腎臓の中に様々な腫瘍が発生する可能性があることを考えたことはありますか？これらの腫瘍は、何の症状もないまま、他の検査中に偶然発見されることもあります。例えば、腎臓に発生する腫瘍の一種で、多くの場合良性（非癌性）であるものに、「腎血管筋脂肪腫（AML）」と呼ばれるものがあります。名前は少し複雑に聞こえるかもしれませんが、分かりやすく説明しましょう。
これは「（腎血管筋脂肪腫）」または「（AML）」とは何ですか？
簡単に言うと、腎血管筋脂肪腫とは腎臓に発生する腫瘍のことです。幸いなことに、これらの腫瘍のほとんどは良性（非癌性）です。つまり、大きな問題を引き起こす可能性は低いということです。しかし、まれに腫瘍が破裂して出血を起こすことがあり、これは非常に深刻な事態となり、場合によっては命に関わることもあります。
さて、「腫瘍ができるとはどういうことか？」と疑問に思われるかもしれません。私たちの体には、体を維持するために正常に分裂・増殖する細胞があります。しかし、これらの細胞が制御不能に過剰に増殖し始めることがあります。それが腫瘍の形成です。この「腎血管筋脂肪腫」と呼ばれる腫瘍は、主に3つの部分から構成されています。
- 血管
- 筋肉細胞
- そして脂肪細胞（脂肪）
これら3つの要素が組み合わさって、この特別な果実が生まれるのです。
（AML）と呼ばれるこの病気はどれくらい一般的ですか？
実際、これは最も一般的な良性（非癌性）腎臓腫瘍です。統計的には、 1,000人あたり2～6人が罹患します。特に50歳以上の女性に多く見られます。したがって、この年齢層の女性であれば、このことを知っておくと良いでしょう。
この「腎血管筋脂肪腫」は他の疾患と関連がありますか？
はい、この「（腎AML）」の状態は、他のいくつかの健康問題と併発することがあります。つまり、これらの「（AML）」腫瘍は、これらの疾患を持つ人々の間で発生する傾向があります。そのような疾患には、以下のようなものがあります。
- リンパ管筋腫症（LAM） - これは主に肺に影響を与えるまれな疾患です。
- 神経線維腫症1型 - これは神経系に腫瘍を引き起こす遺伝性疾患です。
- 結節性硬化症（TSC） - これも遺伝性の疾患です。脳、腎臓、心臓、肺、皮膚など、体のさまざまな部位に良性腫瘍が発生します。また、この疾患では急性骨髄性白血病（AML）腫瘍もよく見られます。
- （フォン・ヒッペル・リンドウ病） - これも遺伝性の疾患で、様々な臓器に腫瘍や液体で満たされた嚢胞が形成されることがあります。
そのため、この症状がある場合、医師は「（AML）」も検査します。
なぜこの「腎血管筋脂肪腫」が発生するのでしょうか？原因は何ですか？
その主な理由は、遺伝子の変化は遺伝子変異と呼ばれます。正確には、この変化は「TSC1」または「TSC2」と呼ばれる2つの遺伝子で起こります。これらの遺伝子は「腫瘍抑制遺伝子」と呼ばれています。つまり、これらの遺伝子の機能は、細胞の不要な増殖を制御することです。
このTSC遺伝子は、ツベリンと呼ばれるタンパク質を生成します。このタンパク質は、細胞の成長と大きさを制御するのに役立ちます。では、このTSC遺伝子に突然変異や変化が生じたらどうなるか想像してみてください。すると、ツベリンタンパク質の生成が阻害されます。その結果、細胞を「停止」させる信号が適切に伝達されなくなります。結果として、細胞は制御不能に増殖し始め、最終的にはAMLのような腫瘍が形成されます。お分かりいただけましたか？
腎血管筋脂肪腫の症状は何ですか？
多くの人は、自分が腎臓AML（急性骨髄性白血病）であることにさえ気づいていません。これは、ほとんどの場合、自覚症状がないためです。腎臓の検査（超音波検査など）が別の理由で行われた際に、偶然発見されることが多いのです。
しかし、まれにこのAML腫瘍が症状を引き起こすことがあります。腫瘍は、後腹膜出血と呼ばれる状態によって発見されることがあります。これはやや深刻な状態です。簡単に言うと、腫瘍の一部が破裂し、腹腔の奥の空間に出血し始めるのです。これは緊急事態であり、生命を脅かす可能性があります。
さらに、非常にまれにしか見られない症状がいくつかあります。
- 貧血とは、体内に十分な健康な赤血球がない状態を指します。
- 腹部、背中、骨盤に痛みや不快感を感じる。
- 尿中に血液または血球が存在すること（血尿） 。
- 高血圧（高血圧症）
- 腎不全― これは非常にまれです。
- 手に何かがつかまれているような、しこりを感じる。
- 尿路感染症
これらの症状のうち1つ以上が見られる場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。
この病気（腎血管筋脂肪腫）はどのように診断されますか？
先に述べたように、これらの「AML」腫瘍はほとんどの場合、偶然発見されます。他の理由で行われた腹部検査中、あるいは先に述べた「結節性硬化症」などの関連疾患を持つ人々の定期検診中に発見されることが多いのです。
医師は、腹部内部の画像を撮影するいくつかの画像検査を行うことで、腎臓AMLであるかどうかを確実に診断できます。
- （CTスキャン）（コンピュータ断層撮影）
- （MRI）（磁気共鳴画像診断）
- （超音波検査） （超音波検査）
ほとんどの場合、これらの画像検査のうち1つで診断が確定します。腎血管筋脂肪腫は脂肪を含んでいるため、スキャン画像ではしばしば黄金色に見えます。これらの腫瘍の大きさは1cmから約20cmまで様々です。最も一般的な大きさは約9cmです。
しかし、医療チームが腫瘍が良性か悪性かを確実に判断できない場合はどうでしょうか？そのような場合、腎生検が勧められることがあります。これは、腫瘍の一部を外科的に切除し、顕微鏡で検査するものです。これにより、細胞が癌細胞であるかどうかを判断することができます。
腎血管筋脂肪腫の治療法は何ですか？
腎血管筋脂肪腫の治療法は大きく異なります。腫瘍の大きさ、症状の有無、全身状態など、多くの要因によって治療法は変わります。主な治療法はいくつかあります。
1.積極的監視：
これは「経過観察」とも呼ばれます。腎血管筋脂肪腫が小さく（通常4センチメートル未満）、症状がない場合、医師はこの方法を提案することがあります。治療は行われませんが、定期的なスキャンで腫瘍の変化がないか監視されます。
2.投薬：
AML（急性骨髄性白血病）の中には、 mTOR阻害剤と呼ばれる薬剤に反応するものがあります。これらは遺伝子変異を標的とする分子標的薬です。これらの薬剤は、腫瘍の増殖を抑制したり、縮小させたりすることができます。
3.手術：
医師は以下のような場合に手術を勧めることがあります。
- （AML）が症状（例：痛み、出血）を引き起こす場合。
- 腫瘍が4センチメートル以上の場合（腫瘍が大きいほど破裂して出血する可能性が高いため）。
- 腫瘍が癌である可能性があるという疑いがある場合。
- あなたが妊娠可能な年齢の女性である場合（妊娠中のホルモン変化により、腫瘍の増殖や破裂のリスクが軽減される可能性があります）。
- あなたは、救急医療やその後のフォローアップサービスを受けるのが難しい地域に住んでいます（出血などの緊急事態では、迅速な治療が必要となるためです）。
外科的治療法にはいくつかの種類があります。
- 塞栓術：これは、腫瘍に血液を供給する血管を塞ぐ処置です。腎血管筋脂肪腫による出血の場合に非常に有効な処置です。
- （腎摘出術）（腎摘出術）：この手術では、患部の腎臓の一部または全部が切除されます。
- 部分腎摘出術または腎温存手術：これは、腫瘍のみを切除し、腎臓の健康な部分をそのまま残す手術です。医師は可能な限りこの方法を用いるように努めます。
- 高周波アブレーション：これは、高熱を用いて異常組織（腫瘍）を破壊する治療法です。
腎臓の急性骨髄性白血病（AML）を発症するリスクを減らす方法はありますか？
正直に言うと、腎血管筋脂肪腫の発症につながる遺伝子変異を防ぐために私たちができることは何もありません。それらは私たちの制御を超えた出来事なのです。
しかし、先に述べた関連疾患（例：結節性硬化症、リンパ管筋腫症、神経線維腫症1型、フォン・ヒッペル・リンドウ病）のいずれかをお持ちの場合は、定期的な画像検査を受けることが非常に重要です。そうすることで、急性骨髄性白血病（AML）が発症した場合でも、早期に発見することができます。その結果、必要な治療を早期に開始し、合併症のリスクを軽減することが可能になります。
この症状がある場合、どのようなことが予想されますか？
幸いなことに、腎血管筋脂肪腫のほとんどは小さく、深刻な問題を引き起こすことはまれです。しかし、ごく一部は悪性化したり、重度の出血を起こしたりする可能性があります。そのため、腎血管筋脂肪腫がある場合は、注意深く経過観察することが重要です。画像検査の頻度については、担当医が指示します。
AMLは治療後も再発する可能性があることを覚えておいてください。そのため、医療チームと密に連絡を取り合い、医師の指示に従って定期的な検査を受けることが非常に重要です。
どのような場合に医師の診察を受けるべきですか？
腎臓の急性骨髄性白血病（AML）と診断された方、またはAMLに関連する疾患をお持ちの方は、後腹膜出血の症状に注意することが重要です。以下の症状が現れた場合は、直ちに医師の診察を受けてください。
- 尿に血が混じっている場合。
- 上腹部または腰部に、持続的で絶え間ない痛みがある場合。
- ショックの兆候が見られる場合：
- 混乱
- 心拍数が速い
- めまい
- 浅い呼吸
- 色白の肌
このようなものを見かけたら、ためらわずに対応してください。
最後に、覚えておくべきこと（要点）
さて、先ほどお話しした「（腎血管筋脂肪腫）」または「（AML）」とは、腎臓に発生する腫瘍で、通常は非癌性（良性）です。多くの場合、これは他の検査中に偶然発見されます。このタイプの「（腎AML）」と診断された場合でも、慌てないでください。医師と相談して、あなたにとって最適な治療法や経過観察方法を決定しましょう。
最も重要なことは、これらの腫瘍を定期的に検査することです。そうすることで、出血などの深刻な状態の発生を防ぐことができます。なぜなら、そのような事態が起こると、命に関わる可能性があるからです。ですから、医師の指示に従い、適切な時期に検査を受けてください。あなたの健康はあなた自身の手にかかっています！
👩🏽⚕️ その他の質問（よくある質問）
💬腎血管筋脂肪腫は腎臓がんですか？
いいえ！これは腎臓にできる最も一般的な腫瘍ですが、良性（非癌性）です。名前が示すように、この腫瘍は血管（Angio）、筋肉（Myo）、脂肪／油（Lipo）の組み合わせによって形成されます。体の他の部分に転移することはありません。
💬 癌ではないとしても、これは問題ではないでしょうか？
この腫瘍が直径4センチメートル未満であれば問題はなく、本人もその存在に気づかないことが多い。しかし、腫瘍が大きくなると、内部の血管が破裂し、血液が突然腎臓に流れ込み（内出血）、激しい痛みや死に至ることもある。
💬 腫瘍が大きい場合、腎臓全体を切除する必要がありますか？
以前は腎臓全体を摘出するのが一般的でしたが、現在では腎臓を温存する新しい方法があります。脚からチューブを挿入し、腫瘍に血液を供給する静脈を塞ぐ（塞栓術）ことで、腫瘍を自然に縮小させる方法や、腫瘍の一部だけを摘出する（部分腎摘出術）方法などがあります。
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