神経に腫瘍ができることはあるのでしょうか？神経鞘腫について、分かりやすく解説しましょう！

体中に張り巡らされた神経は、電気信号を伝達する電線のネットワークのようなものです。脳と体の他の部分、そして体と脳の間で情報をやり取りする役割を担っています。これらの神経細胞、あるいは神経細胞の集まりは、電線を覆うプラスチックの鞘のように、特別な保護膜に包まれています。この保護膜によって神経細胞が保護され、電気信号の伝達速度が速くなるのです。いわゆる神経鞘腫は、まさにこの保護膜の中に発生することがあります。

神経鞘腫瘍とは何ですか？

簡単に言うと、これらの腫瘍は神経を覆う保護的な「鞘」の中に形成されます。この「鞘」または被覆は、いくつかの層から構成されています。

• シュワン細胞：これらは、神経細胞の長い部分である軸索を、電線の絶縁体のように包み込む細胞です。
• 神経内膜：これは、電線の中の銅線を包む鞘のように、各神経線維を包む結合組織です。
• 神経周膜：これは神経線維の束を包んでいる組織です。

私たちの神経系は2つの部分に分けられます。

• 中枢神経系：これには脳と脊髄が含まれます。
• 末梢神経系：これは、脳と脊髄から体のあらゆる部分に枝分かれする神経のネットワークです。

ほとんどの場合、これらの神経線維腫は末梢神経系に形成される。

ナッツにはどんな種類がありますか？

神経腫にはいくつかの主要な種類があります。それらがどのようなものか見ていきましょう。

シュワン細胞腫

これらの腫瘍は、前述のシュワン細胞から発生します。シュワン細胞腫の約60%は、内耳の前庭神経に発生します。この神経は、体の平衡感覚を維持するのに役立ちます。その他のシュワン細胞腫は、皮膚の下や、体内の組織や臓器の奥深くに発生することもあります。これらの腫瘍が最もよく見られる場所は以下のとおりです。

• 腕と脚
• 頭の中で
• 胴体（つまり、肩と腰の間の部分）

シュワン細胞腫は、通常、被膜と呼ばれる薄い組織層に包まれた腫瘍です。通常は良性（非癌性）ですが、ごくまれに、長期間経過した腫瘍が悪性（癌性）になることがあります。

神経線維腫

この種の腫瘍は、神経を覆うシュワン細胞、神経内膜、神経周膜といった複数の組織が関与しています。通常は皮膚の下にしこりとして現れますが、体の奥深くにある神経に発生することもあります。

神経線維腫は、シュワン細胞腫とは異なり、被膜に包まれていません。神経線維腫は神経束の内部で増殖します。叢状神経線維腫は、網状に広がり、多くの神経束を取り囲み、周囲の組織に浸潤するタイプの腫瘍です。

神経線維腫のほとんどは良性です。しかし、これらの腫瘍の約5～10％は悪性化する可能性があります。これらは悪性末梢神経鞘腫（MPNST）と呼ばれます。これらの悪性腫瘍を持つ人の約半数は、診断されるまでにすでに体の他の部位に転移しています。

この果物はどれくらい一般的ですか？

良性の神経鞘腫瘍は比較的まれである。

• シュワン細胞腫は、50歳から60歳の人に最も多く見られます。
• 神経線維腫は、20歳から40歳までの人に最も多く発生する。
• 叢状神経線維腫は通常、5歳未満で発症する。

悪性末梢神経鞘腫は非常にまれな癌の一種で、毎年約1000万人に1人程度しか発症しない。

なぜこのような腫瘍が形成されるのでしょうか？原因は何でしょうか？

遺伝子の変化は、これらの神経線維腫の発症に大きな影響を与える。

• シュワン細胞腫の発症は、NF2と呼ばれる遺伝子の変化と関連している。
• 神経線維腫は、NF1と呼ばれる遺伝子と関連している。

ほとんどの場合、これらの遺伝子変化は明らかな原因もなく散発的に発生します。しかし、ごく一部のシュワン細胞腫や神経線維腫は、神経線維腫症と呼ばれるまれな遺伝性疾患によって引き起こされ、この疾患は家族内で遺伝する可能性があります。

神経線維腫症の種類

この病気には主に3つの種類があります。

• 神経線維腫症1型（NF1）： NF1の患者は、多数の神経線維腫を発症します。また、叢状神経腫や悪性末梢神経鞘腫（MPNST）を発症するリスクも高くなります。NF1の患者に見られるその他の症状には、巨頭症、脊柱側弯症、学習障害などがあります。

• 神経線維腫症2型（NF2）：NF2患者のほぼ全員が30歳までに両耳に前庭神経鞘腫を発症する。さらに、皮膚、眼、中枢神経系にも他の種類の神経鞘腫や腫瘍が発生する可能性がある。

• シュワン細胞腫症：この疾患では、前庭神経ではなく、前庭神経（両耳）に複数のシュワン細胞腫が発生します。

これらの腫瘍の症状は何ですか？

神経乳様突起腫瘍のほとんどの人は、痛みやその他の症状を経験しません。しかし、腫瘍が大きくなったり、神経を圧迫したりすると、次のような症状が現れます。

• 皮膚の下にできるしこりや腫瘍（押すと痛むことがある）。
• 筋力低下。
• しびれ。
• 痛み、うずき、または鋭い痛み。
• 電気ショックを受けたような、ピリピリとした感覚。

腫瘍の位置によっては、その他の特有の症状が現れる場合もあります。以下にいくつかの例を挙げます。

• 坐骨神経腫瘍：背中から脚にかけて走る痛み（坐骨神経痛）。
• 手首の腫瘍：手根管症候群と似た症状が現れる。
• 前庭神経腫瘍：難聴、耳鳴り、平衡感覚障害。

通常、神経線維腫症の場合、腫瘍は1つだけです。しかし、前述の神経線維腫症の患者では、複数の腫瘍が見られることがあります（多くの場合、皮膚に発生します）。

自分がこれらのナッツを持っているかどうかは、どうすればわかりますか？

医師はまず身体診察を行い、あなたの全体的な健康状態を評価します。これには、あなたの病歴、家族の病歴、そして現在経験している症状について尋ねることが含まれます。

すでに目に見える腫瘍、または腫瘍が疑われる場合、医師は以下の検査を勧めることがあります。

• 医用画像検査：これには、腫瘍を鮮明に確認するためのMRI検査、超音波検査、PET検査などが含まれます。
• 生検：腫瘍から少量の組織片を採取し、顕微鏡で検査して、どのような種類の細胞が存在するかを調べます。これにより、腫瘍が癌性であるかどうかを確実に判断できます。

複数の腫瘍がある場合、医師はNF1、NF2、シュワン細胞腫症と呼ばれる疾患の有無を調べるために遺伝子検査を勧めることもあります。

これに対する治療法は何ですか？

神経乳様突起炎の症状が全くない場合、医師は「経過観察」を勧めるかもしれません。「経過観察」と呼ばれる方法もあります。これは、腫瘍が大きくなったり変化したりしていないか、頻繁に検査することを意味します。

症状のある腫瘍の場合、または美容上の理由で腫瘍を除去したい場合は、通常、手術が唯一の選択肢となります。

神経線維腫の中には、特に叢状神経線維腫と呼ばれるものなど、神経の内部や神経を覆う層の間に増殖するため、完全に除去することが難しいものがあります。手術後も腫瘍を完全に除去できない場合は、腫瘍が再発する可能性があるため、医師が注意深く経過観察を行います。

頭部の神経鞘腫の治療

頭部に発生する神経鞘腫、例えば前庭神経鞘腫などは、体内の重要な機能を制御する神経に影響を与える可能性があります。このような場合、医師は神経への損傷を防ぐために、定位放射線治療（例：ガンマナイフ®）と呼ばれる技術を用います。

これは、切開を伴う従来の手術とは異なります。非常に精密に照射された放射線を皮膚を通して腫瘍に送り込み、腫瘍を破壊または縮小させる治療法です。

末梢神経鞘癌の治療

手術に加えて、放射線療法や化学療法などの癌治療も、悪性末梢神経鞘腫瘍の治療に用いられることがある。

手術に伴う可能性のある合併症にはどのようなものがありますか？

他の手術と同様に、これらの手術にもいくつかの一般的な合併症が発生する可能性があります。

• 出血
• 創傷感染
• 痛み
• 傷跡

さらに、神経手術には神経損傷や永続的な障害のリスクが伴います。担当の医療チームは、手術後に発生する可能性のある長期的な障害への対処をサポートします。理学療法、作業療法、言語療法など、さまざまな治療法が回復に役立つでしょう。

これらの腫瘍の形成を予防することは可能でしょうか？

これらの腫瘍の発生を防ぐ既知の方法はありません。ただし、以下のような場合は、医師が遺伝子検査を勧めることがあります。

• ご家族の中に神経線維腫を発症した既往歴のある方がいらっしゃる場合。
• 複数の神経鞘腫瘍がある場合（これは神経線維腫症の兆候である可能性があります）。

今後、これらのナッツについてどう考えるべきでしょうか？（展望）

神経線維腫のほとんどは良性です。手術で治癒可能で、再発はまれです。ただし、手術で腫瘍を完全に切除できない場合は、継続的な医学的管理が必要となります。

前庭神経鞘腫の治療を受けた人の約4人に3人は聴力を維持できる。

神経鞘腫が癌化するリスクは非常に低い。最もリスクが高いのは、神経線維腫症1型（NF1）の患者で、叢状神経線維腫を発症した場合である。悪性末梢神経鞘腫（MPNST）の予後はそれほど良好ではなく、特に腫瘍が2インチ（約5cm）を超える場合はさらに悪い。この疾患の患者のうち、診断後5年生存できるのは半数以下である。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

皮膚の下にしこりを見つけたり、神経線維腫症の可能性があると思われる症状が現れた場合は、すぐに医師の診察を受けてください。また、ご家族にこのような腫瘍の既往歴がある場合は、医師にその旨を伝えてください。

最終的な要点

神経内分泌腫瘍のほとんどは良性で、癌ではなく、ゆっくりと増殖することを覚えておいてください。症状がない場合は、医師は経過観察を選択するかもしれません。腫瘍の切除が必要な場合でも、手術は通常非常に成功します。腫瘍を完全に切除できない、神経損傷などの合併症が発生したり、腫瘍が癌化したりすることは非常にまれです。医師は、あなたの病状を管理するための治療計画と今後の検査スケジュールを作成するお手伝いをします。ですから、どんなことでも遠慮なく医師にご相談ください。

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