Anche tu hai i vasi sanguigni ristretti nei polmoni? Parliamo di ipertensione arteriosa polmonare (IAP)!

A volte ti capita di avere il fiato corto? O ti senti insolitamente stanco anche dopo aver camminato per un breve tratto? Hai mai notato che le punte delle dita e le labbra diventano blu, accompagnate da una sensazione di oppressione o dolore al petto? Non liquidare questi sintomi come normali manifestazioni. Perché a volte, dietro a questi sintomi, potrebbe esserci una condizione di salute che necessita di attenzione. Una di queste condizioni è l'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) . Anche se il nome può sembrare un po' inquietante, parliamone in modo semplice e comprensibile.

Cos'è l'ipertensione arteriosa polmonare (IAP)? In parole semplici...

In parole semplici, l'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una condizione in cui i piccoli vasi sanguigni nei polmoni (arterie polmonari) si restringono. Immaginate un tubo dell'acqua ostruito, attraverso il quale l'acqua fatica a scorrere. Quando questi vasi sanguigni si restringono, il sangue non riesce a fluire correttamente nei polmoni. Ciò provoca un aumento eccessivo della pressione all'interno di questi vasi sanguigni, ovvero della pressione arteriosa . Questi vasi sanguigni trasportano il sangue povero di ossigeno dal cuore ai polmoni, dove viene depurato.

Cosa succede quando ciò accade? Il lato destro del cuore deve lavorare più del solito per pompare il sangue ai polmoni. È come sollevare un peso enorme e scalare una montagna. Quando il cuore deve sopportare questo carico extra per un periodo prolungato, inizia gradualmente a indebolirsi. Se non trattata correttamente, questa condizione, nota come ipertensione arteriosa polmonare (PAH), può causare una serie di problemi non solo al cuore e ai polmoni, ma anche a tutto l'organismo.

Ricorda che l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è solo una forma specifica di una categoria più ampia chiamata ipertensione polmonare . L'ipertensione polmonare è un aumento della pressione nei vasi sanguigni dei polmoni dovuto a qualsiasi causa.

In che modo l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) influisce sul tuo corpo?

L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) esercita pressione principalmente sul lato destro del cuore. Questo perché questa parte del cuore pompa sangue povero di ossigeno ai polmoni. Nel tempo, questa pressione elevata può portare all'insufficienza cardiaca destra .

Non solo, l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) rallenta anche il flusso sanguigno tra il cuore e i polmoni. Ciò significa che meno sangue arriva ai polmoni per ossigenarsi. Di conseguenza, meno ossigeno raggiunge gli altri organi e tessuti del corpo. Infatti, ogni parte del nostro corpo ha bisogno di ossigeno per sopravvivere. Se non ne riceve a sufficienza, possono insorgere problemi.

Quanto è grave questa condizione chiamata PAH?

L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una patologia molto grave, a volte potenzialmente letale . Tuttavia, se diagnosticata precocemente e trattata tempestivamente, permette di vivere una vita più lunga e migliore. Per questo è importante prestare attenzione ai sintomi.

Chi è maggiormente colpito dall'ipertensione arteriosa polmonare (PAH)?

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) può colpire adulti di qualsiasi età. Tuttavia, è più comune nelle donne , a cui viene solitamente diagnosticata tra i 30 e i 60 anni. È stato inoltre riscontrato che gli uomini di età superiore ai 65 anni che sviluppano la PAH potrebbero avere un rischio maggiore di sviluppare la malattia.

Questa condizione può colpire anche i neonati. Quando si manifesta nei neonati, viene definita ipertensione polmonare persistente del neonato (IPPN) .

Quanto è comune l'ipertensione arteriosa polmonare?

Rispetto ad altri tipi di ipertensione polmonare, come quella causata da malattie cardiache o polmonari, l'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) non è una condizione molto comune . Persino in un paese come gli Stati Uniti, ogni anno vengono diagnosticati solo dai 500 ai 1.000 nuovi casi di IAP. Nei paesi occidentali, l'incidenza è di circa 25 casi per milione.

Quali sono i sintomi dell'ipertensione arteriosa polmonare (IAP)?

Nelle fasi iniziali dell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) potresti non avvertire alcun sintomo. La maggior parte delle persone inizia a manifestare sintomi solo con il progredire della malattia. Alcuni di questi sintomi includono:

• Colorazione bluastra delle punte delle dita o delle labbra: come se il sangue fosse carente di ossigeno.
• Dolore o senso di oppressione al petto: come se qualcuno ti stesse stringendo il petto.
• Vertigini o svenimento: ciò può verificarsi quando il flusso sanguigno al cervello si riduce.
• Affaticamento: sensazione di estrema stanchezza , non solo di stanchezza.
• Battito cardiaco accelerato o forte.
• Affanno: questo disturbo peggiora nel tempo. Anche lo svolgimento di compiti semplici può causare affanno.
• Gonfiore (edema): il gonfiore può iniziare dalle gambe e dalle caviglie, per poi estendersi all'addome e al collo.

Se non trattati, questi sintomi dell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) peggioreranno nel tempo. Potreste trovarvi nell'impossibilità di svolgere anche le attività quotidiane più semplici senza dover riprendere fiato o riposare.

Quali sono le cause dell'ipertensione arteriosa polmonare (IAP)?

La causa principale dell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è il danneggiamento del rivestimento dei vasi sanguigni nei polmoni. Tuttavia, non è sempre chiaro cosa provochi questo danno.

Casi in cui non è possibile individuare una causa (Ipertensione arteriosa polmonare idiopatica)

A volte non si riesce a individuare una causa specifica . Noi medici la chiamiamo ipertensione arteriosa polmonare "idiopatica" . È come un mistero.

cause note

Tuttavia, in altri casi, le cause sono ben definite. Alcune delle cause note di ipertensione arteriosa polmonare includono:

• Alcune condizioni mediche:
• Cardiopatia congenita
• malattie da accumulo di glicogeno
• infezione da HIV
• Malattia del fegato
• Malattie autoimmuni come il lupus
• Ipertensione portale (aumento della pressione nei vasi sanguigni che conducono al fegato)
• Emangiomatosi capillare polmonare (crescita anomala dei capillari nei polmoni)
• Malattia veno-occlusiva polmonare (ostruzione delle vene nei polmoni)
• Schistosomiasi (un'infezione causata da un parassita)
• Sclerodermia (ispessimento della pelle e del tessuto connettivo)

• Mutazioni genetiche:
• Nella maggior parte dei casi, ciò è dovuto a una mutazione del gene BMPR2 . Questo gene controlla il numero di cellule in alcuni tessuti del nostro corpo. Pertanto, quando questo gene è mutato, le cellule dei piccoli vasi sanguigni nei polmoni possono proliferare eccessivamente. Quando queste cellule si accumulano, le aperture dei vasi sanguigni si restringono.
• L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) può essere ereditaria. In questo caso, si parla di PAH ereditaria . Circa l'80% delle persone affette da questa patologia presenta mutazioni nel gene BMPR2.
• Alcune persone sono portatrici di questo gene alterato, ma non sviluppano mai l'ipertensione arteriosa polmonare.
• Alcune persone possono sviluppare l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) anche se nessun membro della loro famiglia ne è affetto, a causa di una mutazione genetica. Questa condizione è chiamata PAH sporadica .

• Alcuni medicinali e farmaci:
• Alcuni farmaci dimagranti , come il vecchio "fen-phen", sono ora vietati, ma possono comunque causare ipertensione arteriosa polmonare anche anni dopo l'assunzione.
• Droghe ricreative , ad esempio cocaina e metanfetamina.

Come viene diagnosticata l'ipertensione arteriosa polmonare (IAP)?

La diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare (PAH) può essere difficile perché i suoi sintomi sono simili a quelli di molte altre malattie. Il medico effettuerà un esame fisico e discuterà con voi dei vostri sintomi e della vostra anamnesi. Eseguirà una serie di esami (tra cui esami di diagnostica per immagini e analisi del sangue) per scoprire se soffrite di ipertensione polmonare e, in tal caso, di che tipo.

Il medico potrebbe anche indirizzarvi a un pneumologo o a un cardiologo . Questi specialisti eseguiranno esami specifici per controllare la funzionalità del cuore e dei polmoni. Determineranno se soffrite di ipertensione arteriosa polmonare (PAH) o di un altro tipo di ipertensione polmonare. Valuteranno inoltre la gravità della vostra condizione.

Esistono trattamenti specifici per l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) che non sono disponibili per altri tipi di ipertensione polmonare. Pertanto, è fondamentale che il team medico abbia quante più informazioni possibili su ciò che sta accadendo ai polmoni e al cuore. Queste informazioni li aiuteranno a sviluppare il piano di trattamento più adatto al vostro caso.

Quali test vengono utilizzati per diagnosticare l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH)?

Il team medico utilizzerà una serie di test per escludere altre patologie e diagnosticare l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH).

Se, dopo la visita medica, il tuo medico sospetta che tu possa avere l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH), il primo esame che ti prescriverà sarà un ecocardiogramma transtoracico . Questo esame valuta la struttura e la funzione complessiva del tuo cuore.

Altri test possono includere:

• Esami del sangue: consentono di verificare la funzionalità degli organi, i livelli ormonali e di identificare eventuali patologie sottostanti. In particolare, esami come il pannello metabolico completo e l'emocromo completo .
• TAC toracica: per verificare ed escludere altre patologie come le malattie renali. (Forse la malattia renale nell'articolo originale dovrebbe essere una malattia polmonare. Una TAC toracica esamina i polmoni e gli organi del torace. Diciamo che stiamo esaminando le condizioni dei polmoni.
• Radiografia del torace: per verificare se il cuore o le arterie polmonari sono più dilatati del normale.
• Risonanza magnetica cardiaca: valuta le condizioni del ventricolo destro del cuore (questa è la camera del cuore che pompa il sangue ai polmoni).
• Polisonnografia (PSG): verifica la presenza di apnea notturna, che può peggiorare l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH). La PSG è un tipo di test del sonno che viene eseguito durante la notte.
• Test di funzionalità polmonare: verifica il corretto funzionamento dei tuoi polmoni.
• Scintigrafia polmonare di ventilazione/perfusione (VQ): verifica la presenza di coaguli di sangue nei polmoni. Questo esame può escludere una condizione chiamata ipertensione polmonare tromboembolica cronica .
• Cateterismo cardiaco destro: misura la pressione nei vasi sanguigni dei polmoni (pressione dell'arteria polmonare). Questo esame è essenziale per diagnosticare in modo definitivo l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH).
• Test del cammino di sei minuti: verifica quanta attività fisica riesci a tollerare e quanto ossigeno circola nel tuo sangue quando ti muovi.

Parla con il tuo medico per sapere quali esami devi fare e come prepararti.

Quali sono i criteri per la diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare?

I medici diagnosticano l'ipertensione polmonare misurando la pressione nei vasi sanguigni dei polmoni. Il criterio diagnostico è che la pressione arteriosa polmonare nei polmoni sia superiore a 20 millimetri di mercurio (20 mmHg) a riposo . Questo valore viene misurato tramite cateterismo cardiaco destro .

Quali sono i trattamenti per l'ipertensione arteriosa polmonare (IAP)?

Gli obiettivi principali del trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) sono controllare la progressione della malattia e migliorare la qualità della vita. Non esiste un trattamento universale per la PAH. Il medico collaborerà con voi per determinare il trattamento più adatto alle vostre esigenze specifiche.

Il tuo piano di trattamento per l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) potrebbe includere:

• Settostomia atriale con palloncino (BAS): questa procedura viene solitamente eseguita su neonati con difetti cardiaci congeniti, ma a volte viene utilizzata anche per adulti con ipertensione arteriosa polmonare (PAH). La settostomia contribuisce a ridurre la pressione sul lato destro del cuore, consentendo una maggiore circolazione di ossigeno nel sangue. Può anche essere eseguita come ponte in attesa di un trapianto di polmone.
• Bloccanti dei canali del calcio: questi farmaci aiutano ad abbassare la pressione sanguigna nei vasi sanguigni dei polmoni e in tutto il corpo.
• Diuretici: noti anche come "pillole per eliminare l'acqua", questi farmaci aiutano a rimuovere i liquidi in eccesso dal corpo e a ridurre il gonfiore.
• Ossigenoterapia: questo trattamento può essere necessario se non si ha abbastanza ossigeno nel sangue. L'ossigeno supplementare può essere utile a riposo, durante il sonno o durante l'attività fisica.
• Vasodilatatori polmonari: questi farmaci aiutano i vasi sanguigni nei polmoni (arterie polmonari) a rilassarsi e ad aprirsi maggiormente. Ciò riduce lo sforzo a carico del cuore e contribuisce ad alleviare i sintomi.

Per alcune persone affette da ipertensione arteriosa polmonare (PAH) grave , il trapianto di polmone può rappresentare l'ultima risorsa. Questo intervento chirurgico può fornire uno o entrambi i polmoni. Anche un trapianto cuore-polmone può fornire un nuovo cuore.

Quali sono i farmaci somministrati per l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH)?

I farmaci per il trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) sono disponibili in diverse forme:

• Farmaci orali: questi farmaci aiutano a rilassare i vasi sanguigni nei polmoni e a prevenirne il restringimento. Possono anche contribuire a mantenere uno stile di vita attivo.
• Farmaci per via inalatoria: Trattano le difficoltà respiratorie.
• Pompa per infusione portatile: può aiutare a dilatare i vasi sanguigni e ad aumentare il flusso sanguigno. Questo può contribuire a migliorare i sintomi.
• Farmaci somministrati per via endovenosa (EV): dilatano i vasi sanguigni e alleviano sintomi come dolore al petto e difficoltà respiratorie.

Ecco alcuni farmaci che la Food and Drug Administration (FDA) statunitense ha approvato per i pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare (PAH):

• Ambrisentan (orale)
• Bosentan (orale)
• Epoprostenolo (IV)
• Iloprost (inalazione)
• Macitentan (orale)
• Riociguat (orale)
• Selexipag (orale)
• Sildenafil (orale)
• Tadalafil (orale)
• Treprostinil (orale, inalazione, pompa, IV)

Effetti collaterali dei farmaci per l'ipertensione arteriosa polmonare

Alcuni effetti collaterali comuni dei farmaci utilizzati per trattare l'ipertensione arteriosa polmonare includono:

• Sensazione di vertigini o svenimento.
• Sensazione di calore al viso, al collo o alle mani (arrossamento).
• Sintomi gastrointestinali come gonfiore, nausea, vomito e diarrea.
• Mal di testa (mal di testa).
• Pressione bassa (ipotensione) .
• Gonfiore delle gambe e delle caviglie (edema plantare) .
• Eruzione cutanea.
• Sensazione di congestione delle vie respiratorie superiori.

Alcuni farmaci possono avere ulteriori effetti collaterali. Parlate con il vostro medico di come gestire eventuali effetti collaterali. In alcuni casi, il medico potrebbe dover modificare il dosaggio del farmaco.

È possibile curare completamente l'ipertensione arteriosa polmonare (IAP)?

Sebbene i farmaci attualmente disponibili possano controllare la progressione dell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH), non sono in grado di invertire il danno già presente . Tuttavia, i ricercatori stanno studiando nuovi farmaci che, a loro avviso, potrebbero essere in grado di invertire la PAH. Tali farmaci potrebbero riparare il danno alle cellule endoteliali che rivestono i vasi sanguigni nei polmoni.

Parla con il tuo medico per saperne di più sulle ultime ricerche e sperimentazioni cliniche relative ai trattamenti per l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH).

Quali fattori aumentano il rischio di sviluppare ipertensione arteriosa polmonare (IAP)?

Diversi fattori aumentano il rischio di sviluppare ipertensione arteriosa polmonare (PAH):

• Malattia del tessuto connettivo .
• Sindrome di Down .
• Anamnesi familiare di ipertensione polmonare.
• Infezione da HIV .
• Utilizzo di farmaci per la perdita di peso come il “fen-phen” (dexfenfluramina e fentermina).
• Uso di droghe illegali (droghe da strada).

Se qualcuno nella tua famiglia soffre di ipertensione arteriosa polmonare (PAH), chiedi al tuo medico informazioni sui test genetici. Se ti viene diagnosticata la PAH, è consigliabile chiedere anche ai tuoi familiari di valutare la possibilità di sottoporsi a test genetici.

Come prevenire l'ipertensione arteriosa polmonare (IAP)?

Non possiamo controllare alcuni fattori di rischio per l'ipertensione arteriosa polmonare (come le mutazioni genetiche). Tuttavia, evitare le droghe illegali può ridurre il rischio non solo di sviluppare l'ipertensione arteriosa polmonare, ma anche di molti altri problemi di salute. Inoltre, consulta il tuo medico prima di assumere qualsiasi farmaco per la perdita di peso.

A seconda dei fattori di rischio, il medico potrebbe raccomandare esami di screening preventivi per l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH).

Quali sono le prospettive future per le persone affette da ipertensione arteriosa polmonare (IAP)?

Grazie ai progressi nel trattamento, le persone affette da ipertensione arteriosa polmonare (PAH) vivono più a lungo che mai. L'aspettativa di vita dipende da molti fattori, tra cui la gravità della patologia e la precocità della diagnosi. Parlate con il vostro medico della vostra specifica condizione.

La cosa più importante è continuare la terapia e seguire attentamente le istruzioni del medico. Ci sono alcune cose che puoi fare per aumentare le tue possibilità di sopravvivenza:

• Prepara un kit di emergenza. Ci sono alcuni articoli e informazioni che dovresti sempre avere con te. Chiedi al tuo medico cosa includere nel kit e non uscire mai di casa senza averlo preparato.
• Vaccinatevi secondo le indicazioni del vostro medico per le stagioni influenzali . È molto importante proteggersi dall'influenza e dalla polmonite.
• Rispetta tutti gli appuntamenti di controllo. Le visite di controllo regolari sono essenziali per monitorare la funzionalità polmonare e cardiaca e valutare i progressi della terapia.
• Assuma i farmaci esattamente come prescritto dal medico, alla stessa ora ogni giorno. Non modifichi le modalità di assunzione dei farmaci senza consultare il medico.

Quali cambiamenti devo apportare al mio stile di vita?

Segui i consigli del tuo medico riguardo a qualsiasi cambiamento di stile di vita tu voglia apportare. In generale, ecco alcuni suggerimenti importanti:

• Evitate vasche idromassaggio, saune e viaggi in alta quota.
• Valuta l'utilizzo di metodi contraccettivi. La gravidanza può essere pericolosa per le persone affette da ipertensione arteriosa polmonare. Parla con il tuo medico se stai pianificando una gravidanza o se potresti esserlo.
• Fai esercizio fisico e mantieniti attivo il più possibile. Parla con il tuo medico per sapere quali esercizi sono sicuri per te e quanta attività fisica dovresti svolgere ogni giorno. Chiedi consiglio al tuo medico prima di iniziare un nuovo programma di allenamento.
• Segui una dieta sana per il cuore. Questa include alimenti a basso contenuto di grassi saturi, grassi trans e sodio.
• Smetti di fumare e di usare prodotti del tabacco. Evita anche il fumo passivo.
• Cerca supporto, non affrontare il percorso con l'ipertensione arteriosa polmonare da solo. Chiedi al tuo medico informazioni sui gruppi di supporto e sulle risorse disponibili.

Quando dovrei chiamare il mio medico?

Contatta il tuo medico se hai una qualsiasi di queste domande:

• Se la frequenza cardiaca è superiore a 120 battiti al minuto (battito cardiaco accelerato).
• Se un'infezione respiratoria o la tosse peggiorano.
• Se avverti spesso vertigini o svenimenti.
• Se avverti dolore o fastidio al petto durante l'attività fisica.
• Se avverti una stanchezza estrema o una diminuzione della tua capacità di svolgere le normali attività.
• Nausea o perdita di appetito.
• Irrequietezza o confusione.
• Se la mancanza di respiro peggiora, soprattutto se si avverte mancanza di respiro al risveglio.
• Se il gonfiore alle caviglie, alle gambe o all'addome peggiora.
• Difficoltà respiratorie durante le normali attività o a riposo.
• Aumento di peso (2 libbre al giorno o 5 libbre a settimana).

Quando devo recarmi al Pronto Soccorso (ETU) ?

Se si manifesta uno qualsiasi di questi sintomi, recarsi al pronto soccorso o chiamare il numero di emergenza locale:

• Se la frequenza cardiaca (120-150 battiti al minuto) non diminuisce.
• Svenimento con conseguente perdita di coscienza.
• Complicazioni derivanti dalla flebo o dalla pompa per infusione (come infezioni, dislocazione del catetere, perdite di soluzione, sanguinamento, malfunzionamento della pompa per infusione).
• Se la mancanza di respiro non scompare nemmeno dopo il riposo.
• Dolore toracico improvviso e intenso.
• Un mal di testa improvviso e intenso.
• Debolezza improvvisa o paralisi delle braccia o delle gambe.

Infine, un messaggio da tenere a mente

L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una diagnosi che cambia la vita. Se a te o a una persona cara è stata diagnosticata di recente questa malattia, prenditi del tempo per informarti sulla patologia e su cosa aspettarti. Chiedi al tuo medico informazioni su risorse che spieghino come funziona l'IAP e come possono essere utili i trattamenti.

Una delle risorse più preziose che si possano avere è il supporto delle persone che ci circondano. Non cercate di affrontare questa condizione da soli. Se la vostra famiglia e i vostri amici non sono presenti, chiedete al vostro medico informazioni sui gruppi di supporto e sulle risorse disponibili nella comunità.

Se a una persona cara è stata diagnosticata questa malattia, fate tutto il possibile per farla sentire supportata e aiutarla a entrare in contatto con gli altri. La malattia può farci sentire isolati in alcuni modi, ma può anche unirci. Sfruttate questo periodo per costruire una rete di supporto che possa aiutare voi o la persona a voi cara ad andare avanti.

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