お子さんが排尿困難を抱えていますか？それは後部尿道弁（PUV）が原因かもしれません！

親御さんなら、お子さんの健康をとても心配されますよね？時には、お子さんが患う些細な病気でさえ、大きなストレスの原因になることがあります。今日は、少し心配は必要ですが、パニックにならずに理解していただきたい症状についてお話しします。これは男の子にのみ発症する先天性の疾患で、「後部尿道弁」または「（PUV）」と呼ばれています。

後部尿道弁（PUV）とは何ですか？

簡単に言うと、「後部尿道弁」とは、男の子の尿が排出される管である尿道（医師は尿道とも呼ばれます）の内側に余分な組織が増殖し、尿の通り道を塞いでしまう状態です。水道管の真ん中に何かが詰まっているようなものだと考えてください。これは先天性の疾患です。

このように尿道が詰まると、膀胱は完全に空になりません。するとどうなるでしょうか？尿が膀胱に逆流し、さらに腎臓へと流れ込んでしまうのです。まるで水道管が詰まった時のように、尿が逆流して上へと上がってしまうのです。これは膀胱や腎臓に損傷を与える可能性があります。

医師は、胎児がまだ子宮内にいる間に超音波検査でこの疾患を発見することがあります。また、出生後や乳児期に発見されることもあります。この疾患は男児のみに発症することを覚えておくことが重要です。地域によっては、先天性閉塞性後部尿道膜（COPUM）とも呼ばれています。

この症状は非常に稀なものですか？

実際、世界中で毎年約500人の赤ちゃんが「後部尿道弁」と呼ばれるこの疾患に罹患していると報告されている。また、男児における尿路閉塞の主な原因でもある。

この病気の症状は何ですか？

それでは、この（PUV）の状態で子供がどのような症状を示すか見ていきましょう。これらの症状を見ると、「ああ、うちの息子も同じような症状が出ているな」と気づくこともあるでしょう。

• 尿道の縁が非常に弱い、または滴り落ちる：赤ちゃんが排尿しているときに尿道の縁が非常に弱く見えますか？あるいは、赤ちゃんが排尿を終えた後も滴り落ちますか？これは症状の一つです。
• 頻繁な尿路感染症（UTI）：幼児が発熱、ミルクを飲まない、よく泣く、排尿困難などの症状がある場合、尿路感染症の可能性があります。尿路感染症にかかった子供は、他の感染症にかかりやすくなります。
• 赤ちゃんの体重増加が適切でない場合：赤ちゃんが十分な量のミルクを飲んでいても、体重増加が非常に遅い場合は、その点も心配する必要があります。
• 排尿時の痛み：排尿が困難で痛みを伴います。赤ちゃんが泣くこともあります。医師はこれを「排尿困難」と呼びます。
• 排尿困難：赤ちゃんが排尿時にいきんでいるように見えますか？排尿が始まるまでに時間がかかりますか？
• 羊水過少症：妊娠中の超音波検査で、赤ちゃんの周りの羊水の量が少ない（羊水過少症）と医師から言われましたか？それも今回の症状と関係している可能性があります。
• 水腎症：妊娠中または出産後に、医師は超音波検査で腎臓が腫れている（水腎症）と報告することがあります。これは、腎臓の排液が適切に行われず、圧迫されていることを意味します。

なぜこのようなことが起きているのか？理由は何なのか？

さて、おそらく皆さんは「なぜ息子にこんなことが起きたのか？」と疑問に思っていることでしょう。一体何が原因だったのでしょうか？

この「後部尿道弁」は、胎児の胎内での発育初期に、膀胱に最も近い尿道の部分に余分な組織が増殖することによって生じます。この余分な組織が尿道を狭め、まるで管が詰まったかのようにします。そのため、尿が体外に排出されなくなります。

しかし、医師たちはこの余分な組織がなぜこのように発生するのか、正確な理由をまだ特定できていない。現在は、胎児期に発生する発生異常と考えられている。

他にどのような合併症を引き起こす可能性がありますか？

この「（PUV）」状態を適切かつ迅速に治療しないと、さらなる健康問題につながる可能性があります。そのため、この症状にいち早く気づき、医師の指示に従うことが非常に重要です。

• 膀胱尿管逆流（VUR） ：これは、膀胱からの尿が尿管を通って腎臓に逆流する状態です。本来下へ流れるはずの尿が逆流したらどうなるか想像してみてください。腎臓感染症や長期的な損傷につながる可能性があります。
• 尿閉：これは、尿がすべて排出されず、常に少量の尿が膀胱内に残る状態を指します。これにより膀胱が肥大し、感染症を引き起こす可能性があります。
• 腎臓の腫れ：尿路の閉塞により腎臓が腫れることがあります。
• 腎不全：これはこの病気の最も危険な結果です。長期的に見ると、腎臓が損傷を受け、機能を失う可能性があります。

医師はどのようにしてこれを発見するのでしょうか？

それでは、医師がこの「（PUV）」状態をどのように正確に診断するのか、つまり、どのように病気を診断するのかを見ていきましょう。

• 妊娠中の超音波検査：妊娠中に行われる超音波検査は、この状態に関する手がかり（例えば、膀胱の肥大、腎臓の腫れ、胎児を包む羊水の減少など）を提供する場合があります。
• 赤ちゃんが生まれた後に行われる検査：
• 腎臓の超音波検査：赤ちゃんが生まれた後に行われる超音波検査では、赤ちゃんの腎臓、膀胱、尿路系の変化や閉塞を明確に検出することができます。
• 排尿時膀胱尿道造影（VCUG）：これは、PUV（後部尿道弁）の存在を確認するための主要な検査です。この検査では、細い管（カテーテル）を子供の尿道に挿入し、特殊な液体（造影剤）をカテーテルを通して膀胱に注入します。その後、子供が排尿する際に一連のX線写真を撮影します。これにより、膀胱がどのように満たされ、どのように空になるか、尿道がどこで閉塞しているか（弁）、尿が腎臓に逆流しているかどうか（VUR）がわかります。
• 膀胱鏡検査：これは、細くて柔軟なチューブ（カメラとライトが付いた装置、膀胱鏡）を尿道に挿入し、閉塞した弁を直接観察する検査です。これにより、より詳細な観察が可能になり、場合によっては検査中に治療を行うこともできます。
• 腎機能検査：血液検査と尿検査を行い、腎臓の働き具合を調べます。

これに対する治療法は何ですか？

さて、次にこの病気の治療法についてお話ししましょう。怖がる必要はありません。なぜなら、現在ではこの病気には効果的な治療法があるからです。医師はあなたのお子さんに最善の治療を施してくれるでしょう。

治療の主な目的は、尿路の閉塞を取り除き、尿がスムーズに排出されるようにすることです。

• フルギュレーション（弁切除）：これは、閉塞の原因となっている組織（弁）を除去するためによく行われる処置です。膀胱鏡検査中に、小型の器具を膀胱鏡を通して挿入し、電気またはレーザー光を用いて余分な組織を熱で破壊します。これをフルギュレーションまたは弁切除と呼びます。これが主な、そして最初の治療法です。

お子さんの状態、閉塞の性質、その他の合併症の有無によっては、医師は別の治療法を提案する場合があります。

• カテーテル挿入：膀胱を空にするために一時的にチューブを挿入する処置。膀胱や腎臓への圧迫を軽減するため、赤ちゃんが生まれた直後に行われることもある。
• 尿道拡張：場合によっては、尿道を広げることができます。
• 膀胱瘻造設術：特に重度の腎臓障害のある小児は、膀胱瘻造設術と呼ばれる手術を受ける場合があります。これは、膀胱から直接腹部の皮膚に小さな穴を開け、そこから尿を排出させる手術です。通常は一時的なもので、後に閉鎖されます。
• 抗生物質：尿路感染症にかかった場合は、抗生物質が処方されます。場合によっては、感染予防のために低用量の抗生物質を服用し続けることもあります。
• 「透析」または「腎臓移植」：残念ながら、一部の子供の腎臓は深刻な損傷を受け、機能不全に陥り、透析や腎臓移植が必要となる場合があります。
• 鎮痙薬：一部の子供は膀胱機能に問題を抱えている場合があります。鎮痙薬を投与することで排尿が楽になります。

ごくまれに、胎児がまだ子宮内にいる間にこの症状が診断された場合、一部の専門医は胎児手術を試みるが、それは非常に複雑で稀なケースである。

この状況が今後どうなるのか？（予後）

さて、治療後はどうなるのでしょうか？お子さんの将来はどうなるのでしょうか？これは多くの親御さんが抱える疑問です。

• 長期的な経過観察：お子さんがPUV（後部尿道弁）と呼ばれる疾患を患っている場合、治療を受けたとしても、腎機能と尿路系の健康状態を監視するために、生涯にわたって経過観察が必要です。つまり、定期的に医師の診察を受け、血液検査、尿検査、超音波検査を受ける必要があります。
• 尿失禁：子供、ティーンエイジャー、または成人期に、尿失禁、つまり頻尿を経験する子供もいます。
• 腎不全のリスク：研究によると、後部尿道弁（PUV）の子供の約15％は、生涯のうちに腎不全を発症するリスクがあります。そのため、定期的な医師の診察を受けることが重要です。

でも心配しないでください。適切な治療と十分な経過観察があれば、ほとんどの子どもは普通に健康な生活を送ることができます。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

お子さんに、尿路の弱さや頻繁な尿路感染症など、これまで述べてきた症状が見られる場合は、ためらわずにすぐに小児科医または小児外科医の診察を受けてください。放置すると、特に腎臓の損傷など、深刻な健康問題につながる可能性があります。

医師に尋ねるべき重要な質問は何ですか？

医師の診察を受ける際は、心に浮かんだことをすべて医師に伝えることが大切です。次のような質問を自分自身に問いかけてみるのも役立つかもしれません。

• 私の子供にはどのような治療法がありますか？
• この治療法はどのように作用するのですか？その結果、どのような変化が起こりますか？
• 治療中および回復期には、どのようなことが予想されますか？
• 回復期間中、子供の世話はどのようにすれば良いでしょうか？特に注意すべき点は何ですか？
• 次にいつ医師の診察を受けるべきですか？（経過観察）

お父さん、お母さん、このことを覚えておいてください。

赤ちゃんがこの病気だと分かった時、怖がったり、心配したり、悲しくなったりするのは当然です。でも、次のことを覚えておいてください。

この状況を防ぐために、あなたにできることは何もありませんでした。これはあなたのせいでも、あなたが何かをしたり言ったり、あるいはしなかったりしたせいでもありません。これは生まれつきのことです。

お子さんの主治医と医療チームは、あらゆる段階であなたをサポートし、導いてくれます。彼らは、これから起こること、利用可能な治療法、お子さんのケア方法など、すべてを丁寧に説明してくれます。ですから、必ず医師の診察予約を守ってください。どんなに些細なことでも、疑問に思うことがあれば遠慮なく質問してください。お子さんにとって最善を尽くしたいのであれば、すべてを明確に理解しておくことが大切です。

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