האם אתה מודע למצב נדיר בלב שלך: אנומליה של אבשטיין?

הלב שלנו הוא איבר מדהים באמת, נכון? אבל לפעמים, עקב שינויים מסוימים המתרחשים בלידה, יכולות להיות בעיות קלות בתפקוד הלב. היום נדבר על מחלת לב נדירה שלא הרבה אנשים סובלים ממנה. זה נקרא אנומליה של אבשטיין. למרות שהשם אולי נשמע קצת מפחיד, בואו נבין אותו בפשטות.

אז מהי האנומליה של אבשטיין?

במילים פשוטות, אנומליה של אבשטיין היא מחלת לב קיימת בלידה . היא נקראת גם "מולדת", מה שאומר שהיא קיימת בלידה. "אנומליה" פירושה משהו יוצא דופן או בלתי צפוי. במצב זה , המסתם הטריקוספידלי, אחד מארבעת המסתמים בלב שלנו, מושפע בעיקר.

תחשבו על זה, יש דברים כמו דלתות בין חדרי הלב שלנו שעוזרות לדם לזרום בכיוון אחד בלבד. זה מה שאנחנו קוראים מסתמים. המסתם הטריקוספידלי הוא אחד מהם. מצב זה תואר לראשונה בשנת 1866 על ידי רופא גרמני בשם וילהלם אבשטיין. זו הסיבה שהוא נקרא על שמו.

מה קורה למסתם הטריקוספידלי באנומליה של אבשטיין?

שני שינויים עיקריים ניתן לראות במסתם הטריקוספידלי של אדם הסובל ממצב זה:

1. המסתם אינו מעוצב כראוי (מעוות): העלעלים, הלשונית הנפתחת ונסגרת עם כל פעימת לב, אינם בעלי צורה תקינה. לעיתים הם אף עלולים להידבק לדופן הלב.

2. מיקום השסתום שונה: שסתום זה ממוקם נמוך יותר ממה שהוא אמור להיות בדרך כלל.

בעיות אלו גורמות למסתם לא להיסגר כראוי, מה שגורם לדם לדלוף חזרה אל העלייה הימנית העליונה. רופאים מכנים זאת רגורגיטציה. ככל שהדם ממשיך לזרום אחורה, העלייה הימנית מתרחבת בהדרגה. עם הזמן, הצד הימני של הלב יכול להיחלש ולהוביל לאי ספיקת לב . זה לא התקף לב, אלא חוסר יכולתו של הלב לשאוב דם כראוי.

מי הכי מושפע מהמצב הזה?

אנשים רבים הסובלים מאנומליה של אבשטיין סובלים מבעיות לב אחרות. כ-94 אחוז מהאנשים הסובלים מאנומליה של אבשטיין סובלים מחור בדופן בין שני חדרי הלב העליונים (הפרוזדורים). זה נקרא פגם במחיצה העליונה (ASD) או פגם פתחי סגלגלים (PFO).

כמו כן, ניתן לראות פגמים מסוימים במסתמי הלב האחרים ובחדרים בצד שמאל.

כמה שכיחה אנומליה של אבשטיין?

זהו מצב נדיר מאוד . הוא משפיע על בערך אחד מכל מאתיים אלף יילודים. מבין מחלות הלב המולדות, הוא נראה בפחות מ-1%.

מהם התסמינים של אנומליה של אבשטיין?

התסמינים של מצב זה יכולים להשתנות מאדם לאדם, החל מקלים ועד חמורים בהתאם למידת עיוות המסתם.

אם המצב חמור, התסמינים מופיעים בדרך כלל בלידה או בחודשים הראשונים לחייהם . אצל תינוקות צעירים, לעיתים:

• העור עלול להפוך לכחול עקב חוסר חמצן בדם (ציאנוזיס) .
• סימנים מוקדמים של אי ספיקת לב עשויים לכלול:
• נשימה מהירה.
• קושי בנשימה.
• עלייה במשקל היא תופעה שכיחה מאוד.
• נפיחות (בצקת) ברגליים, בבטן או סביב העיניים.

תארו לעצמכם, אם תינוק שזה עתה נולד ממשיך להכחיל ומתקשה לנשום, רופאים יחשדו במצב כזה.

אם המצב קל, ייתכן שלא יהיו לך תסמינים כלל, או שתסמינים עשויים להופיע בבגרות. כאשר תסמינים מופיעים אצל מבוגרים, ייתכן שתבחין בדברים כמו:

• שינוי צבע כחול של העור (במיוחד שפתיים וציפורניים).
• דופק לא סדיר (הפרעת קצב).
• אם מתרחשת אי ספיקת לב:
• כאבים בחזה.
• סחרחורת או עילפון.
• מרגיש עייף כל הזמן.
• קושי בנשימה, במיוחד בזמן פעילות גופנית.
• נפיחות של הרגליים או הבטן.

מה גורם לאנומליה של אבשטיין?

למען האמת, רופאים עדיין לא יכולים לומר בדיוק מדוע מצב זה מתרחש . ההערכה היא שהוא נגרם על ידי שילוב של גורמים גנטיים (כלומר, תורשתיים) וגורמים סביבתיים. אך מהם גורמים אלה לא נקבע בוודאות.

כיצד מאבחנים מצב זה? (אבחון)

כשתפגשו עם רופא, הוא ישאל אתכם לגבי התסמינים שלכם ויבדוק את קצב הדופק ולחץ הדם שלכם. ייתכן שהוא יבצע גם כמה בדיקות כדי לראות עד כמה הלב שלכם פועל, כגון:

• הדמיית לב:
• צילום רנטגן של החזה: ניתן לבדוק אם הלב מוגדל.
• MRI לבבי: זה יכול לייצר תמונות ברורות ומפורטות יותר של שסתומי הלב ותאי הלב.
• אקו לב: זוהי בדיקה כמו אולטרסאונד של הלב. היא מאפשרת לרופא לראות את צורת שסתומי הלב וחדריו, וכיצד הם פועלים. היא יכולה להראות בבירור את חריגות השסתומים באנומליה של אבשטיין.
• אלקטרוקרדיוגרמה (אק"ג): בדיקה זו מודדת את הפעילות החשמלית של הלב. היא יכולה לזהות כל פעימות לב לא סדירות (הפרעות קצב).
• מבחן מאמץ גופני:בבדיקה זו, תועבר להליכון או לאופניים ויילקח א.ק.ג. זה נעשה כדי לראות כיצד הלב שלך פועל כשאתה לחוץ.
• צג הולטר: זהו מכשיר קטן שעונדים במשך 24 עד 48 שעות. במהלך זמן זה, הוא מקליט כל פעימת לב. זה יכול לתת לרופא שלך מושג טוב על האופן שבו קצב הלב וקצב הלב שלך משתנים לאורך היום.

כיצד מטפלים באנומליה של אבשטיין?

הטיפול תלוי בחומרת התסמינים שלך.

• אם התסמינים קלים או נעדרים: הרופא שלך יעקוב אחר לבך באופן קבוע כדי לראות אם ישנם שינויים. ייתכן שלא תזדקק לטיפול כלשהו.
• אם יש לך תסמינים של אי ספיקת לב או דופק לא סדיר (הפרעת קצב):
• ניתן לתת תרופות כדי לשלוט במצבים אלה.
• אם יש לך לב מוגדל או היסטוריה של דופק לא סדיר, ייתכן שתתבקש להגביל פעילות גופנית . עליך לפעול בדיוק לפי הוראות הרופא.

• אם התסמינים חמורים: ניתוח של מסתם תלת-צניפי הוא האפשרות הטובה ביותר. זה יכול לשפר את תפקוד המסתם בטווח הארוך.
• ניסיון לתקן זאת באמצעות רקמת המסתם שלך הוא הטיפול המתאים ביותר.
• אם הנזק חמור מדי לתיקון, ייתכן שיהיה צורך להחליף את המסתם . ניתן לעשות זאת באמצעות מסתם מכני או מסתם רקמתי ביולוגי. עם זאת, אם מוכנס מסתם מכני, תצטרכו ליטול תרופות מדללות דם למשך שארית חייכם.

לעיתים, ניתוחי לב אחרים עשויים להתבצע במקביל לניתוח מסתם תלת-צניפי. לדוגמה, סגירת החור בין חדרי הלב העליונים (תיקון ASD) או טיפול בדופק לא סדיר (טיפול בהפרעות קצב). טיפולים בדופק לא סדיר כוללים אבלציה באמצעות קטטר או השתלת קוצב לב.

לעיתים רחוקות מאוד, השתלת לב עשויה להיות נחוצה אם כל הטיפולים האחרים נכשלים.

האם ניתן למנוע את אנומליית אבשטיין?

מכיוון שרופאים אינם יודעים בדיוק כיצד מצב זה מתרחש, אין כרגע דרך למנוע אותו .

כיצד יתקדמו החיים במצב זה? (תחזית)

התחזית לאנשים עם אנומליה של אבשטיין משתנה מאוד מאדם לאדם.חלק מהתינוקות אינם שורדים מצב זה. עם זאת, אחרים חיים חיים ארוכים ונורמליים ללא כל טיפול. באופן כללי, התחזית טובה יותר עבור אלו הסובלים מצורות קלות יותר של המצב.

אפילו לאחר ניתוח, בעיות לב מסוימות עשויות להימשך. מחקרים הראו שתוחלת החיים עשויה להתקצר מעט לאחר הניתוח. מחקר אחד (שבחן אנשים שעברו ניתוח בין השנים 1972 ו-2006) הראה כי 20 שנה לאחר הניתוח, 65% מהאנשים אושפזו עקב מחלת לב לפחות פעם אחת, ו-76% עדיין היו בחיים.

אבל זה חשוב: עם טכניקות הניתוח המתקדמות וטיפול המעקב הזמינים כיום, התוצאות עבור אלו שעוברים ניתוח כיום צפויות להיות טובות בהרבה.

מתי עליי לפנות לרופא?

אם יש לך אנומליה של אבשטיין, עליך ליידע את הרופא מיד אם התסמינים שלך מחמירים או אם אתה מפתח תסמינים חדשים . שים לב לדברים הבאים:

• אם העור הופך כחלחל יותר ויותר.
• אם את/ה מרגיש/ה שהגוף שלך מאבד כוח.
• אם אתה מרגיש שגופך מתמלא במים (נפיחות).
• אם קצב הלב מהיר.

המסר הכי חשוב לקחת הביתה

אנומליה של אבשטיין היא מחלת לב מולדת ונדירה. השפעותיה משתנות מאוד מאדם לאדם. אם מאובחנת בינקות, המצב בדרך כלל קל. אלו ששורדים עד בגרות סובלים לעיתים קרובות מצורה קלה יותר של המצב. עם זאת, הם עלולים גם לפתח בעיות כגון פעימות לב לא סדירות (הפרעות קצב) ואי ספיקת לב לאורך זמן. אם זה קורה, ייתכן שיהיה צורך בניתוח לתיקון או החלפה של המסתם הטריקוספידלי, וכן לטיפול בבעיות לב קשורות אחרות.

הדבר החשוב ביותר הוא לעבור בדיקות סדירות כדי לזהות כל שינוי בתפקוד הלב ולקבל טיפול יעיל בהקדם האפשרי במידת הצורך. אל דאגה, הרופאים שם כדי לעזור לך.

אנומליה של אבשטיין, מחלת לב, מסתם תלת-צניפי, מומי לב מולדים, אי ספיקת לב, ניתוח לב, תסמינים