時々、少し息切れを感じますか？あるいは、少し歩いただけでも異常に疲れを感じますか？指先や唇が青くなり、胸に締め付けられるような痛みや違和感を感じたことはありますか？これらを単なる普通の症状として片付けないでください。なぜなら、これらの症状の裏には、注意が必要な健康状態が潜んでいる場合があるからです。そのような病気の一つが肺動脈性肺高血圧症（PAH）です。名前は少し怖いかもしれませんが、ここでは分かりやすく説明しましょう。
肺動脈性肺高血圧症（PAH）とは何ですか？簡単に言うと…
簡単に言うと、肺動脈性高血圧症（PAH）とは、肺の細い血管（肺動脈）が狭くなる病気です。例えるなら、詰まった水道管に水が流れにくくなるようなものです。これらの血管が狭くなると、血液が肺をスムーズに流れることができなくなります。その結果、血管内の圧力、つまり血圧が高くなりすぎてしまうのです。これらの血管は、酸素の少ない血液を心臓から肺へと運び、そこで浄化される役割を担っています。
では、このようなことが起こるとどうなるのでしょうか？心臓の右側は、肺に血液を送り出すために通常よりも強く働かなければなりません。まるで重い荷物を持ち上げ、山を登るようなものです。心臓が長期間にわたってこの余分な負荷を担い続けると、徐々に弱っていきます。適切に治療されないと、この肺動脈性肺高血圧症（PAH）は、心臓や肺だけでなく、全身に様々な問題を引き起こす可能性があります。
PAHは、肺高血圧症というより大きなカテゴリーの中の特定の形態の一つに過ぎないことを覚えておいてください。肺高血圧症とは、何らかの原因によって肺の血管内の圧力が上昇する状態です。
PAHは体にどのような影響を与えるのでしょうか？
肺動脈性高血圧症（PAH）は、主に心臓の右側に圧力をかけます。これは、心臓の右側が酸素の少ない血液を肺に送り出す役割を担っているためです。時間の経過とともに、この高血圧は右心不全を引き起こす可能性があります。
それだけでなく、肺動脈性肺高血圧症（PAH）は心臓と肺の間の血流も遅くします。つまり、肺に送られる血液量が少なくなり、新鮮な酸素が不足するということです。その結果、体内の他の臓器や組織に供給される酸素量も減少します。実際、私たちの体のあらゆる部分は生存するために酸素を必要としています。酸素が不足すると、様々な問題が生じる可能性があります。
PAHと呼ばれるこの病気は、どの程度深刻なのでしょうか？
肺動脈性肺高血圧症（PAH）は、非常に深刻で、場合によっては命に関わる病気です。しかし、早期に診断され、迅速に治療すれば、より長く、より健康的な生活を送ることができます。だからこそ、症状に注意を払うことが重要なのです。
PAH（肺動脈性肺高血圧症）に最も影響を受けるのは誰ですか？
肺動脈性肺高血圧症（PAH）は、あらゆる年齢の成人に発症する可能性があります。しかし、女性に多く見られ、通常は30歳から60歳の間で診断されます。また、65歳以上の男性がPAHを発症した場合、発症リスクが高くなる可能性があることも分かっています。
この症状は乳幼児にも起こり得ます。新生児に発症した場合、新生児遷延性肺高血圧症（PPHN）と呼ばれます。
PAHはどれくらい一般的な病気ですか？
心臓病や肺疾患によって引き起こされる肺高血圧症など、他のタイプの肺高血圧症と比較すると、PAH（肺動脈性肺高血圧症）はそれほど一般的な疾患ではありません。米国のような国でも、PAHの新規症例は年間わずか500～1,000例しか診断されていません。欧米諸国では、発生率は100万人あたり約25人です。
肺動脈性肺高血圧症（PAH）の症状は何ですか？
PAHの初期段階では、何の症状も現れない場合があります。ほとんどの人は、病気が進行するにつれて初めて症状が現れ始めます。これらの症状には以下のようなものがあります。
- 指先や唇が青く変色する：まるで血液に酸素が不足しているかのようだ。
- 胸の痛みや圧迫感：まるで誰かに胸を締め付けられているような感覚。
- めまいや失神：これは脳への血流が減少したときに起こることがあります。
- 疲労：単に疲れているのではなく、非常に疲れている状態。
- 心臓がドキドキしたり、激しく鼓動したりする。
- 息切れ：これは時間とともに悪化します。ちょっとした作業でも息切れを引き起こすことがあります。
- 腫れ（浮腫）：腫れはまず脚や足首に始まり、その後腹部や首に広がる場合があります。
治療せずに放置すると、これらの肺動脈性肺高血圧症（PAH）の症状は時間とともに悪化します。息切れしたり休憩したりせずに、ごく基本的な日常動作さえも行えなくなる可能性があります。
肺動脈性高血圧症（PAH）の原因は何ですか？
肺動脈性肺高血圧症（PAH）の主な原因は、肺の血管の内壁の損傷です。しかし、この損傷の原因は必ずしも明らかではありません。
原因が特定できない症例（特発性肺動脈性肺高血圧症）
原因が特定できない場合もあります。医師はそれを「特発性」肺動脈性高血圧症と呼びます。まるで謎のようなものです。
既知の原因
しかし、場合によっては明確な原因が存在する。PAHの既知の原因には以下のようなものがある。
- いくつかの病状：
- 先天性心疾患
- グリコーゲン蓄積症
- HIV感染
- 肝疾患
- ループスなどの自己免疫疾患
- 門脈圧亢進症（肝臓につながる血管内の圧力上昇）
- 肺毛細血管腫症（肺の毛細血管の異常増殖）
- 肺静脈閉塞症（肺の静脈の閉塞）
- 住血吸虫症（寄生虫によって引き起こされる感染症）
- 強皮症（皮膚および結合組織の肥厚）
- 遺伝子変異：
- 多くの場合、これはBMPR2遺伝子の変異が原因です。この遺伝子は、体内のいくつかの組織における細胞数を制御しています。そのため、この遺伝子に変異が生じると、肺の細い血管内の細胞が過剰に増殖してしまうことがあります。これらの細胞が血管内に充満すると、血管の開口部が狭くなってしまうのです。
- 肺動脈性肺高血圧症（PAH）は家族内で発症することがあります。これを遺伝性PAHと呼びます。この疾患を持つ人の約80%は、BMPR2遺伝子に変異があります。
- この変異遺伝子を持っている人の中には、肺動脈性肺高血圧症を発症しない人もいる。
- 遺伝子変異が原因で、家族に肺動脈性肺高血圧症（PAH）の患者がいなくても発症する人がいる。これは散発性PAHと呼ばれる。
- 一部の医薬品：
- かつて「フェンフェン」と呼ばれていたような一部のダイエット薬は現在では販売禁止となっているが、使用後何年も経ってからでも肺動脈性肺高血圧症（PAH）を引き起こす可能性がある。
- 例えば、コカインやメタンフェタミンなどの娯楽用薬物。
肺動脈性肺高血圧症（PAH）はどのように診断されるのですか？
肺動脈性肺高血圧症（PAH）は、その症状が他の多くの疾患の症状と似ているため、診断が難しい場合があります。医師は身体診察を行い、症状や病歴についてお話を伺います。そして、肺高血圧症の有無、および肺高血圧症の種類を特定するために、画像検査や血液検査など、様々な検査を行います。
医師は、呼吸器専門医または循環器専門医を紹介する場合もあります。これらの専門医は、心臓と肺の機能を調べるための特別な検査を行います。そして、肺動脈性肺高血圧症（PAH）なのか、それとも別の種類の肺高血圧症なのかを判断し、病状の重症度を評価します。
肺動脈性肺高血圧症（PAH）には、他のタイプの肺高血圧症にはない特別な治療法があります。そのため、担当の医療チームは、あなたの肺と心臓で何が起こっているのかをできる限り詳しく知る必要があります。この情報は、あなたにとって最適な治療計画を立てる上で役立ちます。
PAHの診断にはどのような検査が用いられますか？
担当の医療チームは、他の疾患を除外し、肺動脈性肺高血圧症（PAH）を診断するために、複数の検査を組み合わせて行います。
医師が身体診察の結果、肺動脈性肺高血圧症（PAH）の可能性を疑った場合、最初に行う検査は経胸壁心エコー検査です。この検査では、心臓の全体的な構造と機能を評価します。
その他の検査には以下が含まれる場合があります。
- 血液検査：臓器機能、ホルモンレベルをチェックし、基礎疾患を特定します。特に、包括的代謝パネルや全血球計算などの検査が重要です。
- 胸部CTスキャン：腎臓病などの他の疾患の有無を確認し、除外するため。（おそらく、元の記事の腎臓病は肺疾患であるべきでしょう。胸部CTスキャンは肺と胸部の臓器を調べます。ここでは肺の状態を調べているとしましょう。）
- 胸部X線検査：心臓や肺動脈が正常よりも大きいかどうかを確認するため。
- 心臓MRI：心臓の右心室（肺に血液を送り出す心臓の部屋）の状態を評価します。
- 睡眠ポリグラフ検査（PSG）：肺動脈性肺高血圧症（PAH）を悪化させる可能性のある睡眠時無呼吸症候群の有無を検査します。PSGは一晩かけて行う睡眠検査の一種です。
- 肺機能検査：あなたの肺がどれだけ正常に機能しているかを調べます。
- 肺換気/灌流（VQ）スキャン：肺内の血栓の有無を調べます。この検査により、慢性血栓塞栓性肺高血圧症と呼ばれる疾患を除外することができます。
- 右心カテーテル検査：肺の血管内の圧力（肺動脈圧）を測定します。この検査は、肺動脈性肺高血圧症（PAH）を確定診断するために不可欠です。
- 6分間歩行テスト：どれくらいの運動に耐えられるか、そして体を動かしたときに血液中にどれくらいの酸素が循環するかを確認します。
必要な検査内容や、検査の準備方法について、医師に相談してください。
肺動脈性肺高血圧症の診断基準は何ですか？
医師は、肺の血管内の圧力を測定することで肺高血圧症を診断します。診断基準は、安静時の肺動脈圧が20mmHg（水銀柱ミリメートル）を超えることです。この値は、右心カテーテル検査によって測定されます。
肺動脈性肺高血圧症（PAH）の治療法にはどのようなものがありますか？
肺動脈性肺高血圧症（PAH）の治療の主な目的は、病気の進行を抑制し、生活の質を向上させることです。PAHの治療法は一つとして同じものはありません。担当医は、患者さん一人ひとりのニーズに最適な治療法を決定するために、患者さんと協力して治療を進めていきます。
あなたのPAH治療計画には以下が含まれる場合があります。
- バルーン心房中隔切開術（BAS）：この処置は通常、先天性心疾患を持つ乳児に対して行われますが、肺動脈性肺高血圧症（PAH）の成人にも用いられることがあります。中隔切開術は心臓の右側の圧力を軽減し、血液中の酸素循環を促進します。また、肺移植への橋渡しとして行われることもあります。
- カルシウムチャネル遮断薬：これらの薬は、肺の血管や全身の血圧を下げるのに役立ちます。
- 利尿薬：別名「水分排出薬」とも呼ばれるこれらの薬は、体内の余分な水分を排出してむくみを軽減するのに役立ちます。
- 酸素療法：血液中の酸素が不足している場合、この治療が必要になることがあります。酸素を補給することで、安静時、睡眠時、運動時などに効果があります。
- 肺血管拡張薬：これらの薬は、肺の血管（肺動脈）を弛緩させて広げる働きがあります。これにより心臓への負担が軽減され、症状の緩和に役立ちます。
重度の肺動脈性肺高血圧症（PAH）患者の中には、肺移植が最後の選択肢となる場合があります。この手術によって、片方または両方の肺を移植することができます。心肺同時移植では、心臓も移植されます。
肺動脈性肺高血圧症（PAH）の治療にはどのような薬が処方されますか？
肺動脈性肺高血圧症（PAH）の治療薬には、さまざまな種類があります。
- 経口薬：これらの薬は肺の血管を弛緩させ、血管が狭くなるのを防ぎます。また、これらの薬は身体活動を活発にするのにも役立ちます。
- 吸入薬：呼吸困難を治療する。
- 携帯型輸液ポンプ：血管を広げ、血流を増加させるのに役立ちます。これにより、症状の改善が期待できます。
- 静脈内投与薬：血管を広げ、胸痛や呼吸困難などの症状を緩和します。
以下は、米国食品医薬品局（FDA）が肺動脈性肺高血圧症（PAH）患者向けに承認した薬剤の一部です。
- アンブリセンタン（経口）
- ボセンタン（経口）
- エポプロステノール（静脈内投与）
- イロプロスト（吸入剤）
- マシテンタン（経口）
- リオシグアト（経口）
- セレキシパグ（経口）
- シルデナフィル（経口）
- タダラフィル（経口）
- トレプロスチニル（経口、吸入、ポンプ、IV）
PAH治療薬の副作用
肺動脈性肺高血圧症（PAH）の治療に使用される薬剤の一般的な副作用には、以下のようなものがあります。
- めまいや失神を感じる。
- 顔、首、または手に温かさを感じる（ほてり）。
- 腹部膨満感、吐き気、嘔吐、下痢などの消化器症状。
- 頭痛（頭痛）。
- 低血圧（低血圧症）
- 脚と足首の腫れ（足部浮腫） 。
- 皮膚の発疹。
- 上気道が詰まったような感覚。
薬によっては、副作用が生じる場合があります。副作用への対処法については、医師にご相談ください。場合によっては、医師が薬の投与量を変更する必要があるかもしれません。
肺動脈性肺高血圧症（PAH）は完全に治癒できるのか？
現在使用されている薬剤は肺動脈性肺高血圧症（PAH）の進行を抑制することはできますが、既に生じた損傷を元に戻すことはできません。しかし、研究者たちはPAHを回復させる可能性のある新薬を研究しています。こうした薬剤は、肺の血管の内壁を覆う内皮細胞の損傷を修復することができます。
PAH治療に関する最新の研究や臨床試験について詳しく知りたい場合は、医師にご相談ください。
肺動脈性肺高血圧症（PAH）を発症するリスクを高める要因は何ですか？
PAH（肺動脈性肺高血圧症）の発症リスクを高める要因はいくつかあります。
- 結合組織疾患。
- ダウン症候群
- 家族歴に肺高血圧症がある。
- HIV感染。
- 「フェンフェン」（デクスフェンフルラミンとフェンテルミン）などの減量薬を使用する。
- 違法薬物（ストリートドラッグ）の使用。
ご家族に肺動脈性肺高血圧症（PAH）の方がいる場合は、医師に遺伝子検査について相談してください。ご自身がPAHと診断された場合は、ご家族にも遺伝子検査を検討するよう勧めるのが良いでしょう。
肺動脈性肺高血圧症（PAH）を予防するには？
PAH（肺動脈性肺高血圧症）の危険因子の中には、遺伝子変異など、私たちがコントロールできないものもあります。しかし、違法薬物を避けることで、 PAHだけでなく、他の多くの健康問題のリスクも軽減できます。また、減量薬を服用する前に、必ず医師に相談してください。
リスク要因によっては、医師が肺動脈性肺高血圧症（PAH）の予防的スクリーニングを勧める場合があります。
肺動脈性肺高血圧症（PAH）患者の将来の見通しはどうでしょうか？
治療法の進歩により、肺動脈性肺高血圧症（PAH）の患者さんは以前よりも長く生きられるようになりました。平均余命は、病状の重症度や診断の早期性など、多くの要因によって異なります。ご自身の病状について、医師にご相談ください。
最も重要なことは、治療を継続し、医師の指示に注意深く従うことです。生存率を高めるためにできることがいくつかあります。
- 非常用キットを用意しましょう。常に携帯しておくべき必需品や情報があります。キットに入れるべきものについては医師に相談し、必ず携帯するようにしてください。
- 医師の指示に従って季節性ワクチンを接種しましょう。インフルエンザや肺炎から身を守ることは非常に重要です。
- 定期的な診察予約は必ず守ってください。肺と心臓の機能を確認し、治療の経過を測るためには、定期的な検診が不可欠です。
- 医師の指示どおりに、毎日同じ時間に薬を服用してください。医師の指示なしに、薬の服用方法を変更しないでください。
どのような生活習慣の改善が必要ですか？
生活習慣を変える際は、必ず医師のアドバイスに従ってください。一般的に、以下のような点が重要です。
- 温水浴槽、サウナ、高地への旅行は避けてください。
- 避妊を検討してください。肺動脈性肺高血圧症（PAH）の患者さんにとって、妊娠は危険な場合があります。妊娠を計画している場合、または妊娠の可能性がある場合は、医師にご相談ください。
- できる限り運動をして、活動的な生活を送りましょう。どのような運動が安全か、また1日にどのくらいの運動量が必要かについては、医師に相談してください。新しい運動プログラムを始める前に、必ず医師に相談しましょう。
- 心臓に良い食生活を心がけましょう。飽和脂肪酸、トランス脂肪酸、ナトリウムの含有量が少ない食品を摂ることが大切です。
- 喫煙およびタバコ製品の使用をやめましょう。また、受動喫煙も避けましょう。
- 支援を求めましょう。肺動脈性肺高血圧症（PAH）との闘いを一人で乗り越えようとしないでください。医師に支援グループや情報源について尋ねてみましょう。
いつ医師に連絡すべきですか？
以下の質問がある場合は、医師にご相談ください。
- 心拍数が1分間に120回を超える場合（心拍数が高い場合）。
- 呼吸器感染症や咳が悪化した場合。
- めまいや失神を頻繁に感じる場合。
- 運動中に胸の痛みや不快感を感じる場合。
- 極度の疲労感や、通常の作業を行う能力の低下を感じた場合。
- 吐き気または食欲不振。
- 落ち着きのなさや混乱。
- 息切れが悪化する場合、特に起床時に息切れを感じる場合は、医師に相談してください。
- 足首、脚、または腹部の腫れが悪化した場合。
- 通常の活動時または安静時に呼吸困難を感じる。
- 体重増加（1日あたり2ポンド、または1週間あたり5ポンド）。
救急治療室（ETU）に行くべきタイミングはいつですか？
これらの症状のいずれかがある場合は、救急外来を受診するか、お住まいの地域の緊急電話番号に電話してください。
- 心拍数（1分間に120～150拍）が低下しない場合。
- 失神、意識喪失。
- 点滴または輸液ポンプに起因する合併症（感染、カテーテルの脱落、溶液の漏れ、出血、点滴ポンプの故障など）。
- 休息しても息切れが治まらない場合。
- 突然の激しい胸痛。
- 突然の激しい頭痛。
- 腕や脚の突然の脱力感または麻痺。
最後に、心に留めておいてほしいメッセージです。
肺動脈性肺高血圧症（PAH）は、人生を大きく変える診断です。ご自身またはご家族がこの病気と新たに診断された場合は、時間をかけて病状と今後の見通しについて理解を深めてください。PAHの仕組みや治療法について説明している資料について、担当医に相談してみましょう。
人生において最も貴重な資源の一つは、周囲の人々の支えです。この病気を一人で抱え込もうとしないでください。家族や友人が近くにいない場合は、医師に相談して、支援グループや地域のリソースについて尋ねてください。
もしあなたの大切な人がこの病気と診断されたなら、できる限りのことをして、その人が支えられていると感じ、他の人との繋がりを持てるように手助けしてください。病気は時に私たちを孤立させることもありますが、同時に私たちをより強く結びつけることもあります。この機会に、あなた自身や大切な人が前向きに歩んでいけるよう、支えとなるコミュニティを築きましょう。
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