האם העור שלך פתאום הופך לאדום, מתפתח שלפוחיות ומתקלף? בואו נלמד על תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (SJS) המסוכנת הזו?

האם ראיתם פעם, או קרה לכם, פריחה פתאומית על הגוף שהופכת לאדומה, נראית כמו פריחה, ואז מופיעות שלפוחיות והעור מתקלף? נגעים אלה יכולים להופיע גם בתוך הפה, בעיניים ובאזור איברי המין. זה לא דבר פשוט, ויכול להיות מצב רציני הדורש אשפוז מיידי . היום נדבר על מצב זה הנקרא תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (SJS).

מהי תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (SJS)?

במילים פשוטות, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (SJS) ונמק אפידרמלי רעיל (TEN) הן שתי בעיות עור חמורות מאוד. מה שקורה הוא שהעור מתחיל לפתח פתאום בליטות אדומות ומגרדות, אשר לאחר מכן יוצרות שלפוחיות ומתקלפות. זה יכול גם להשפיע על העיניים, איברי המין והריריות בתוך הפה. אם אתם מפתחים בעיות אלו, בוודאות תצטרכו להתאשפז לטיפול.

חלק מהרופאים רואים ב-SJS וב-TEN שתי מחלות נפרדות, בעוד שאחרים אומרים שמדובר בשלבים שונים של אותה מחלה. SJS היא צורה מעט פחות חמורה של המחלה מאשר TEN. לדוגמה, ב-SJS, פחות מ-10% מהעור בכל הגוף עלולים ללכת לאיבוד. ב-TEN, יותר מ-30% מהעור עלולים ללכת לאיבוד. עם זאת, חשוב לזכור ששני המצבים עלולים להיות מסכני חיים .

אילו שמות נוספים יש ל-SJS?

כן, זה נקרא בכמה שמות אחרים. לדוגמה:

• תסמונת לייל
• תסמונת סטיבנס-ג'ונסון/נקרליזיס אפידרמלי רעיל
• ספקטרום נמק אפידרמלי רעיל של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

לעיתים, השם משתנה בהתאם לסיבה. אם היא נגרמת על ידי תרופה מסוימת, ניתן לכנותה "תסמונת סטיבנס-ג'ונסון הנגרמת על ידי תרופה", ואם היא נגרמת על ידי זיהום הנקרא "מיקופלזמה", ניתן לכנותה "תסמונת סטיבנס-ג'ונסון הנגרמת על ידי מיקופלזמה".

למי יש סיכוי גבוה יותר לפתח SJS?

תסמונת סטריאוסקופית (SJS) נראית לרוב אצל צעירים מתחת לגיל 30 ואצל ילדים צעירים. עם זאת, היא יכולה להופיע אצל אנשים בכל גיל, במיוחד קשישים. נשים נוטות יותר לפתח SJS מאשר גברים.

תארו לעצמכם, אם ילד צעיר יחלה בזיהום כמו דלקת ריאות ואז מפתח בעיית עור כזו... זה יכול להיות עצבי-עצבי (SJS). הסיבה העיקרית ל-SJS אצל ילדים היא זיהומים כמו דלקת ריאות. אבל אצל מבוגרים, SJS/TEN נגרמות בעיקר מהתרופות שהם נוטלים.

מהם גורמי הסיכון להתפתחות SJS?

אין סיבה אחת למחלה זו, אלא שילוב של גורמים. החשוב שבהם הוא נטייה גנטית. כלומר, לגנים שלך עשויה להיות השפעה מסוימת. גורמים סביבתיים מסוימים יכולים גם הם להפעיל את הגנים הללו. אחד הגורמים הגנטיים הללו הוא החלקים המיוחדים בגופנו הנקראים "אנטיגנים של לויקוציטים אנושיים - HLAs". אנשים עם וריאנטים מסוימים של "HLAs" אלה נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח SJS או TEN בהשוואה לאחרים.

מהם התסמינים של SJS?

ישנם מספר תסמינים שיכולים להופיע ב-SJS. חשוב להיות מודעים להם:

• כאב חמור בעור: ראשית, העור מתחיל לכאוב.
• חום: יש לך חום.
• כאב גוף: מרגיש כאילו כל הגוף כואב.
• כתמים או כתמים אדומים על העור: כתמים או כתמים אדומים מופיעים על העור.
• לְהִשְׁתַעֵל.
• שלפוחיות ופצעים: שלפוחיות ופצעים יכולים להופיע לא רק על העור, אלא גם על הריריות במקומות כמו הפה, הגרון, העיניים, איברי המין והחלחולת. דמיינו, פצעים בתוך הפה מקשים לא רק על האכילה אלא גם על הדיבור.
• קילוף העור: העור מתקלף מהשלפוחיות.
• ריור: עקב פצעים בפה, רוק יוצא כשאי אפשר לסגור את הפה.
• נפיחות בעפעפיים: שלפוחיות ונפיחות בעיניים גורמות לעיניים להתנפח עד כדי כך שלא ניתן לפתוח אותן.
• כאב בזמן מתן שתן: שלפוחיות בריריות גורמות לכאב חמור בזמן מתן שתן.

דמיינו שהתחלתם תרופה חדשה, ובתוך מספר ימים אתם מרגישים לא טוב, יש לכם חום וכאבים, ואז פתאום מופיעים כתמים אדומים על העור ושלפוחיות... זה הרגע שבו אתם אמורים להתחיל לחשוד שמדובר ב-SJS.

מה גורם ל-SJS?

ישנן מספר סיבות עיקריות ל-SJS:

• תגובה אלרגית לתרופה: זוהי הסיבה העיקרית לרוב מקרי SJS ולכל מקרי TEN. זה יכול לקרות אם אתה מפספס מנה של תרופה שאתה נוטל.
• זיהומים: לדוגמה, זיהומים כגון דלקת ריאות מיקופלזמה, נגיף הרפס והפטיטיס A.
• מחלת שתל נגד מאכסן: זהו מצב שיכול להתרחש, במיוחד לאחר השתלת מח עצם.
• לא נמצאה סיבה: לפעמים SJS יכול להתפתח ללא סיבה ברורה.

אם אתם סובלים מ-SJS כתוצאה מתרופה, התסמינים בדרך כלל מתחילים להופיע תוך שבוע, שבועיים או שלושה מתחילת התרופה. אתם עשויים להתחיל עם חום, שיעול וכאב ראש, ולאחר מכן פריחות בעור וקילוף. אצל אנשים מסוימים עם TEN, שיער וציפורניים עלולים אף לנשור. לעיתים רחוקות מאוד, SJS דווח כנגרם כתוצאה מחיסון שנגרם לאחרונה.

אילו תרופות סבירות ביותר לגרום ל-SJS?

ישנן תרופות מסוימות בעלות סיכון גבוה יותר לגרום ל-SJS. אלו כוללות:

• תרופות סולפה אנטיבקטריאליות.
• תרופות אנטי-אפילפטיות: דוגמאות לכך כוללות פניטואין (דילנטין®), קרבמזפין (טגרטול®), למוטריג'ין (למיקטל®) ופנוברביטל (לומינל®).
• `(אלופורינול (אלופרים®, זילופרים®))`: זוהי תרופה המשמשת לטיפול בגאוט ובאבנים בכליות.
• תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות (NSAIDs): דוגמאות לכך כוללות פירוקסיקאם (Feldene®), נוויראפין (Viramune®) ודיקלופנק (Cambia®, Flector®).
• אנטיביוטיקה אחרת.

חשוב: אין זה אומר שכל מי שנוטל תרופות אלו יפתח SJS. עם זאת, נמצא כי תרופות אלו קשורות לסיכון מוגבר לפתח SJS.

האם ישנם גורמים נוספים המגבירים את הסיכון לפתח SJS?

כן, ישנם מספר מצבים נוספים המגבירים את הסיכון לפתח SJS. הם:

• לאחר שעברה השתלת מח עצם.
• מחלות אוטואימוניות כגון זאבת אדמנתית מערכתית - SLE).
• זיהום בנגיף הכשל החיסוני האנושי (HIV).
• מחלות כרוניות אחרות של מפרקים ורקמות חיבור.
• סַרְטָן.
• מערכת חיסונית מוחלשת.
• אם מישהו במשפחתך פיתח בעבר SJS (היסטוריה משפחתית).
• בעל גרסה של גן ספציפי הנקרא "אנטיגן B של לויקוציטים אנושיים - HLA-B".

כיצד רופאים מאבחנים מצב SJS זה?

רופאים מאבחנים SJS ו- TEN על ידי התחשבות בגורמים אלה:

• בדיקת העור והריריות הנגועים: בדרך כלל לפחות שתי ריריות מושפעות.
• תלוי ברמת הכאב שאתה מרגיש.
• תלוי כמה מהר העור שלך נפגע.
• תלוי עד כמה העור שלך מושפע.
• ביופסיה של עור: לעיתים, נלקחת דגימה קטנה של עור ונבדקת תחת מיקרוסקופ כדי לאשר את האבחנה.

כיצד מטפלים ב-SJS?

SJS הוא מצב הדורש אשפוז וטיפול מיידיים. ניסיון לטפל בו בבית עלול להחמיר את המצב. להלן חלק מהטיפולים:

• יש להפסיק מיד את התרופה שחושבים שגורמת לבעיה: זהו הדבר הראשון שיש לעשות.
• נוזלים תוך ורידיים (IV) לשיקום אלקטרוליטים: זה נעשה כדי לשלוט על אובדן הנוזלים מהגוף כאשר העור מתקלף.
• מריחת תחבושות שאינן דביקות על העור הפגוע.
• מתן מזונות עתירי קלוריות לזירוז ההחלמה: לעיתים, ייתכן שיהיה צורך בהאכלה באמצעות צינור.
• מתן אנטיביוטיקה במידת הצורך למניעת זיהום.
• מתן משככי כאבים.
• טיפול בבית חולים, אולי ביחידה לטיפול נמרץ (ICU) או ביחידת כוויות.
• פנייה לעזרה מצוותים מומחים כגון דרמטולוגיה ואופתלמולוגיה (אם העיניים מושפעות).
• במקרים מסוימים, ניתן לתת טיפולים ספציפיים כגון אימונוגלובולין תוך ורידי, ציקלוספורין, סטרואידים תוך ורידיים או השתלות מי שפיר (לעיניים).

מהם הסיבוכים האפשריים של SJS?

מכיוון ש-SJS ו-TEN הם מצבים חמורים, הסיבוכים עלולים להיות חמורים.

• מוות: זהו הסיבוך החמור ביותר. כ-10% מהחולים עם SJS וכ-50% מהחולים עם TEN עלולים למות.
• דלקת ריאות.
• אלח דם: זהו זיהום חיידקי חמור, בדומה להרעלת דם.
• מצב הלם `(הלם)`.
• אי ספיקת איברים מרובת.

בגלל סיבוכים חמורים אלה, מצבים של SJS/TEN דורשים אשפוז מיידי.

האם ניתן למנוע SJS?

למעשה, ברוב המקרים, לא ניתן למנוע SJS. מכיוון שלעתים קרובות זה נגרם כתוצאה מתגובה בלתי צפויה לתרופה, אין דרך לדעת אם זה יקרה לפני נטילת תרופה.

עם זאת, אם אובחנתם כחולי מחלה כתוצאה מסמים, הדבר החשוב ביותר הוא לא להשתמש שוב בתרופה זו או בסוג דומה של תרופות. חשוב מאוד ליידע את הרופא שלכם על כך ולרשום זאת ברשומות הרפואיות שלכם.

מהן התחזית עבור אדם עם SJS? (תחזית)

לא כל אדם הסובל מ-SJS חווה את אותם תסמינים. יש אנשים שמחלימים תוך מספר שבועות. עם זאת, אם התסמינים חמורים, החלמה מלאה יכולה להימשך חודשים. יש אנשים שעשויים לחוות תופעות לוואי ארוכות טווח. לדוגמה:

• עור: עור יבש, גירוד, שינוי צבע העור.
• עיניים: נפיחות ו/או יובש תכופים, דלקות עיניים תכופות, ראייה מטושטשת, רגישות לאור (פוטופוביה).
• הזעה מוגזמת.
• נזק ריאתי: מצבים כגון מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD), אסטמה.
• ציפורניים נושרות או מתעוותות.
• נשירת שיער (אלופציה).
• יובש בריריות: זה יכול לגרום לדברים כמו קושי במתן שתן.
• תסמונת עייפות כרונית.
• שינויים בטעם.

חשוב לציין, המחלה יכולה לחזור אם האדם נחשף שוב לתרופה שגרמה ל-SJS מלכתחילה. אם זה קורה, התסמינים בדרך כלל חמורים יותר בפעם השנייה.

כ-10% מחולי SJS ו-30% מחולי TEN מתים, בעיקר עקב אלח דם, תסמונת מצוקה נשימתית חריפה (ARDS) ואי ספיקת איברים מרובה.

הנה כמה דברים שכדאי לזכור ממה שדיברנו עליו (מסר לקחת הביתה):

אוקיי, אז דיברנו הרבה על המצב המסוכן הזה שנקרא SJS. הנה כמה דברים שאתם צריכים לזכור:

• תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (SJS) ונקרוליזה אפידרמלית רעילה (TEN) הן מצבי עור חמורים מאוד, ואף מסכני חיים.
• אם אתם מפתחים תסמינים כגון כאבי עור, כתמים אדומים, שלפוחיות, עור מתקלף או פצעים בפה או בעיניים לאחר תחילת נטילת תרופה חדשה, במיוחד תוך שבוע או שבועיים, פנו מיד לייעוץ רפואי. ייתכן שמדובר ב-SJS.
• תמיד יש לדווח לרופא אם הייתה לך אלרגיה או תגובה שלילית חמורה לתרופה בעבר.
• לעולם אל תשתמש שוב בתרופה או בתרופות דומות שזוהו כגורמות ל-SJS .
• אם אתם חושדים במצב זה, אל תישארו בבית, פנו מיד לבית חולים. טיפול מהיר יכול להציל את חייכם.

אני מקווה שהמידע הזה שימושי עבורכם. שמרו על בריאותכם!

תסמונת סטיבנס -ג'ונסון, SJS, נמק אפידרמלי רעיל, TEN, מחלות עור, אלרגיות, תופעות לוואי של תרופות, שלפוחיות, פריחות עור, מחלות דרמטולוגיות