tuttavia, i risultati possono variare a seconda di altre patologie cardiache o condizioni di base presenti nel paziente. Pertanto, è consigliabile parlare con il proprio medico per sapere cosa aspettarsi in base alla propria situazione individuale.

Se hai la PAPVR, come ti prendi cura di te stesso? / Come ti prendi cura di tuo figlio?

Convivere con una cardiopatia congenita può essere a volte stressante. È importante ricordare di affrontare un giorno alla volta. Ecco alcuni consigli generali che puoi seguire:

• Rivolgetevi a un cardiologo specializzato in cardiopatie congenite dell'adulto. Questi monitorerà la vostra condizione attraverso controlli ed esami periodici.
• Chiedete al vostro medico quali tipi di esercizio fisico sono più adatti a voi. Insieme, potrete creare un programma di allenamento.
• Segui una dieta salutare per il cuore (ad esempio, la dieta mediterranea).
• Assumere tutti i farmaci esattamente come prescritto dal medico.
• Evitate di fumare e di utilizzare qualsiasi prodotto a base di tabacco. Chiedete aiuto al vostro medico se avete bisogno di smettere di fumare.

Se vostro figlio è affetto da PAPVR, chiedete al medico qual è il modo migliore per prendersene cura. Potrebbe essere necessario seguire delle linee guida specifiche per l'esercizio fisico o altre attività, soprattutto se il bambino presenta anche altre cardiopatie congenite.

Quando è necessario consultare un medico?

Si rechi dal medico come previsto. Le visite di controllo periodiche e gli esami di diagnostica per immagini sono importanti per monitorare lo stato della sua PAPVR e gestire le complicanze.

Contattate immediatamente il vostro medico se voi o vostro figlio riscontrate uno qualsiasi dei seguenti sintomi:

• Se compaiono nuovi sintomi o se i sintomi esistenti cambiano.
• Se si verificano effetti collaterali dovuti al farmaco.
• Se avete domande o dubbi.

In quali situazioni è necessario recarsi al Pronto Soccorso (PSE) ?

Se tu o tuo figlio manifestate uno qualsiasi di questi sintomi, chiamate immediatamente il 911 o il numero di emergenza locale :

• Frequenza cardiaca troppo elevata (100-150 battiti al minuto) che non rallenta.
• Perdita di coscienza e svenimento.
• Difficoltà respiratorie eccessive in relazione all'esercizio fisico e/o che non scompaiono nemmeno dopo il riposo.
• Dolore toracico improvviso e intenso.
• Un mal di testa improvviso e intenso.
• Debolezza o intorpidimento improvviso alle braccia o alle gambe.

Domande importanti da porre al medico

Parla con il tuo medico della tua condizione e di cosa aspettarti in futuro. Ecco alcune domande che puoi porgli:

Se soffri di PAPVR:

• Quanto è grave la mia condizione?
• Quali cambiamenti devo apportare al mio stile di vita?
• Avrò bisogno di un intervento chirurgico?
• Quali sono i benefici e i rischi dell'intervento chirurgico?
• Come sarà il mio futuro?

Se tuo figlio soffre di PAPVR, chiedi al suo medico:

• Quanto è grave la condizione di mio figlio?
• Mio figlio presenta altre cardiopatie congenite?
• Mio figlio avrà bisogno di un intervento chirurgico o di altre cure?
• Come posso prendermi cura di mio figlio a casa?
• Ha delle limitazioni nelle sue attività?
• Quali risorse sono disponibili per aiutare mio figlio a comprendere questo argomento in modo adeguato alla sua età?

Qual è la differenza tra PAPVR e TAPVR?

La PAPVR è diversa da una condizione chiamata "ritorno venoso polmonare anomalo totale (TAPVR)". In una persona con TAPVR, tutte le vene dei polmoni sono collegate al cuore in modo anomalo. La TAPVR è una condizione più grave rispetto alla maggior parte delle forme di PAPVR e di solito richiede un trattamento d'urgenza poco dopo la nascita. Tuttavia, sia la PAPVR che la TAPVR sono simili in quanto interferiscono con il normale flusso sanguigno attraverso il cuore.

Infine, ricordate queste cose:

La PAPVR potrebbe non avere alcun impatto sulla tua vita. Oppure, potrebbe causare sintomi o complicazioni che richiedono un trattamento. Tuttavia, è normale sentirsi stressati o ansiosi a causa della PAPVR. Se tuo figlio ha la PAPVR, è altrettanto normale che tu sia preoccupato per il suo benessere. Queste sensazioni sono assolutamente normali e non devi sentirti in colpa.

Condividi le tue preoccupazioni con il tuo medico. Chiedi informazioni sulle risorse che possono aiutare te e la tua famiglia. Approfondire la conoscenza delle cardiopatie congenite, che riguardino te, tuo figlio o una persona cara, può aiutarti a gestire meglio la tua condizione. Anche parlare con uno psicologo può aiutarti a tranquillizzarti. Durante questo percorso, non esitare mai a rivolgere al tuo medico qualsiasi domanda o dubbio tu possa avere. Non sei solo/a.

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