אנומליה של אבשטיין אצל מבוגרים: תסמינים, אבחון ודרכי טיפול

הלב שלנו הוא איבר מדהים באמת, נכון? אבל לפעמים, עקב שינויים מבניים המתרחשים כבר בתקופה העוברית, יכולות להופיע השפעות שונות על תפקוד הלב בבגרות. היום נדבר על מצב לבבי נדיר שלא הרבה אנשים שומעים עליו בחיי היומיום, והוא נקרא אנומליה של אבשטיין (Ebstein's Anomaly). למרות שהשם אולי נשמע קצת מרתיע בהתחלה, בואו נבין אותו יחד בפשטות ובגובה העיניים, ממש כמו שיחת ייעוץ אצל רופא המשפחה.

אז מהי האנומליה של אבשטיין ומה קורה בלב?

במילים פשוטות, אנומליה של אבשטיין היא מחלת לב מולדת. "מולדת" פירושה שהיא קיימת כבר מלידה, ו"אנומליה" משמעה מבנה יוצא דופן או בלתי שגרתי. במצב זה, הבעיה המרכזית ממוקמת במסתם הטריקוספידלי (Tricuspid Valve), שהוא אחד מארבעת המסתמים המרכזיים בלב שלנו.

תחשבו על המסתמים בלב כמו על דלתות חד-כיווניות שנועדו להבטיח שהדם יזרום אך ורק בכיוון הנכון. המסתם הטריקוספידלי ממוקם בין העלייה הימנית לחדר הימני. מצב זה תואר לראשונה כבר בשנת 1866 על ידי הרופא הגרמני וילהלם אבשטיין, ומכאן שמו.

שני שינויים עיקריים מאפיינים את המסתם במצב זה:

• עיוות במבנה המסתם: העלעלים (הלשוניות שנפתחות ונסגרות עם כל פעימה) אינם בנויים בצורה תקינה, ולעיתים הם דבוקים לדופן הלב.
• מיקום נמוך: המסתם עצמו אינו יושב במקומו הטבעי, אלא ממוקם נמוך יותר בתוך החדר הימני.

הליקויים הללו גורמים לכך שהמסתם אינו נסגר הרמטית. כתוצאה מכך, חלק מהדם דולף חזרה לאחור אל העלייה הימנית (מצב שנקרא בעברית אי-ספיקת מסתם או בלועזית Regurgitation). ככל שהדם ממשיך לזרום אחורה, העלייה הימנית הופכת מוגדלת, ועם הזמן הצד הימני של הלב עשוי להתאמץ יותר. שמת לב כמה הלב שלנו צריך לעבוד קשה מסביב שעון? נכון שחשוב לשמור עליו?

מי הכי מושפע מהמצב הזה ומהי השכיחות שלו?

זהו ללא ספק מצב נדיר מאוד. הערכות רפואיות מראות שהוא פוגע בערך באחד מכל מאה אלף עד מאתיים אלף יישובים או יילודים, ומהווה פחות מאחוז אחד מכלל מומי הלב המולדים.

מעניין לדעת שכ-94% מהאנשים המאובחנים באנומליה של אבשטיין סובלים במקביל מליקוי לבבי נלווה נוסף – בדרך כלל חור קטן בדופן המחיצה שבין שתי העלויות העליונות, המכונה פגם במחיצה בין-פרוזדורית (ASD - Atrial Septal Defect) או פתחי סגלגלים פתוח (PFO). האם ידעת שלפעמים הלב שלנו מפתח "מעקפים" טבעיים כאלה בזמן התפתחות העובר? בדיוק על זה אנחנו מסתכלים בבדיקות ההדמיה.

✨ Ebsteins Anomaly Adults ★ 4.7 · Clinical Pick

4L Ultrasonic Cool Mist Bedroom Humidifier & Essential Oil Diffuser for Cough & Sinus

Filter-free whisper-quiet ultrasonic humidifier that maintains optimal 45-55% indoor humidity to soothe dry hacking coughs, congested nasal passages, and vocal cords.

View Clinical Details →

מהם התסמינים של אנומליה של אבשטיין אצל מבוגרים?

התסמינים משתנים מקצה לקצה בהתאם לחומרת עיוות המסתם ולמידת הדליפה. בעוד שמקרים קשים מתגלים כבר בינקות, מבוגרים רבים עם צורה קלה של המצב עשויים לחיות שנים רבות בלי להרגיש דבר.

כאשר כן מופיעים תסמינים בגיל ההתבגרות או הבגרות, הם עשויים לכלול:

• קוצר נשימה: במיוחד בזמן מאמץ גופני כמו עליית מדרגות או הליכה מהירה.
• עייפות כרונית: תחושת חוסר אנרגיה כללי מפני שהלב מתאמץ יותר כדי לספק דם עתיר חמצן לגוף.
• הפרעות קצב לב: תחושת דפיקות לב מהירות, חזקות או לא סדירות (פלפיטציות).
• כחלחלות בעור או בשפתיים (ציאנוזיס): מופיעה לעיתים רחוקות יותר אם יש ערבוב של דם עני בחמצן.
• בצקות ונפיחות: תחושת כובד או נפיחות ברגליים, בקרסוליים או באזור הבטן, שמעידה על קשיי תפקוד קלים בצד הימני של הלב.
• סחרחורת או עילפון: תופעה שדורשת תמיד בירור רפואי מיידי אצל רופא המשפחה או בחדר מיון (מלר"ד).

טבלת השוואה: תסמינים, סיבות ודרכי פעולה באנומליה של אבשטיין

כיצד מתבצע האבחון הרפואי?

אם הרופא שלך חושד באנומליה של אבשטיין על סמך בדיקה גופנית (כמו שמיעת אוושה לבבית אופיינית בסטתוסקופ), הוא יפנה אותך להמשך בירור מקיף במסגרת קרדיולוגית. הבדיקות המרכזיות כוללות:

• אקו לב (Echocardiogram): בדיקת אולטרסאונד של הלב שהיא בעצם כלי האבחון המרכזי. היא מציגה במדויק את מבנה המסתם הטריקוספידלי, את מיקומו ואת זרימת הדם דרכו.
• אלקטרוקרדיוגרמה (אק"ג - ECG): בדיקה המודדת את הפעילות החשמלית של הלב ומסייעת לזהות הפרעות קצב או הגדלה של חדרים.
• צילום רנטגן חזה: מאפשר להתרשם מהגודל הכללי של צל הלב ומצב כלי הדם בריאות.
• מבחן מאמץ (Ergometry): בודק את תפקוד הלב תחת עומס גופני מבוקר.
• מוניטור הולטר (Holter Monitor): מכשיר נייד הנישא במשך 24 שעות או יותר כדי לתפוס הפרעות קצב חולפות.
• MRI לב (Cardiac Magnetic Resonance): מספק תלת-ממד מפורט במיוחד של מבנה חדרי הלב והמסתמים במצבים מורכבים.

אפשרויות הטיפול הקיימות כיום

הטיפול הרפואי נקבע באופן אישי בהתאם לחומרת התסמינים ולמצבך הבריאותי הכללי:

• מעקב בלבד: כאשר המצב קל ואין תסמינים מפריעים, רופא המשפחה והקרדיולוג יעקבו אחריך באופן קבוע באמצעות אקו לב תקופתי ובדיקות קליניות.
• טיפול תרופתי: ניתן לרשום תרופות להסדרת קצב הלב (תרופות אנטי-אריתמיות), תרופות משתנות להפחתת הצטברות נוזלים (אם קיימת בצקת), או תרופות לחיזוק תפקוד הלב.
• הגבלת פעילות גופנית מאומצת: במקרים מסוימים, הקרדיולוג עשוי להמליץ להימנע מספורט תחרותי או ממאמץ קיצוני, אך פעילות גופנית מתונה ומבוקרת מומלצת לרוב לשמירה על הבריאות הכללית.
• התערבות כירורגית (ניתוח לב): כאשר המסתם פגוע קשות או כאשר מופיעים תסמינים של אי-ספיקת לב מתקדמת, ניתוח לתיקון המסתם הטריקוספידלי המקורי (או החלפתו במסתם ביולוגי או מכני) הוא האפשרות היעילה ביותר לטווח הארוך.
• טיפול בהפרעות קצב: במקרים של הפרעות קצב עקשניות, ניתן לבצע פעולות צריבה (אבציה באמצעות קטטר) או לשקול השתלת קוצב לב.