脳の血管が狭くなるという珍しい病気（もやもや病）をご存知ですか？今回はそれについてお話しましょう！

突然の激しい頭痛や、体の片側のしびれを感じたことはありますか？ こうした症状には、想像もつかないような原因が潜んでいることがあります。今日は、稀ではありますが非常に重要な病気についてお話しします。それは「もやもや病」です。ちょっと変わった名前ですよね？ では、どんな病気なのか見ていきましょう。

もやもや病とは何ですか？

簡単に言うと、もやもや病は脳の血管に影響を与える病気です。正確には、脳血管疾患です。脳に血液を供給する主要な血管は頸動脈で、首の両側から脳へと伸びています。この病気では、これらの動脈の片方または両方が徐々に狭くなったり、完全に閉塞したりします。また、脳の前部と中部に血液を供給する大脳動脈にも影響が出ることがあります。

考えてみてください。脳の前部のおよそ3分の2は、これらの主要な血管によって血液と酸素が供給されています。では、これらの血管が狭くなるとどうなるでしょうか？脳が必要とする血液と酸素の量が減少します。まるで水道管が詰まって水の流れが悪くなるのと同じです。

私たちの体は実に素晴らしいものです。このように主要な血管が詰まると、脳は不足分を補うために新しい細い血管を形成しようとします。しかし、これらの新しい血管は主要な血管ほど強くありません。多くの場合、弱くて細いのです。まるで主要道路が塞がれ、車が細い脇道に迂回させられているようなものです。これらの細い血管では、脳に十分な血液を供給できない可能性があります。また、これらの弱い血管は破裂することもあります。これが脳出血や脳卒中を引き起こす可能性があります。

「もやもや」という名前にはどんな意味がありますか？

「もやもや病」は日本語です。「煙の柱」または「煙の塊」という意味です。この病気を最初に発見したのは日本の医師たちでした。血管造影と呼ばれる特殊な検査を行ったところ、新しくできた細い血管が煙の柱のように、あるいは煙の塊のように湾曲しているのが分かりました。そのため、この病気は「もやもや病」と名付けられました。素敵な名前だと思いませんか？

もやもや病はどれくらい稀な病気ですか？

これは実際には非常にまれな病気です。最も多く見られるのは日本で、10万人あたり平均5人が発症すると言われています。アメリカのような国でも、この病気の患者は5,000人未満です。ですから、スリランカでも非常にまれな病気であると推測できます。しかし、時折、このような患者の症例が報告されます。

もやもや病の症状は何ですか？

この病気の症状は、脳への血流の減少によって引き起こされます。多くの場合、最初にこの病気に気づくのは脳卒中が起こったとき、または一過性脳虚血発作（TIA）が連続して起こったとき。これらのTIAは、医師によって「ミニ脳卒中」と呼ばれることもあります。これは、脳への血流が一時的に途絶え、その後回復することを意味します。しかし、これは警告です。

その他の症状としては、以下のようなものがあります。

• 脳出血：これは、先に述べたような脆弱な細い血管が破裂することによって引き起こされる可能性があります。
• 頭痛：頻繁に、時には激しい頭痛が起こることがあります。
• 発達の遅れ：特に幼い子供がこの病気を発症した場合、他の子供よりも発達が遅れる可能性があります。
• 動脈瘤：血管の一部にできる風船状の膨らみ。破裂することがある。
• 不随意運動：手足などの制御不能な震え。
• 認知能力に関する問題：例えば、学習、記憶、集中力に困難が生じる。
• 感覚障害：視覚、聴覚、嗅覚、触覚、味覚に変化が生じる可能性があります。
• 発作：発作に似た状態。

これらの症状のうち、1つまたは複数が現れる場合があります。ただし、症状の現れ方は人によって異なります。

もやもや病の原因は何ですか？

実際、研究者たちはこの病気の正確な原因をまだ突き止めていません。しかし、遺伝的要因が関与していることが分かっており、場合によっては他の原因で後天的に発症することもあるようです。親から子へこの病気を遺伝させる遺伝子については、現在も研究が続けられています。また、体内の炎症や感染症なども原因となる可能性が疑われています。

もやもや病の症状は、他の疾患と併発することもあります。これはもやもや症候群、またはもやもや現象と呼ばれます。例えば、以下のような症状が挙げられます。

• ダウン症候群
• バセドウ病（甲状腺に関連する疾患）
• 神経線維腫症1型（遺伝性疾患）
• 鎌状赤血球症（血液疾患）
• 動脈硬化（血管への脂肪沈着）

このような他の疾患を抱えている人は、もやもや病の症状を発症する可能性が高い。

もやもや病は遺伝性疾患ですか？

はい、研究者たちはRNF213を発見しましたRNF213と呼ばれる遺伝子の変異、つまり変化が、線維筋痛症の一部の症例の原因となっている可能性がある。この遺伝子によって生成されるタンパク質であるRNF213は、血管の発達に関与していると考えられている。

もやもや病を患う日本人の約15％は、家族にも同病患者がいることから、遺伝的な関連性が示唆されている。しかし、正確な遺伝様式はまだ明らかになっていない。

もやもや病を発症しやすいのは誰ですか？

先に述べたように、これは稀な疾患です。遺伝的要因によって引き起こされるもやもや病は、日本人に多く見られますが、近年では他の民族グループでも報告されるようになっています。

科学者たちはまだ正確な原因を解明できていないが、女性は男性の約2倍の確率でこの病気を発症する。

もやもや病はどの年齢でも発症する可能性がありますが、5歳から10歳までの子供と30歳から50歳までの成人が最も発症しやすいとされています。

この病気にはどのような合併症が起こりうるのでしょうか？

もやもや病が適切に治療されない場合、様々な合併症が発生する可能性があります。これには以下のようなものがあります。

• 麻痺
• 視覚障害
• 言語障害
• 運動障害
• 永久的な脳損傷

そのため、この病気を早期に発見し、治療することが重要なのです。

もやもや病かどうかを知るにはどうすればよいですか？

もやもや病の症状がある場合、医師は診察を行い、症状について質問します。そして、もやもや病が疑われる場合は、次のような検査を指示することがあります。

• 脳血管造影検査：この検査では、カテーテルと呼ばれる細い管を腕または脚の動脈に挿入します。次に、ヨウ素（造影剤）を含む特殊な液体をカテーテルを通して血流に注入します。その後、X線撮影を行い、液体が血管内をどのように流れるかを確認します。これにより、血管の狭さや血流の状態を把握することができます。
• 磁気共鳴血管造影（MRA）：これは、磁場、電波、コンピューターを用いて血管の状態を観察する、痛みのない検査です。
• 磁気共鳴画像法（MRI）：これはMRAと同様の手法です。体内の画像を撮影し、脳に対する疾患の影響を評価することができます。

これらの検査によって、医師はあなたがもやもや病であるかどうかを正確に判断することができます。

もやもや病の病期はどのようなものですか？

もやもや病は進行性の疾患である。病気です。つまり、治療せずに放置すると、徐々に悪化します。医師は、病気の重症度を表すために「鈴木分類」と呼ばれる分類を使用します。MRAスキャンから得られた情報を使用して、病気のどの段階にあるかを判断します。鈴木分類を簡単に説明すると、次のようになります。

• ステージ1：頸動脈の内側部分のみに狭窄または閉塞が見られる。
• ステージ2：頸動脈の先端枝がすべて細くなり始めています。血管造影では、これらの「煙のような」血管（小さくて煙のように見える血管）はほとんど見えなくなります。
• ステージ3：血管造影画像で血管がはっきりと確認できます。「煙の柱」のような外観がはっきりと見て取れます。
• ステージ4：脳内の血管が徐々に減少し始めます。その代わりに、代替の血管（硬膜貫通側副血管）が形成され始めます。
• ステージ5：血管の数がさらに減少し、より多くの代替血管が発達する。
• ステージ6：脳内の血管がほぼ完全に消失している。頸動脈が完全に狭窄または閉塞している。

これらの段階を正確に理解することは、医師が治療計画を立てる上で役立ちます。

もやもや病の治療法にはどのようなものがありますか？

もやもや病の治療において、主な目標は症状をコントロールし、病状の悪化を防ぐことです。そのため、医師は以下のような薬を処方する場合があります。

• アスピリン：アスピリンは、新しく形成された細くて弱い血管における血栓の形成を予防または軽減するのに役立ちます。
• 抗てんかん薬：てんかんによって引き起こされるてんかん発作（けいれん）を予防するために投与されます。
• 抗凝固薬：これらは血液をサラサラにする薬です。血液が凝固するのを防ぎます。しかし、これらの薬には、出血が起きた場合に止血が困難になるというリスクがあります。そのため、医師はこれらの薬を特別な場合にのみ慎重に処方します。
• カルシウムチャネルブロッカー：これらの薬剤は、片頭痛による頭痛を軽減するのに役立ちます。しかし、血圧を下げる作用もあるため、脳卒中のリスクを高める可能性があります。したがって、特別な場合にのみ使用されます。

しかし、これらの薬は血管の狭窄を止めることはできないことを覚えておいてください。そのため、病状は徐々に悪化する可能性があります。そうなった場合、医師はバイパス手術を勧めるかもしれません。この手術とは：

• 頭皮の健康な動脈を利用して新たな血流経路を作り、閉塞した動脈を迂回させる。
• 脳の患部への血流を迂回させる。
• 狭くなった血管を広げる。

担当医は、あなたの状況に最適な手術方法、その副作用、そして起こりうる合併症について詳しく説明してくれるでしょう。

もやもや病は予防できるのか？

遺伝的要因によって引き起こされるもやもや病を予防する確実な方法は確立されていません。しかし、血管に関連する危険因子を管理し、動脈硬化のリスクを低減することで、もやもや病の発症リスクを軽減することができます。

また、もやもや病を患っている場合は、医師から処方された薬を正確に、指示通りに服用することで、症状をコントロールし、合併症を予防することができます。

この病気を患う人は、どのようなことが予想されるのでしょうか？

もやもや病は、多くの人にとって時間とともに徐々に悪化していきます。血管が狭くなるにつれて、脳卒中を起こすこともあります。治療せずに放置すると、重度の神経障害、脳卒中、さらには死に至る可能性もあります。

しかし、症状が全く現れずに何年も安定した状態が続く人もいます。症状が現れ始めたら、医師は手術を勧めるかもしれません。

もやもや病患者の平均余命はどれくらいですか？

もやもや病は、早期に診断され、迅速に治療が開始されれば、患者は正常な生活を送ることができる。

しかし、この病気は放置すると命に関わる可能性があります。そのため、早期診断と早期治療が非常に重要なのです。

もやもや病の患者は、どのような場合に緊急の医療処置を受けるべきでしょうか？

脳卒中の兆候が現れた場合は、直ちに救急医療機関を受診してください。一刻を争う状況です。

アメリカ脳卒中協会は、覚えやすくするためにFASTという頭字語を使っています。シンハラ語での意味を見てみましょう。

• F - 顔の片側の麻痺：顔の片側がしびれたように感じますか？笑おうとすると、顔の片側が垂れ下がりますか？
• A - 腕の筋力低下：両腕を上げることができますか？片方の腕が垂れ下がってしまいますか？
• S - 言語障害：言葉が不明瞭ですか？それともゆっくり話せますか？簡単な文章を繰り返すことができますか？
• T - 緊急通報のタイミング：脳卒中の兆候が見られたら、すぐに911番に電話して救急車を呼ぶか、すぐに病院に行ってください。一刻を争います！

脳卒中のその他の症状には、以下のような突然の発症が含まれる場合があります。

• 混乱
• 体の片側のしびれ
• 視覚障害
• 歩行困難
• 非常に激しい頭痛

もやもや病は、脳卒中や脳出血を引き起こす可能性のある稀な疾患です。研究者たちはまだ正確な原因を特定していませんが、日本人に多く見られます。もやもや病の症状が現れた場合は、すぐに医師の診察を受けてください。もやもや病の早期診断と治療は、生死を分ける重要な要素となります。また、脳卒中の症状を知り、発症した場合は速やかに対処することも重要です。

要約（要点）

さて、今日お話ししたもやもや病について、ある程度ご理解いただけたかと思います。覚えておくべき重要な点をいくつかご紹介します。

• これは、脳内の血管が狭くなる稀な病気です。
• 脳卒中、頭痛、けいれんなどの症状が現れることがあります。
• この病気を早期に発見し、治療することが非常に重要です。
• 治療には薬物療法が含まれ、必要に応じてバイパス手術も行われる。
• 脳卒中の症状（FAST）を認識しておくことは、命を救うことにつながります。

もしあなた自身、またはあなたの知人にこれらの症状が見られる場合は、医師の診察を受けてください。心配しないでください、どんな症状にも解決策はあります。最も重要なのは、迅速に行動することです。

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