肺に過度の圧力がかかっているように感じますか？慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）についてお話ししましょう！

時々、息切れを感じたり、胸に違和感を感じたりすることはありませんか？それは、肺の血管内の圧力が少し高いことが原因かもしれません。これは「慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）」と呼ばれる特殊な状態です。ご安心ください。分かりやすくご説明いたします。

この`(CTEPH)`とは何でしょうか？詳しく見​​ていきましょう！

簡単に言うと、CTEPHとは肺の細い血管内の血圧が異常に上昇する状態です。水道管内の圧力のようなものです。主な原因は、以前に肺に血栓（肺塞栓症）ができ、その血栓が適切に溶解しなかったことです。その結果、血圧が上昇するのです。

CTEPHを発症しやすいのは誰ですか？

これは非常に重要です。慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）は、肺塞栓症の既往歴がある人にのみ発症します。肺の圧力が高いものの血栓がない場合は、CTEPHではなく別の疾患である可能性があります。そのため、この違いを理解することが重要です。

この症状はどれくらい一般的ですか？

CTEPHは実際には比較的まれな疾患です。例えば、アメリカ合衆国のような国では、毎年約5,000件の新規症例が報告されるにすぎません。しかし、適切に診断されない場合もあるため、実際の症例数はもっと多い可能性があります。したがって、症状を認識しておくことは非常に重要です。

CTEPHはあなたの健康にどのような影響を与える可能性がありますか？

肺の圧力が上昇すると、特に慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の場合、心臓の右側に大きな負担がかかります。つまり、心臓は肺に血液を送るために、より多くの働きをしなければならないのです。その結果、酸素の少ない血液の一部が心臓内に滞留し、肺に到達するまでに時間がかかります。これにより、体内の酸素レベルが低下する可能性があります。これはかなり深刻な状態ですよね？

なぜこの慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）は発症するのでしょうか？原因は何ですか？

その主な理由は、肺の細い血管にできた血栓が適切に溶解しないことです。血栓ができた場所に瘢痕組織が形成され、この瘢痕によって血管が狭くなります。まるで水道管が詰まるように血管が狭くなるのです。狭窄が進むにつれて、血圧も上昇します。

CTEPHを発症するリスク要因は何ですか？

慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の発症に寄与するリスク要因がいくつかあります。それらを見ていきましょう。

• O型以外の血液型であること。
• 骨の感染症（骨髄炎）。
• 一部のがん。
• 例えば、慢性腸疾患、例えば「炎症性腸疾患」のような疾患。
• 女性であること。 （女性は男性よりもこの症状を発症する可能性がやや高い。）
• ペースメーカーに起因する心臓組織の感染症。
• あなたまたはあなたの家族に、抗リン脂質症候群などの血液凝固障害の既往歴がある。
• 以前に脾臓摘出術を受けている。
• 甲状腺ホルモン補充療法を受けている。

これらのすべてがすべての人に影響を与えるわけではありませんが、リスク要因として特定されています。

慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の症状は何ですか？

CTEPHの患者は、次のような症状を経験する可能性があります。

• 胸の痛みや圧迫感。
• 血を吐く（これはまれなケースです）。
• 指先とつま先が青く変色する（チアノーゼ）。
• めまいがする。
• 失神。
• とても疲れている（疲労） 。
• 胸がドキドキするような感覚を、私たちは「動悸」と呼びます。
• 呼吸困難、特に何かをしている時や歩いている時に顕著。
• 体内に水分が蓄積すること（浮腫）によって、脚がむくむ。

これらの症状が1つか2つあるからといって、必ずしも慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）だと決めつけないでください。しかし、これらの症状が続く場合は、医師の診察を受けるのが最善です。

この病気（CTEPH）はどのように診断されますか？

医師の診察を受けると、まずCTEPH（慢性血栓塞栓性肺高血圧症）を調べるために、以下のような検査が行われる場合があります。

• 肺の換気と血液供給を調べる検査（肺換気血流スキャン - V/Qスキャン）。
• 「肺血管造影検査」とは、肺の血管に血栓や狭窄がないかを調べる検査です。
• 肺機能検査。
• 経胸壁心エコー検査（TTE）は、心臓の超音波検査のようなものです。

これらの初期検査の後、CTEPHの診断を確定し、その重症度を判断するために、さらなる検査が必要になる場合があります。これには以下が含まれます。

• 右心カテーテル検査とは、心臓の右側に細い管を挿入して圧力を測定する検査です。
• CT肺血管造影（CTPA）やデジタルサブトラクション血管造影などの高度な画像診断技術を用いて、肺の動脈を検査する。
• MRI検査。
• 運動中の心臓の機能を調べる「運動負荷試験」。

これらの検査によって、医師はあなたが慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）であるかどうか、またその病期を正確に判断することができます。

慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の治療法は何ですか？

CTEPHの治療には通常、手術またはそれに類する処置が行われます。主な選択肢は2つあります。

1. 肺動脈内膜摘除術：これは開胸手術です。この手術では、肺動脈内に詰まった古い血栓や瘢痕組織を外科的に除去します。これは、肺への血流を回復させることを目的としています。

2. 「（肺バルーン血管形成術）」この治療法では、長い管（カテーテル）の先端に小さなバルーンを取り付け、肺の狭くなった血管に挿入します。バルーンを膨らませることで瘢痕組織を押し広げ、血管を再び広げます。

これら2つの方法のどちらを選択するかは、患者の状態や血栓の位置など、多くの要因に基づいて決定されます。

他に治療法はありますか？

はい、この手術を受けられない方もいらっしゃいます。そのような方、あるいは手術後も肺に圧力がかかり続ける方には、 「リオシグアト」という薬が処方されます。これは肺高血圧症の治療薬で、症状の緩和に役立ちます。

CTEPHは予防できるのか？

CTEPHは、他の多くの健康状態の合併症です。コントロールできないこともありますが、最も重要なことは肺を大切にすることです。つまり、喫煙している場合は禁煙し、タバコを避けることが非常に重要です。

CTEPH患者の予後はどうですか？

これは朗報です！肺動脈内膜摘除術と肺動脈バルーン血管形成術は、慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）を完全に治癒させることができます。これらの治療を受けた多くの方が、非常に良好な結果を実感しています。

しかし、こうした良好な結果にもかかわらず、一部の患者は、ある程度の精神的苦痛、不安、抑うつを経験する可能性があります。これは、前述の治療の対象とならない患者に特に当てはまります。もしあなたがこうした精神的苦痛を経験している場合は、医師に相談してください。医師はあなたの悩みに耳を傾け、気分を改善するための治療法を提案してくれるでしょう。

慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）を抱えて生活する上で、知っておくべき重要なことは何ですか？

• あなたは恐らく生涯にわたって血液凝固抑制剤を服用する必要があるでしょう。
• ワルファリンなどの薬を服用している場合は、特定の食品（ビタミンKが豊富な大豆やブロッコリーなど）の摂取を制限する必要があるかもしれません。医師に相談してください。
• ウォーキングなどの軽い運動は、多くの人が体力を回復し、健康を維持するのに役立ちます。医師は、指導付きの運動プログラム（呼吸リハビリテーション）を勧める場合もあります。

最後に、これを覚えておいてください。

慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）は、肺の血管内の血圧が上昇するまれな疾患ですが、早期に発見され適切に治療すれば治癒可能な病気です。これらの症状が一つでも見られる場合は、ためらわずに医師の診察を受けてください。適切な治療を受ければ、ほとんどの人は回復できます。ですから、慌てないでください。医師の指示に注意深く従えば、すぐに回復できるでしょう。

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