孤立性線維性腫瘍（SFT）とは何ですか？恐れるべき病気なのでしょうか？詳しく見​​ていきましょう！

体のどこかに、何か変わったものやしこりがあることに気づいたことはありますか？そのような場合、少し怖くなったり心配になったりするのは当然です。今日は、あまり一般的ではないものの、まれな腫瘍についてお話しします。医学的には、これは孤立性線維性腫瘍（SFT）と呼ばれます。名前は複雑に聞こえるかもしれませんが、ここではシンプルかつ分かりやすく説明しましょう。

簡単に言うと、孤立性線維性腫瘍（SFT）とは何でしょうか？

これは、体内の軟組織に発生する腫瘍を指します。筋肉、脂肪組織、神経など、体内の様々な組織を軟組織と呼びます。そのため、SFT腫瘍は体内のどこにでも発生する可能性があります。しかし、最も一般的に見られるのは、肺を覆う保護膜（胸膜）です。

これらのしこりの性質は、大きく2種類に分けられます。

• 中には非常にゆっくりと成長し、体の他の部分に転移しないものもある（非癌性 - 良性） 。
• 中には急速に増殖し、他の場所に転移する可能性のあるものもある（癌） 。

これらは多くの場合良性のしこりですが、医師は通常、将来的な問題を防ぐために、手術またはその他の治療によってしこりを完全に除去することを推奨します。

これらのしこりには他にどんな名前がありますか？

はい、以前は別の名称で呼ばれていました。当時、医師たちはこれらの腫瘍は胸腔内、つまり肺を包む膜にのみ形成されると考えていました。この膜は胸膜と呼ばれ、呼吸時に肺が胸腔内でスムーズに機能するのを助けるものです。そのため、当時これらの腫瘍は「胸膜の良性線維性腫瘍」と呼ばれていました。

しかし、その後の研究で、これらの腫瘍は肺だけでなく、肝臓、脳、首、頭など、体のどこにでも発生する可能性があることが判明しました。そのため、あの長くて古い名称はほとんど使われなくなりました。

SFTと胸膜中皮腫の違いは何ですか？

どちらも肺に発生する可能性があるため、混同する人もいるかもしれません。しかし、この2つは全く異なるものです。表を使って、その違いを明確に理解しましょう。

これらのしこりが発生するリスクが高いのはどのような人ですか？

これらのしこりはどの年齢でも発生する可能性がありますが、 50歳から60歳の人に最も多く見られます。幼い子供に発生することは極めてまれです。

これは非常にまれな症例で、このタイプのSFTは軟部組織腫瘍100例中2例未満にしか見られない。

SFTのしこりが発生する可能性のある体の部位

• 脳と脊髄を囲む結合組織において
• 肝臓において
• 肺と胸膜
• 鼻の内部の空洞（副鼻腔）
• 眼球が収まっている骨のくぼみ（眼窩）内の軟組織
• 甲状腺において

なぜこのようなしこりができるのでしょうか？原因は何ですか？

実際、医師たちはまだこの原因を決定的に突き止めていません。しかし、最近の研究でいくつかの手がかりが得られました。それは、私たちの体内の2つの遺伝子、すなわち「NAB2」と「STAT6」です。これらの腫瘍は、2つの遺伝子のランダムな組み合わせ（遺伝子融合）によって引き起こされる可能性があります。この遺伝子変化により、細胞が制御不能な増殖を始めることがあります。

SFTの症状は何ですか？

これらの腫瘍はしばしば非常にゆっくりと成長します。そのため、 SFT患者の約半数は症状を経験しません。症状は通常、腫瘍が大きくなり、周囲の臓器、骨、またはその他の組織を圧迫するようになったときに現れます。したがって、症状は腫瘍の位置によって異なります。

それでは、これらのしこりが体のさまざまな部位に現れた場合、どのような症状が現れるのかを見ていきましょう。

医師はこの病気をどのように診断するのですか？

症状やしこりの疑われる部位に応じて、医師は様々な検査を指示するでしょう。

• 医学的検査：まず最初にすべきことは、あなたの症状を注意深く聞き、次に身体検査を行うことです。
• 画像検査：これらの検査は、しこりの位置、大きさ、性質を確認するのに役立ちます。これには、X線検査、CTスキャン、MRIスキャン、超音波検査、 PETスキャンなどが含まれます。
• 眼科検査：しこりが目の近くに位置している場合は、視力障害の正確な原因を特定するために、特別な眼科検査（光干渉断層計 - OCT）が実施されます。
• 生検：これは最も重要な検査です。しこりからごく小さな組織片を採取し、顕微鏡で検査します。これにより、しこりの種類と、それが癌性であるかどうかを100％確実に判断できます。

SFT結節の重症度分類

世界保健機関（WHO）は、これらのSFT腫瘍を、その重症度と増殖速度に基づいていくつかのグレードに分類しています。これをグレード分類と呼びます。

• グレードI（低悪性度）：最も悪性度の低いタイプです。細胞の大部分は正常細胞で構成されており、増殖速度は非常に遅いです。
• グレードII（中等度）：これらの細胞は、グレードIよりもやや異常な外観を呈します。グレードIよりも増殖速度がやや速い場合があり、癌化する可能性もやや高くなります。
• グレードIII（高悪性度）：最も悪性度の高いタイプです。細胞は非常に異常で、急速に増殖します。再発、癌化、および体の他の部位への転移のリスクが非常に高いです。

治療法にはどのようなものがありますか？

SFT腫瘍に対する最も効果的で最良の治療法は、手術によって腫瘍を完全に切除することです。

場合によっては、しこりの位置によっては手術が困難な場合があります。また、しこりが大きい場合もあります。そのような場合、

• 放射線治療：放射線療法は、腫瘍を破壊または縮小するために行われます。場合によっては、手術前に腫瘍を縮小させて切除しやすくするために、この治療が行われることもあります。

これによってどのような合併症が引き起こされる可能性がありますか？

しこりが見つかったときに最も不安になるのは、それが癌化したり、他の部位に転移したり（転移性癌）するのではないかということです。手術で切除すれば、そのリスクは大幅に軽減されます。

それ以外にも、しこりの位置によっては、他の合併症が発生する可能性もあります。

• 麻痺：脊髄の周囲に腫瘍がある場合。
• 胸水：肺を覆う膜の中に体液が蓄積した状態。
• 視神経萎縮：目から脳へ情報を伝える神経が損傷する状態。

治療後の回復率はどのくらいですか？

しこりを外科的に切除した後、多くの方が順調に回復されます。しかし、先に述べたように、しこりが再発することは稀ですので、医師は引き続き経過観察を行います。これは、定期的に検査を行い、しこりの再発がないかを確認することを意味します。これは、健康を守るために非常に重要なことです。