生まれたばかりの赤ちゃんを見ているとき、呼吸の仕方にわずかな違いを感じたことはありますか？泣いているときは呼吸がスムーズなのに、寝て落ち着いているときは鼻呼吸が少し苦しそうに見える、とか？あるいは、呼吸するために口を開け続けるせいで授乳を止めてしまう、といったことはありませんか？このような様子を見ると、お母さんやお父さんが少し不安になるのは当然です。今日は、似たような症状を引き起こすものの、あまり知られていない先天性の疾患についてお話しします。それは「後鼻孔閉鎖症」です。
簡単に言うと、後鼻孔閉鎖症とは何ですか？
鼻腔閉鎖症（発音：コアナルアトレシア）とは、赤ちゃんが鼻の奥、喉とつながる部分（鼻腔と呼ばれる）に膜や骨の破片が詰まった状態で生まれてくる状態です。鼻を2つの部屋に分け、それぞれの部屋の奥にある2つの扉が塞がれている状態を想像してみてください。この閉塞は、骨が原因の場合もあれば、骨と軟組織が組み合わさって起こる場合もあります。
この症状は、赤ちゃんの片方の鼻孔のみ（「片側性」）または両方の鼻孔（「両側性」）に影響を与える可能性があります。症状の重症度や治療が必要な時期は、閉塞が片側か両側か、また閉塞の範囲によって異なります。
重要なのは、新生児は主に鼻で呼吸しているということです。泣いている時だけ口で呼吸するので、鼻づまりは新生児に大きな影響を与える可能性があります。
鼻孔閉鎖症の主な2つのタイプは何ですか？
これには大きく分けて2つの種類があることを明確に理解しましょう。表で見ると分かりやすいでしょう。
| 品質タイプ | これってどうなるの？ | 重症度と症状 |
|---|---|---|
| 片側性後鼻孔閉鎖症（片側の閉塞） | 赤ちゃんの鼻の片側だけが塞がれていて、もう片側は呼吸できる状態です。 | これは深刻な症状ではありません。赤ちゃんはもう一方の鼻孔で呼吸するため、症状は幼少期になるまで現れない場合があります。一般的な症状としては、片方の鼻孔からだけ鼻水が出るというものがあります。 |
| 両側性後鼻孔閉鎖症（両側の閉塞） | 赤ちゃんの鼻の両側が詰まっています。鼻で呼吸することができません。 | これは非常に緊急性の高い、生命に関わる状況です！赤ちゃんは呼吸をしていないため、直ちに病院の救急治療室（ETU）に入院させ、呼吸補助を行う必要があります。赤ちゃんは泣いている時だけ呼吸をします。 |
後鼻孔閉鎖症は、出生児約7,000人に1人の割合で発生します。そのうち60%以上は片側性です。また、男児よりも女児に2倍多く見られます。
この病気の症状は何ですか？
症状は、先に述べた2つのタイプによって異なります。
鼻の両側が塞がっている場合（両側性後鼻孔閉鎖症）
医師は赤ちゃんが生まれてすぐにこれらの症状を確認することができる。
- 重度の呼吸困難：赤ちゃんは泣いていない時でも呼吸が苦しそうにしている。
- 皮膚と唇が青くなる（チアノーゼ）：赤ちゃんの皮膚、唇、爪が青くなり始めるのは、体が十分な酸素を得られないためです。
- 泣いている時だけ呼吸する：赤ちゃんは泣いている時だけ口を開けるので、その時だけ呼吸し、肌の青みが薄れてピンク色になります。泣き止むと再び呼吸が困難になり、肌が青くなります。
このような事態が発生した場合、医師は直ちに介入し、赤ちゃんの気管に細いチューブを挿入して呼吸を助けます。赤ちゃんの状態が安定したら、手術の実施について決定が下されます。
鼻の片側だけが詰まっている場合（片側性後鼻孔閉鎖症）
これらの症状はそれほど目立たないため、赤ちゃんを家に連れて帰るまで気づかないかもしれません。場合によっては、何年も経ってから気づくことさえあります。
- 授乳中の落ち着きのなさ：赤ちゃんは授乳中に鼻で呼吸する必要があります。片方の鼻が塞がっていると呼吸が困難になり、赤ちゃんは授乳を中断して口を開けてしまいます。そのため、赤ちゃんは非常に落ち着きがなくなり、うまくおっぱいを吸えなくなることがあります。
- 片側の鼻水が止まらない：風邪をひいていないのに、明らかな理由もなく赤ちゃんの鼻水が片側から止まらない場合、それがこの病気の主な、そして最も一般的な症状です。
- 泣くときに内側に沈む：赤ちゃんが泣いていない時は、呼吸が苦しそうに胸がへこむように見える。
- 慢性副鼻腔炎：年齢がやや高い場合、鼻の片側に粘液が溜まるため、副鼻腔炎を頻繁に繰り返すことがあります。
なぜこのようなことが起きているのか？理由は何なのか？
この症状の正確な原因はまだ解明されていません。しかし、医師たちは、胎児が子宮内で発育する初期段階では、鼻と口を隔てる膜が存在すると考えています。通常、この膜は胎児の成長とともに自然に消失します。しかし、一部の赤ちゃんではこの膜が残存し、それが「後鼻孔閉鎖症」と呼ばれる状態になります。
その他の関連疾患
後鼻孔閉鎖症の赤ちゃんの約半数は、他の遺伝性疾患や出産時の合併症を併発しています。正確な理由は不明ですが、この疾患は他の症候群と併発することが多いようです。
中でも、以下の点が最も重要です。
- CHARGE症候群：両側性鼻閉のある乳児の約60％がCHARGE症候群である。
- 「トリーチャーコリンズ症候群」
- クルーゾン症候群
- 「ファイファー症候群」
後鼻孔閉鎖症は、このような他の遺伝性疾患と併発することがあります。そのため、医師はこの点についても検査を行います。
治療せずに放置すると、どのような合併症が起こる可能性がありますか？
特に片側に閉塞がある場合、そのことに気づかないと治療が遅れる可能性があります。これは長期的な影響を及ぼす可能性があります。
- 頻繁な耳の感染症：鼻と耳はつながっているため、鼻の片側が常に詰まって粘液で満たされていると、耳に影響を与え、頻繁な耳の感染症を引き起こす可能性があります。
- 難聴：長期にわたる耳の感染症は耳を損傷し、時間の経過とともに難聴を引き起こす可能性があります。
- 誤嚥：特に授乳中の呼吸困難により、ミルクや食べ物が気道に誤嚥されるリスクがあります。
これらのリスクがあるため、医師は最も適切な時期に治療を勧めるでしょう。
この症状をどのように見分けるか？
両鼻が詰まっている赤ちゃんは、通常、出生時に病院で診断されます。しかし、片側だけが詰まっている場合は、診断のために検査が必要です。
1.呼気検査：医師は赤ちゃんの鼻孔の近くに小さなガラス片を当て、そこから蒸気が出るかどうかを確認します。片方の鼻孔から蒸気が出ない場合は、その側の鼻が詰まっている可能性があります。
2. CTスキャン：これが本当に大きな違いを生むのです。まるで鼻の内部を3D画像で撮影するようなものです。閉塞箇所が骨なのか粘膜なのか、そしてその厚さまで、はっきりと確認できます。
3.鼻内視鏡検査：この方法は、非常に細いカメラが付いたチューブを鼻に挿入し、医師が鼻の内部を画面上で直接観察できるようにするものです。
医療チームは、これらの検査中に赤ちゃんが正常に呼吸していることを確認するため、赤ちゃんに危険はありません。
どのように治療されますか？
後鼻孔閉鎖症に対する唯一の恒久的な治療法は手術です。
- 鼻の両側が詰まっている場合：赤ちゃんはできるだけ早く手術を受ける必要があります。
- 片側の鼻が詰まっている場合：赤ちゃんに重度の呼吸困難や摂食障害がない限り、医師は赤ちゃんがもう少し大きくなるまで手術を延期することを決定する場合があります。
手術
手術では、閉塞している骨や膜を取り除き、気道を再調整して呼吸を再開できるようにします。手術は鼻から行う（経鼻手術）か、口蓋から行う（経口蓋手術）ことができます。
場合によっては、手術後に新たにできた通路に小さなチューブ（ステント）を挿入し、再び閉塞しないようにします。このチューブは数か月後に簡単な手術で取り外されます。この手術は全身麻酔下で行われるため、赤ちゃんは痛みを感じません。
自宅での管理
赤ちゃんに片側性の鼻閉塞があり、医師が手術を延期することを決定した場合、医師は自宅で症状を管理する方法について指示します。例えば、鼻詰まりを防ぐために生理食塩水点鼻薬を使用するように指示されるかもしれません。
医師に尋ねるべき質問
赤ちゃんがこの病気だと分かった時、たくさんの疑問が湧いてくるのは当然です。遠慮せずに医師に質問してください。
- 「先生、うちの子の鼻は片側だけ詰まっているのでしょうか、それとも両側でしょうか？」
- 「この症状は、『CHARGE症候群』のような他の疾患と関連がありますか？」
- 「赤ちゃんはいつ手術を受けなければならないのですか？」
- 「医師はどのような手術を勧めていますか？」
- 「手術が成功したことをどうやって確実に知ることができるのでしょうか？」
赤ちゃんが後鼻孔閉鎖症だと分かった時、特に生まれた時から呼吸困難の症状が見られる場合は、親御さんにとって大変不安なことでしょう。しかし、この病気は手術で治療できることを覚えておいてください。手術後、ほとんどの赤ちゃんは完全に回復し、生涯にわたって呼吸困難なく過ごせるようになります。ですから、赤ちゃんにこれらの症状が少しでも見られる場合は、すぐに医師の診察を受けてください。
要点
- 後鼻孔閉鎖症とは、鼻の奥にある通路が先天的に閉塞している状態である。
- 両側鼻閉塞は緊急の医療処置が必要な状態です。赤ちゃんは出生時に呼吸困難を起こします。
- 片側性の鼻づまりは突然起こるものではありません。片側からの持続的な鼻水や嚥下困難などの症状は、後から現れることがあります。
- この病気の根本的な治療法は手術であり、非常に良好な結果が得られます。
- 赤ちゃんの呼吸パターンや授乳に異常が見られた場合は、ためらわずにすぐに医師に連絡してください。
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