お子さんの心臓にこのような稀な疾患があることをご存知ですか？（両大血管右室起始症）

生まれたばかりの赤ちゃんの肌や唇が少し青みがかっていませんか？呼吸が少し苦しそうに見えませんか？ミルクを飲むと汗をたくさんかきますか？これらを単なる偶然として片付けないでください。これらは、赤ちゃんが生まれつき持っている心臓疾患の兆候である可能性があります。今日は、親としてぜひ知っておくべき稀な心臓疾患についてお話しします。それは、両大血管右室起始症、略してDORV​​です。

簡単に言うと、両大血管右室起始症（DORV）とは何ですか？

これを理解するには、まず健康な心臓の働きについて考えてみましょう。私たちの心臓は、4つの部屋を持つ小さな家のようなものです。上の階に2つの部屋、下の階に2つの部屋があります。下の2つの大きくて丈夫な部屋は心室と呼ばれ、1つは右側（右心室）、もう1つは左側（左心室）にあります。

通常、次のようなことが起こります。

• 酸素の少ない「汚れた」血液を肺に運ぶ主要な血管である肺動脈は、右心室から始まる。
• 最大の血管である大動脈は左心室から始まり、肺で酸素化された「きれいな」血液を全身に運びます。

すごくいい感じでしょう？各部屋に大きなチューブが1本ずつあるんです。

さて、DORVの場合、この順序が崩れます。DORVの赤ちゃんでは、先に述べた2つの主要な血管、肺動脈と大動脈の両方が、完全に、あるいは部分的に右心室に接続されています。そして、左心室はどの主要な血管にも接続されていないか、ごくわずかな部分しか接続されていません。

これは2つの疑問を提起する。

1. 酸素を豊富に含んだきれいな血液は、体の他の部分に送られる必要があり、酸素が少なく不純な血液と混ざり合います。

2. 肺に送り込まれる血液量が、必要量を超えている。これは心臓と肺の両方に大きな負担をかける。時間が経つにつれて、これらの臓器は損傷を受ける可能性がある。

DORVでは他にどのような問題が見られる可能性がありますか？

DORV（両大血管右室起始症）の赤ちゃんは、他の出産合併症を経験することがあります。その例としては、以下のようなものがあります。

• 繊毛機能障害：赤ちゃんの呼吸器系にある、非常に繊細な毛のような部分の機能に問題が生じる状態。
• 異所性：赤ちゃんの胸部と腹部の臓器が、通常とは異なる場所に位置している。
• 腸回転異常：赤ちゃんの腸が異常にねじれる状態。
• 肺動脈狭窄：右心室と肺動脈の間にある弁が狭くなる、または狭窄する状態。
• 心室低形成：心臓の片方または両方の心室が正常よりも小さい状態。

DORVには種類があるのでしょうか？また、それらを区別するにはどうすれば良いのでしょうか？

はい、DORVにはいくつかの種類があります。この分類は、非常に重要な1つの要素によって決まります。それは、 DORVの赤ちゃんはほぼ全員、心臓の2つの心室を隔てる壁に穴が開いている（心室中隔欠損症 - VSD）ということです。この穴によって、血液が2つの心室の間を行き来できなくなります。

医師は、心室中隔欠損（VSD）、つまり穴の位置に基づいて、DORVを分類します。

これがどのタイプの病気なのかを正確に把握することは、治療計画を立てる上で非常に重要です。

お父さん、お母さん、これらの症状に注意してください！

DORVの症状は通常、出生後数日から数週間以内に現れます。これらの症状には十分注意してください。

この症状の原因は何ですか？どのような合併症が起こり得ますか？

実際、研究者たちはDORVの明確な原因をまだ特定できていません。しかし、この疾患を持つ赤ちゃんの約50％に、遺伝情報（DNA）の一部である染色体に何らかの変化が見られることが分かっています。

DORVが適切に治療されない場合、時間の経過とともに合併症が発生する可能性があります。

• 心拍の異常（不整脈）
• 心臓弁の問題
• 心不全
• 肺高血圧症
• 心臓の内膜の感染症（心内膜炎）

医師はどのようにしてDORV​​の状態を診断するのですか？

この種の心臓病は、妊娠中の超音波検査で、赤ちゃんが生まれる前に発見されることもあります。この検査には「胎児心エコー検査」と呼ばれる特別な検査が用いられます。

それが不可能な場合、医師は、先に述べた症状が赤ちゃんの出生後に現れた場合にのみ、この可能性を疑います。そして、その時点で赤ちゃんを診察します。

• 赤ちゃんの肌が青くなっていないか確認してください。
• 心臓の音を聴診器で聞き、異常な音（心雑音）がないかを確認します。
• パルスオキシメトリーとは、赤ちゃんの指や耳に小さなクリップ状の装置を装着して、赤ちゃんの血液中の酸素量を測定する検査です。この検査は簡単で、赤ちゃんに痛みを与えることはありません。

これらの初期検査の後、診断を確定するためにさらにいくつかの検査が行われる場合があります。

• 非侵襲的画像検査： CTスキャン、MRIスキャン、および赤ちゃんの体外で行われるX線検査。
• 心電図（ECGまたはEKG）：心臓の電気的活動を測定する、痛みのない検査。
• 心エコー検査（エコー）：これは心臓のスキャン検査のようなものです。音波を用いて、心臓の形状、機能、血管の接続状態など、心臓に関するあらゆる情報を鮮明に映し出します。
• 心臓カテーテル検査：この検査では、非常に細い管（カテーテル）を赤ちゃんの鼠径部または腕の血管を通して心臓に挿入し、心臓の圧力、酸素レベル、構造に関する非常に正確な情報を取得します。

ご安心ください、治療法があります！ - 手術について学びましょう

DORV（両大血管右室起始症）の赤ちゃんはほぼ全員が、生後1年以内に開胸手術を受ける必要があります。これは恐ろしいことのように聞こえるかもしれませんが、それはごく普通のことです。しかし、今日の医療技術を使えば、これらの手術は非常に高い成功率で実施できることを覚えておいてください。

担当医と心臓外科医は、手術の決定を下す際にいくつかの要素を考慮します。

• 赤ちゃんのDORV型は何ですか？
• 赤ちゃんの心臓やその他の臓器に他に問題がないかどうか。
• 赤ちゃんの全体的な健康状態。

一般的に行われている手術にはいくつかの種類があります。

• 心室内修復術：この手術では、外科医が特殊なパッチを用いて、心室中隔欠損（心臓の穴）にトンネル状の通路を作ります。このトンネルによって、左心室から大動脈へ血液が流れる経路が確保されます。
• 両心室修復または動脈スイッチ：赤ちゃんの両心室の状態が良好で、DORVが肺動脈下VSD（タウシッヒ・ビング型）である場合、外科医は手術を行い、大動脈を切除して左心室に接続することがあります。
• 単心室修復術（フォンタン手術）： DORV（両大血管右室起始症）が非常に複雑な場合、外科医はこの手術を勧めることがあります。この手術では、酸素の少ない血液を下半身から直接肺に送り込みます。これは複数の段階を経て行われる複雑な手術です。

心臓手術には必ずリスクが伴います。出血、血栓、感染症、麻酔による問題などが挙げられます。しかし、医師たちはこれらのリスクを最小限に抑えるために最善を尽くします。

手術後の生活はどのようなものになるでしょうか？

手術後、赤ちゃんは1週間以上入院する必要があります。入院期間は、手術の種類や赤ちゃんの状態によって異なります。

しかし、DORV手術を受けた人は、生涯にわたり心臓専門医の監督下に置かれなければならないことを忘れてはなりません。定期的に検診を受け、必要な検査を受けることが不可欠です。

手術後何年も経ってからでも、不整脈や心臓疾患を経験する人もいるため、常に健康管理に気を配ることが重要です。

医師の診察を受けるべき時と、救急治療室（ETU）に行くべき時

手術後も、お子さんの様子を注意深く観察してください。以下の症状が現れた場合は、すぐに医師に連絡してください。

• 異常な、速い、または激しい心拍を感じた場合。
• 胸の痛みや呼吸困難を感じた場合（これらは心臓発作の兆候である可能性があります）。

次のような場合は、速やかに最寄りの病院の救急治療室（ETU）へお子様を連れて行ってください。

医師に尋ねるべき重要な質問

赤ちゃんがDORV（両大血管右室起始症）だと分かった時、たくさんの疑問が湧くのは当然です。何も一人で抱え込まず、医師に何でも質問して説明を受けましょう。以下に、医師に尋ねるべき質問例をいくつか挙げます。

1. 私の子供はどのようなタイプのDORV（二腔性右室起始症）ですか？

2. どのような手術を受けたいですか？

3．手術はいつ行うべきですか？

4．手術にはどのようなリスクがありますか？

5．手術を受けないことのリスクは何ですか？

6．この手術の後、私の子供はさらに手術を受ける必要が生じますか？

7．私の子供は一生薬を服用し続けなければならないのでしょうか？

このような質問をすることで全てを正しく理解すれば、恐れることなく情報に基づいた意思決定ができ​​るようになるでしょう。