生まれたばかりの赤ちゃんが呼吸困難になったり、授乳がうまくいかなかったり、顔色が青ざめたりすることがあるかもしれません。これらは、赤ちゃんの心臓に小さな問題がある兆候である可能性があります。そう、生まれつき存在する心臓疾患の一つに房室中隔欠損症があり、今日はこの病気についてお話しします。
これは（房室中隔欠損症）とは何ですか？
簡単に言うと、房室中隔欠損症は、生まれつき存在する心臓の欠陥です。医師はこれを房室中隔欠損症（AVSD）と呼ぶこともあります。正確には、これは複数の心臓の問題が複合的に絡み合ったものです。主な問題は、心臓の中央の壁（中隔）に穴が開いていることです。また、心臓の弁が正常に機能していないことも関係しています。
水道管に穴が開いているようなものだと考えてください。健康な心臓では、心臓の左側から送り出される酸素を豊富に含んだ血液は、右側から送り出される酸素の少ない血液と混ざることは通常ありません。しかし、この穴のために、酸素を豊富に含んだ血液が酸素の少ない血液と混ざってしまうのです。ほとんどの場合、この穴によって肺に送られる血液量が過剰になり、体の他の部分に送られる血液量が減少します。これが長時間続くと、時には逆の現象が起こることもあります。つまり、酸素の少ない血液が体全体に送られ、肺に送られる血液量が減少するのです。そうなると、体内の酸素レベルが低下し、皮膚が青くなることがあります。これをチアノーゼと呼びます。
これにより心臓への負担が増大し、うっ血性心不全などの他の健康問題を引き起こす可能性があります。
この（房室中隔欠損症）が適切に治療されないと、時に子供の寿命に影響を与えることがあります。手術を受けなければ、この疾患を持つ子供は2～3年程度しか生きられない可能性があります。しかし、ご安心ください！この疾患を矯正する手術は非常に成功率が高いのです。医師は、赤ちゃんが生まれる前から、この疾患が重篤になる前に発見することができます。
米国のような国では、平均して毎年約1,700人に1人の割合で、この先天性心疾患を持つ赤ちゃんが生まれています。これは、先天性心疾患全体の3%から5%に相当します。
この病状は他にもいくつかの名称で呼ばれています。医師はこれらの名称のいずれかを使用する可能性があります。
- 房室中隔欠損症（AVSD）
- 心内膜クッション欠損
房室中隔欠損症には、異なる種類があるのでしょうか？
はい、この心臓の欠陥には様々な形態があります。つまり、心臓の穴の大きさや弁の数などによって異なります。
完全型（房室中隔欠損症）
この場合、心臓の上部にある 2 つの部屋 (心房と呼ばれます)と下部にある 2 つの部屋 (心室と呼ばれます)（この状態は）心臓の2つの心室の間に大きな穴が開くことを指します。つまり、心臓の4つの心室すべてが繋がっている状態です。通常、上下の心室の間には2つの弁がありますが、この場合は大きな弁が1つしかありません。そのため、弁の開閉が適切に行われない可能性があります。
部分的（部分房室中隔欠損症）
この場合、穴は心臓の上部にある2つの心房の間（これが最も一般的）または下部にある2つの心房の間にあります。4つの心房すべてがつながっているわけではありません。上部と下部の心房の間には2つの弁がありますが、そのうちの1つの弁（多くの場合、左側の上部心房（左心房）と下部心室（左心室）の間にある僧帽弁）が正常に機能していません。
移行型房室中隔欠損症
この構造では、上部の2つのチャンバーの間に穴があり、下部の2つのチャンバーの間にも小さな穴があります。上部チャンバーと下部チャンバーの間にある2つの弁（房室弁）は別々になっています。
不均衡型完全房室中隔欠損症
完全心疾患では、大きな弁が1つだけあることを覚えていますか？その弁は、片方の心室に寄り添うように配置されています。すると、より多くの血液を受け取る心室が、もう一方の心室よりも大きくなります。医師は、この小さい心室を「低形成」と呼びます。
その症状は何ですか？
この心臓疾患の症状は、赤ちゃんが生まれる前から現れることがあります。赤ちゃんに以下の症状がないか確認してください。
- 皮膚が青くなる（チアノーゼ）：特に唇、舌、指先などの部分に顕著に現れる。
- 牛乳を飲むのが困難：少し牛乳を飲んだ後、疲労感や倦怠感を感じる。
- 牛乳を飲んだ後に汗をかく。
- すぐに疲れる：ちょっとしたことをしただけでも疲れてしまう。
- 動悸。
- 呼吸困難（呼吸困難）または速い呼吸。
- 体重増加はゆっくりと起こる。
- 腹部または脚の腫れ（浮腫）。
- 脈拍が弱い。
しかし、部分的な問題や移行期の問題を抱える乳児は、最初はこれらの症状を示さない場合があります。これらの症状は、小児期、思春期、あるいは成人期になってから現れることもあります。
なぜこのような（房室中隔欠損症）が起こるのでしょうか？
研究者たちは、房室中隔欠損症（AVSD）の正確な原因をまだ解明できていません。遺伝的要因と環境要因の組み合わせが原因と考えられています。しかし、一つ確かなことは、この心臓疾患とダウン症候群の間には強い関連性があるということです。ダウン症候群の赤ちゃんの約40％がAVSDを患っています。
これに影響を与えるリスク要因は何ですか？
専門家はまだ、この原因となる正確な危険因子を特定できていません。遺伝的要因が関係している可能性もあります。母親または父親から受け継いだ異常な遺伝子が、胎児が胎内にいる間に心臓病を発症するリスクを高めるのかもしれません。
それ以外にも、妊娠中に以下のようなことが起こると、赤ちゃんが先天性心疾患を発症するリスクが高まる可能性があります。
- 特定の薬剤。
- 違法薬物（娯楽用薬物）。
- アルコール飲料。
- 環境毒素や化学物質への曝露。
- 栄養素またはビタミンの欠乏。
- 肥満。
- タバコ製品。
- 糖尿病や高血圧などの慢性疾患を適切に管理していないこと。
- インフルエンザ（風邪）などのウイルス性疾患。
房室中隔欠損症の合併症として考えられるものは何ですか？
この症状が重度の場合、つまり適切に治療されない場合、次のような問題が発生する可能性があります。
- 異常な心拍パターン（不整脈）。
- うっ血性心不全。
- 心臓感染症（心内膜炎）。
- 肺につながる血管の血圧が高い状態（肺高血圧症）。
この病気はどのように診断されますか？
朗報は、ほとんどの場合、医師はいくつかの検査によって赤ちゃんが生まれる前にこの（房室中隔欠損症）を検出できるということです。
- 胎児超音波検査：胎児の心臓の動きなど、子宮内での胎児の動きを画像で確認できます。また、大きな心房中隔欠損症も検出できます。
- 胎児心エコー検査：超音波検査よりも心臓の画像がより鮮明に映し出されます。医師は心臓の構造や血液の送り出し方をより詳しく把握することができます。
赤ちゃんが生まれた後、医師は聴診器を使って赤ちゃんの心音を聞くことができます。もし異常に「大きな」音（心雑音と呼ばれる）が聞こえた場合、それは穴を通って血液が流れる音かもしれません。
出生後に実施されるその他の検査には以下が含まれます。
- 胸部X線検査：赤ちゃんの心臓の大きさや形を確認します。
- 心電図（EKG/ECG）：赤ちゃんの心臓の電気的活動を観察します。
- 心エコー検査：赤ちゃんの心臓の構造を非常に詳細に調べる検査です。
- 心臓カテーテル検査：お子様の病状の重症度について詳しくはこちらをご覧ください。
- 心臓磁気共鳴画像法（心臓MRI）：赤ちゃんの心臓の各部位とその働きを見ることができます。
赤ちゃんに軽度の心房中隔欠損がある場合、最初は何の症状も現れないことがあります。その場合、医師がその状態を発見するまでに数年かかることもあります。
これに対する治療法は何ですか？
房室中隔欠損症の最も一般的な治療法は開胸手術です。この手術では、外科医が赤ちゃんの心臓の穴を塞ぎ、閉じます。欠損が完全な場合は、単一の心臓弁を2つに分割し、右側と左側にそれぞれ独立した2つの弁を作ります。
房室中隔欠損症の赤ちゃんは、フォンタン手術と呼ばれる手術を含め、複数回の手術を受ける必要がある場合があります。
この手術は、心臓に永久的な損傷を与える前に、できるだけ早く受けるのが最適です。ほとんどの赤ちゃんは生後6ヶ月以内にこの手術を受けます。部分的な欠陥があっても無症状の赤ちゃんは、生後3年以内に手術を受けることができます。
赤ちゃんが手術に耐えられるほど健康でない場合や、体重が不足している場合は、体重と体力が回復するまで症状を抑えるために薬が投与されることがあります。
- 利尿薬とは、体内の余分な水分を排出する薬のことです。
- ジゴキシンは赤ちゃんの心臓の拍動を強くする働きがあります。
- ACE阻害薬は血管を拡張させ、血流を促進する。
もう一つの短期的な解決策は、肺動脈バンディングと呼ばれる処置です。これは、肺動脈を通って赤ちゃんの肺に流れる血液量を減らすものです。肺動脈バンディングを受けた赤ちゃんは、後日、恒久的な修復手術を受けることができます。
治療後に合併症が発生する可能性はありますか？
はい、手術後にこのようなことが起こる場合もあります。
- 心ブロック：これは、心臓の脈拍信号が心臓の下部に適切に伝わらない状態を指します。
- 左または右の房室弁からの漏れ。
- 下部心腔の壁に穴が開いている状態（心室中隔欠損）。
- 左または右房室弁の狭窄（狭窄症）。
- 大動脈弁の下の血流が阻害される状態（大動脈弁下狭窄）。
この（房室中隔欠損症）は予防できないのでしょうか？
房室中隔欠損症は遺伝的要因が関係していることが多いため、この病気の発生を防ぐ方法は実際にはありません。
しかし、妊娠中の場合は、赤ちゃんが先天性心疾患になるリスクを減らすために、以下のことを行うことができます。
- 違法薬物、アルコール、タバコ製品は一切避けてください。
- 病気から身を守るために必要な予防接種をすべて受けましょう。
- 健康的な体重を維持しましょう。
- 慢性疾患をお持ちの方は、適切に管理してください。
- 医師の指示に従って、妊娠前ビタミン剤、特に葉酸を摂取してください。
もし私の子供がこの病気にかかったら、将来はどうなるのでしょうか？
手術を受けなければ、房室中隔欠損症の子供は2～3年しか生きられないことが多い。中には青年期まで生きる子もいる。
しかし朗報なのは、この修復手術を受けた子供たちの約90％が、手術後10年間生存しているということです。つまり、通常は手術後少なくとも10年間は生きるということです。約65％は手術後20年間生存しています。
しかし、次の点に注意してください。房室中隔欠損症（AVCD）の手術後も、心臓が完全に正常になるわけではありません。心臓の機能を監視するために、定期的に心エコー検査を受け続ける必要があります。これにより、合併症を早期に発見することができます。
穴を塞ぐパッチは通常、一生涯持ちます。しかし、時間が経つにつれて、修復された心臓弁の1つが漏れ始めることがあります。そうなると、10%から20%の人が再手術を必要とします。
ほとんどの人は手術後に投薬や再手術を必要としません。しかし、後日不整脈が発生する場合があります。その場合、医師はアブレーションなどの低侵襲手術を勧めることがあります。
子供の世話はどのようにすれば良いですか？
お子さんの運動量を制限する必要があるかもしれません。お子さんの心臓病を専門とする小児心臓専門医にご相談ください。
房室中隔欠損症（AVSD）のお子さんは、歯科医院を受診する前に抗生物質を服用するよう勧められる場合があります。これは、心内膜炎と呼ばれる心臓感染症の一種を予防するのに役立ちます。この点については、お子さんの心臓専門医にもご相談ください。
子供はいつ医師の診察を受けるべきですか？
お子さんを定期的に小児心臓専門医に連れて行くことは非常に重要です。専門医は、お子さんの心臓に異常がないかを確認してくれます。房室中隔欠損症のお子さんの中には、手術後にさらなる治療が必要になる場合があります。パッチが漏れたり、修復した弁が漏れたり、狭くなったりする可能性があるからです。
房室中隔欠損症の子供は、神経学的障害や発達障害を併発している場合もあります。そうした障害についても支援が必要になることがあります。
お子さんが大きくなったら、成人の先天性心疾患専門医に診てもらい、少なくとも年に一度は定期検診を受けるべきです。
子供の主治医にどんな質問をすれば良いでしょうか？
お子さんの医師には、次のような質問をすることができます。
- 私の子供はどのようなタイプの房室中隔欠損症を患っていますか？
- 病状が悪化していることを示す症状にはどのようなものがありますか？
- 彼はいつ手術を受ける必要がありますか？
- 手術後、子供は薬を服用する必要がありますか？
- 子供の活動を制限しなければならないのでしょうか？
新生児に房室中隔欠損症などの心臓疾患があると聞いたら、様々な感情を抱くのは当然です。しかし、担当医はあなたをサポートするために存在し、赤ちゃんにとって最善のことをしようと努めています。赤ちゃんの病状について、具体的にどのようなことが起こるのかを知りましょう。もし何か分からないことがあれば、遠慮なく医師に相談してください。今こそ、赤ちゃんの健康のために声を上げる時です。
では、これらすべてから私たちが覚えておくべきことは何でしょうか？
- 房室中隔欠損症は、出生時から存在する心臓疾患です。主な原因は、心臓に穴が開いていることと、弁に問題があることです。
- 早期発見と適切な時期の手術は非常に重要です。これらの手術は非常に高い成功率を誇ります。
- ダウン症候群の赤ちゃんは、この症状を発症する可能性が高い。
- 手術後も長期的な医学的経過観察が必要です。生涯にわたり、心臓専門医との連絡を維持する必要があります。
- 妊娠中の方は、健康的な生活習慣を送り、医師のアドバイスに従うことで、赤ちゃんの先天性心疾患のリスクを軽減することができます。
- 怖がらないでください。医師はあなたと赤ちゃんを助けるためにいます。質問したり、情報を得たりしてください。
心臓病、先天性心疾患、赤ちゃんの心臓、心臓の穴、房室中隔欠損症、AVSD、小児心臓病
💬 Comments (0)
コメントはまだ投稿されていません。初めてここにコメントを追加します。
コメントを追加します