რა ხდება თქვენს მეხსიერებასთან? მოდით, გავიგოთ მეტი კრეიცფელდტ-იაკობის დაავადების (CJD) შესახებ?

ხანდახან ფიქრობთ: „აუ, ესეც დამავიწყდა!“? წვრილმანების დავიწყება და ზოგჯერ დაბნეულობა შეიძლება ნორმალური იყოს. თუმცა, ისეთი რამ, როგორიცაა მეხსიერების თანდათანობითი დაკარგვა და ქცევის ცვლილებები, ასევე შეიძლება სერიოზული დაავადების სიმპტომები იყოს. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ იშვიათ, მაგრამ ძალიან სერიოზულ დაავადებაზე, რომელიც ტვინს აზიანებს. ეს არის კროიცფელდტ-იაკობის დაავადება, ანუ შემოკლებით CJD .

რა არის CJD? მარტივად რომ ვთქვათ...

დაფიქრდით, ჩვენი ტვინი ძალიან რთული მექანიზმია. იმისათვის, რომ ამ მექანიზმმა გამართულად იმუშაოს, მისი პაწაწინა ნაწილები, რომლებსაც უჯრედები ეწოდებათ, ჯანმრთელი უნდა იყოს. კეჯუჯის დაავადება იშვიათი, სერიოზული დაავადებაა, რომელიც თანდათანობით ანადგურებს ჩვენი ტვინის უჯრედებს. ამის მთავარი მიზეზი არის ცილის პათოლოგიური ტიპი, რომელსაც „პრიონები“ ეწოდება.

ახლა შეიძლება გაინტერესებთ, რა არის ეს „პრიონები“. ჩვენს ორგანიზმში, განსაკუთრებით ტვინში, არსებობს ცილები, რომლებსაც ცილები ეწოდება. ესენი პატარა მანქანებივითაა, მათ აქვთ სპეციფიკური ფორმა და მხოლოდ ამ ფორმის შემთხვევაში შეუძლიათ თავიანთი ფუნქციის სწორად შესრულება. წარმოიდგინეთ ეს ორიგამი. თუ სწორად დაკეცავთ, შეგიძლიათ შექმნათ ლამაზი ცხოველი ან ყვავილი. მაგრამ თუ არასწორად დაკეცავთ? ეს არ მუშაობს. ასეა ეს ცილები. ზოგჯერ ეს ცილები არასწორად იკეცება. ასეთ არასწორად დაკეცილ ცილებს „პრიონებს“ ვუწოდებთ.

ეს არასწორად დაკეცილი „პრიონები“ ტვინის უჯრედებში იწყებენ დაგროვებას. ისინი გროვდებიან და ანადგურებენ ამ უჯრედებს. ეს ჰგავს ნაგვის გროვას, რომელიც ყოველდღიურად გროვდება. სწორედ ამიტომ უვითარდებათ კეჯედრალის დაავადების მქონე პაციენტებს დემენციის სიმპტომები, როგორიცაა მეხსიერების დაკარგვა და დაბნეულობა. მათ ასევე შეიძლება განუვითარდეთ ქცევითი ცვლილებები და სიარულის გაძნელება.

ყველაზე მნიშვნელოვანი ის არის, რომ კეჯ-ჯდ ყოველთვის ფატალურია. ჯერჯერობით არ არსებობს განკურნების საშუალება და დაავადების პროგრესირების შენელების არც ერთი გზა. თუმცა, არსებობს მკურნალობა და მოვლა, რომელიც პაციენტს უფრო კომფორტულად ცხოვრებასა და ტკივილის შემცირებაში დაეხმარება.

ეს ძალიან იშვიათი დაავადებაა. მსოფლიო მასშტაბით, დაავადება ყოველწლიურად მილიონიდან დაახლოებით ერთიდან ორ ადამიანში გვხვდება. ისეთ ქვეყანაშიც კი, როგორიცაა შეერთებული შტატები, ყოველწლიურად მხოლოდ დაახლოებით 350 შემთხვევა ფიქსირდება კეჯ-ს დაავადების შესახებ.

არსებობს ამ დაავადების ერთი ვარიანტი, რომელსაც „ვარიანტი CJD“ (ან „vCJD“) ეწოდება. ის ასევე ძალიან იშვიათია. მას იწვევს საქონლის ხორცის ჭამა, რომელსაც აქვს „მსხვილფეხა რქოსანი პირუტყვის სპონგიფორმული ენცეფალოპათია“ (BSE), რომელიც მსხვილფეხა რქოსანი პირუტყვის დაავადებაა.

რა არის CJD-ის სიმპტომები? მოდით, თავიდანვე განვიხილოთ.

კეჯ-ჯდ-ის სიმპტომები, როგორც წესი, თანდათან ვლინდება. თუმცა, დაავადების პროგრესირებასთან ერთად, ეს სიმპტომები შეიძლება სწრაფად გაძლიერდეს. მოდით განვიხილოთ ძირითადი სიმპტომები, დაავადების ადრეული ეტაპებიდან გვიან ეტაპებამდე:

• დავიწყებისა და მეხსიერების პრობლემები:ეს ყველაფერი წვრილმანების დავიწყებით იწყება. ისეთი რაღაცეების, როგორიცაა მეგობრის სახელი, ქუჩა ან ის სამუშაო, რომელსაც ასრულებდი. თანდათანობით, ეს უარესდება.
• დაბნეულობა და დეზორიენტაცია: არ შეგიძლიათ გახსოვდეთ სად ხართ, რომელი საათია ან ვინ არის გარშემო.
• ქცევისა და პიროვნების ცვლილებები: შესაძლოა, თქვენ აღარ იყოთ იგივე ადამიანი, რაც ადრე იყავით. შეიძლება ადვილად გაბრაზდეთ, მოწყენილი იყოთ ან ემოციები დაკარგოთ.
• მხედველობის პრობლემები, დანახულის გაგების სირთულე: მხედველობა სუსტდება და ვერ ამჩნევთ დანახულს.
• ჰალუცინაციები ან ბოდვები: არარსებული ნივთების დანახვა ან მოსმენა, ან ცრუ რწმენა, რომ ვიღაც ცდილობს თქვენთვის ზიანის მიყენებას.
• კოორდინაციის პრობლემები (ატაქსია): შესაძლოა, თქვენ ვერ შეძლოთ სწორად სიარული, გიჭირდეთ კიდურების კონტროლი და ირწეოდეთ ისე, როგორც მთვრალი ადამიანი.
• სხეულის წონასწორობის პრობლემები: დაცემა დგომის ან სიარულის დროს.
• კუნთების უკონტროლო შეკუმშვა (მიოკლონუსი) და კუნთების შებოჭილობა (დისტონია): ხელის ან ფეხის უეცარი კანკალი ან სხეულის კუნთებში დაჭიმულობის შეგრძნება.
• კრუნჩხვები: შეიძლება შეტევასავით გამოვლინდეს.
• დამბლა: სხეულის ნაწილები პარალიზებული ხდება.
• კუნთების ატროფია: სხეულის კუნთოვანი მასა იკარგება.

ეს სიმპტომები შეიძლება გამოვლინდეს ერთმანეთის მიყოლებით, ან რამდენიმე ერთად. ყველაზე მნიშვნელოვანია, რომ რაც შეიძლება მალე მიმართოთ ექიმს, თუ ამ სიმპტომებიდან რომელიმე შეამჩნევთ.

რა იწვევს CJD-ს? კიდევ ერთხელ გავიხსენოთ ის „პრიონები“.

როგორც ადრე განვიხილეთ, CJD-ის მთავარი გამომწვევი მიზეზი არასწორად დაკეცილი ცილებია, რომლებსაც „პრიონები“ ეწოდება. ამ „პრიონებთან“ დაკავშირებით ყველაზე საშიში ის არის, რომ მათ შეუძლიათ ნორმალური, ჯანსაღი ცილების არასწორად დაკეცვაც კი. ისევე, როგორც ერთმა გაფუჭებულმა ვაშლმა შეიძლება ყველა სხვა ვაშლი გააფუჭოს.

ტვინის უჯრედებს არ შეუძლიათ ამ არასწორად დაკეცილი „პრიონებისგან“ თავის დაღწევა. ამიტომ ისინი გროვდებიან და საბოლოოდ ანადგურებენ ტვინის უჯრედებს. რადგან ეს „პრიონები“ მთელ ტვინში ვრცელდება, დაავადება ძალიან სწრაფად პროგრესირებს.

არსებობს თუ არა CJD-ის სხვადასხვა ტიპი?

დიახ, CJD-ის რამდენიმე ძირითადი ტიპი არსებობს:

• სპორადული CJD: ეს CJD-ის ყველაზე გავრცელებული ტიპია. ზუსტი გამომწვევი მიზეზი ჯერ კიდევ უცნობია. ის უეცრად, რაიმე აშკარა მიზეზის გარეშე ვითარდება.
• გენეტიკური ინსომნია: ეს მემკვიდრეობითია. გამოწვეულია ერთი ან ორივე მშობლისგან მემკვიდრეობით მიღებული დეფექტური გენით. არსებობს ორი ქვეტიპი: გერსტმან-შტრაუსლერ-შაინკერის (GSS) სინდრომი და ფატალური ოჯახური უძილობა . ეს მდგომარეობები ცოტა რთულია, მაგრამ ძალიან სპეციფიკურია.
• შეძენილი CJD (`შეძენილი CJD`):ეს შეიძლება გარე მიზეზებით მოხდეს. მაგალითად, ეს შეიძლება მოხდეს ორგანოს გადანერგვის შედეგად, რომელსაც კრჯენის დაავადების მქონე პირი იღებს, ქსოვილის გადანერგვისას ან დაბინძურებული ქირურგიული ინსტრუმენტების გამოყენებისას. თუმცა, ეს ძალიან იშვიათია. დღესდღეობით, ამ საკითხთან დაკავშირებით დიდი შეშფოთება არსებობს.
• ვარიანტი CJD (vCJD): ჩვენ ამაზე ადრეც ვისაუბრეთ. მას იწვევს შეშლილი ძროხის დაავადებით (BSE) ინფიცირებული საქონლის ხორცის ჭამა. BSE-ს გამომწვევი პრიონები შეიძლება დააინფიცირონ როგორც ადამიანები, ასევე სხვა ცხოველები.

ვის აქვს CJD-ის განვითარების უფრო მაღალი რისკი?

ნებისმიერს შეიძლება დაემართოს კეჯ-ჯდ. ზოგჯერ, ორგანიზმში „პრიონები“ შეიძლება წლების განმავლობაში იმყოფებოდეს ყოველგვარი სიმპტომების გარეშე. თუმცა, როგორც კი სიმპტომები გამოჩნდება, დაავადება შეიძლება სწრაფად გადაიზარდოს მძიმე ფორმაში, რადგან ტვინი დაზიანდება.

ეს დაავადება, როგორც წესი, 50-დან 80 წლამდე ასაკის ადამიანებს ემართებათ. თუმცა, გენეტიკური CJD ტიპი, როგორც წესი, 30-დან 50 წლამდე ასაკში შეიძლება გამოვლინდეს.

არის თუ არა CJD გადამდები დაავადება?

ეს ბევრი ადამიანისთვის პრობლემას წარმოადგენს. კრეატინ-დეფროიდიოზი არ გადადის შემთხვევითი კონტაქტით, როგორიცაა ხელის ჩამორთმევა, საუბარი ან ერთად ჭამა. კრეატინ-დეფროიდის დაავადების ერთი ადამიანიდან მეორეზე გადაცემის ერთადერთი გზაა კრეატინ-დეფროიდის დაავადების მქონე ადამიანის ორგანოს ან ქსოვილის გადანერგვა ან გარკვეული ჰორმონების გამოყენება იმ ადამიანისგან, ვისაც ეს დაავადება გადატანილი აქვს.

ამბობენ, რომ vCJD-ის სახელით ცნობილი ტიპი შეიძლება გადაეცეს სისხლის გადასხმის გზით, თუმცა ეს ძალიან, ძალიან იშვიათია. თავად vCJD-ის სახელით ცნობილი დაავადება ძალიან იშვიათია.

როგორ სვამენ ექიმები CJD-ის დიაგნოზს?

ექიმი კეჯ-ჯდ-ს დიაგნოზს თქვენი სიმპტომებისა და ნიშნების გულდასმით შესწავლით სვამს. ფიზიკური გასინჯვის გარდა, ისინი ასევე ჩაატარებენ ნევროლოგიურ გამოკვლევას. ისინი მოგთხოვენ რამდენიმე მარტივი დავალების შესრულებას, რათა ტვინის ფუნქციონირებასთან დაკავშირებული პრობლემები გამოავლინონ.

სპეციალისტები კრეატიული დეგენერაციის დაავადებას „გადამდებ სპონგიოფორმულ ენცეფალოპათიად“ კლასიფიკაციას უწევენ. მიუხედავად იმისა, რომ ეს სახელწოდება შეიძლება ცოტა რთულად ჟღერდეს, ის ეხება იმას, თუ როგორ გამოიყურება „პრიონებით“ დაზიანებული ტვინი მიკროსკოპის ქვეშ. ანუ ის ჰგავს ამობურცულ ღრუბელს.

კეჯდ-ის დიაგნოზის დასადასტურებლად ტარდება ისეთი ტესტები, როგორიცაა მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია ან წელის პუნქცია.

გარდა ამისა, ექიმებმა შეიძლება გამოიყენონ ასეთი ტესტები სხვა მდგომარეობების გამოსარიცხად, რომლებსაც აქვთ CJD-ის მსგავსი სიმპტომები და CJD-ის შემდგომი გამოკვლევისთვის:

• სისხლის ანალიზები
• გენეტიკური ტესტირება - განსაკუთრებით იმის დასადგენად, არის თუ არა ტიპი მემკვიდრეობითი
• ელექტროენცეფალოგრამა (EEG)
• შარდის ანალიზი
• ტვინის ბიოფსია - ეს ძალიან იშვიათად კეთდება, მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ ყველა სხვა ტესტი ვერ იძლევა საბოლოო დიაგნოზის დასმის საშუალებას.

არსებობს თუ არა CJD-ის მკურნალობა?

სამწუხაროდ, კეჯ-ჯდ-ის განკურნება არ არსებობს, არ არსებობს მკურნალობა დაავადების გავრცელების კონტროლისთვის ან მისი პროგრესირების შესანელებლად. ექიმებს ერთადერთი, რისი გაკეთებაც შეუძლიათ, არის სიმპტომებით გამოწვეული დისკომფორტის შემცირება. ამას პალიატიური მზრუნველობა ეწოდება.

მაგალითად, მედიკამენტების მიღება შესაძლებელია კრუნჩხვების, ქცევითი ცვლილებების ან კუნთების უკონტროლო კანკალის სამკურნალოდ. თუმცა, ამ მკურნალობის სარგებელი შეზღუდულია.

ეს მდგომარეობა შეიძლება ძალიან სწრაფად გაუარესდეს. ამიტომ, თქვენთვის და თქვენი საყვარელი ადამიანებისთვის დამხმარე მოვლის ვარიანტები ძალიან მნიშვნელოვანია. დაავადების ბოლო სტადიაზე ჰოსპისის მომსახურება შეიძლება ძალიან სასარგებლო იყოს.

ზოგჯერ, თუ აკმაყოფილებთ კრიტერიუმებს, თქვენი სამედიცინო ჯგუფი შეიძლება შემოგთავაზოთ მონაწილეობა კლინიკურ კვლევაში, რომელიც ახალი მკურნალობის მეთოდების შესწავლას ისახავს მიზნად.

როგორი მომავალი შეიძლება ელოდოს CJD-ით დაავადებულ ადამიანს?

რადგან კეჯ-ჯდ განუკურნებელია და მისი განკურნება შეუძლებელია, ამ დაავადების მქონე ადამიანის პროგნოზი ძალიან არასახარბიელოა. სიმპტომების გამოვლენის შემდეგ, მალევე იკარგება დამოუკიდებლად ფუნქციონირების, გადაადგილებისა და მეტყველების უნარი.

რადგან ცვლილებები შეიძლება ძალიან სწრაფად მოხდეს, მნიშვნელოვანია, რომ თქვენს სამედიცინო გუნდთან ერთად წინასწარ დაგეგმოთ თქვენი სურვილები და საჭიროებები. სინამდვილეში, მიუხედავად იმისა, გაქვთ თუ არა რაიმე სამედიცინო მდგომარეობა, კარგი იდეაა, რომ ყველამ იქონიოს „წინასწარი დირექტივა“ . ეს ნიშნავს, რომ წინასწარ გაქვთ ჩამოწერილი, თუ რა სამედიცინო მომსახურება გსურთ, თუ ვერ შეძლებთ თქვენი სურვილების გამოხატვას. განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ამ გეგმის ადრეულ ეტაპზე შემუშავება ისეთი სწრაფად გავრცელებული დაავადების დროს, როგორიცაა კეჯბ-ს დაავადება.

იმის გათვალისწინებით, თუ რამდენად სერიოზულია ეს მდგომარეობა, კარგი იდეაა მიმართოთ ფსიქიკური ჯანმრთელობის სპეციალისტს , რათა დაგეხმაროთ თქვენ და თქვენს ოჯახს ამ ცვლილებებთან გამკლავებასა და ფსიქიკურად ძლიერების შენარჩუნებაში.

რა არის CJD-ით დაავადებული პაციენტის სიცოცხლის ხანგრძლივობა?

კეჯ-ჯავადმყოფი პაციენტების უმეტესობა დიაგნოზიდან რამდენიმე თვეში ან ერთ წელიწადში იღუპება. ერთადერთი გამონაკლისია კეჯ-ჯავადანის გენეტიკური ფორმა, რომლის დროსაც ადამიანებს სიმპტომების დაწყებიდან ერთიდან ათ წლამდე შეუძლიათ ცხოვრება.

თქვენს ექიმს შეუძლია მოგაწოდოთ კონკრეტული, განახლებული ინფორმაცია თქვენი მდგომარეობის შესახებ. გახსოვდეთ, რომ სტატისტიკა ყველას ერთნაირად არ ეხება.

შესაძლებელია თუ არა CJD-ის პრევენცია?

CJD-ის უმეტესი ტიპის პრევენცია შეუძლებელია. ერთადერთი გამონაკლისი არის vCJD-ის სახელით ცნობილი ტიპი. ის ვითარდება BSE-თი (გიჟური ძროხის დაავადება) ინფიცირებული საქონლის ხორცის მირთმევით.

ცხოველებზე ტესტირება ხელს უშლის ძროხის სპერმის ვირუსით ინფიცირებული პირუტყვის მოხვედრას სურსათის მიწოდების ჯაჭვში. თუმცა, შეუმოწმებელი და არასწორად მომზადებული ხორცი მაინც შეიძლება საფრთხეს წარმოადგენდეს. უსაფრთხოების მიზნით, მოერიდეთ შეუმოწმებელი და არარეგულირებადი ხორცის, განსაკუთრებით ტვინის ნაწილების ან ძვლის ტვინის, მიღებას.

და ბოლოს, გასახსენებელი რამ

კეჯ-ჯდ-ის დიაგნოზი ცხოვრების შემცვლელი გამოცდილებაა. შეიძლება იგრძნოთ, თითქოს თქვენ და თქვენს გარშემო არსებული სამყარო თვალის დახამხამებაში გაქრით. ასეთი ცვლილება შეიძლება ძალიან რთული იყოს თქვენთვის და თქვენი საყვარელი ადამიანებისთვის.

თუ არ ხართ დარწმუნებული, რას უნდა ელოდოთ ან როგორ გაუმკლავდეთ სიტუაციას, თქვენი სამედიცინო გუნდი მზადაა დაგეხმაროთ. მათ შეუძლიათ დაგეხმარონ წინასწარ დაგეგმვაში და მომავალი მოვლენებისთვის მომზადებაში. გახსოვდეთ, რომ მარტო არ ხართ.

კჯდ , კრეიცფელდტ-იაკობის დაავადება, პრიონი, ტვინის დაავადება, ნევროლოგიური დაავადება, მეხსიერების დაკარგვა, დემენცია, შეშლილი ძროხის დაავადება