Apa sampeyan uga krasa sikilmu mati rasa? Iki bisa uga Sindrom Miastenik Lambert-Eaton (LEMS)!

Apa sampeyan kadhangkala rumangsa sikilmu lemes, sampeyan angel tangi saka kursi, sampeyan rumangsa kesel nalika munggah undhak-undhakan? Utawa apa sampeyan rumangsa kesel kanthi gejala kaya kelopak mata sing abot, cangkem garing, lan penglihatan dobel? Iki bisa uga ora mung kesel. Dina iki kita bakal ngrembug babagan kondisi sing sampeyan bisa uga durung nate krungu, nanging penting banget kanggo dingerteni, Sindrom Miastenik Lambert-Eaton, utawa "(LEMS)" kaya sing kita sebut cendhak.

Apa iku Sindrom Miastenik Lambert-Eaton (LEMS)?

Gampangane, Sindrom Miastenik Lambert-Eaton (LEMS) kuwi kelainan autoimun. Saiki sampeyan bisa uga mikir apa kuwi kelainan autoimun . Awak kita duwe sistem kekebalan awak. Iki sing nglindhungi kita kanthi nglawan kuman penyebab penyakit saka njaba. Kaya tentara ing negara kita. Nanging kadhangkala sistem kekebalan awak iki salah. Banjur wiwit nyerang sel sehat kita dhewe. Kuwi sing kedadeyan ing LEMS.

Ing `(LEMS)` iki, sistem kekebalan awak nyerang sambungan antarane saraf motorik lan otot . Supaya luwih tepat, sambungan iki diarani `neuromuscular junction`. Nalika sambungan iki rusak, transmisi pesen saka saraf menyang otot bakal kaganggu. Iki nalika otot dadi ringkih .

Kelemahan iki biasane diwiwiti saka pupu ndhuwur , nanging bisa uga nyebar menyang otot lengen, ambegan, ngulu, lan ngomong.

Sapa sing luwih cenderung kena `(LEMS)` iki?

Ana rong klompok utama sing mbentuk `(LEMS)`.

1. Ana gandheng cenenge karo kanker: Kira-kira 60% wong sing kena LEMS duwe sawetara jinis kanker. Jinis sing paling umum yaiku kanker paru-paru sel cilik . Sing nggumunake, kadhangkala gejala LEMS bisa katon pirang-pirang wulan utawa malah pirang-pirang taun sadurunge kanker berkembang. Umume wong-wong iki umure luwih saka 60 taun, lanang, lan wis nggunakake produk rokok.

2. Ora ana kanker: 40% wong liyane sing kena LEMS ora nemokake kanker. Wong-wong iki biasane didiagnosis nalika umur 35 taun lan maneh nalika umur 60 taun.

LEMS minangka kondisi sing langka banget ing antarane bocah cilik.

Apa mung kanker paru-paru sel cilik (LEMS) sing ana gandhengane karo iki?

Ora. Kanker paru-paru sel cilik minangka jinis kanker sing paling umum, nanging jinis kanker liyane uga bisa digandhengake karo LEMS. Tuladhane kalebu kanker prostat, timoma, lan kelainan limfoproliferatif. Amarga gejala LEMS bisa katon sadurunge gejala kanker katon, penting kanggo duwe tes sing tepat kanggo mriksa kanker yen dhokter sampeyan diagnosa sampeyan kena LEMS.

Apa LEMS disebabake dening owah-owahan genetik?

Para ilmuwan percaya yen penyakit autoimun umume duwe sawetara pranala genetik. Amarga LEMS uga minangka penyakit autoimun, bisa uga penyakit kasebut uga duwe pengaruh genetik, nanging iki durung dingerteni kanthi lengkap.

Sepira umumé `(LEMS)`?

LEMS iku penyakit langka banget . Diperkirakan kondisi iki mengaruhi udakara 2,8 yuta wong ing saindenging jagad. Ing Amerika Serikat, ana udakara 400 kasus LEMS sing dilapurake. Sanajan ora ana statistik sing tepat babagan pira wong ing negara kita, jelas yen iki minangka kondisi langka.

Apa gejala-gejalane `(LEMS)`?

Ayo dideleng gejala-gejala `(LEMS)` siji-siji. Ora kabeh gejala iki kedadeyan bebarengan ing saben wong, sawetara gejala bisa uga katon luwih awal, sawetara bisa uga katon luwih telat.

• Kelemahan lan kesel otot: utamane ing sikil ndhuwur.
• Kesulitan mlaku: Kesulitan munggah saka kursi utawa munggah saka undhak-undhakan.
• Nyeri utawa kaku otot.
• Rasa mati rasa ing anggota awak.
• Kelopak mata sing mlengkung (ptosis): Iki bisa katon kaya ngantuk.
• Ndeleng rong perkara bebarengan (diplopia).
• Cangkem lan mripat garing (xerostomia): salivasi mudhun, luh ing mripat mudhun.
• Sembelit.
• Kringet mudhun.
• Mundhut bobot.
• Angel nguyuh.
• Disfungsi ereksi ing pria.
• Kesulitan ngomong (disartria) lan kesulitan ngulu (disfagia): Iki biasane gejala sing berkembang mengko ing penyakit kasebut.
• Kesulitan ambegan (dyspnea) lan gangguan pernapasan: Iki uga minangka gejala langka lan parah sing bisa kedadeyan ing tahap pungkasan penyakit.

Penting: Yen sampeyan ngalami siji utawa luwih saka gejala kasebut, aja nganggep yen iku LEMS. Nanging, yen gejala kasebut isih ana, luwih becik golek saran medis.

Kepriye biasane LEMS katon lan majune?

LEMS biasane pisanan mengaruhi otot pupu . Banjur bisa mengaruhi otot pundhak, otot lengen lan sikil, otot sing mbantu ngomong lan ngulu, lan otot mripat.

Ing wiwitan penyakit, sampeyan bisa uga angel tangi saka kursi, menek undhak-undhakan utawa bukit, utawa nindakake kerja keras sing mbutuhake nggunakake sikil.

Gejala biasane berkembang alon-alon, sajrone sawetara minggu nganti pirang-pirang wulan . Nanging, yen sampeyan duwe LEMS karo kanker, gejala kasebut bisa berkembang luwih cepet.

Apa sing nyebabake LEMS?

Kaya sing wis dirembug sadurunge, LEMS iku penyakit autoimun . Iki tegese pertahanan awak dhewe (antibodi) nyerang jaringan sehat dhewe. Ing LEMS, antibodi iki nyerang panggonan sel saraf lan serat otot ketemu, yaiku sambungan neuromuskular. Khususé, antibodi kasebut nyerang saluran kalsium ing kana. Saluran kalsium iki penting banget kanggo ngirim pesen saraf.

Anggep wae kaya deretan domino. Serangan iki miwiti rentetan kedadeyan:

1. Antibodi kasebut kaiket karo saluran kalsium ing pucuk sel saraf lan ngalangi.

2. Nalika saluran kalsium suda, jumlah asetilkolin, sawijining neurotransmiter, sing dibebasake uga suda. Asetilkolin iki minangka bahan kimia sing penting kanggo fungsi otot.

3. Nalika asetilkolin sing dibebasake ora cukup, "pesen" menyang serat otot ora bisa tekan kanthi bener. Banjur otot sampeyan ora bisa berfungsi kanthi lengkap.

4. Akibate, otot-otot ora bisa berfungsi kanthi normal, saengga nyebabake lemes.

Mangkene carane wong sing kena kanker paru-paru sel cilik ngalami LEMS: Nalika sampeyan duwe kanker ing awak, antibodi entuk sinyal kanggo "perang." Nanging tinimbang nyerang sel kanker (utamane, saluran kalsium ing permukaan sel kanker), antibodi kasebut kanthi salah nyerang saluran kalsium ing pucuk sel saraf. Banjur rantai kedadeyan sing padha kedadeyan.

Para ilmuwan percaya yen panyebab LEMS ing wong sing ora kena kanker paru-paru mung amarga kerusakan sistem kekebalan awak. Nanging durung jelas kenapa iki kedadeyan.

Kepriye carane ngenali `(LEMS)`?

Langkah pisanan kanggo diagnosa LEMS yaiku dhokter sampeyan mriksa sampeyan kanthi teliti. Iki asring nglibatake ahli saraf, utawa dokter sing spesialis penyakit saraf lan otot. Bagean saka proses iki kalebu takon babagan gejala, riwayat medis, lan obat apa wae sing sampeyan konsumsi. Pemeriksaan neurologis sing rinci ditindakake kanggo nggoleki pola kelemahan lan tandha-tandha sing cocog karo LEMS.

Langkah sabanjure yaiku uji coba. Uji coba kanggo `(LEMS)` kalebu:

• Tes getih: Iki bisa mriksa apa sampeyan duwe antibodi anti-saluran kalsium ing getih sampeyan. Kira-kira 85% wong sing duwe LEMS duwe antibodi kasebut ing getihe.
• Elektromiografi (EMG): Tes iki nliti sepira apike otot lan saraf sampeyan bisa kerja bareng. Ing LEMS, tes EMG nduweni temuan sing spesifik banget, saengga bisa mbantu ngonfirmasi diagnosis.
• Rontgen paru-paru `(X-ray)` utawa CT scan `(CT scan)` utawa MRI scan `(MRI)` (dhadha): Amarga kondisi sing diarani `(LEMS)` bisa berkembang ing wong sing kena kanker paru-paru sel cilik, tes iki nggoleki tandha-tandha kanker paru-paru.

Gejala LEMS bisa diwiwiti pirang-pirang wulan nganti nem taun sadurunge kanker berkembang. Mulane, sawise LEMS didiagnosis, sampeyan kudu nindakake skrining kanker saben telung nganti nem wulan paling ora rong taun. Dokter sampeyan bakal menehi rekomendasi jadwal skrining sing cocog kanggo sampeyan.

Kepriye carane LEMS diobati?

Ana sawetara perawatan kanggo LEMS.

• Ngobati kanker sing ndasari: Yen LEMS ana gandheng cenenge karo kanker, kayata kanker paru-paru sel cilik, ngobati kanker kasebut uga bisa nyuda gejala LEMS. Perawatan kanker bisa uga kalebu kemoterapi, terapi radiasi, lan/utawa operasi. Iki gumantung saka jinis kanker lan rekomendasi dokter sampeyan.
• Perawatan khusus kanggo (LEMS): Iki kalebu obat-obatan sing ngilangi gejala lan obat-obatan sing ngontrol sistem kekebalan awak.

Perawatan kanggo gejala

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: Obat-obatan iki nambah kekuwatan otot. Obat-obatan iki nambah pelepasan neurotransmitter asetilkolin ing sambungan neuromuskular, saengga ningkatake sinyal menyang otot.
• Piridostigmin (Pyridostigmin - Mestinon®): Piridostigmin kerjane kanthi nyegah pemecahan asetilkolin ing sambungan neuromuskular. Iki uga nambah sinyal asetilkolin lan ningkatake kekuatan otot. Piridostigmin kadhangkala diwenehake bebarengan karo amifampridine kanggo ningkatake fungsi otot lan nambani gejala LEMS kayata cangkem garing, mripat garing, konstipasi, disfungsi seksual, lan kringet sing suda. Nanging, panggunaan piridostigmin kanggo LEMS minangka panggunaan sing ora kasebut ing label, tegese Administrasi Pangan lan Obat-obatan AS (FDA) durung nyetujoni obat kasebut kanggo kondisi iki.

Perawatan modulasi kekebalan

• Imunosupresan:Obat-obatan iki mbantu nyegah utawa ngontrol fungsi "pertahanan" sistem kekebalan awak. Dokter sampeyan bisa uga menehi resep obat kasebut yen obat liyane ora ngontrol gejala sampeyan. Contone, obat sing diarani prednison bisa diwenehake karo utawa tanpa azathioprine utawa siklosporin.
• Ijol-ijolan plasma: Ing prosedur iki, mesin misahake bagean cair saka getih (plasma) saka sel getih. Antibodi sampeyan ana ing plasma iki. Sawise dipisahake, getih kasebut dilebokake maneh ing awak sampeyan. Dokter sampeyan bisa uga nimbang perawatan iki yen sampeyan duwe gejala sing parah lan butuh perawatan cepet.
• Imunoglobulin: Kanggo sawetara wong, perawatan imunoglobulin dosis dhuwur bisa mbantu nyegah penyakit kasebut saya parah.

Apa LEMS bisa dicegah?

Penyebab pasti LEMS durung dingerteni kanthi lengkap, mula durung dingerteni apa ana cara kanggo nyegah penyakit kasebut.

Nanging, amarga LEMS bisa berkembang ing wong sing kena kanker paru-paru, sampeyan bisa mbantu nyegah kanker paru-paru kanthi:

• Aja ngrokok. Yen sampeyan nggunakake produk rokok, takon dhokter supaya njaluk bantuan supaya mandheg ngrokok.
• Aja ngrokok rokok wong liya.
• Priksani omahmu apa ana gas radon. Paparan gas radon jangka panjang bisa nambah risiko kanker paru-paru.

Sampeyan uga bisa njupuk langkah-langkah kanggo njaga gaya urip sing sehat:

• Mangan woh-wohan lan sayuran sing luwih akeh. Tindakake diet Mediterania utawa DASH.
• Njaga bobot awak sing sehat.
• Olahraga kaya sing disaranake dening dokter.
• Turu sing cukup - biasane pitung nganti sangang jam.
• Kurangi stresmu. Stres bisa nggawe gejala luwih parah.
• Aja adus nganggo banyu panas. Panas bisa nambah parah gejala LEMS.
• Priksani dhokter kanthi rutin, lan langsung ngandhani dhokter yen kesehatan sampeyan owah utawa yen sampeyan ngalami gejala anyar.

Apa LEMS bisa mari kabeh?

Sayange, ora ana tamba kanggo LEMS. Nambani kanker sing ana gandhengane karo LEMS wis kabukten bisa nambah gejala LEMS. Obat imunosupresif bisa mbantu ngontrol serangan autoimun, lan ana uga perawatan sing bisa mbantu ngurangi gejala kanthi nambah jumlah asetilkolin ing ujung saraf lan ningkatake kekuatan otot.

Yen sampeyan duwe LEMS tanpa kanker, sampeyan bisa ngarepake umur normal. Yen sampeyan duwe LEMS lan kanker, gejala sampeyan bisa saya apik (sanajan ora rampung) yen kanker kasebut dideteksi lan dikelola luwih awal.

Kualitas urip sampeyan gumantung banget karo keruwetan gejala sampeyan.

Kapan aku kudu ngontak dhokter yen aku duwe `(LEMS)`?

Menawi wonten owah-owahan ing kesehatan panjenengan, utawi menawi gejala panjenengan saya parah, hubungi dhokter kapan kemawon . Aja wedi, aja panik. Dokter wonten ing mriki kangge mbantu panjenengan.

Apa bedane `(LEMS)` lan `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Sindrom miastenia Lambert-Eaton (LEMS) lan miastenia gravis (MG) nduweni gejala sing padha. Kalorone nyebabake otot lemes lan kesel.

Nanging, myasthenia gravis (MG) biasane pisanan mengaruhi otot ing sekitar mripat lan otot sing digunakake kanggo ngulu. Mengko, bisa mengaruhi otot sing luwih umum, kalebu otot ambegan lan otot anggota awak.

LEMS biasane diwiwiti kanthi lemes ing pupu ndhuwur, banjur pindhah menyang lengen. LEMS uga bisa nyebabake lemes ing otot mata, nanging biasane luwih entheng tinimbang myasthenia gravis (MG).

Ing myasthenia gravis (MG), kelemahan otot pernapasan sing parah (otot sing mbantu sampeyan ambegan) bisa nyebabake fatal. Iki arang kedadeyan ing LEMS.

Wong sing nandhang myasthenia gravis (MG) biasane ora nuduhake akeh gejala disfungsi sistem saraf otonom (kayata, mripat garing, cangkem garing, konstipasi, kringet mudhun, disfungsi seksual). Kosok baline, wong sing nandhang LEMS asring duwe keluhan kasebut, lan gejala kasebut kadhangkala bisa mbantu mbedakake loro penyakit kasebut.

Pungkasan, bab-bab sing kudu dieling-eling (Pesen sing Digawa Mulih)

Saiki sampeyan mbokmenawa wis ngerti yen Sindrom Miastenik Lambert-Eaton (LEMS) minangka penyakit sing disebabake dening sistem kekebalan sing overaktif. Sel saraf sampeyan ora ngirim pesen sing cukup menyang serat otot sampeyan kanggo "berkontraksi." Akibate yaiku otot sing ringkih lan gejala liyane.

Elinga, udakara 60% wong sing kena LEMS duwe kanker paru-paru sel cilik. Yen sampeyan kena LEMS nanging ora kena kanker, priksa manawa sampeyan lan dokter sampeyan nindakake skrining kanker saben sawetara wulan paling ora rong taun sawise diagnosis.

Ana perawatan. Iki kalebu ngobati kanker yen ana, uga ngonsumsi obat sing ningkatake komunikasi sel saraf-serat otot. Ningkatake komunikasi bisa ningkatake kekuatan otot lan gejala liyane.

Muga-muga informasi iki migunani kanggo sampeyan.Elinga tansah, yen sampeyan duwe masalah kesehatan, luwih becik rembugan karo dokter sing duwe kawruh babagan iki.

Sindrom miastenik Lambert -Eaton, LEMS, penyakit autoimun, kelemahan otot, kanker paru-paru sel cilik, sambungan neuromuskular, asetilkolin