האם גם אתה מרגיש חלש? אולי זה מצב שנקרא מיופתיה!

האם לפעמים אתם מרגישים שהגפיים שלכם חלשות ועייפות? האם אתם מתקשים לעשות אפילו דברים פשוטים כמו לקום מכיסא, להרים חפץ כבד או לסרק את השיער? אם אתם מרגישים שהשרירים שלכם נחלשים ללא סיבה נראית לעין, אל תבטלו זאת כנורמלי. ייתכן שהסיבה לתסמינים אלה היא מצב הנקרא 'מיופתיה', עליו נדבר היום. אל דאגה, נדבר על זה בצורה פשוטה שתוכלו להבין.

מהי מיופתיה? במילים פשוטות...

מיופתיה, במילים פשוטות, היא קבוצת מחלות הפוגעות בשרירים המחוברים לעצמות שלנו. מחלות אלו פוגעות בסיבים השרירים שלנו ומחלישות אותם. כשם שמנוע של מכונית נחלש, קשה לנהוג, כאשר השרירים נחלשים, קשה לגופנו לבצע משימות יומיומיות.

האם ישנם סוגים שונים של מיופתיה?

כן, ניתן לסווג מיופתיות בדרכים שונות. הן מחולקות בעיקר לשתי קטגוריות: מיופתיות תורשתיות ונרכשות . בואו נבחן כל אחד מהסוגים הללו.

מהן מיופתיות תורשתיות?

אלו סוגים של מיופתיה הנגרמות כתוצאה מתורשה של מוטציה גנטית לא תקינה הקיימת בגופנו בלידה, לרוב מאם או מאבנו.

• מיופתיות מולדות:

התסמינים מתחילים בדרך כלל בלידה או בילדות המוקדמת. עם זאת, לעיתים הם יכולים להופיע בבגרות צעירה או אפילו מאוחר יותר. מאפיין ייחודי של סוג זה הוא שהחולשה אינה מוגבלת לשרירים הסמוכים למרכז הגוף, אלא יכולה להשפיע על שרירי הגוף כולו, והמחלה לרוב אינה מתקדמת.

• מיופתיות מיטוכונדריאליות:

לתאים שלנו יש מפעלים קטנים הנקראים מיטוכונדריה המייצרים אנרגיה. סוג זה של מיופתיה נגרם מפגם במיטוכונדריה זו. בנוסף לחולשת שרירים, מצבים אלה יכולים להשפיע גם על מערכות איברים אחרות, כגון הלב, המוח ומערכת העיכול. הם יכולים להתפתח עקב מוטציות גנטיות, בין אם יש היסטוריה משפחתית ובין אם לאו.

• מיופתיות מטבוליות:

מיופתיה זו נגרמת מפגמים בגנים המייצרים אנזימים המסייעים לשרירים לתפקד ולנוע כראוי. היא עלולה לגרום לעייפות במהלך פעילות גופנית, כאבים בכתפיים ובירכיים בעת פעילות גופנית, או מצב הנקרא רבדומיוליזיס, שבו סיבי שריר מתפרקים ללא פגיעה. לעיתים התסמינים יכולים לבוא ולחלוף, עם חולשת שרירים ולאחר מכן לחזור לשגרה.

• ניוון שרירים:

במקרים אלה, השרירים נחלשים בהדרגה ומתנוונים עקב חריגה או מחסור בחלבוני תמיכה מבניים הדרושים לרקמת השריר. בכל מקרה, הזרועות ו/או הרגליים מושפעות בדרגות שונות. לעיתים גם שרירי העיניים או הפנים יכולים להיפגע.

מהן מיופתיות נרכשות?

אלו הם סוגים של מיופתיות שמתפתחות מאוחר יותר בחיים. הן יכולות להיגרם ממגוון גורמים, כולל מחלות אחרות, זיהומים, חשיפה לתרופות מסוימות וחוסר איזון אלקטרוליטים בגוף.

• מיופתיה אוטואימונית/דלקתית:

מה שקורה במקרה כזה הוא שמערכת החיסון של הגוף שלנו תוקפת את השרירים שלנו. כתוצאה מכך, תפקוד השרירים נפגע. זה כמו שההגנות שלנו תוקפות את עצמן.

• מיופתיה רעילה:

מצב זה מתרחש כאשר רעלן או תרופה משבשים את מבנה או תפקוד השרירים.

• רעלים: אלכוהול, טולואן (חומר נדיף המצוי בדברים כמו צבע שחלק מהאנשים שואפים כדי להתמסטל).
• תרופות: תרופות אימונותרפיה מעכבות נקודת ביקורת (למשל, פמברוליזומאב, ניבולומאב), קורטיקוסטרואידים (למשל, פרדניזון), תרופות להורדת כולסטרול (סטטינים), אמיודרון, קולכיצין, כלורוקין, תרופות אנטי-ויראליות ומעכבי פרוטאז לזיהום HIV, אומפרזול.

• מיופתיות אנדוקריניות:

מצב זה מתרחש כאשר פעולת ההורמונים בגופנו משפיעה על השרירים.

• בלוטת התריס: למרות שרמות נמוכות של הורמון בלוטת התריס (היפותירואידיזם) שכיחות יותר, בעיות יכולות להתרחש גם עקב רמות גבוהות של הורמון בלוטת התריס (היפר-תירואידיזם).
• בלוטת יותרת התריס: היפרפאראתירואידיזם גורם לעלייה ברמות הסידן בדם.
• בלוטת יותרת הכליה: 'מחלת אדיסון' ו'תסמונת קושינג'.

• מיופתיות זיהומיות:

זיהומים שונים עלולים לפגוע בתפקוד השרירים.

• זיהומים ויראליים: HIV, שפעת, אפשטיין-בר.
• זיהומים חיידקיים: `פיומיוזיטיס חיידקית`.
• מחלת ליים.
• זיהומים טפיליים: `טריכינוזיס`, `טוקסופלזמוזיס`, `ציסטיקרקוזיס`.
• זיהומים פטרייתיים: קנדידה, קוקסידיומיקוזיס.

• חוסר איזון אלקטרוליטים:

עלייה או ירידה ברמות של כמה אלקטרוליטים חשובים בגופנו יכולות להשפיע על תפקוד השרירים.

• אשלגן: ירידה (היפוקלמיה), עלייה (היפרקלמיה).
• מגנזיום: מוגבר ('היפרמגנזמיה').

• מיופתיה במחלה קריטית ביחידה לטיפול נמרץ:

זהו מצב המשפיע על הגפיים ושרירי הנשימה אצל אנשים הסובלים ממחלה קשה ומקבלים טיפול ביחידה לטיפול נמרץ . הוא יכול להיגרם כתוצאה מחוסר תנועה ממושך או משימוש במרפי שרירים, קורטיקוסטרואידים וכדורי שינה המשמשים במהלך הטיפול.

מי נוטה יותר לפתח מיופתיה? עד כמה מצב זה נפוץ?

למעשה, כל אחד יכול לפתח מיופתיה, אך ישנם אנשים הנמצאים בסיכון מעט גבוה יותר.

גורמים שעשויים להגביר את הסיכון:

• אם למישהו במשפחה יש מיופתיה, אז יש סיכוי גבוה לרשת את המחלה הזו גנטית.
• להיות גבר. סוגים מסוימים של מיופתיה עוברים דרך כרומוזום X, ולכן הם עשויים להשפיע על גברים יותר מאשר על נשים. עם זאת, סוגי מיופתיה מולדים שעוברים דרך כרומוזומים אחרים משפיעים על כולם באופן שווה.
• מחלה אוטואימונית, מטבולית או אנדוקרינית.
• חשיפה לתרופות או רעלים מסוימים (ראו את הפרק על מיופתיה רעילה שדנו בו קודם לכן).

שכיחות המיאופתיה משתנה בהתאם לסוג. לדוגמה, מיופתיה שמתפתחת מאוחר יותר בחיים:

• מיופתיות דלקתיות ואנדוקריניות שכיחות יותר מסוגים אחרים, והן שכיחות יותר אצל נשים מאשר אצל גברים.
• בין 9 ל-32 מתוך כל 100,000 אנשים סובלים ממיופתיה דלקתית.
• בין 25% ל-79% מהמבוגרים הסובלים מתת פעילות של בלוטת התריס עלולים לפתח תסמינים הקשורים לשרירים, אך שכיחות המיופתיה הגלויה עשויה להיות נמוכה עד 10%.

המיאופתיה המולדת הנפוצה ביותר היא ניוון שרירים, אשר בדרך כלל שכיח יותר אצל גברים.

• ניוון שרירים של דושן ובקר הם הסוגים הנפוצים ביותר, ומשפיעים על כ-7 מתוך 100,000 איש ברחבי העולם.
• מחלות מיטוכונדריה משפיעות על אחד מכל 5,000 אנשים, ורובן משפיעות על שרירי השלד.
• סוגים אחרים של מיופתיות מולדות הם נדירים מאוד.

אז מהם התסמינים של מיופתיה?

לסוגים רבים של מיופתיה יש מספר תסמינים נפוצים. אלו הם:

• חולשת שרירים.במיוחד שרירי הכתפיים, הזרועות העליונות והירכיים (אלה הם המושפעים ביותר והחמור ביותר).
• התכווצויות שרירים, נוקשות ועוויתות.
• תחושת עייפות מהירה בזמן פעילות גופנית או אפילו בזמן ביצוע משימה קטנה.
• תחושה של חוסר חיים וחוסר אנרגיה.

איך באמת מרגישה מיופתיה?

ברוב המקרים של מיופתיה, שרירים משני צידי הגוף (שרירים סימטריים) נחלשים באופן שווה. שרירים הקרובים יותר למרכז הגוף (שרירים פרוקסימליים), כגון הכתפיים, הזרועות העליונות, הירכיים והירכיים, מושפעים במיוחד. כתוצאה מכך, ייתכן שתיתקל בתסמינים כגון:

• קושי בביצוע משימות יומיומיות, כגון רחצה, הלבשה וסירוק שיער.
• קושי לקום מכיסא, לעלות במדרגות או לבצע משימות הדורשות להגיע מעל הראש (למשל, החלפת נורה בתקרה).
• תחושה כאילו שרירים מתכווצים ומתכווצים.
• שרירים מתעייפים מהר בזמן פעילות גופנית.
• קושי בנשימה במהלך פעילות גופנית.

בדרך כלל זה לא משפיע על שרירי כפות הידיים והסוליות.

תסמינים אחרים משתנים בהתאם לסוג המיאופתיה.

• חולשת שרירים יכולה להיות קבועה (לא מתקדמת) או מתקדמת באיטיות. במחלות מסוימות, חולשת שרירים יכולה לבוא ולחלוף, בעוד שבמקרים אחרים ייתכן חוזק תקין.
• עיכוב בהתפתחות מיומנויות מוטוריות (למשל הליכה, קפיצה, טיפוס במדרגות, החזקת כף או עיפרון) אצל ילדים צעירים.
• חוסר יכולת לעמוד בקצב של ילדים אחרים בזמן משחק ספורט או משחק בחוץ (למשל, משחק תופסת כדור).
• בעיות בשרירים המסייעים בבליעה ובדיבור. זה יכול לגרום למזון להיתקע ולדיבור להיות עילג.

מה עליי לעשות אם אני חושד שיש לי מיופתיה?

אם אתם חווים תסמינים אלה, עליכם לפנות תחילה לרופא המשפחה שלכם. בהתאם לתסמינים שלכם, הוא או היא עשויים להפנות אתכם למומחה, כגון נוירולוג או ראומטולוג.

כיצד מאבחנים מיופתיה?

הרופא ישאל אותך על ההיסטוריה הרפואית שלך, האם מישהו במשפחתך סבל ממצבים דומים, אילו תרופות אתה נוטל ומהם התסמינים שלך. לאחר מכן הוא יבצע בדיקה גופנית. הוא יבדוק את העור, הרפלקסים, כוח השרירים, שיווי המשקל והתחושה שלך.

סוגי הבדיקות שהרופא עשוי להזמין:

• בדיקות דם:
• בחלק מהמיופתיות, רמות אנזימי השריר כגון קריאטין קינאז (CK) או אלדולאז עשויות לעלות עקב פירוק סיבי שריר.
• רמות אלקטרוליטים כגון נתרן, מגנזיום, אשלגן, סידן וזרחן.
• בדיקות למחלות אוטואימוניות: לדוגמה, 'נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA), 'גורם ראומטי', 'קצב שקיעה' ו'חלבון C-ריאקטיבי'.
• בדיקות בלוטות אנדוקריניות: לדוגמה, רמות הורמוני בלוטת התריס.
• אלקטרומיוגרפיה (EMG) ובדיקות הולכה עצבית: בדיקות אלו מודדות את סוג והיקף הנזק לשרירים על ידי מדידת האופן שבו חשמל עובר דרך עצבים והחדרת מחטים קטנות לשרירים.
• בדיקת דימות תהודה מגנטית (MRI) של השרירים .
• בדיקות גנטיות.
• ביופסיה של שריר: ניתוח זה כולל הסרה כירורגית של פיסה קטנה של רקמת שריר לבדיקה.

כיצד מטפלים במיופתיה?

לאחר שזוהה סוג המיאופתיה המדויק שיש לך, הרופא שלך יפתח תוכנית טיפול המותאמת לתסמינים שלך.

רוב הטיפולים כוללים פיזיותרפיה, ריפוי בעיסוק וצורה כלשהי של פעילות גופנית . טיפולים אחרים ספציפיים לסוג המיופתיה. באופן כללי, ניתן לטפל היטב ברוב המיופתיות הנרכשות, תוך מזעור חולשה ותסמינים. לחלק מהמיופתיות המולדות יש טיפולים ספציפיים שיכולים להאט את התקדמות המחלה. נכון לעכשיו, אין טיפול ספציפי לרוב המיופתיות המולדות, אך פיזיותרפיה וסוגים מסוימים של פעילות גופנית יכולים לעזור.

מיופתיות דלקתיות ואוטואימוניות

מטרת הטיפול במיופתיה זו היא להפחית דלקת ואת התגובה האוטואימונית של הגוף. טיפולים נפוצים למיופתיה זו כוללים:

• תרופות אימונומודולטוריות/מדכאות חיסון: לדוגמה, מתוטרקסט, ציקלוספורין, טקרולימוס, אזתיופרין, מיקופנולאט, ריטוקסימאב, ואימונוגלובולין תוך ורידי (IVIg) או תת עורי (SubQIg).
• `קורטיקוסטרואידים`: לדוגמה `פרדניזון` או `מתילפרדניזולון`.

מיופתיות תורשתיות וגנטיות

למיופתיות מולדות וגנטיות רבות אין טיפול ספציפי או ריפוי מלא.הטיפול מתבצע בעיקר באמצעות שליטה בתסמינים ושיטות טיפול שונות. מספר ניסויים קליניים מתקיימים בתחומי מחקר שונים בנוגע לטיפול ולריפוי גנטי.

ניתן לטפל במצבים הנקראים ניוון שרירים של דושן ומחלת פומפה באמצעות תרופות ספציפיות.

מיופתיות נרכשות אחרות

רופאים מטפלים במיופתיה הנגרמת מסיבות אנדוקריניות, רעילות וזיהומיות על ידי טיפול במחלה הבסיסית שגרמה למיופתיה. מיופתיה רעילה מטופלת על ידי הפסקת החומר הפוגע (למשל, אלכוהול, טולואן) או התרופה (למשל, סטטינים). תסמיני שרירים הנגרמים על ידי חיידקים, וירוסים או גורמים זיהומיים אחרים משתפרים בדרך כלל כאשר הזיהום מטופל ישירות באנטיביוטיקה.

איך אני דואג לבריאות שלי?

בין אם מיופתיה היא מולדת, נרכשת או מצב ארוך טווח (כרוני), ישנם דברים שתוכלו לעשות כדי לשמור על בריאותכם ולנהל את המצב. אלה כוללים:

• אכלו תזונה טובה ומאוזנת. כללו הרבה פירות וירקות שונים בתזונה שלכם.
• הישארו פעילים עם פעילות גופנית אירובית קלה. בהתאם לסוג המיופתיה שלכם, ייתכן שיעצו לכם לא לבצע סוגים מסוימים של הרמת משקולות. לכן, שוחחו עם הרופא שלכם לפני תחילת כל תוכנית אימונים.
• שמרו על משקל בריא.
• אם יש לך פריחה בעור הנגרמת על ידי דרמטומיוזיטיס, הגן על עורך מהשמש. זה יכול להחמיר את הפריחה. לבש בגדים מגנים וכובע בכל הזדמנות אפשרית. אל תשכח למרוח קרם הגנה עם מקדם הגנה של SPF 30 לפחות לפני היציאה החוצה.
• אם אתם מתקשים בבליעה, אכלו מאכלים רכים או מוצקים למחצה. אתם יכולים גם לטחון את האוכל שלכם. אם אתם מרותקים למיטה, אכלו בישיבה במיטה.
• קח את כל התרופות שנקבעו בזמן.
• אם מומלצים טיפולים כגון פיזיותרפיה, ריפוי בעיסוק או קלינאות תקשורת, יש להשתתף בהם.

זכרו, מכיוון שישנם סוגים רבים של מיופתיה, הרופא שלכם יצטרך לפתח תוכנית טיפול ספציפית לסוג המיופתיה שלכם ולתסמינים שלכם. לכן חשוב לפעול לפי הוראותיו בדיוק. כמו כן, שימו לב לגוף שלכם. שימו לב לכל שינוי במצבכם או בחומרת התסמינים. פנו לרופא שלכם באופן קבוע (או מוקדם יותר אם אתם מבחינים בשינויים כלשהם). בדרך זו, תוכלו לבצע שינויים בתוכנית הטיפול שלכם ברגע שמופיעים התסמינים.

לבסוף, הדברים החשובים ביותר לזכור

מיופתיה אינה דבר שיש לפחד ממנו, אך גם אינה מצב שיש להתעלם ממנו.

• אם אתם חווים חולשת שרירים מתמשכת, כאב או עייפות, הקפידו לפנות לרופא.
• ישנם סוגים רבים של מיופתיה, ולכן אבחון מדויק הוא חשוב מאוד.
• ישנם טיפולים ושיטות ניהול עבור סוגים רבים של מיופתיה.
• על ידי ביצוע הוראות הרופא, נטילת התרופות שנקבעו ואורח חיים בריא, תוכלו לחיות חיים טובים עם מצב זה.

אני מקווה שתמצא מידע זה מועיל. אם יש לך שאלות נוספות, אל תהסס לדבר עם הרופא בכל עת.

מיופתיה , חולשת שרירים, כאבי שרירים, מחלות גנטיות, מחלות אוטואימוניות, תסמיני שרירים, טיפול במיופתיה