コップやペンなどが、何の前触れもなく突然地面に落ちたように感じることはありませんか？あるいは、歩いているときに足がふらついたり、話すときに言葉が不明瞭になったりすることはありませんか？これらは通常、私たちに起こる単なる現象ですが、時には体内で深刻な事態が起こっている最初の兆候である場合もあります。今日は、神経系に関わる病気であるALSについてお話しします。
簡単に言うと、ALSとは何ですか？
ALSは筋萎縮性側索硬化症の略称です。1930年代の有名な野球選手、ルー・ゲーリッグにちなんで「ルー・ゲーリッグ病」と呼ばれることもあります。簡単に言うと、神経系、特に運動ニューロンと呼ばれる神経細胞に影響を与える病気です。
さて、これらの運動ニューロンとは何なのか疑問に思われるかもしれません。腕を上げたり、足を動かしたり、話したり、食べ物を噛んだり…これらはすべて意識的に行いますよね？これらの運動ニューロンは、私たちが意識して動かす随意筋を制御しています。これらの神経細胞は、脳から筋肉へ「これをしなさい」というメッセージを伝えます。ALSが発症すると、これらの運動ニューロンは徐々に弱まり、不活性化します。すると、脳からのメッセージが筋肉に適切に届かなくなります。その結果、筋肉は徐々に弱まり、萎縮していくのです。
最も悲しいのは、この病気が最終的に呼吸を助ける筋肉である横隔膜を弱めてしまうことです。多くの患者が呼吸不全で亡くなります。この病気に対する決定的な治療法はまだ見つかっていません。
ALSを発症するリスク要因は何ですか？
ALSの正確な原因はまだ解明されていないが、いくつかの危険因子が特定されている。
- 遺伝： ALS患者のごく一部、約10％は遺伝性です。つまり、家族にALS患者がいる場合、その遺伝子が子供に受け継がれる確率は50％です。これを家族性ALSと呼びます。
- 年齢：この病気を発症するリスクは、75歳まで年齢とともに増加します。この病気は、60歳から80歳までの人に最も多く診断されます。
- 性別： 65歳未満の人々では、男性の方が女性よりもわずかに発症しやすい。しかし、70歳を過ぎると、その差はなくなる。
- 喫煙：いくつかの研究では、喫煙者はALSのリスクが高く、特に閉経後の女性においてその傾向が強いことが示されている。
- 毒素：研究者らは、鉛などの特定の化学物質への曝露も危険因子となり得ると考えている。これについては現在も調査中である。
- 兵役：意外なことに、いくつかの研究では、軍隊に所属した経験のある人はALSを発症するリスクがわずかに高いことが示されています。正確な原因は不明ですが、毒素への曝露や深刻なストレスなどの要因が関係していると考えられています。
- 歩いている途中でつまずいたり、足がもつれたり。
- 物をしっかりと手に持つことが難しい（例：カップや鍋を落としてしまう）。
- ろれつが回らない話し方。
- 食べ物や飲み物を飲み込むのが困難。
- 筋肉のけいれんや痛み。
- 筋肉のぴくつき -線維束性収縮とも呼ばれます。
- 体の姿勢を維持するのが困難で、首をまっすぐに保つことができない。
- EMG（筋電図検査）：これは筋肉の電気活動を測定する検査です。ALS（筋萎縮性側索硬化症）では、筋肉が神経からの信号を適切に受け取れないため、筋電図検査で特有の異常パターンが示されます。
- 神経伝導検査：これは、電気信号が神経に沿って伝わる速度を測定する検査です。これにより、神経の損傷の程度を把握することができます。
- 理学療法：歩行や立位などの大きな筋肉を使った動作を補助します。
- 作業療法：シャツのボタンを留めたり、スプーンで食事をしたりといった、細かい運動能力の向上に役立ちます。
- 言語療法：発音を明瞭にし、嚥下困難を改善するのに役立ちます。
- ALSは、随意筋を制御する運動ニューロンと呼ばれる神経細胞に影響を与える病気です。
- 初期症状は非常に軽微な場合があり、手足の脱力感、歩行困難、ろれつが回らないなどの症状がみられる。
- この病気を診断するための特定の検査はなく、他の病気を除外することで診断が確定される。
- この病気に対する完全な治療法はまだ確立されていませんが、理学療法、言語療法、および様々な補助器具を用いることで、患者の生活の質を良好なレベルに維持することができます。
- これらの症状が長期間続く場合は、必ず医師の診察を受けてください。
重要：有毒な化学物質を摂取した疑いがある場合は、慌てずにコロンボ国立病院の国立中毒情報センターに電話して、適切な医療アドバイスを受けてください。
ALSの初期症状は何ですか？
ALSの症状は突然現れるのではなく、非常にゆっくりと進行します。最初はほとんど変化に気づかないかもしれません。例えば、車のハンドルを握ったときに手がしびれるような感覚があったり、他の症状が現れる前に話すのが難しくなったりするかもしれません。初期症状は人によって異なります。
しかし、初期症状としてよく見られるものがいくつかあります。
この病気は、発症の仕方によって大きく2つのタイプに分けられます。四肢発症型（四肢から始まる）と球麻痺発症型（発話や嚥下困難から始まる）です。
| 病気の発症 | 一般的な症状 |
|---|---|
| 四肢（脊髄）発症 | 多くの人にとって、この病気はこのように始まります。症状はまず腕や脚に現れます。
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| 球麻痺発症型（発語・嚥下開始時に発症） | これはやや稀なケースです。症状はまず顔、首、喉の筋肉に現れます。
|
| この病気は時間とともに悪化します。 | |
| 病状が悪化すると | 筋力低下、筋肉量の減少（萎縮）、咀嚼や嚥下の困難、言語理解の困難、呼吸困難。 |
ALSはどのように診断されるのですか？
ALSの診断は、特異的に診断できる単一の検査がないため、複雑なプロセスです。医師は、ALSの診断を下す前に、症状の原因となりうる他のすべての疾患を除外します。
担当医、特に神経科医は、以下の検査を行います。
1.包括的な健康診断：症状や家族の病歴について詳しく伺い、筋力低下、筋肉の痙攣、言語障害の有無を確認します。
2.血液検査と尿検査：これらの検査は、甲状腺疾患、ビタミンB12欠乏症、その他の感染症など、ALSと似た症状を示す可能性のある他の疾患を除外するのに役立ちます。
3. MRI検査： MRIはALSを直接示すものではありませんが、脳や脊髄の腫瘍、椎間板ヘルニアなど、他の原因がないかを確認するために不可欠です。
4.電気生理学的検査：これらは診断において非常に重要です。
ALSの診断は重大なことなので、多くの人がセカンドオピニオンを求めようとします。それは良いことです。また、この病気は時間とともに進行するため、症状が改善したかどうかを確認するために、約6か月後に再検査を受けることは有益です。
症状への対処法は？
ALSの完全な治療法はまだ確立されていませんが、症状を管理し、患者の生活の質を向上させる方法は数多く存在します。
さらに、車椅子、呼吸を補助するCPAP装置、発話が困難な人のコミュニケーションを支援する特殊なコンピューター技術（視線認識ソフトウェア）などの機器もある。
もしあなたやあなたの知人がここに記載されている症状を継続的に経験している場合は、時間を無駄にせず、資格のある医師の診察を受けてください。病気の早期発見は、治療管理において非常に役立ちます。
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