რა უნდა იცოდეთ კასლმენის დაავადების შესახებ

გქონიათ ოდესმე კისერზე, იღლიაში ან საზარდულში კვანძი, რომელსაც ჩვენ „კვანძს“ ვუწოდებთ? ზოგჯერ, ასეთი კვანძები შეშუპდება ჩვეულებრივი გაციების ან რაიმე სახის ინფექციის დროს. ეს ნორმალურია. მაგრამ თუ ასეთი შეშუპებული კვანძები უმიზეზოდ, დიდი ხნის განმავლობაში გაქვთ და ასევე გრძნობთ დაღლილობას და წონაში იკლებთ, ცოტა უნდა შეშფოთდეთ. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ იშვიათ მდგომარეობაზე, რომელზეც ასეთ დროს შეიძლება ვიეჭვოთ. ეს არის კასლმენის დაავადება.

მარტივად რომ ვთქვათ, რა არის კასლმენის დაავადება?

წარმოიდგინეთ, რომ ჩვენი სხეული ქვეყანას ჰგავს. მაშინ ჩვენი იმუნური სისტემა არის არმია, რომელიც იცავს ამ ქვეყანას. როდესაც გარედან ორგანიზმში მიკრობი (მტერი) შედის, ეს არმია ბრძოლაში შედის და ამარცხებს ამ მტერს. როდესაც ბრძოლა მთავრდება, არმია ბრუნდება ყაზარმებში და დუმს. ეს არის ის, რაც ხდება ჯანმრთელი ადამიანის სხეულში.

თუმცა, კასლმენის დაავადების მქონე ადამიანის შემთხვევაში საქმე სხვაგვარადაა. აქ ხდება ის, რომ ომში წასული არმია, იმუნური სისტემა, ბრძოლის დასრულების შემდეგაც კი არ მშვიდდება. ისინი აქტიურები რჩებიან. თითქოს ყოველთვის მზად არიან ომისთვის. ეს იწვევს ორგანიზმში ხანგრძლივ ანთებას . ამან შეიძლება დააზიანოს ჩვენი ორგანოები.

ამასობაში, ჩვენი ლიმფური კვანძები, ეს პატარა რაღაცეები, სამხედრო ბაზებს ჰგავს. ისინი ბევრ საქმეს აკეთებენ, მაგალითად, მიკრობების გაფილტვრას და იმუნური უჯრედების შენახვას. რადგან იმუნური სისტემა მუდმივად მუშაობს, ეს ლიმფური კვანძებიც მუდმივად მუშაობენ. შედეგად, მათში არსებული უჯრედები ზედმეტად ზრდას იწყებენ. სწორედ ამიტომ შეშუპება ხდება კასლმენის დაავადების დროს ლიმფური კვანძები . ეს არა მხოლოდ შეშუპებაა, არამედ ამ ლიმფური კვანძების ქსოვილში ცვლილებებსაც იწვევს.

რა არის კასლმენის დაავადების ძირითადი ტიპები?

კასელმანის დაავადება ორ ძირითად ტიპად იყოფა. თითოეულის სიმპტომები და მკურნალობა ძალიან განსხვავებულია. ამიტომ, მნიშვნელოვანია ამ ორი ტიპის ზუსტად გაგება.

არსებობს თუ არა მულტიცენტრული კასლმენის დაავადების (MCD) ქვეტიპები?

დიახ, MCD კიდევ რამდენიმე ქვეტიპად იყოფა. ეს კლასიფიკაცია ხდება მიზეზისა და მასთან დაკავშირებული სხვა მდგომარეობების მიხედვით.

• POEMS-თან ასოცირებული MCD: POEMS ძალიან იშვიათი სისხლის დაავადებაა. ზოგჯერ MCD შეიძლება POEMS-თან ერთად განვითარდეს.
• HHV-8-თან ასოცირებული MCD: ეს გამოწვეულია ადამიანის ჰერპესვირუს 8-ით (HHV-8) გამოწვეული ინფექციით. ეს ტიპი განსაკუთრებით ხშირია აივ ინფიცირებულ ან სხვა მიზეზების გამო დასუსტებულ იმუნოდეფიციტურ ადამიანებში.
• იდიოპათიური MCD (iMCD): სამედიცინო ტერმინი „ იდიოპათიური “ ნიშნავს „მიზეზი არ არის ნაპოვნი“. MCD პაციენტების უმეტესობას ეს ტიპი აქვს. ეს ნიშნავს, რომ ზუსტი მიზეზი ჯერ კიდევ უცნობია.

iMCD-ის ეს ტიპი შემდგომში სამ მცირე კატეგორიად იყოფა:

1. TAFRO-სთან ასოცირებული iMCD: TAFRO არის სახელი, რომელიც რამდენიმე სიმპტომის კომბინაციიდან მომდინარეობს. კერძოდ, თრომბოციტოპენია (სისხლში თრომბოციტების დაბალი რაოდენობა), ანასარკა (სხეულის შეშუპება წყლით), ცხელება (ცხელება), თირკმლის დისფუნქცია (თირკმლების ფუნქციის შესუსტება) და ორგანომეგალია (ღვიძლის ან ელენთის გადიდება) არის სიმპტომები, რომლებიც შეიძლება შეინიშნოს ამ შემთხვევაში.

2. იდიოპათიური პლაზმაციტური ლიმფადენოპათიით მიმდინარე iMCD (iMCD-IPL): ამ ტიპის დროს შესაძლოა თრომბოციტების რაოდენობა მომატებული იყოს. ასევე შესაძლოა ლეიკოციტების მიერ ანტისხეულების ჭარბი წარმოება.

3. iMCD, სხვაგვარად დაუზუსტებელი (iMCD-NOS): iMCD პაციენტები, რომლებიც არ არიან დაკავშირებული TAFRO მდგომარეობებთან და რომელთა სხვა კონკრეტული მიზეზი არ არის დადგენილი, ამ კატეგორიას მიეკუთვნებიან.

რა შეიძლება იყოს ამ დაავადების სიმპტომები?

სიმპტომები განსხვავდება კასლმენის დაავადების ტიპის მიხედვით.

უნიცენტრული კასელმანის დაავადება (UCD) ჩვეულებრივ უსიმპტომოდ მიმდინარეობს . ერთადერთი ნიშანი ლიმფური კვანძის (ადენოიდის) შეშუპებაა. ზოგჯერ სიმპტომები (მაგ., ტკივილი, ქოშინი) მხოლოდ მაშინ ვლინდება, როდესაც შეშუპებული კვანძი სხვა ორგანოზე ზეწოლას ახდენს.

თუმცა, მულტიცენტრული კასლმენის დაავადების (MCD) დროს სიმპტომები უფრო აშკარაა. ჯირკვლების შეშუპების გარდა, შეიძლება განიცადოთ:

• ხშირი ცხელება
• უმიზეზოდ ძლიერი დაღლილობისა და გამოფიტვის შეგრძნება (ეს შეიძლება ანემიითაც იყოს გამოწვეული)
• ღამით ჭარბი ოფლიანობა
• გულისრევა და ღებინება
• მოულოდნელი წონის დაკლება
• ფეხების, კოჭების ან მუცლის შეშუპება
• გადიდებული ელენთა (სპლენომეგალია) ან გადიდებული ღვიძლი (ჰეპტომეგალია)
• ხელებისა და ფეხების დაბუჟება (პერიფერიული ნეიროპათია)

რატომ ვლინდება ეს დაავადება? არსებობს თუ არა რაიმე რისკ-ფაქტორები?

სინამდვილეში, მეცნიერებმა ჯერ არ აღმოაჩინეს უნიცენტრული კასლმენის დაავადების (UCD) კონკრეტული მიზეზი .

მულტიცენტრული კასლმენის დაავადება (MCD) ასოცირდება ზემოხსენებულ HHV-8 ვირუსთან . თუმცა, მკვლევარები ჯერ კიდევ იკვლევენ, შეიძლება თუ არა სხვა ინფექციები, გენური მუტაციები ან აუტოიმუნური რეაქციები იყოს პასუხისმგებელი iMCD-ის უცნობი ტიპის განვითარებაზე.

რაც შეეხება რისკ-ფაქტორებს, UCD-ის და iMCD-ის ცნობილი რისკ-ფაქტორები არ არსებობს . თუმცა, თუ თქვენ გაქვთ აივ ინფექცია ან სხვა დასუსტებული იმუნური სისტემა, თქვენ გაქვთ HHV-8-თან ასოცირებული MCD-ის განვითარების უფრო მაღალი რისკი.

მიუხედავად იმისა, რომ ეს დაავადება შეიძლება განვითარდეს ნებისმიერი ასაკის ადამიანებში, ის ყველაზე ხშირად 30-დან 60 წლამდე ასაკის ადამიანებშია.

რა არის ამ დაავადების შესაძლო გართულებები?

კასლმენის დაავადებამ შეიძლება ოდნავ გაზარდოს სხვა დაავადებების, განსაკუთრებით კიბოს , მაგალითად , ლიმფომის, განვითარების რისკი.

გარდა ამისა, UCD-ის მქონე ადამიანებს აქვთ იშვიათი, მაგრამ სერიოზული კანის დაავადების, პარანეოპლასტიკური პემფიგუსის (PNP) განვითარების რისკი. MCD-ის მქონე ადამიანებს აქვთ სხვადასხვა ინფექციის განვითარების მომატებული რისკი. მკურნალობის გარეშე დატოვების შემთხვევაში, ამ ინფექციებმა შეიძლება გამოიწვიოს ორგანოების დაზიანება და სიკვდილიც კი.

მაგრამ არ ინერვიულოთ, თქვენი ექიმი მუდმივად გააკონტროლებს ამ მდგომარეობას და მიიღებს საჭირო ზომებს, რათა მაქსიმალურად თავიდან აიცილოს ეს გართულებები.

როგორ დასვამს ექიმი ამ დაავადების ზუსტ დიაგნოზს?

რადგან კასლმენის დაავადების სიმპტომები სხვა დაავადებების, მაგალითად, ჩვეულებრივი გაციების ან გრიპის სიმპტომების მსგავსია, ექიმი თავდაპირველად გავრცელებულ დაავადებებს შეამოწმებს. მხოლოდ ამის შემდეგ ეჭვობს კასლმენის დაავადებაზე და ჩაატარებს სპეციფიკურ ტესტებს.

ძირითადად ტარდება შემდეგი ტესტები:

• ლაბორატორიული ტესტები: თქვენი სისხლი გამოკვლეული იქნება მიკროსკოპით, რათა შემოწმდეს სისხლის უჯრედების რაოდენობის და სხვა დარღვევების არსებობა. თუ HHV-8-თან ასოცირებული MCD ეჭვია, შეიძლება ასევე ჩატარდეს აივ ტესტი.
• ვიზუალიზაციის ტესტები: კომპიუტერული ტომოგრაფია და პოზიტრონ-ემისიური ტომოგრაფია ხელს უწყობს ორგანიზმში შეშუპებული ლიმფური კვანძების მდებარეობის დადგენას. ასევე შესაძლებელია ისეთი ორგანოების, როგორიცაა ღვიძლი და ელენთა, გადიდებული მდგომარეობის შემოწმება.
• ლიმფური კვანძის ბიოფსია: ეს დაავადების დადასტურების ერთადერთი და ყველაზე ზუსტი გზაა . ეს გულისხმობს შეშუპებული ლიმფური კვანძიდან ქსოვილის ძალიან მცირე ნაწილის აღებას და მიკროსკოპით გამოკვლევას. ამ გზით დანამდვილებით შეიძლება ითქვას, არის თუ არა კასელმანის დაავადებასთან დაკავშირებული რაიმე სპეციფიკური უჯრედული ცვლილება.

რა მკურნალობა არსებობს ამისთვის?

მკურნალობის მეთოდები სრულიად განსხვავებულია დაავადების ტიპის მიხედვით.

უნიცენტრული კასელმანის დაავადების (UCD) მკურნალობა

UCD-ის მთავარი და ყველაზე წარმატებული მკურნალობა დაზიანებული ლიმფური კვანძის ქირურგიული ამოკვეთაა . შემთხვევათა უმეტესობაში, ამ ოპერაციის შემდეგ დაავადება სრულად იკურნება.

ზოგჯერ, თუ სიმსივნე დიდია, ოპერაციამდე ტარდება სხივური თერაპია ან იმუნოთერაპია, რათა შემცირდეს და ამოკვეთა გაადვილდეს.

თუ სიმსივნე ისეთ ადგილასაა, რომლის ქირურგიულად ამოღება შეუძლებელია და სიმპტომები არ გაქვთ, ექიმმა შეიძლება გადაწყვიტოს, რომ მკურნალობა არ ჩაატაროს და მხოლოდ დაკვირვება მოახდინოს. თუმცა, იმ პირს, რომელიც ოპერაციისთვის არ არის განკუთვნილი და მაინც აღენიშნება სიმპტომები, შეიძლება დაენიშნოს იგივე მკურნალობა, რაც მას MCD-ის დროს.

მულტიცენტრული კასელმანის დაავადების (MCD) მკურნალობა

რადგანაც MCD არის მდგომარეობა, რომელიც ვრცელდება სხეულის რამდენიმე ნაწილზე, მისი განკურნება შეუძლებელია ქირურგიული ჩარევით ან სხივური თერაპიით. ამიტომ, გამოიყენება სხვა მკურნალობის მეთოდები. მკურნალობა დამოკიდებულია იმაზე, გაქვთ თუ არა HHV-8 და რამდენად მძიმეა დაავადება.

ძირითადად, შემდეგი მკურნალობა ტარდება:

• კორტიკოსტეროიდები: ეს მედიკამენტები ხელს უწყობს სიმპტომების კონტროლს ორგანიზმში ანთების შემცირებით.
• ქიმიოთერაპიული პრეპარატები: ისინი მოქმედებენ ლიმფური სისტემის უჯრედების ძალიან სწრაფად ზრდის სიჩქარის კონტროლით. რიტუქსიმაბი ხშირად გამოიყენება HHV-8-თან ასოცირებული მრავლობითი დაავადების დროს.
• იმუნოთერაპია: ეს მკურნალობა მოქმედებს თქვენი ორგანიზმის ზედმეტად აქტიური იმუნური სისტემის დამშვიდებით. სილტუქსიმაბი (Sylvant®) ერთადერთი პრეპარატია, რომელიც დამტკიცებულია iMCD-სთვის.
• ანტივირუსული პრეპარატები: თუ თქვენ გაქვთ HHV-8-თან ასოცირებული მრავლობითი კომა, შეიძლება დაგინიშნონ ეს პრეპარატები აივ ინფექციის ან HHV-8 ინფექციის კონტროლისთვის.

რომელ საათზე უნდა მივმართო ექიმს?

თუ კისერზე, იღლიაში ან საზარდულის არეში შეამჩნევთ გამონაზარდს ან ამობურცულობას, რომელსაც გრძნობთ, აუცილებლად აცნობეთ ამის შესახებ ექიმს .

ასევე, თუ ამ სტატიაში მოხსენიებული სიმპტომები, როგორიცაა აუხსნელი სიცხე, წონის დაკლება და ზედმეტი დაღლილობა, რამდენიმე კვირის განმავლობაში გაგრძელდება, აუცილებლად მიმართეთ ექიმს.

შესაძლებელია თუ არა ამ დაავადებით ცხოვრება?

ამ კითხვაზე პასუხი დამოკიდებულია თქვენი კასელმანის ტიპზე.

UCD-ის მქონე ადამიანს შეუძლია ძალიან კარგი შედეგების მოლოდინი . სიმსივნის ქირურგიული გზით ამოკვეთის შემდეგ, დაავადება ხშირად სრულად იკურნება. მკურნალობის შემდეგ ეს გავლენას არ მოახდენს თქვენს ნორმალურ სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე.

MCD-ის მქონე ადამიანების პროგნოზი გარკვეულწილად რთულია . ის დაავადების ტიპისა და სიმძიმის მიხედვით განსხვავდება. ზოგიერთისთვის სიმპტომები შეიძლება მოულოდნელად მძიმე და სიცოცხლისთვის საშიში გახდეს. სხვებისთვის სიმპტომები შეიძლება დიდხანს გაგრძელდეს, მაგრამ იმედი არსებობს. MCD-ის დიაგნოზის მქონე ადამიანების 65%-დან 75%-მდე ხუთ წელზე მეტხანს ცოცხლობს . ეს მაჩვენებელი ახალი მკურნალობის მეთოდებით უმჯობესდება.

კასელმანის დაავადების მარტივი, ერთიანი პასუხი არ არსებობს. ეს დამოკიდებული იქნება თქვენს გამოცდილებაზე, დაავადების ტიპზე და იმაზე, გაქვთ თუ არა სხვა მდგომარეობები, როგორიცაა აივ, TAFRO ან POEMS. ზოგჯერ ქირურგიული ჩარევა და მუდმივი სამედიცინო მონიტორინგი საკმარისი იქნება. ან შეიძლება დაგჭირდეთ რამდენიმე მკურნალობის მიღება მთელი ცხოვრების განმავლობაში. ამიტომ, უმჯობესია, გულახდილად ესაუბროთ ექიმს თქვენი მდგომარეობის, მკურნალობისა და მომავლის შესახებ.