妊娠中や出産後に心臓に問題が生じる場合、周産期心筋症（PPCM）について学びましょう！

妊娠はとても喜ばしいことですが、時には予期せぬ健康問題が発生することもあります。今回は、妊娠後期または出産後数ヶ月以内に発症する可能性のある、まれな心臓疾患についてお話しします。この疾患は周産期心筋症と呼ばれています。

周産期心筋症（PPCM）とは何ですか？

簡単に言うと、周産期心筋症（PPCM）は、心筋を弱めるまれな疾患です。これにより、心臓が体全体に血液を送り出す能力を失います。これは時に命に関わることもあります。この疾患は、妊娠最後の月、または出産後5ヶ月以内の女性に多く見られます。そのため、「産後心筋症」と呼ばれることもあります。発症年齢は問いませんが、30歳以上の女性に最も多く見られます。

周産期心筋症は、心臓の左心室という特定の部屋に影響を与えます。この左心室は、酸素を豊富に含んだ血液を全身に送り出すという重要な役割を担っています。そのため、左心室が弱くなると、その機能が正常に果たせなくなります。

医師から「左室駆出率」または「左室駆出率（LVEF）」という用語を聞いたことがあるかもしれません。これは通常、心エコー検査で測定されます。このLVEFは、左室が心臓から血液をどれだけ効率的に送り出せるかを示す指標です。パーセンテージで表されるため、数値が高いほど良好です。健康な人のLVEFは通常50%から70%の間ですが、周産期心筋症の患者では45%を下回ることがあります。LVEFが低いほど、病状は深刻です。

この病気は早期に診断することが非常に重要です。早期発見・早期治療によって、適切な治療を受け、速やかに回復できる可能性が高まります。

この症状はどれくらい一般的ですか？

周産期心筋症はそれほど一般的な疾患ではありません。しかし、その発生頻度を正確に言うのは困難です。米国だけでなく世界中で、この疾患に関する統計には大きな違いがあります。米国では、この疾患は1,000～4,000件の妊娠につき1件の割合で発生すると報告されています。いくつかの研究では、米国南部地域では他の地域よりもやや発生頻度が高いことが示されています。

周産期心筋症の症状は何ですか？

周産期心筋症の症状は、見過ごされやすい場合があります。これらの症状の多くは、妊娠中に通常経験する症状と似ています。しかし、この疾患は非常に深刻なため、以下の症状には特に注意を払うことが重要です。

• 呼吸困難（呼吸困難） – 特に睡眠時、横になっている時、または何らかの身体活動を行っている時に起こります。
• 倦怠感。
• 足と足首の腫れ（浮腫） 。
• 心臓がドキドキする感覚。
• 乾いた咳。
• 首の静脈が腫れている。
• めまい（ふらつき）を感じる。
• 低血圧（低血圧症） 、つまり急に立ち上がったときに血圧が低下すること。
• 胸痛。

周産期心筋症は通常、妊娠最後の月以降に発症しますが、それより早く発症することもあります。また、妊娠は心臓に大きな負担をかけ、これまで診断されていなかった心臓疾患を悪化させる可能性があります。そのため、妊娠最後の数週間だけでなく、妊娠期間を通して症状に注意を払うことが重要です。

周産期心筋症の原因は何ですか？

研究者たちは、周産期心筋症の明確な原因をまだ特定できていない。しかし、妊娠中のホルモン変化や、妊娠高血圧症候群などの他の疾患が原因となっている可能性があると考えられている。複数の要因が複合的に作用してこの疾患を引き起こす可能性もある。

周産期心筋症は遺伝性である可能性が示唆されていますが、この関連性はまだ研究で確認されていません。周産期心筋症の女性の15～20%は、心筋症を引き起こす遺伝子変異を持っていると推定されています。これらの変異のいずれかを持っている場合、妊娠と出産によるストレスが心筋症の症状を引き起こす可能性があります。特に心筋症や心不全など、心臓病の家族歴がある場合は、ご自身と担当の心臓専門医が必ず確認することが重要です。

周産期心筋症の危険因子は何ですか？

周産期心筋症には、多くの危険因子が関与しています。危険因子が多いほど、周産期心筋症を発症するリスクは高くなります。これらの危険因子が複合的に作用することで、個々の因子単独の場合よりも大きなリスクとなる可能性があります。

妊娠前の潜在的なリスク要因

• 高血圧（高血圧症）
• 糖尿病。
• 肥満。
• セレンと亜鉛の欠乏。
• 物質使用障害（SUD）

妊娠に関連する危険因子

• 初めての妊娠。
• 双子または三つ子を妊娠すること。
• 以前に周産期心筋症と診断されたことがある。
• 体外受精（IVF）などの技術を用いて妊娠を達成すること。

妊娠中の合併症のリスク

• 妊娠高血圧症と子癇。
• 貧血。
• 甲状腺疾患
• 喘息または自己免疫疾患の悪化。
• 早産の陣痛がある場合、分娩を遅らせるために薬を長期間使用する。

黒人女性に関する特別な情報（調査に基づく）

このセクションは、特にアフリカ系アメリカ人女性を対象に行われた調査に基づいています。したがって、以下のとおりです。

• 周産期心筋症の診断は、彼女たちの間でより一般的である。
• この状態は心臓にさらに深刻な損傷を与え、心臓のポンプ機能を低下させる。
• より深刻な合併症が発生する可能性が高くなります。
• この病気は比較的若い年齢（27歳前後、その他は通常31歳）で診断される。
• 出産後に病気の診断が遅れたことが、問題をより深刻化させた可能性がある。
• この病気による死亡リスクは高い。

この情報は米国で行われた研究に基づいています。リスク要因は集団によって異なる場合があることに留意してください。ご自身のリスクについては、医師にご相談されることをお勧めします。

周産期心筋症の合併症として考えられるものは何ですか？

左心室が弱って疲弊すると、特に肺や肝臓など、左心室に依存する臓器への血液供給が適切に行えなくなります。この機能低下は全身に影響を及ぼし、心不全を引き起こすだけでなく、血栓や血栓症のリスクを高めることにもつながります。

生命を脅かす合併症には以下のようなものがあります。

• 異常な心拍（不整脈）
• 心原性ショック
• 重度の心不全。
• 血栓によって引き起こされる問題。
• 脳損傷。

周産期心筋症はどのように診断されますか？

以下の3つの症状すべてに当てはまる場合、医師は周産期心筋症と診断します。

• 妊娠後期、または出産後5ヶ月以内に心不全を発症している必要があります。
• 医師は、あなたの心不全の他の原因を見つけることができないはずです。 （つまり、あなたの症状を引き起こしている可能性のある他のすべての原因が除外されているはずです。）
• 左室駆出率（LVEF）は45%未満であるべきです。

この診断を行うにあたり、医師はあなたの既往歴と家族の既往歴についてお話を伺います。

診断の際、医師はあなたの状態をクラスI、II、III、またはIVに分類する場合があります。数字が大きいほど、状態は深刻です。周産期心筋症を早期に発見することで、死亡リスクを軽減し、できるだけ早く治療を開始することができます。状態が悪化してから診断された場合、継続的な心臓疾患などの深刻な合併症のリスクが高くなります。

診断検査にはどのようなものがありますか？

周産期心筋症を診断するための特定の検査はありません。代わりに、医師は患者から提供された情報と併せて他の検査を行います。まず、身体診察を行い、体内の過剰な体液の有無を確認します。その後、以下のような検査を行います。

• 血液検査
• 心電図（ECG/EKG）
• 胸部X線検査
• 心エコー検査（`Echocardiogram - echo`） 。これにより、`LVEF`値を確認できます。これは診断において非常に重要です。
• 心臓MRI（磁気共鳴画像診断）検査。
• 心臓カテーテル検査
• 心筋生検（これは非常にまれにしか行われない） 。

これらの検査によって、妊娠前に心臓に何らかの問題があったかどうかも明らかになります。中には、長年心臓病を患っていても、妊娠中に症状が現れるまで気づかない人もいます。検査結果は、医師が正確な診断を下すのに役立ちます。

周産期心筋症の治療法にはどのようなものがありますか？

周産期心筋症の治療は、心不全の症状をコントロールし、心臓の回復を促すことを目的としています。この疾患は自然に治癒することはありません。妊娠中に診断された場合、医師は服用している薬が赤ちゃんにとって安全であることを確認します。治療の選択肢や起こりうる副作用について説明を受け、ハイリスク妊娠や心疾患が妊娠に及ぼす影響についてアドバイスしてくれる専門家チームと連携して治療を進めていきます。

多くの場合、他のタイプの心不全に使用される薬と同じ薬が処方されます。例えば：

• アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬。
• アンジオテンシンII受容体拮抗薬（ARB）
• アンジオテンシン受容体/ネプリライシン阻害剤（ARNI） 。
• ベータ遮断薬。
• 利尿剤（水分排出を促す薬）
• ヒドララジン／硝酸塩。
• ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬（MRA） 。
• ナトリウム・グルコース共輸送体2（SGLT2）阻害薬。
• 抗凝固剤（血液希釈剤）

心臓の働き具合によっては、他の治療が必要になる場合もあります。これには以下のようなものがあります。

• 装着型または埋め込み型の心臓デバイス（除細動器）のようなもの。
• 左心室補助装置（LVAD） 。
• 心臓移植。これは通常、病状が非常に進行しており、左室駆出率（LVEF）が非常に低く、治療に反応しない患者に対して行われます。

治療の合併症と副作用

治療の副作用は、治療内容や妊娠の有無によって異なります。妊娠中にベータ遮断薬を服用すると、赤ちゃんの出生体重が低くなったり、低血糖（血糖値の低下）、徐脈（心拍数の低下）、または心ブロックを引き起こす可能性があります。

ACE阻害薬、ARB、ARNI、MRA、SGLT2阻害薬など、妊娠中に使用できない薬もあります。しかし、これらの薬は母乳中に少量しか移行しないため、授乳中は一般的に安全に服用できます。それぞれの薬の服用時期、リスク、副作用については、医師に相談することが重要です。

治療後、どれくらいで体調が良くなりますか？

周産期心筋症の患者の50%以上は、治療開始後6ヶ月以内に正常な心機能に回復します。数日または数週間で回復する人もいますが、回復に数年かかる人もいます。

しかし、心臓の機能が正常に戻った後も、少なくとも1年間は薬を服用する必要があります。

周産期心筋症のリスクを軽減するにはどうすればよいでしょうか？

周産期心筋症を予防する最善の方法は、心臓の健康を維持するためにできる限りのことをすることです。すべての危険因子を避けることはできませんが、以下の方法で他の危険因子をコントロールすることができます。

• 心臓に良い食品を食べる。
• 定期的に運動をする。
• タバコ製品とアルコールを避ける。
• 体重過多や肥満などの症状を管理するために、医師と協力しましょう。
• 定期的に血圧を測定し、必要に応じて治療を受けてください。

以前の妊娠で心不全を患ったことがある場合は、再び妊娠を計画する際に、リスク要因について医師に相談してください。

周産期心筋症と診断された場合、どのようなことが予想されますか？

周産期心筋症と診断された場合は、医師および専門医チームと密接に連携して健康状態をモニタリングする必要があります。妊娠中の場合は、医療チームが赤ちゃんの状態もモニタリングします。

医師は分娩計画も立てます。心不全の状態が安定していれば、経膣分娩を勧めるでしょう。ただし、分娩を容易にするために、硬膜外麻酔、会陰切開、または鉗子分娩が必要になる場合もあります。

周産期心筋症の場合、帝王切開や早産のリスクが高くなります。選択肢やリスクについて医師と相談することが重要です。

出産後も、医師と連携してケアや治療を進めていく必要があります。体調や回復の速さは様々な要因によって左右されますが、最も重要なのは左室駆出率（LVEF）です。診断時にLVEFが30%未満の場合、重篤な合併症を発症するリスクが高くなります。

周産期心筋症は永続的な疾患ですか？

周産期心筋症は、人によっては永続的な疾患となる。一方、治療によって症状をコントロールし、心臓機能を完全または部分的に正常に戻すことができる人もいる。

左室駆出率（LVEF）が50～55%以上であれば、医師は周産期心筋症から完全に回復したと判断します。ほとんどの研究では、診断から6か月後のこの数値を調べています。回復率は地域や人種によって大きく異なります。米国では、6か月後の回復率は44～63%ですが、国によっては21～36%と低い場合もあります。

ある研究によると、周産期心筋症を発症した黒人女性の5人に4人は完全には回復せず、10人に1人は死亡することが判明した。（ただし、これは米国で行われた研究であることに注意が必要である。）

心臓の機能が正常に戻った後も、健康状態を注意深く観察し、医師と密接に連携する必要があります。なぜなら、周産期心筋症から回復した女性の5人に1人は、いずれ心不全が再発するからです。また、左室駆出率（LVEF）が正常なレベルに戻った後も、運動能力の低下など、長期的な影響が現れる可能性もあります。

周産期心筋症の平均余命はどれくらいですか？

周産期心筋症の平均余命は、患者さんの状態、治療の効果、そして全体的な健康状態に関連する多くの要因によって異なります。左室駆出率（LVEF）が低いほど、死亡リスクは高くなります。また、心臓の機能を補助する医療機器を必要とする患者さんの予後もあまり良くありません。

研究者らは、世界の死亡率は2.5％から32％の間であると推定している。米国はこの範囲の下限に位置し、死亡率は6％から10％の間である。

自分自身のケアはどのようにすれば良いですか？

自分自身の健康を維持するために最も重要なことは、定期的に医師の診察を受けることです。医師の指示に従い、何か問題や変化に気づいたら、医師に相談してください。

毎日簡単にできる変化をいくつかご紹介します。

• 塩分の摂取量を減らしましょう。塩を使わずに料理に風味をつける方法を探しましょう。
• 定期的に体重を測り、体液貯留の有無を確認してください。2～3日で体重が1.3～1.8kg（3～4ポンド）増加した場合は、医師に相談してください。
• 禁煙について。禁煙に役立つ情報については、医師にご相談ください。
• アルコール摂取量を減らす、あるいは完全に断つ。

授乳中の場合は、母乳を通して赤ちゃんに薬が移行するなどのリスクについて医師に相談してください。一般的に、赤ちゃんとの絆を深めるなど、授乳のメリットはリスクを上回ります。産後カウンセラーに相談して、あなたと赤ちゃんにとって何が最善かを決めるのも良いでしょう。

周産期心筋症とメンタルヘルス

周産期心筋症は、人生を大きく変える診断となる可能性があります。新生児のお世話をする中で、様々な感情が一度に押し寄せてくるかもしれません。それらすべてを一度に処理するのは、大変な負担となるでしょう。

周産期心筋症によって引き起こされるストレスは、気分障害を発症するリスクを高める可能性があります。周産期心筋症患者の50%以上が、全般性不安障害または心臓疾患に対する不安を経験しています。

米国では、出産後に約10人に1人の女性が産後うつ病を発症し、周産期心筋症と診断された女性の約3人に1人がうつ病を発症する。

悲しみ、不安、あるいは圧倒されるような気持ちを抱えているなら、あなたは一人ではありません。まだカウンセラーやセラピストに相談していない場合は、医師に紹介状を依頼してください。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

周産期心筋症の症状が現れた場合は、直ちに医師に連絡してください。治療中は定期的な診察が必要です。心臓の機能が回復し（左室駆出率（LVEF）が正常値に戻ったら）、年に1回以上、心臓の状態を確認するために医師の診察を受ける必要があります。この際に、症状の再発の有無を確認できます。再発した場合でも、定期的な検査によって早期発見が可能です。

どのような場合に救急外来を受診すべきでしょうか？

胸の痛み、動悸、失神、またはその他の新たな症状が現れた場合は、直ちに911（またはお住まいの地域の緊急電話番号）に電話するか、救急外来（ER）に行ってください。

医師にどんな質問をすれば良いですか？

医師に尋ねることができる質問例をいくつかご紹介します。

• 薬で治療できますか？それとも医療機器が必要ですか？
• 帝王切開（Cセクション）が必要になりますか？
• 経過観察のための通院はどのくらいの頻度で行う必要がありますか？

周産期心筋症を患っている場合、再び妊娠することは可能ですか？

多くの女性が周産期心筋症を複数回発症します。一度妊娠した女性は、再び発症する可能性が高くなります。約3人に1人の女性が、次の妊娠で周産期心筋症を発症します。

再び妊娠しても安全かどうか、医師に相談してください。リスクが高すぎる場合は、避妊を検討した方が良いでしょう。エストロゲン療法は血栓や血栓症のリスクを高めるため、エストロゲンを含まない避妊法を選ぶ必要があります。

もし再び妊娠した場合は、心不全の初期兆候を早期に発見するために、綿密な経過観察と定期的な検診が必要になります。

出産を控えている時に、心臓疾患を抱えているとは誰も想像しないでしょう。新生児の世話をしながら、新たな心臓疾患を抱えるというのは、大変な負担になるかもしれません。医療チームは、あなたの心臓を強くするためにあらゆる努力を尽くし、あらゆる段階であなたをサポートしてくれます。妊娠中で、周産期心筋症のリスク因子がある場合は、医師に相談してください。あなたと赤ちゃんの深刻な合併症のリスクを減らし、必要な治療を受けるためには、早期に診断を受けることが重要です。

この物語から私たちが持ち帰りたい最も重要なことは何でしょうか？

周産期心筋症は、妊娠後期または出産後数ヶ月以内に発症する可能性のある、心臓を弱める病気です。症状は通常の妊娠と似ているため、息切れ、異常な疲労感、脚のむくみなどに特に注意してください。早期発見と治療によって回復の可能性が高まります。少しでも気になる症状があれば、必ず医師の診察を受けてください。心の健康にも気を配ることが非常に重要です。あなたは一人ではありません。助けてくれる人はたくさんいます。

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