מצב נדיר המשפיע על המוח: האם אתה מודע ל-PML? (לויקואנצפלופתיה רב-מוקדית מתקדמת - PML)

האם שמעתם פעם על מצב שנקרא PML (לויקואנצפלופתיה רב-מוקדית מתקדמת)? ייתכן שאתם לא מכירים את השם הזה. הסיבה לכך היא ש-PML הוא זיהום נדיר מאוד שמשפיע על המוח שלנו. מה שקורה בתופעה זו הוא שהתאים המייצרים מיאלין, שכבת מגן המקיפה את תאי העצב במוח שלנו, נהרסים בהדרגה. מיאלין הוא חומר הדומה לשמן. זהו חומר המגן על הנוירונים במוח ובחוט השדרה (מערכת העצבים המרכזית שלנו). לכן, כאשר המיאלין הזה אובד, החומר הלבן במוח ניזוק.

מה פירוש השם PML?

עכשיו בואו נראה מה משמעות האותיות בשם PML. הבנת זאת תיתן לכם מושג כללי על המחלה.

• P - פרוגרסיבי: משמעות הדבר היא שהמחלה מחמירה בהדרגה. משמעות הדבר היא שהתסמינים עשויים לעלות עם הזמן.
• M - מולטיפוקלי: משמעות הדבר היא שהמחלה אינה מוגבלת לאזור אחד במוח, אלא משפיעה על מספר אזורים . זה כמו שיש נגעים קטנים באזורים מרובים במוח.
• ל - לויקואנצפלופתיה: המילה הזו נשמעת קצת מסובכת, נכון? במילים פשוטות, המשמעות היא שהמחלה משפיעה בעיקר על המיאלין, או החומר הלבן, במוח .

לכן, PML גורם לנזק מוחי. נזק זה יכול להוביל למגוון בעיות נוירולוגיות. לדוגמה, פגיעה שכלית, בעיות ראייה וקושי בהליכה. מכיוון ש-PML היא מחלה פרוגרסיבית, היא יכולה להחמיר עם הזמן. עם זאת, עבור אנשים מסוימים, טיפול מוקדם יכול להאט את התקדמות המחלה.

מהם התסמינים המוקדמים של PML?

עבור אנשים רבים, התסמינים של PML מתחילים בצורה עדינה מאוד. כמו כן, התסמינים יכולים להשתנות בהתאם לחלק במוח שנפגע מהזיהום. חשבו על זה כמו שכאשר ענף של עץ מת, כל שאר התפקודים באותו ענף מפסיקים לעבוד.

התסמינים הראשונים של PML עשויים לכלול:

• מגושמות או חוסר קואורדינציה
• קושי בדיבור או בחשיבה
• תחושת חולשה בגוף

ככל שהזיהום מתקדם, ייתכן שתיתקל גם בתסמינים כגון:

• דמנציה, אובדן זיכרון
• אובדן דיבור
• אובדן ראייה
• שינויים התנהגותיים ואישיותיים

חלק מהאנשים עלולים לחוות גם כאבי ראש או התקפים, אך זה נדיר. לרוע המזל, PML בדרך כלל מחמיר עם הזמן, ולעיתים קרובות זה יכול להיות קטלני. עם זאת, התוצאות עשויות להשתנות בהתאם למצבים הרפואיים הבסיסיים של המטופל ולתגובתו לטיפול.

מה גורם ל-PML?

PML נגרם על ידי נגיף בשם נגיף JC (JCV) . הנגיף נקרא על שם האות הראשונה של שמו של האדם שנדבק לראשונה בנגיף (ג'ון קנינגהם). נגיף זה ידוע גם בשם נגיף פוליאומה אנושי 2.

באופן מפתיע, כ-85% מהמבוגרים נושאים את נגיף ה-JC בגופם. אך מומחים עדיין אינם בטוחים כיצד הנגיף מועבר לבני אדם. ישנן עדויות לכך שילדים יכולים להידבק בו דרך מזון או מים. הנגיף נמצא גם בבדיקות שתן. לכן, ייתכן שהוא יכול לעבור דרך זיהום שתן-פה.

עם זאת, למרות שאנשים רבים סובלים מגופם של נגיף ה-JC, הוא אינו הופך פעיל, אלא פשוט רדום. לכן, לא מופיעים תסמינים. עם זאת, אצל אדם עם מערכת חיסונית מוחלשת, נגיף זה יכול להפוך פעיל בגוף ולהתפתח ל-PML. הוא כמו אויב ישן שמתעורר ותוקף אותנו כשאנחנו חלשים.

מי נמצא בסיכון הגבוה ביותר לפתח מחלה זו?

PML מופיע בדרך כלל רק אצל אנשים עם מערכת חיסונית חלשה מאוד. ייתכן שתהיו בסיכון לפתח מחלה זו גם אם אתם סובלים מאחד מהמצבים הבאים:

• זיהום HIV/איידס
• סרטן הדם ומח העצם, למשל, לוקמיה
• סרטן מערכת הלימפה, למשל, לימפומה או מחלת הודג'קין
• מחלות אוטואימוניות, כגון דלקת מפרקים שגרונית, טרשת נפוצה (MS) או זאבת

כמו כן, אם אתם תורמת איברים ונוטלים תרופות מדכאות חיסון כדי למנוע מגופכם לדחות את האיבר, אתם עלולים להיות בסיכון.

כיצד רופאים מאבחנים PML?

הרופא שלך יבדוק אותך תחילה ויקשיב היטב לתסמינים שלך. לאחר מכן, הוא יוכל לאשר PML על ידי ביצוע מספר בדיקות שבוחנות את המוח וחוט השדרה שלך. ייתכן שתצטרך לעבור בדיקות כמו אלה:

• סריקת MRI של המוח: בדיקה זו יכולה לצלם נגעים בחומר הלבן של המוח. זה כמו מצלמה שמסתכלת לתוך המוח.
• ניקור שדרה/ניקור מותני: ניתוח זה כולל לקיחת דגימה קטנה של נוזל השדרה (CSF), הנוזל המקיף את המוח וחוט השדרה. פעולה זו יכולה לבדוק את נוכחותו של נגיף ה-JC.
• ביופסיה של המוח: פעולה זו נעשית לעיתים רחוקות מאוד. היא נעשית רק כאשר קשה לאשר את האבחנה.

כיצד מטפלים ב-PML?

המוקד העיקרי בטיפול ב-PML הוא חיזוק מערכת החיסון. זכרו, מחלות מתרחשות כאשר הגנות הגוף שלנו נחלשות. לכן, הדבר החשוב ביותר הוא לחזק את ההגנה הזו שוב.

• לדוגמה, אם יש לך איידס, ייתכן שתקבל טיפול אנטי-רטרוויראלי (ART) . תרופות אלו פועלות על ידי הפחתת כמות ה-HIV בגוף. טיפול זה יכול לסייע לתפקוד מערכת החיסון שלך במידה מסוימת.
• חלק מהאנשים עשויים גם להפיק תועלת מטיפול הנקרא החלפת פלזמה . טיפול זה מסיר חלק מהתרופות המדכאות את מערכת החיסון מהדם. טיפול זה יכול גם לעזור למערכת החיסון שלך להילחם בנגיף ה-JC על ידי חיזוק תפקודו.

מדענים בודקים כעת מספר תרופות חדשות לטיפול ב-PML. מנהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA) נתן אישור מיוחד לחלק מהאנשים להשתמש בתרופות אלו, אך התוצאות היו מעורבות.

מתי עליי לפנות לרופא?

אם אתם יודעים שמערכת החיסון שלכם חלשה ואתם מרגישים שאתם מפתחים בהדרגה תסמינים שלדעתכם עשויים להיות קשורים ללויקואנצפלופתיה רב-מוקדית מתקדמת (PML), חשוב מאוד לפנות לרופא מיד ולהיבדק.

אילו שאלות עליי לשאול את הרופא שלי?

כשאתם פונים לרופא, אתם יכולים לשאול שאלות כמו אלה:

• מה הסיכון שלי לפתח PML?
• האם יש משהו שאני יכול לעשות כדי להפחית את הסיכון הזה?
• אילו תסמינים עליי לשים לב אליהם ב-PML?
• מהם הסיכונים בנטילת תרופות מדכאות חיסון?
• האם ישנם טיפולים נוספים למצבי?
• מהם הסיכונים והיתרונות של הטיפולים הנוכחיים?

באמצעות שאילת שאלות אלו, תוכלו להבין טוב יותר את המחלה ואת הטיפול בה.

מהי תוחלת החיים של חולה PML?

זה נושא שקשה מאוד לדבר עליו. PML היא מחלה פרוגרסיבית. משמעות הדבר היא שהתסמינים מחמירים עם הזמן. תוחלת החיים של אדם עם PML תלויה בחומרת הזיהום ובטיפול שהוא מקבל. בין 30% ל-50% מהאנשים מתים בחודשים הראשונים לאחר האבחון. אנשים שחיים זמן רב יותר ממשיכים לסבול מתסמינים, ותסמינים אלה מחמירים. תסמינים אלה יכולים להוביל לבעיות חמורות, כגון אובדן דיבור ואובדן ראייה.

עם זאת, מחקרים חדשים הראו שמספר קטן של אנשים עם PML נגועים ב-HIV יכולים לייצב את מחלתם ולחיות זמן רב יותר. לפני הופעת הטיפול האנטי-רטרוויראלי (ART) לטיפול בזיהום ב-HIV, רק 10% מהאנשים עם PML שרדו יותר משנה. כיום, עם ART, שיעור ההישרדות לאחר שנה עלה ל-50%. במקרים מסוימים, ART יכול לעזור למערכת החיסון להילחם בנגיף ה-JC.

האם ניתן להחלים לחלוטין מ-PML?

אנשים המפתחים PML בזמן נטילת תרופות מדכאות חיסון עשויים להחלים לאחר הפסקת התרופות. אנשים שטופלו בהצלחה בטיפול אנטי-רטרוויראלי יכולים גם הם להחלים מ-PML. עם זאת, 80% מהאנשים ששורדים PML אינם חווים חזרה של התסמינים. הסיבה לכך היא שלא מיוצר מיאלין חדש באזורים שנפגעו. נזק נוירולוגי קבוע שכיח. עם זאת, ישנם אנשים שיכולים לחיות עד 15 שנים לאחר ש-PML היעלם.

מהן הציפיות מאלה שעוברים החלפת פלזמה?

אם תסמיני ה-PML שלך התחילו עקב תרופה מדכאת חיסון, התסמינים שלך עשויים להיעלם לאחר שתפסיק ליטול את התרופה. ניתן גם לעבור החלפת פלזמה כדי להסיר חלק מהתרופות המדכאות חיסון מגופך. מטרת החלפת הפלזמה היא לחזק את מערכת החיסון שלך. עבור אנשים מסוימים, החלפת פלזמה עשויה להאט את התקדמות ה-PML ולהאריך את החיים. עם זאת, היתרונות של זה עדיין לא מובנים במלואם.

אנשים רבים עשויים להמשיך לסבול מתסמינים של PML לאחר הפסקת נטילת תרופה או לאחר קבלת החלפת פלזמה. אחרים עלולים לפתח בעיות נוירולוגיות. ישנם גם סיכונים אחרים להפסקת נטילת תרופה. לכן, חשוב להתייעץ עם הרופא שלך בעת קבלת החלטות לגבי התרופות שלך.

כיצד אוכל לדעת אם אני נמצא בסיכון לפתח לויקואנצפלופתיה רב-מוקדית מתקדמת (PML)?

אם יש לך מצב רפואי שמחליש את מערכת החיסון שלך, שאל את הרופא שלך לגבי הסיכון שלך לפתח PML.

האם מצבים רפואיים אחרים מגבירים את הסיכון שלי לפתח PML?

אנשים עם מחלות כמו טרשת נפוצה (MS) או מחלת קרוהן צריכים לעבור גם בדיקת דם כדי לבדוק מצבים כמו HIV המגבירים את הסיכון לזיהום בנגיף JC.

רופאים רושמים לעיתים קרובות תרופה בשם נטליזומאב (Tysabri®) לטיפול בטרשת נפוצה או במחלת קרוהן. תרופה זו עלולה להגביר את הסיכון לפתח PML.

גם אם יש לך נגיף JC לא פעיל ואין לך תסמינים, ייתכן שתוכל ליטול נטליזומאב. עם זאת, חשוב להתייעץ עם הרופא שלך על הסיכונים והיתרונות.

לבסוף, דברים שכדאי לזכור (מסר לקחת הביתה)

לויקואנצפלופתיה רב-מוקדית מתקדמת (PML) היא זיהום מוחי נדיר הנגרם על ידי הפעלה מחדש של נגיף ה-JC. לרוב האנשים יש את נגיף ה-JC רדום בגופם. הוא אינו גורם נזק לאנשים שאין להם מערכת חיסונית מוחלשת.

אם יש לך מערכת חיסונית מוחלשת, חשוב להיות מודעים לתסמינים של PML ולעבוד עם הרופא שלך כדי לעשות זאת.

מחלה זו בדרך כלל מחמירה עם הזמן. עם זאת, ישנם טיפולים שיכולים לעזור להאט את התקדמות המחלה ולהאריך את חייכם. לכן, אל תאבדו תקווה. הדבר החשוב ביותר הוא לפנות לייעוץ רפואי בהקדם האפשרי.

PML , לויקואנצפלופתיה רב-מוקדית מתקדמת, נגיף JC, זיהומים במוח, מערכת החיסון, מחלות נוירולוגיות, מיאלין