ლეიკემია მედიკამენტებით გამოწვეული უცნაური მდგომარეობაა? მოდით, დიფერენციაციის სინდრომზე ვისაუბროთ!

როდესაც თქვენ ან თქვენს ნაცნობს ლეიკემიის მსგავსი დაავადების მკურნალობა უტარდება, შესაძლოა, მოულოდნელი გვერდითი მოვლენები განიცადოთ. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ სერიოზული რეაქციების ერთობლიობაზე, რომელიც შეიძლება განვითარდეს მედიკამენტების მიღებისას, განსაკუთრებით სისხლის კიბოს ორი ტიპის სამკურნალოდ დანიშნული მედიკამენტების მიღებისას. ექიმები ამას დიფერენციაციის სინდრომს უწოდებენ. რადგან ეს შეიძლება საკმაოდ სერიოზული იყოს, ექიმები ხშირად სიმპტომების მკურნალობას იწყებენ დანამდვილებით დადასტურებამდე, რამაც შეიძლება შეამციროს სიცოცხლისთვის საშიში გართულებების რისკი.

რა არის დიფერენციაციის სინდრომი?

მარტივად რომ ვთქვათ, დიფერენციაციის სინდრომი არის მძიმე რეაქციების ჯგუფი, რომელიც ორგანიზმს აღენიშნება გარკვეული მედიკამენტების მიმართ, რომლებიც გამოიყენება სისხლის კიბოს ორი ტიპის, კერძოდ, მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემიის (APL) და მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის (AML) სამკურნალოდ. თითქოს ჩვენი სხეულის ზოგიერთი უჯრედი „გიჟდება“ ამ მედიკამენტებით და ერთდროულად იწყებს დიდი რაოდენობით ნივთიერების გამოყოფას. სწორედ ეს იწვევს თითოეულ სიმპტომს.

წარმოიდგინეთ, რომ თქვენს მეგობარს მწვავე პროსტატის ლიპოპროტეინების დიაგნოზი დაუსვეს და მკურნალობას იწყებს. რამდენიმე დღეში მას უბრალოდ სიცხე უჩნდება, სუნთქვა უჭირს და ოდნავ შეშუპებულია. ამ ეტაპზე ექიმები ეჭვობენ, რომ ეს დიფერენციაციის სინდრომია.

რა არის ეს დიფერენციაციის აგენტები?

დიფერენციაციის აგენტები მედიკამენტების სახეობაა, რომელსაც ექიმები მწვავე ლეიკოპენია-პლასტიკური ლეიკოპენიას სამკურნალოდ იყენებენ. მწვავე ლეიკოპენია მწვავე მიელოიდური ლეიკოპენია (მმლ) უფრო მგრძნობიარეა იმ პრეპარატების მიმართ, რომლებიც იწვევენ უჯრედების მომწიფებას, ანუ დიფერენციაციას . ეს პრეპარატები ხელს უწყობენ კიბოს უჯრედების (ბლასტური უჯრედების სტადია) ნორმალურ, ჯანსაღ სისხლის თეთრი უჯრედებად ჩამოყალიბებას. სწორედ ამიტომ, ექიმები იყენებენ ამ დიფერენციაციის პრეპარატებს ქიმიოთერაპიული პრეპარატების პირდაპირ დანიშვნის ნაცვლად.

სხვა კიბოს საწინააღმდეგო პრეპარატების მსგავსად, ეს პრეპარატები ხელს უწყობენ კიბოს უჯრედების ზრდის შეჩერებას ან შენელებას. ექიმებმა შეიძლება გამოიყენონ ეს დიფერენციაციის აგენტები დამოუკიდებლად, ერთმანეთთან კომბინაციაში ან ქიმიოთერაპიასთან კომბინაციაში. მათ შეუძლიათ მწვავე პროლაფსის წარმატებით მკურნალობა. თუმცა, მწვავე პროლაფსის მქონე ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება ჰქონდეს სერიოზული გვერდითი მოვლენები ამ პრეპარატებისგან.

რა მედიკამენტებმა შეიძლება გამოიწვიოს დიფერენციაციის სინდრომი?

ეს მდგომარეობა შეიძლება განვითარდეს APL-ისთვის მიცემული დიფერენციაციის აგენტების გამო. მაგალითებია:

• სრულად ტრანს-რეტინოინის მჟავა (ATRA) A ვიტამინის ერთ-ერთი ფორმაა.
• დარიშხანის ტრიოქსიდი (ATO) დარიშხანის ერთ-ერთი ფორმაა.

ასევე, მწვავე მიელოიდური ლეიკემიით დაავადებული ზოგიერთი ადამიანისთვის, ექიმებიიზოციტატ დეჰიდროგენაზას (IDH) ინჰიბიტორები ქიმიოთერაპიული პრეპარატების კლასია. ამ IDH ინჰიბიტორებმა (ივოზიდენიბი) და (ენასიდენიბი) ასევე შეიძლება გამოიწვიონ დიფერენციაციის სინდრომი. გარდა ამისა, FLT3 ინჰიბიტორებმა (მაგ. (მიდოსტაურინი) და (გილტერიტინიბი) ) შეიძლება გამოიწვიონ ეს მდგომარეობა.

ვის შეიძლება დასჭირდეს IDH ინჰიბიტორები?

• ადამიანები, რომელთა კიბოც რეციდივდა.
• ადამიანები, რომლებსაც აქვთ კიბო, რომლის მკურნალობაც რთულია.
• ადამიანები, რომლებსაც აქვთ სპეციფიკური გენური მუტაცია (IDH1 ან IDH2 მუტაცია).
• ისინი, ვისაც არ შეუძლია სტანდარტული ქიმიოთერაპიის ატანა.

ვის უფრო მეტად აქვს დიფერენციაციის სინდრომის განვითარების რისკი?

მწვავე ლეიკოციტოზით დაავადებულ ბევრ ადამიანს აქვს სისხლის თეთრი უჯრედების (WBC) დაბალი რაოდენობა. თუმცა, მაღალი ლეიკოციტების მქონე პირებს დიფერენციაციის სინდრომის განვითარების უფრო მაღალი რისკი აქვთ. ასეთ შემთხვევებში, ექიმები ხშირად უნიშნავენ მედიკამენტებს, სახელწოდებით პრედნიზონი ან დექსამეტაზონი, ამ სინდრომის რისკის შესამცირებლად.

რამდენად გავრცელებულია დიფერენციაციის სინდრომი?

ეს სინამდვილეში ძალიან იშვიათი მდგომარეობაა . მწვავე მიელოიდური ლეიკემია ლეიკემიის ყველაზე გავრცელებული სახეობაა მოზრდილებში, თუმცა ის ყველა კიბოს დაახლოებით 1%-ს შეადგენს. შეერთებულ შტატებში მწვავე მიელოიდური ლეიკემია დაახლოებით 250,000 ადამიანიდან ერთს აღენიშნება.

მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის და მწვავე აპლ-ის მქონე პაციენტებიდან:

• ATRA და ATO პრეპარატებით მიღებული მწვავე ლიპოპროტეინების მქონე პაციენტების დაახლოებით 25%-ს განუვითარდა დიფერენციაციის სინდრომი.
• ეს მდგომარეობა აღწერილია IDH ინჰიბიტორების მიმღები მწვავე მიელოიდური ლეიკემიით დაავადებული პაციენტების 14%-დან 19%-მდე.

რა იწვევს ამ დიფერენციაციის სინდრომს?

მკვლევარებმა ჯერ კიდევ არ იციან ზუსტად, თუ რატომ რეაგირებს ზოგიერთი ადამიანი ასე მწვავე ლიპოპროტეინების მკურნალობაზე. ადრეული კვლევები ვარაუდობენ, რომ კიბოს საწინააღმდეგო პრეპარატები იწვევს ლეიკემიის უჯრედების მიერ იმუნური სისტემის ქიმიკატების დიდი რაოდენობით გამოყოფას. ამას ციტოკინების გამოთავისუფლების სინდრომი ეწოდება. ეს უკონტროლო ანთება იწვევს სიმპტომების ფართო სპექტრს, მსუბუქიდან მძიმემდე.

რა არის დიფერენციაციის სინდრომის სიმპტომები?

მწვავე ლეიკემიით დაავადებულ ადამიანს, როგორც წესი, დიფერენციაციის სინდრომის სიმპტომები ATRA-ს და/ან დარიშხანის ტრიოქსიდის დაწყებიდან ერთი ან ორი კვირის განმავლობაში უვითარდება. თუმცა, თუ მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის სამკურნალოდ IDH ინჰიბიტორებით მკურნალობას იღებთ, სიმპტომების გამოვლენას შესაძლოა ცოტა მეტი დრო დასჭირდეს .შეიძლება გაქრეს (ეს სიმპტომები შეიძლება გამოვლინდეს მედიკამენტის გამოყენების დაწყებიდან ერთი დღიდან ხუთ-ექვს თვემდე პერიოდში).

ეს არის ყველაზე ხშირად შესამჩნევი სიმპტომები:

• ხველა .
• გულისა და ფილტვების გარშემო სითხის დამატებითი დაგროვება (პლევრული ეფუზია) .
• თირკმლის უკმარისობა .
• დაბალი არტერიული წნევა (ჰიპოტენზია) .
• სისხლში ჟანგბადის დაბალი დონე (ჰიპოქსიემია) .
• სუნთქვის გაძნელება (ქოშინი) .
• ხელების, ფეხების და კისრის შეშუპება (ანთება) .
• ცხელება მიზეზის გარეშე.
• წონის მატება უმიზეზოდ.

მნიშვნელოვანია: თუ თქვენ გაქვთ ერთი ან მეტი ჩამოთვლილი სიმპტომი, ეს არ ნიშნავს, რომ აუცილებლად გაქვთ დიფერენციაციის სინდრომი. თუმცა, მნიშვნელოვანია დაუყოვნებლივ აცნობოთ ექიმს, თუ შეამჩნევთ რომელიმე ამ სიმპტომს.

რა არის დიფერენციაციის სინდრომის შესაძლო გართულებები?

ამ მდგომარეობამ ზოგჯერ შეიძლება ძალიან სერიოზული სიტუაციები გამოიწვიოს. მაგალითად:

• გულის უკმარისობა .
• თირკმლის უკმარისობა .
• ფილტვის უკმარისობა .
• სისხლდენა ფილტვებიდან (ფილტვის სისხლდენა) .
• Პნევმონია .
• სეფსისი ( მძიმე ინფექცია, რომელიც მთელ სხეულში ვრცელდება).

თუ ამ სიმპტომებიდან რომელიმეს შეამჩნევთ, დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს . თუ სუნთქვის გაძნელება ან გულმკერდის ტკივილი გაქვთ, დაუყოვნებლივ დარეკეთ 911-ზე (ან თქვენს ადგილობრივ სასწრაფო დახმარების ნომერზე) . მწვავე პროსტატის ლიპოპროტეინების მქონე ადამიანები, როგორც წესი, მკურნალობენ საავადმყოფოში დიფერენციაციის სინდრომის რისკის გავლამდე.

როგორ დიაგნოზირებულია დიფერენციაციის სინდრომი?

მწვავე პროსტატის ლიპოპროტეინების მქონე პირში ამ მდგომარეობის დიაგნოსტიკა შეიძლება რთული იყოს, რადგან არსებობს მრავალი სხვა მდგომარეობა, რომელსაც შეუძლია მსგავსი სიმპტომების გამოწვევა. მძიმე შემთხვევებში, ექიმებმა შეიძლება სიმპტომების მკურნალობა დაიწყონ დიფერენციაციის სინდრომის ეჭვისთანავე, სანამ დაადასტურებენ, რომ ეს სწორია.

თქვენი ექიმი გირჩევთ რამდენიმე ტესტს მდგომარეობის დასადასტურებლად და სხვა სამედიცინო მდგომარეობების გამოსარიცხად. ეს შეიძლება მოიცავდეს:

• სისხლის სრული ანალიზი (CBC) .
• გულმკერდის რენტგენი .
• ექოკარდიოგრაფია (ტესტი, რომელიც ამოწმებს გულის მუშაობას).
• გულმკერდის კომპიუტერული ტომოგრაფია .
• ბრონქოსკოპია (ტესტი, რომელიც იყენებს კამერას ფილტვების შიგნით დასათვალიერებლად).
• სხვა სისხლის ანალიზები (სისხლის ანალიზი).

არსებობს თუ არა დიფერენციაციის სინდრომის განკურნების საშუალება?

შემთხვევათა უმრავლესობაში, მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემიის (APL) მქონე ადამიანებს შეუძლიათ სრულად გამოჯანმრთელდნენ დიფერენციაციის სინდრომისგან , თუ ისინი მიიღებენ სწრაფ და სათანადო მკურნალობას . APL ამჟამად დიდწილად განკურნებად დაავადებას წარმოადგენს. ასე რომ, არაფრის შიში არ არსებობს.

როგორ მკურნალობენ დიფერენციაციის სინდრომს?

ექიმები, როგორც წესი, დიფერენციაციის სინდრომის სიმპტომებს კორტიკოსტეროიდით ან გლუკოკორტიკოიდული მედიკამენტით, მაგალითად, დექსამეტაზონით, მკურნალობენ. მძიმე შემთხვევებში, ექიმმა შეიძლება ასევე გირჩიოთ კიბოს მკურნალობის დროებით შეწყვეტა სიმპტომების გაქრობამდე.

მწვავე პროსტატის ლიპოპროტეინების მქონე ადამიანების უმეტესობა საავადმყოფოში მკურნალობს დიფერენციაციის სინდრომის რისკის გაქრობამდე. თუ თქვენ ამბულატორიული პაციენტი ხართ და დიფერენციაციის სინდრომზე ეჭვი გაქვთ, ექიმებმა შეიძლება გადაწყვიტონ თქვენი საავადმყოფოში ღამით დარჩენა მართვის ან დაკვირვების მიზნით. თქვენი სამედიცინო ჯგუფი დაგეხმარებათ დიაგნოზის დადასტურებასა და სიმპტომების გამომწვევი ნებისმიერი მდგომარეობის სათანადო მკურნალობაში.

რა შემიძლია გავაკეთო დიფერენციაციის სინდრომის განვითარების რისკის შესამცირებლად?

ამ მდგომარეობის რისკის შესამცირებლად რეალურად არაფრის გაკეთება არ შეგიძლიათ. თუ ქიმიოთერაპიას ან სხვა კიბოს საწინააღმდეგო პრეპარატებს იღებთ, დაუყოვნებლივ აცნობეთ ექიმს ნებისმიერი სიმპტომის შესახებ, რომელიც შეგენიშნებათ . ასევე, იცოდეთ, რომელ სიმპტომებს უნდა მიაქციოთ ყურადღება (როგორც ზემოთ განვიხილეთ) და თუ რაიმე შეშფოთება გაქვთ, მიმართეთ ექიმს. ეს ყველაზე მნიშვნელოვანია.

რა არის დიფერენციაციის სინდრომის პერსპექტივა?

დიფერენციაციის სინდრომის პროგნოზი , როგორც წესი, დადებითია ადამიანების უმეტესობისთვის. შემთხვევათა უმრავლესობაში, შეგიძლიათ გააგრძელოთ სიმსივნის საწინააღმდეგო მკურნალობა, სტეროიდებით მკურნალობის დროს ან მის შემდეგ. თქვენი სამედიცინო ჯგუფი განგიხილავთ მკურნალობის ვარიანტებს.

როდის უნდა მიმართოთ ექიმს დიფერენციაციის სინდრომის დროს?

თუ კიბოს მკურნალობის დროს დიფერენციაციის სინდრომის რაიმე ნიშანს შენიშნავთ, დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს . შესაძლოა თქვენთვის ან თქვენი ექიმისთვის რთული იყოს იმის გარკვევა, თქვენი სიმპტომები კიბოს მკურნალობით არის გამოწვეული თუ სხვა მდგომარეობით. ადრეული მკურნალობა ხელს შეუწყობს სიმპტომების შემსუბუქებას და გართულებების რისკის შემცირებას.

კიბოს მკურნალობა შეიძლება რთული იყოს. თუმცა, შეიძლება იმედგაცრუებული იყოთ იმის გაცნობიერებით, რომ თავად მკურნალობას აქვს გვერდითი მოვლენები. დიფერენციაციის სინდრომი სისხლის კიბოს მკურნალობაზე პოტენციურად სიცოცხლისთვის საშიში რეაქციების ჯგუფია. თუმცა, მისი მკურნალობა შესაძლებელია, თუ ადრეულ ეტაპზე გამოვლინდება და მკურნალობა დაიწყება . იმის გამო, რომ სიმპტომები შეიძლება სწრაფად გაუარესდეს, ექიმებმა შეიძლება დაიწყონ თქვენი მკურნალობა მანამ, სანამ თქვენი ტესტის შედეგები დაადასტურებს, რომ გაქვთ დიფერენციაციის სინდრომი. ადრეული სამედიცინო მკურნალობა დაგეხმარებათ სიმპტომების შემსუბუქებაში და გამოჯანმრთელების გზაზე დაბრუნებაში.

სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება

• დიფერენციაციის სინდრომი არის მძიმე რეაქცია, რომელიც შეიძლება განვითარდეს ლეიკემიის ისეთი ტიპების სამკურნალოდ, როგორიცაა მწვავე ლიპოპროტეინული ლეიკემია და მწვავე მიელოიდური ლეიკემია, გამოყენებული გარკვეული მედიკამენტების გამო.
• შეიძლება გამოვლინდეს ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა ცხელება, სუნთქვის გაძნელება და სხეულის შეშუპება.
• თუ ამ სიმპტომებს შეამჩნევთ, აუცილებელია დაუყოვნებლივ აცნობოთ ექიმს .
• თუ დიაგნოზი ადრეულ ეტაპზე დაისმება და მკურნალობა დექსამეტაზონის მსგავსი მედიკამენტებით დასრულდება, მისი განკურნება ხშირად შესაძლებელია.
• ნუ შეშინდებით, როცა ამას გაიგებთ. თქვენი სამედიცინო ჯგუფი დაგეხმარებათ. ყველაზე მნიშვნელოვანია, აცნობოთ მათ ნებისმიერი ცვლილების, ნებისმიერი სიმპტომის შესახებ.

დიფერენციაციის სინდრომი, ლეიკემია, კიბოს მკურნალობა, გვერდითი მოვლენები, მწვავე ლიპოპროტეინული ლეიკემია, მწვავე მიელოიდური ლეიკემია, ათრა, სიმპტომები