Getih sing mili liwat pembuluh darah kita kaya kali sing menehi urip, ta? Sel getih abang ing getih iki nggawa oksigen sing dibutuhake dening saben sel ing awak kita. Dadi bayangna apa sing bakal kedadeyan yen sel getih abang sing penting banget iki dumadakan rusak lan dirusak tanpa alesan sing jelas? Iku sejatine rada medeni. Dina iki kita bakal ngrembug babagan penyakit getih sing langka banget, nanging penting banget, sing kudu diwaspadai dening kita kabeh. Iki diarani Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, utawa
PNH .
Gampangane, apa kuwi PNH?
PNH iku penyakit getih sing langka banget. Ing kasus iki
, sel getih abang ing getih kita rusak tanpa alesan. Luwih tepaté,
sistem kekebalan awak kita dhewe sing ngrusak sel getih abang iki. Iki amarga sel getih abang wong sing kena penyakit iki ora duwe jinis protein khusus sing nglindhungi. Mulane, sistem kekebalan awak kita ora bisa ngenali minangka 'sel kita dhewe'. Nalika sel getih abang rusak kanthi cepet kanthi cara iki, sumsum balung kita ora bisa nggawe sel getih abang anyar kanthi kecepatan sing padha. Banjur getih ing awak mudhun. Kita nyebut kondisi iki
anemia . Uga, aspek mbebayani liyane saka penyakit iki yaiku
nambah risiko pembekuan getih ing njero pembuluh getih. Penyakit PNH ora mengaruhi kabeh wong kanthi cara sing padha. Sawetara wong duwe gejala sing entheng banget. Dheweke bisa urip normal. Nanging kanggo sawetara, penyakit iki bisa luwih parah. Dheweke bisa uga kudu terus ngombe obat lan transfusi getih.
Apa sing nyebabake penyakit PNH?
Sing paling penting ing kene yaiku PNH
dudu penyakit bawaan lair. Tegese ora ditularake saka ibu menyang anak. Lan dudu penyakit nular. Iki sejatine penyakit sing langka banget. Bayangna, ing negara kaya Amerika, nalika udakara 1,8 yuta pasien kanker anyar didiagnosis saben taun, mung 400 nganti 500 pasien PNH sing didiagnosis. Penyakit iki disebabake dening mutasi ing gen sing diarani 'PIGA' ing sel punca ing sumsum balung kita. Sederhanane, ana kesalahan cilik ing 'pandhuan' sing ditampa dening sumsum balung, yaiku pabrik sing nggawe sel getih abang. Amarga kesalahan iki, sel getih abang sing lagi dibentuk ora entuk lapisan protein pelindung kasebut.
Dokter isih durung bisa ngerti persis kenapa gen 'PIGA' iki dumadakan owah, utawa kenapa mung sawetara wong sing ngalami sel getih abang sing ora normal iki.
Apa sampeyan uga ngalami gejala kasebut?
Nalika sel getih abang rusak, pigmen abang sing diarani hemoglobin ing njero sel getih abang mau dibuwang menyang getih. Limbah iki dibuwang saka awak liwat ginjel ing urin. Mulane, warna urin bisa katon
abang, coklat, utawa luwih peteng tinimbang biasane . Nanging, ora kabeh wong sing duwe PNH duwe warna urin sing beda. Mung setengah pasien sing ngalami gejala iki. Lan warna urin sing metu ing wayah wengi utawa nalika tangi esuk iku peteng banget. Saliyane gejala utama iki, ana uga sawetara gejala liyane. Ayo dideleng apa iku.
| Gejala | Panjelasan prasaja |
|---|
| Kerep kesel | Amarga sèl getih abang sing nggawa oksigen menyang awak luwih sithik, kowé rumangsa kesel banget sanajan wis kerja sithik. Awakmu krasa ora ana nyawané. |
| Sesek napas | Kowé krasa ngelu nalika mlaku sethithik utawa menek undhak-undhakan. Alesané yaiku awakmu ora entuk jumlah oksigen sing dibutuhake. |
| Gampang memar lan getihen | Mung bintik-bintik biru sing katon ing awak. Sanajan tatu cilik butuh wektu kanggo mandheg getihen. |
| Sakit kepala sing kerep | Sakit sirah bisa disebabake, utamane amarga owah-owahan ing getih. |
| Gumpalan getih (Trombosis) | Iki minangka komplikasi sing paling mbebayani. Gumpalan getih bisa kawangun ing pembuluh getih sikil, weteng, utawa otak. |
| Titik abang ing sangisore kulit | Titik-titik abang cilik sing katon ing lumahing kulit bisa uga disebabake dening pendarahan cilik ing sangisore kulit. |
| Disfungsi seksual ing pria | Ing kasus penyakit sing parah, wong lanang bisa uga ngalami kesulitan ejakulasi amarga efek ing sirkulasi getih. |
Sapa sing paling mungkin kena penyakit iki?
Miturut dokter, risiko kena PNH rada luwih dhuwur kanggo sawetara wong.
- Kanggo sing duwe sumsum balung sing ringkih: Yen amarga sawetara alesan fungsi sumsum balung dadi ringkih.
- Kanggo sing duwe penyakit sing diarani Anemia Aplastik : Iki uga minangka penyakit sing mengaruhi sumsum balung. Wong sing duwe penyakit iki duwe risiko ngalami PNH mengko.
- Kanggo wong keturunan Asia: Penyakit iki luwih umum ing wong Asia tinimbang ing klompok etnis liyane.
PNH biasane didiagnosis ing
wong diwasa ing umur 30-an , nanging uga bisa kedadeyan ing wong sing luwih enom, kalebu bocah cilik lan bayi.
Kepiye carane diagnosa penyakit kasebut?
Amarga PNH minangka penyakit langka lan
gejalane padha karo penyakit liyane, kadhangkala butuh sawetara wektu kanggo diagnosa penyakit kasebut. Utamane ing wong sing warna urin ora owah, yen dokter ora curiga, diagnosis bisa ditundha. Kanggo diagnosa penyakit kasebut, dokter sampeyan bakal takon dhisik babagan gejala lan riwayat medis sampeyan. Banjur, dheweke bakal menehi macem-macem tes getih. Saka kabeh kasebut,
tes sing paling apik lan paling akurat kanggo ngonfirmasi PNH yaiku tes getih khusus sing diarani 'Flow Cytometry'. Tes iki bisa ngukur kanthi tepat pira sel getih abang sing ilang protein pelindung kasebut ing getih sampeyan.
Apa wae perawatan kanggo PNH?
Untunge, saiki ana sawetara perawatan sing efektif kanggo ngatur PNH. Dokter sampeyan bakal neliti kondisi sampeyan lan nemtokake perawatan sing paling apik kanggo sampeyan.
- Penekan sistem kekebalan awak: Obat-obatan kaya eculizumab (Soliris) lan ravulizumab ( Ultomiris ) kerjane kanthi nyegah sistem kekebalan awak supaya ora ngrusak sel getih abang. Obat-obatan iki uga nyuda risiko pembekuan getih.
- Steroid: Iki kadhangkala digunakake kanggo ngontrol karusakan sel getih abang.
- Obat pengencer getih:Iki diwenehake kanggo nyuda risiko pembekuan getih.
- Transfusi getih: Nalika jumlah getih awak kurang banget, getih diwenehake saka njaba kanggo nambah jumlah sel getih abang.
Kajaba iku, ana perawatan sing mbantu awak ngasilake luwih akeh sel getih abang sacara internal.
- Vitamin kaya asam folat
- Faktor pertumbuhan manungsa
- Androgen, hormon lanang
Transplantasi sumsum balung bisa nambani PNH kanthi sampurna. Nanging, amarga iki minangka operasi sing beboyo lan rumit, dokter mung nyaranake yen kabeh perawatan liyane wis gagal.
Pesen kanggo Digawa Mulih
- PNH dudu penyakit kongenital utawa nular. Iki minangka kelainan getih sing langka banget sing disebabake dening owah-owahan gen ing sumsum balung.
- Gejala utama yaiku urin peteng amarga pemecahan sel getih abang, kesel banget, kangelan ambegan , lan risiko pembekuan getih.
- Yen sampeyan terus ngalami gejala kasebut, aja panik lan enggal-enggal golek dhokter sing mumpuni. Utamane critakake babagan iki marang dhokter sampeyan.
- Penyakit iki bisa didiagnosis kanthi akurat nganggo tes getih khusus sing diarani
Flow Cytometry . - Saiki ana perawatan sing efektif banget kanggo ngatur penyakit lan nyegah komplikasi, mula penting banget kanggo nuruti saran medis sing tepat.
PNH Sinhala, Hemoglobinuria nokturnal paroksismal, penyakit getih, kerusakan sel getih abang, urin peteng, penyakit sumsum balung, anemia
💬 Comments (0)
Durung ana komentar sing dikirim. Tambah komentar sampeyan ing kene kanggo pisanan.
Tambah komentar sampeyan