肺カルチノイド腫瘍について知っておくべきこと

しばらく咳が続いていますか？痰も出ますか？それとも少し息切れを感じますか？私たちはこうした症状を単なる風邪だと思い込み、見過ごしがちです。しかし、ごくまれに、こうした軽微な症状の裏には、注意すべき別の病気が潜んでいることがあります。今日は、稀ではありますが、非常に重要な肺の癌性疾患である肺カルチノイド腫瘍についてお話しします。

簡単に言うと、これらの肺カルチノイド腫瘍とは一体何なのでしょうか？

これには少し説明が必要です。私たちの体には、神経系とホルモン系に属する特殊な細胞があります。これらを神経内分泌細胞と呼びます。これらの細胞は、体内のコーディネーターのようなものだと考えてください。神経系から指令が送られると、神経内分泌細胞はそれに応じてホルモンを生成し、体内の様々な活動を制御します。例えば、呼吸が肺に入る仕組みや、食物が消化管を通過する仕組みなどを制御しています。

つまり、何らかの理由でこれらの神経内分泌細胞が制御不能に分裂・増殖し始めると、その場所に腫瘍が形成されるのです。肺のこれらの神経内分泌細胞から発生する癌性腫瘍を、肺カルチノイド腫瘍と呼びます。

しかし、「癌」という言葉を聞いても恐れる必要はありません。カルチノイド腫瘍には2種類あり、その性質は大きく異なるからです。

カッシーノイド嚢胞の主な2つのタイプ

これらは、成長速度と拡散能力に基づいて、大きく2つのタイプに分けられます。

この病気の症状にはどのようなものがあるでしょうか？

ほとんどの場合、特に典型的な嚢胞の場合は、症状はありません。別の理由で胸部X線検査を受けた際に偶然発見されることが多いです。しかし、以下のような症状が現れる人もいます。

• 持続性の咳（時に血や痰を伴う）
• 胸痛
• 呼吸困難（呼吸困難）
• 呼吸時にかすかな「ヒューヒュー」という音が聞こえる（喘鳴）

カルチノイド症候群と呼ばれる特殊な病態

ごくまれに、これらの腫瘍がセロトニンというホルモンを過剰に産生し始めることがあります。これにより体内のホルモンバランスが崩れ、さまざまな症状が現れます。これはカルチノイド症候群と呼ばれ、その症状には以下のようなものがあります。

• 重度の下痢
• 顔や首の赤みや熱感（ほてり）
• 理由もなく体重が増加する
• 呼吸困難または喘息のような症状

これらの症状が現れた場合は、直ちに医師の診察を受けることが不可欠です。

なぜこのような腫瘍が発生するのでしょうか？何か危険因子はあるのでしょうか？

実際、これらの神経内分泌細胞が突然制御不能な分裂を始める正確な理由はまだ解明されていない。

しかし、この疾患を発症するリスクがやや高い人もいることが分かっています。これらの要因には以下が含まれます。

• 多発性内分泌腫瘍症1型（MEN1）と呼ばれる稀な遺伝性疾患を患っている。
• 喫煙（特に非定型型の場合）
• 女性であること（女性は男性よりもこの症状にかかりやすい）
• 発症年齢は45歳から55歳の間である。この病気は、この年齢層で最も多く診断されるが、非常に幼い子供を含め、どの年齢でも発症する可能性がある。

この症状をどのように見分けるか？

上記のような症状がある場合は、まず医師の診察を受けてください。医師は症状について質問し、聴診器で胸の音を聞き、診断が確定できない場合は、検査を勧めるでしょう。

1.画像診断：まず胸部X線検査を行います。異常が見つかった場合は、 CTスキャン（コンピュータ断層撮影）を行うことがあります。CTスキャンでは、肺の断面画像を非常に鮮明に撮影できるため、腫瘍の大きさや位置を特定することができます。

2.血液検査と尿検査：これらの検査は、腫瘍によって生成される特定のホルモンが血液や尿中に存在するかどうかを調べるために行われます。

3.生検：これは、病気を100％確定するための最も重要な検査です。ここでは、腫瘍からごく小さな組織片を採取し、顕微鏡で検査します。これにより、腫瘍がカルチノイド腫瘍であるか、典型的なものか、非典型的なものかを正確に判断できます。この組織サンプルを採取する最も一般的な方法は気管支鏡検査です。この検査では、小さなカメラが付いた細い管を気道に通して腫瘍を検査し、小さな組織片を採取します。

どのような治療法がありますか？

最適な治療法は、腫瘍の種類、大きさ、位置、そして患者さんの全身状態によって異なります。幸いなことに、ほとんどの肺カルチノイド腫瘍は手術だけで完治可能です。

主な治療法はいくつかあります。

• 手術：
• 肺葉切除術：腫瘍が存在する肺葉を完全に切除する手術。
• 楔状切除：腫瘍とその周囲の少量の組織のみを切除する手術。
• 肺切除術：ごくまれに、肺全体を切除する必要がある場合があります。
• リンパ節切除：外科医は、がんが転移しているかどうかを確認し、さらなる転移を防ぐために、近くのリンパ節を切除することを決定する場合があります。

• 放射線療法：この治療法は、手術で腫瘍を完全に切除できない場合、または患者の病状により手術が不可能な場合に行われます。外部照射による放射線治療、または腫瘍の近くに小さな放射性物質を留置する（密封小線源治療）方法があります。

• 化学療法：これらの腫瘍は成長が遅いため、急速に増殖する細胞を標的とする従来の化学療法はあまり効果的ではありません。したがって、この治療法は典型的なタイプの腫瘍にはほとんど適用されません。しかし、急速に増殖する非典型的なタイプの腫瘍や、他の臓器に転移している腫瘍には、この治療法が必要となる場合があります。

• その他の薬剤：
• オクトレオチド：このホルモン剤は、カルチノイド症候群によって引き起こされる症状をコントロールするために投与されます。
• MTOR阻害剤（例：エベロリムス）：腫瘍の増殖を抑制する薬剤の一種。

回復率と今後の見通しはどうですか？

これは多くの人にとって問題だ。

非定型カルチノイド腫瘍は、治療がやや複雑です。再発リスクも若干高くなります。しかし、この疾患も複数の治療法を組み合わせることで効果的にコントロールできます。

肺カルチノイド腫瘍の全タイプにおける5年生存率は、全体として非常に高い89%です。これは、この病気と診断された100人のうち、89人が5年後も健康な状態を維持していることを意味します。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

息切れ、下痢、原因不明の体重減少など、新たな症状が現れたり、症状が悪化したりした場合は、医師に相談してください。疑問や不安な点があれば、遠慮なく医師にご相談ください。

緊急治療室（ETU）へすぐに行くべき時

以下の重篤な症状が現れた場合は、最寄りの病院の救急外来（ETU）に直ちに受診してください。

• （安静時でも）非常に息苦しい。
• 血を吐く。
• 新たな胸痛、または悪化する胸痛。
• 混乱または意識障害。
• 皮膚、唇、または爪が青く変色する（チアノーゼ）。

医師に尋ねるべき質問

このような診断を受けた際に疑問が生じるのは当然です。医師に次のような質問をしてみると良いでしょう。

• これは典型的なケースですか、それとも非典型的なケースですか？
• 他の地域にも広がっていますか？
• どのような治療法をお勧めしますか？
• この種の腫瘍の予後はどうですか？
• 自宅で症状を管理するにはどうすれば良いですか？

がんの診断を受けることは、どんな場合でも辛い経験です。しかし、肺カルチノイドのほとんどは治療可能で、再発のリスクも低いことを覚えておいてください。ご自身の病状について、医療チームと率直に話し合ってください。最適な治療法を説明し、疑問点があれば何でもお答えします。