多発性硬化症（MS）という病気をご存知かもしれません。PPMS（原発性進行型多発性硬化症）は、MSの特定の形態です。この場合、症状が突然現れて数日後に治まり、また再発するという繰り返しではなく、症状は徐々に、徐々に、徐々に悪化していきます。まるで階段を上るように、症状は徐々に悪化していくのです。少し複雑に聞こえるかもしれませんが、ご安心ください。分かりやすく簡潔にご説明しましょう。
PPMSとは一体何ですか？
簡単に言うと、「多発性硬化症（MS）」とは、病気から私たちを守る免疫系が、誤って中枢神経系（脳と脊髄（脊髄内部の神経線維））を攻撃してしまう病気です。これにより、神経線維を覆う保護膜（ミエリン）が損傷を受けます。
現在、多発性硬化症にはいくつかの主要な種類があります。
- 再発寛解型多発性硬化症（RRMS）：ほとんどの人がこのタイプです。このタイプでは、症状が突然悪化し（これを「再発」と呼びます）、その後しばらくすると、症状が完全に消失するか、完全に治まります。
- 一次進行型多発性硬化症（PPMS）：今回取り上げるPPMSでは、再発寛解型多発性硬化症（RRMS）のように明確な「再発」は少なく、症状は最初から徐々に悪化していきます。症状が一時的に良くなったり悪くなったりする「変動」が見られる場合もありますが、全体的には徐々に悪化していく傾向があります。
- 二次進行型多発性硬化症（SPMS）：再発寛解型多発性硬化症（RRMS）の患者の中には、数年後にSPMSに移行する人もいます。その場合、症状は徐々に悪化し、再発の頻度は減少します。
PPMSとSPMSは、どちらも進行性であるため、「進行型多発性硬化症」とまとめて呼ばれることがあります。PPMSでは、神経系に何らかの炎症が生じ、神経細胞が損傷を受け、徐々に機能を失っていきます。これが「神経変性」と呼ばれるものです。
PPMSはどれくらい一般的な病気ですか？
世界には何百万人もの多発性硬化症（MS）患者がいます。米国だけでも約100万人のMS患者がいると推定されています。そのうち約10％、つまり10人に1人が、PPMSと呼ばれるタイプのMSを患っています。そのため、PPMSは他のタイプのMSに比べてやや稀な病気と言えます。
PPMSの症状は何ですか？どのような感じですか？
PPMSの主な特徴は、 MSの症状が徐々に悪化していくことである。これらの症状は人によって異なります。また、症状の現れ方や進行速度も人によって異なります。
以下に、最も一般的な症状をいくつか挙げます。
- 歩行困難：これは多くのPPMS患者に最初に現れる症状です。脚のこわばり、筋力低下、バランス感覚の喪失などを経験することがあります。また、歩行中にすぐに疲れを感じることもあります。
- 体のさまざまな部分のしびれや感覚麻痺：これは、手、足、顔、または体の他のどこにでも発生する可能性があります。
- 視覚の変化：片方の目がかすんだり、物が二重に見えたり、目を動かすと痛みを感じたりすることがあります。ただし、これらの視覚障害は、再発寛解型多発性硬化症（RRMS）に比べて、進行型多発性硬化症（PPMS）ではあまり見られません。
- 常に疲れている（倦怠感）：これは通常の疲労ではありません。どれだけ休息をとっても、一向に良くならないように感じるかもしれません。これは日常生活を送る上で大きな障害となる可能性があります。
- 排尿・排便困難：これには、突然の強い尿意（切迫性尿意）、排尿コントロールの困難（尿失禁）、膀胱を完全に空にする困難などが含まれます。便秘もよく見られます。
- 胸やお腹のあたりを誰かに強く抱きしめられているような感覚：これを「MSハグ」と呼ぶ人もいます。
- 首を前に曲げたときに、背中、腕、または脚に電気ショックのような感覚が走ること。これは「レルミット徴候」と呼ばれます。
- 筋肉の硬直（痙縮）または筋力低下：これにより、手足の操作や移動が困難になることがあります。
- 言語障害：言葉が不明瞭になったり、話す速度が変わったりするように感じるかもしれません。
- 嚥下障害。
- 思考力や記憶力の問題：頭がぼんやりする（「ブレインフォグ」）ような感覚があり、物事を覚えたり、集中したり、決断を下したりするのが難しくなります。
- 精神的な問題：うつ病、不安、イライラなどが起こる可能性があります。
重要なのは、これらの症状は最初はあまり目立たないかもしれないということです。「ああ、ただの疲労感だろう」と思うかもしれません。しかし、時間が経つにつれて徐々に悪化していく場合は、注意が必要です。
PPMSはなぜ発症するのでしょうか？原因は何ですか？
科学者たちは多発性硬化症（PPMSを含む）の正確な原因をまだ解明していませんが、いくつかの要因が発症に関与していると考えられています。
1.遺伝的素因：遺伝子（DNA）の特定の変化によって、多発性硬化症（MS）（免疫系が自分の体を攻撃する病気）などの自己免疫疾患を発症しやすくなると考えられています。しかし、これはあなたがMSを患っているからといって、あなたの子供もMSを発症するという意味ではありません。MSに対する遺伝子の影響は、あなたが想像するほど大きくはありません。したがって、子供がこの病気を遺伝させるリスクは比較的低いと言えます。
2.環境要因：いくつかの研究では、私たちが住む環境の特定の要素が多発性硬化症の発症に寄与する可能性があることが示唆されています。例えば：
- ウイルス感染症：エプスタイン・バーウイルス（EBV）などの一部のウイルス感染症についても、多発性硬化症と特定の種類の感染症との関連性が調査されている。
- ビタミンD欠乏症：日光から得られるビタミンDのレベルが低い人は、多発性硬化症を発症するリスクが高いという考え方もあります。
- 喫煙：喫煙者は多発性硬化症を発症するリスクが高く、病気の進行も速くなる可能性があります。
3．免疫系の機能：遺伝的要因と環境要因が何らかの形で組み合わさって、免疫系に異常が生じます。そのため、免疫系は自身の神経系を攻撃し始めるのです。
簡単に言うと、 PPMSは単一の原因によって引き起こされる病気ではありません。多くの要因が複合的に作用して発症する病気です。
PPMSによって他にどのような合併症が起こる可能性がありますか？
PPMSの症状が進行すると、他の問題や合併症が発生する可能性があります。例としては、以下のようなものがあります。
- 筋肉の硬直（痙縮）の悪化：これにより、痛みが増し、動きが困難になることがあります。
- 完全な視力喪失のリスク（まれ）。
- 膀胱制御障害の悪化：これにより、頻繁な尿路感染症を引き起こす可能性があります。
- 性機能障害の増加。
- 記憶力と思考能力のさらなる低下。
- 精神的な健康問題：うつ病や不安症などの症状が悪化する可能性があります。
- 頻繁な転倒と、それに伴う骨折などの怪我。
- 寝たきりの時間が長すぎるために起こる褥瘡。
- 呼吸器感染症のリスク：特に病状が重症の場合。
PPMSはどのように診断されますか？（診断）
PPMSを確定的に診断できる単一の検査はありません。医師は、症状、病歴、身体診察、およびその他のいくつかの専門的な検査結果を総合的に考慮し、 「これはPPMSの可能性がある」という結論に至ります。
以下に、この目的で一般的に行われる検査をいくつか紹介します。
1. MRI（磁気共鳴画像法）：これは多発性硬化症（MS）の診断に用いられる主要な検査です。MSによって引き起こされる脳や脊髄の損傷（病変）を調べることができます。進行型多発性硬化症（PPMS）では、これらの病変のパターンと、それが時間とともにどのように変化するかが重要になります。
2.腰椎穿刺（脊髄穿刺とも呼ばれる）：これは、腰から少量の脳脊髄液（CSF）を採取する検査です。採取した脳脊髄液を検査し、オリゴクローナルバンドと呼ばれるタンパク質など、多発性硬化症（MS）に特有の変化がないか調べます。オリゴクローナルバンドはMSに特有のものではありませんが、脳や脊髄の炎症の兆候となることがあります。
3.血液検査：これは、多発性硬化症と似た症状を引き起こす他の疾患がないことを確認するのに役立ちます。
4.誘発電位検査：これは、電気信号が神経系を伝わる速度を測定する検査です。多発性硬化症によって神経が損傷を受けると、これらの信号の伝わる速度が遅くなることがあります。
5.光干渉断層計（OCT）：これは痛みのない眼のスキャンで、多発性硬化症による眼の奥の視神経と網膜の損傷を調べることができます。
PPMSを診断するために、医師は少なくとも1年間にわたる症状の緩やかな悪化と、MRIスキャンにおける特定の特徴の存在を考慮します。
PPMSは通常何歳くらいで発症しますか？
PPMS（進行型多発性硬化症）は、ほとんどの場合40代か50代で診断されます。これはRRMS（再発寛解型多発性硬化症）よりもやや遅い年齢です。しかし、PPMSは若い人にも高齢者にも、どの年齢でも発症する可能性があります。
PPMSの治療法にはどのようなものがありますか？
PPMSの治療には主に2つの目標があります。
1.疾患修飾療法（DMT）：これらは、病気の進行速度を遅らせることを目的としています。
2.症状管理：これは不快感を軽減し、生活の質を向上させるのに役立ちます。
疾患修飾療法（DMT）
再発寛解型多発性硬化症（RRMS）にはいくつかの種類の疾患修飾療法（DMT）が利用可能ですが、一次進行型多発性硬化症（PPMS）に承認されているDMTは限られています。
- オクレリズマブ（オクレバス®）：これは現在PPMSの治療薬として承認されている主要な疾患修飾療法（DMT）です。静脈注射で投与される薬剤です。研究によると、この薬剤はPPMS患者の症状の悪化をある程度抑制するのに役立つことが示されています。
医師たちは、PPMSはRRMSに比べて免疫系の炎症の影響を受けにくいと考えており、そのため炎症を標的とする疾患修飾療法（DMT）の効果が低いとしている。しかし、多発性硬化症（MS）に関する研究は盛んに行われているため、将来的にはPPMSに対する新たな治療法が開発される可能性がある。
症状のコントロール
これはPPMSの管理において非常に重要な部分です。この治療法は、あなたの具体的な症状に基づいて決定されます。
- 理学療法：歩行困難、筋肉のこわばり、筋力低下などに非常に効果的です。運動やストレッチは、筋力、バランス、可動性の向上に役立ちます。
- 作業療法：人々が日常生活動作（例：着替え、食事、筆記）を自立して行えるよう支援するための技術や機器を紹介します。
- 薬：
- 筋肉のこわばり（痙縮）に対する薬。
- 疲労回復薬。
- 膀胱のトラブルに効く薬。
- 鎮痛薬。
- うつ病や不安症の治療薬。
- 言語療法：話すことや飲み込むことに困難がある場合。
- 移動補助具：杖、歩行器、車椅子などが必要になる場合があります。
医師は、薬や治療を開始する前に、起こりうる副作用について説明しますので、遠慮なく質問してください。
PPMSを予防する方法はありますか？
残念ながら、多発性硬化症（PPMSを含む）の正確な原因はまだ不明であるため、予防する方法はありません。
しかし、多発性硬化症（MS）を患っている場合、再発（「フレアアップ」と呼ばれる症状の悪化。ただし、PPMSでは再発はまれです）の回数を減らし、病状の悪化速度を抑えるためにできることがいくつかあります。
- 医師の指示通りに処方された治療薬（特に疾患修飾療法薬）を服用すること。
- 健康的な生活習慣（バランスの良い食事、十分な睡眠、運動）を送る。
- 喫煙は完全に控えてください。
- できる限りストレスを軽減するように努めています。
PPMS（進行型多発性硬化症）の患者は、どのような経験をするのでしょうか？
PPMSは慢性疾患であり、日常生活に大きな影響を与える可能性があります。症状が悪化するにつれて、身を守り、事故を防ぐために、生活習慣を変える必要が出てくるかもしれません。
想像してみてください。もしあなたが一人で移動するのが困難な場合、車椅子などの移動補助器具について医師に相談する必要があります。このようなことは最初は受け入れがたいかもしれません。しかし、これらの機器は、あなたがより自立して仕事を進め、活動的な生活を送るのに役立ちます。
PPMS（進行性多発性硬化症）は身体的な症状だけでなく、精神的な健康にも大きな影響を与える可能性があります。悲しみ、怒り、絶望感、孤独感といった感情を抱くことはよくあることです。カウンセラーや精神科医などの専門家と話すことで、大きな安堵感を得られる人もいます。ですから、必要だと感じたら、ためらわずに助けを求めてください。
PPMS（進行型多発性硬化症）の治療法はまだ確立されていません。しかし、PPMSについてより深く理解し、症状を緩和する新たな治療法を見つけるための研究は継続的に行われています。ですから、希望を捨てないでください。
PPMSの症状はどのくらいの速さで悪化しますか？
これは多くの人が抱く疑問です。しかし、 PPMSの症状は人によって様々です。症状が何年もかけてゆっくりと悪化する人もいれば、症状がより急速に悪化する人もいます。
正確な予測は困難です。症状に明らかな変化が見られた場合、あるいは症状が急速に悪化した場合は、すぐに医師に相談してください。
PPMS患者の平均余命はどれくらいですか？
これもまた、多くの人が恐れていることです。しかし、 PPMSは寿命に直接影響を与えるものではありません。つまり、PPMSを患っているからといって、他の人よりも寿命が短くなるわけではないのです。
しかし、この病気の深刻な合併症（例えば、重度の感染症、長期臥床による問題など）は、適切に対処しないと生命を脅かす可能性があります。したがって、医師の指示に従い、健康管理に努めることが非常に重要です。
いつ医師の診察を受けるべきですか？
PPMS（進行性多発性硬化症）の方は、定期的な健康診断を受けることが重要です。また、以下の症状がある場合は医師の診察を受けてください。
- PPMSの症状が悪化し、日常生活に支障が出ている場合。
- 麻痺などの新たな重篤な合併症が発生した場合。
- 手足に持続的な痛みやしびれがある場合、または痛みやしびれが悪化している場合は、医師に相談してください。
- PPMSはバランス感覚や協調運動に影響を与える可能性があるため、転倒して怪我をした場合は、すぐに医師の診察を受けるか、救急サービスに連絡してください。
- 服用している薬に副作用がある場合。
- 精神的に不調を感じている場合（うつ病、不安症など）。
医師にどんな質問をすれば良いですか？
医師の診察を受ける際は、質問事項を書き留めておくと良いでしょう。以下に例を挙げます。
- 私はPPMS（進行型多発性硬化症）でしょうか、それとも別のタイプの多発性硬化症でしょうか？どうすれば確実に分かりますか？
- 症状を管理するにはどうすれば良いですか？具体的にどのようなことをすれば良いですか？
- 理学療法と作業療法、どちらが私におすすめですか？それらのサービスはどこで受けられますか？
- 私におすすめの薬は何ですか？副作用はありますか？どれくらいの期間服用すれば良いですか？
- 車椅子やその他の移動補助器具を使う必要はありますか？もしある場合、どのくらいの期間必要になりますか？
- 食生活を変える必要はありますか？
- メンタルヘルスを維持するために、私は何をすべきでしょうか？
最終的な要点
PPMSは、他のタイプの多発性硬化症と同様に、生活に大きな影響を与える可能性のある病気です。それは事実です。しかし、心配しないでください。あなたは一人ではありません。
症状の進行を遅らせ、生活の質を向上させるのに役立つ治療法や方法があることを覚えておいてください。
最初はあまり症状に気づかないかもしれませんが、時間が経つにつれて症状が悪化する可能性があります。場合によっては、車椅子などの補助器具を使って移動する必要が出てくるかもしれません。しかし、それで人生が終わるわけではありません。医師、理学療法士、その他の医療従事者が、あなたをサポートしてくれます。症状の管理方法や、できる限り健康で活動的な生活を送れるよう、彼らはあなたを導いてくれるでしょう。
だから、前向きな気持ちを保ちましょう。情報を集め、疑問点を質問し、必要な支援を受けましょう。家族や友人にも相談してみてください。彼らの支えは、あなたにとって大きな力となるでしょう。
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